Diagnostic de la tumeur de Wilms

Portée des études nécessaires en cas de suspicion de tumeur de Wilms

Anamnèse	Antécédents familiaux de cancer, malformations congénitales
Examen médical	Détection d'anomalies congénitales (aniridie, hémihypertrophie, anomalies urogénitales), mesure de la pression artérielle
Numération globulaire complète	Présence ou absence de polyglobulie
Analyse d'urine générale	Présence ou absence de microhématurie
Test sanguin biochimique	Activité sérique de l'urée, de la créatinine, de l'acide urique, de la glutaminoxaloacétate kinase, de la glutamyl pyruvate kinase, de la lactate déshydrogénase et de la phosphatase alcaline
Évaluation de l'hémostase	Temps de prothrombine, temps de thromboplastine, concentration de fibrinogène, temps de saignement (si élevé, déterminer la concentration de facteur VIII, antigène du facteur von Willebrand)
Évaluation de l'activité cardiaque	L'électrocardiographie et l'échocardiographie sont indiquées chez tous les patients recevant des anthracyclines (l'échocardiographie permet également de détecter un thrombus tumoral dans l'oreillette droite)
Examen échographique des organes abdominaux	-
Scanner des organes abdominaux avec examen ciblé	Permet de clarifier la présence et la fonction du rein controlatéral, d'exclure une atteinte rénale bilatérale, l'implication des principaux vaisseaux et ganglions lymphatiques dans le processus tumoral et de déterminer l'infiltration tumorale du foie
Radiographie des organes thoraciques (en trois projections)	-
Tomodensitométrie des organes thoraciques	Permet la détection de petites métastases qui peuvent être cachées par les côtes ou le diaphragme et manquées lors de l'examen radiographique du thorax
Étude radio-isotopique du squelette	L'étude n'est indiquée que dans les cas de sarcome rénal à cellules claires, qui peut métastaser aux os.
TDM ou IRM du cerveau	L'étude est indiquée dans le cas de tumeurs rhabdoïdes, souvent associées à des tumeurs du SNC, et de sarcome à cellules claires du rein, qui peuvent métastaser au cerveau.
Analyse chromosomique des cellules du sang périphérique	L'étude est indiquée pour les anomalies congénitales (aniridie, syndrome de Beckwith-Wiedemann, hémihypertrophie)

Au stade préopératoire, il est nécessaire d'examiner la fonction du rein controlatéral non affecté, d'exclure les métastases dans les poumons et la présence de thrombus tumoraux dans la veine cave inférieure.

Stadification de la tumeur de Wilms

Stadification clinicopathologique de la tumeur de Wilms

Scène	Caractéristiques de la tumeur
Je	La tumeur est limitée au rein et complètement retirée. La capsule rénale est intacte. Il n'y a pas de rupture tumorale avant et pendant l'intervention. La tumeur est retirée radicalement, et le tissu tumoral marginal n'est pas déterminé.
II	La tumeur envahit la capsule rénale, mais est complètement retirée. Une extension tumorale régionale est détectée (c'est-à-dire une croissance tumorale dans les tissus mous entourant le rein). Les uretères ne sont pas impliqués dans le processus tumoral, et il n'y a pas d'invasion du bassinet du rein. Aucun signe de tumeur n'est observé après l'intervention.
III	Tumeur résiduelle limitée à la cavité abdominale sans métastases hématogènes, ainsi que la présence de l'un des facteurs suivants. A. Atteinte morphologiquement confirmée des ganglions lymphatiques situés en dehors de la zone para-aortique dans le processus tumoral. B. Contamination diffuse des cellules tumorales péritonéales avec dissémination ipsilatérale avant ou pendant la chirurgie ou avec dissémination des cellules tumorales dans tout le péritoine en raison d'une rupture tumorale avant ou pendant la chirurgie. B. Implants tumoraux péritonéaux. G. En postopératoire, la tumeur résiduelle est déterminée macroscopiquement ou microscopiquement. D. La tumeur n’est pas complètement retirée en raison de l’infiltration de structures vitales.
IV	Métastases hématogènes: métastases aux poumons, au foie, aux os, au cerveau
V	Tumeur bilatérale au moment du diagnostic: un examen est requis de chaque côté, selon les critères diagnostiques du stade préopératoire. Ce stade est divisé en plusieurs sous-stades. A. Lésion de l’un des pôles des deux reins. B. Lésion d'un rein avec atteinte du hile de l'organe dans le processus tumoral (totale ou subtotale) et de l'un des pôles du deuxième rein. C. Lésion des deux reins avec atteinte du hile (totale ou subtotale).

Caractéristiques pathomorphologiques de la tumeur de Wilms

La tumeur de Wilms se développe à partir de cellules primitives du blastème métanéphrique et se caractérise par divers profils histologiques. La variante classique de la tumeur de Wilms est représentée par des cellules du blastème et des tubules épithéliaux dysplasiques, et contient du mésenchyme ou du stroma. La détection de cellules germinales épithéliales et de cellules stromales dans le tissu tumoral a conduit à l'émergence du terme « profil histologique triphasique » caractérisant la variante classique de la tumeur de Wilms. Chaque type de cellules tumorales de Wilms peut se différencier dans différentes directions, répétant les étapes de l'embryogenèse rénale. Le ratio des types cellulaires dans le tissu tumoral peut varier considérablement d'un patient à l'autre.

Il convient de noter que le sarcome rénal à cellules claires et la tumeur rénale rhabdoïde ne sont pas des variantes de la tumeur de Wilms.

Tumeur anaplasique de Wilms

La présence d'une anaplasie cellulaire dans la tumeur de Wilms est le seul critère d'un tableau histologique « défavorable ». L'anaplasie focale diffère de l'anaplasie diffuse par son degré de distribution dans le tissu tumoral. Dans le premier cas, les noyaux anaplasiques sont focalisés sur une ou plusieurs zones sans anaplasie. Pour établir un diagnostic morphologique d'anaplasie diffuse, il est nécessaire de rechercher des cellules anaplasiques dans toute localisation extrarénale (uretères, infiltrat extracapsulaire, métastases régionales ou à distance), ainsi qu'une anaplasie sur la biopsie tumorale (sur plusieurs coupes).

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