Pineoblastome du cerveau
Dernière revue: 18.10.2021
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Un blastome, un type rare de tumeur neuroectodermique cancéreuse, dans la glande endocrine pinéale ou pinéale du cerveau est défini comme un pinoblastome cérébral.
Dans la section CIM-10 des néoplasmes, cette tumeur porte le code C75.3 (néoplasme malin d'autres glandes endocrines). Selon la classification de l'OMS, les pinsoblastomes sont considérés comme des tumeurs de grade IV. [1]
Épidémiologie
Selon les statistiques, dans la majorité des cas, le pinoblastome cérébral est détecté chez les enfants de un à 12 ans, ce qui représente 1 à 2% des néoplasmes malins cérébraux détectés dans l'enfance. Mais près de la moitié des tumeurs de la glande pinéale sont des pinoblastomes, dont la période de latence est de cinq ans en moyenne. [2]
Le pinoblastome cérébral chez l'adulte est diagnostiqué dans pas plus de 0,5% de toutes les tumeurs des structures cérébrales.
Causes pinoblastomes
La glande endocrine pinéale (pinéale) - la glande pinéale (glande pinéale ) - est située dans le mésencéphale. Il produit de la mélatonine (qui synchronise le cycle veille-sommeil), le neurotransmetteur sérotonine et l'hormone lipidique adrénoglomérulotropine (un stimulateur de la synthèse d'aldestérone par le cortex surrénalien).
Les causes spécifiques du pinoblastome sont inconnues, bien qu'il existe des preuves qu'il est lié à certaines anomalies génétiques - des mutations germinales dans les gènes suppresseurs de tumeur RB1 ou DICER1.
Les experts n'excluent pas que des facteurs de risque tels que l'exposition du fœtus à un niveau accru de rayonnement dans l'environnement, l'intoxication intra-utérine ou la privation d'oxygène du fœtus pendant l'ontogenèse peuvent entraîner des changements négatifs au niveau des mutations génétiques sporadiques dans les cellules de la formation. Structures du cerveau.
Cependant, le facteur le plus probable qui augmente la probabilité de développer un pinoblastome est une prédisposition héréditaire si les parents présentent des modifications du gène qui sont transmises à l'enfant de manière autosomique dominante. [3]
Pathogénèse
Le mécanisme du processus d'oncogenèse en plusieurs étapes dans le développement du pinoblastome cérébral reste le sujet de recherche.
La glande pinéale adulte est constituée de pinéalocytes, d'astrocytes, de microglies et d'autres cellules interstitielles. Sa formation au cours de l'embryogenèse passe par trois étapes avec le début sous la forme d'un processus de neuroépithélium dans le toit du troisième ventricule du cerveau. Le primordium est formé par des cellules progénitrices (cellules souches multipotentes) Pax6; les pinéalocytes du parenchyme pinéal sont également formés à partir de cellules progénitrices. Ce sont des cellules intermédiaires, partiellement différenciées, appelées blastocytes.
La pathogenèse du blastome pinéal est vue dans le fait qu'à l'un des stades de la formation de la glande pinéale, en raison de mutations dans les gènes suppresseurs de tumeur qui régulent la croissance cellulaire et l'expression des protéines de l'ADN, une mitose incontrôlée des blastocytes se produit. [4]
Symptômes pinoblastomes
Les premiers ou premiers signes de pinoblastome cérébral se manifestent sous forme de maux de tête, de nausées et de vomissements. Ceci est une conséquence d'une augmentation de la pression intracrânienne due à l'accumulation de liquide céphalo-rachidien autour du cerveau - hydrocéphalie. [5]
D'autres symptômes dépendent de la taille de la tumeur et de sa propagation aux parties adjacentes du cerveau, notamment:
- fatigue accrue;
- instabilité de la température corporelle;
- troubles visuels (modifications des mouvements oculaires sous forme de nystagmus, vision double, strabisme);
- diminution du tonus musculaire;
- problèmes de coordination des mouvements;
- les troubles du sommeil;
- déficience de mémoire.
Complications et conséquences
Si le pinoblastome cérébral dépasse très rarement ses limites, outre la propagation des métastases de ce néoplasme malin à travers le liquide céphalo-rachidien, les conséquences et complications sont des rechutes et le développement de troubles neurologiques, cognitifs et endocriniens à des degrés divers.
En particulier, il existe un dysfonctionnement de la glande pituitaire, qui entraîne un retard de croissance et un développement sexuel.
Diagnostics pinoblastomes
En cas de suspicion de pinoblastome, le diagnostic ne peut être basé sur le tableau clinique: des tests sanguins pour l'énolase et la chromogranine A spécifiques des neurones sont nécessaires; nécessite également une analyse du liquide céphalo-rachidien, qui est prélevé à l'aide d'une ponction lombaire .
La biopsie pour l'examen histologique des cellules tumorales peut être réalisée par aspiration avant l'opération pour retirer le pinoblastome ou directement pendant celle-ci.
Le diagnostic instrumental est d'une importance décisive: IRM ou TDM du cerveau, spectroscopie par résonance magnétique, TEP (tomographie par émission de positons).
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est réalisé avec kyste pinéal, tératome , gliome (glioblastome polymorphe), germinome, carcinome embryonnaire, médulloblastome , tumeur papillaire, pinocytome.
Qui contacter?
Traitement pinoblastomes
Le pinoblastome est très difficile à traiter et sa base est un traitement chirurgical - ablation du plus grand nombre possible de tumeurs.
Après l'opération, les adultes et les enfants de plus de trois ans reçoivent une radiothérapie pour l'ensemble du cerveau et de la moelle épinière - radiothérapie craniospinale, ainsi qu'une chimiothérapie. Et les enfants de moins de trois ans après l'ablation de la tumeur ne peuvent recevoir qu'une chimiothérapie. [6]
La prévention
Le développement de ce gonflement est actuellement impossible à prévenir.
Prévoir
Le pinoblastome du cerveau - la tumeur la plus agressive du parenchyme pinéal - a un mauvais pronostic, en raison de sa croissance rapide et de sa propagation à d'autres structures cérébrales.
Le taux de survie global à cinq ans pour les enfants atteints de pinoblastome est de 60 à 65%, pour les adultes de 54 à 58%.