Quel est le traitement de la tumeur de Wilms?

Le traitement de la tumeur de Wilms dépend du stade et de la structure histologique. Le néphroblastome est l'une des premières tumeurs à avoir bénéficié d'une approche globale.

Traitement de la tumeur de Wilms (protocole du National Wilms' Tumor Study Group)

Scène	Mesures de traitement
Stade I (structure histologique favorable)	Chirurgie, pas de radiothérapie, chimiothérapie - dactinomycine + vincristine
Anaplasie de stade I (structure histologique défavorable)	Chirurgie, pas de radiothérapie, chimiothérapie (dactinomycine + vincristine) pendant 6 mois
Stade II (histologie favorable)	Chirurgie, pas de radiothérapie, chimiothérapie selon le schéma 1 (dactinomycine + vincristine)
Stade III (histologie favorable)	Chirurgie, radiothérapie du lit tumoral à une dose focale totale de 10,8 Gy, chimiothérapie - dactinomycine + vincristine + Doxorubicine
Stade IV (histologie favorable)	Chirurgie, radiothérapie du lit tumoral à une dose focale totale de 10,8 Gy, chimiothérapie - dactinomycine + vincristine + doxorubicine
Stade II-IV (structure histologique défavorable)	Le cyclophosphamide est ajouté à la dactinomycine, à la vincristine et à la doxorubicine

Pour les enfants de moins de 12 mois, il est recommandé de réduire de 50 % la dose de tous les médicaments de chimiothérapie. Pour les enfants de plus de 12 mois, une chimiothérapie à dose complète est administrée.

Le traitement chirurgical comprend l'ablation de la tumeur, la détermination de son type histologique et du stade de la maladie. La radiothérapie du néphroblastome est parfois utilisée aux stades III et IV de la maladie. Le protocole de chimiothérapie du néphroblastome dépend du stade de la maladie et comprend l'utilisation de dactinomycine, de vincristine et de doxorubicine. La chimiothérapie préopératoire est rarement utilisée aux États-Unis, mais elle est obligatoire en Europe. L'un des problèmes de la chimiothérapie préopératoire est le diagnostic erroné de tumeur de Wilms dans 6 % des cas. Le groupe de recherche SIOP plaide en faveur de la nécessité d'une chimiothérapie préopératoire, car la plupart des diagnostics erronés sont des neuroblastomes. Des études SIOP ont montré que la chimiothérapie préopératoire réduit l'incidence de rupture tumorale pendant l'intervention de 32 % à 4 %, et réduit également le stade de la maladie: 80 % des patients après 4 semaines de chimiothérapie préopératoire par vincristine et dactinomycine présentaient un néphroblastome de stade I-II au moment de l'intervention. Aux États-Unis, la chimiothérapie préopératoire n'est utilisée que chez les patients atteints d'une maladie disséminée ou de tumeurs inopérables, ainsi que dans le cas d'un néphroblastome bilatéral.

Prévision

Le pronostic des patients atteints de néphroblastome dépend de plusieurs facteurs. Facteurs pronostiques défavorables:

• Stade III-V;
• métastases aux ganglions lymphatiques para-aortiques;
• structure histologique anaplasique ou sarcomateuse;
• rupture tumorale avant ou pendant une intervention chirurgicale;
• métastases hépatiques (les métastases pulmonaires sont plus favorables que les métastases hépatiques).

Résultats du traitement de la tumeur de Wilms

Stade (structure histologique favorable)	Survie sans rechute à deux ans, %	Taux de survie global à quatre ans, %
Je	89	95,6
II	87,4	91,1
III	82	90,9
IV	79	80,9

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