Pinéoblastome du cerveau

La formation d'un blastome, un type rare de tumeur neuroectodermique cancéreuse, dans la glande pinéale ou endocrine pinéale du cerveau est définie comme un pinéoblastome du cerveau.

Dans la section des néoplasmes de la CIM-10, cette tumeur porte le code C75.3 (tumeur maligne d'autres glandes endocrines). Selon la classification de l'OMS, les pinéoblastomes sont considérés comme des tumeurs de grade IV. [ 1 ]

Épidémiologie

Selon les statistiques, dans la grande majorité des cas, le pinéoblastome cérébral est détecté chez les enfants âgés de 1 à 12 ans, ce qui représente 1 à 2 % des tumeurs malignes cérébrales détectées durant l'enfance. Cependant, près de la moitié des tumeurs de la glande pinéale sont des pinéoblastomes, dont la période de latence est en moyenne de cinq ans. [ 2 ]

Le pinéoblastome du cerveau chez l'adulte est diagnostiqué dans pas plus de 0,5 % de toutes les tumeurs des structures cérébrales.

Causes pinéoblastomes

La glande endocrine pinéale, ou corps pinéal, est située dans le mésencéphale. Elle produit la mélatonine (qui synchronise les cycles de sommeil et d'éveil), la sérotonine, un neurotransmetteur, et l'adrénoglomérulotropine, une hormone lipidique (un stimulateur de la synthèse d'aldostérone par le cortex surrénalien).

Les causes spécifiques du pinéoblastome sont inconnues, bien qu'il existe des preuves d'une association avec certaines anomalies génétiques - mutations germinales dans les gènes suppresseurs de tumeurs RB1 ou DICER1.

Les experts n'excluent pas que des facteurs de risque tels que l'exposition du fœtus à des niveaux élevés de rayonnement dans l'environnement, l'intoxication intra-utérine ou le manque d'oxygène du fœtus pendant l'ontogenèse puissent entraîner des changements négatifs au niveau des mutations génétiques sporadiques des cellules des structures cérébrales en développement.

Cependant, le facteur le plus probable qui augmente la probabilité de développer un pinéoblastome est considéré comme une prédisposition héréditaire en présence de changements dans le gène chez les parents qui sont transmis à l'enfant de manière autosomique dominante. [ 3 ]

Pathogénèse

Le mécanisme du processus en plusieurs étapes de l’oncogenèse dans le développement du pinéoblastome du cerveau reste un sujet de recherche.

La glande pinéale adulte est constituée de pinéalocytes, d'astrocytes, de cellules microgliales et d'autres cellules interstitielles. Sa formation, au cours de l'embryogenèse, se déroule en trois étapes: une excroissance neuroépithéliale se forme dans le toit du troisième ventricule cérébral. Le rudiment de cette excroissance est formé par des cellules précurseurs (cellules souches multipotentes) Pax6; les pinéalocytes du parenchyme pinéal sont également formés à partir de ces cellules précurseurs. Ce sont des cellules intermédiaires, partiellement différenciées, appelées blastocytes.

La pathogénèse du blastome de la glande pinéale est observée dans le fait qu'à l'une des étapes de la formation de la glande pinéale, en raison de mutations dans les gènes suppresseurs de tumeurs qui régulent la croissance cellulaire et l'expression des protéines de l'ADN, une mitose incontrôlée des blastocytes se produit. [ 4 ]

Symptômes pinéoblastomes

Les premiers signes du pinéoblastome cérébral sont des céphalées, des nausées et des vomissements. Il s'agit d'une conséquence de l'augmentation de la pression intracrânienne due à l'accumulation de liquide céphalorachidien autour du cerveau (hydrocéphalie). [ 5 ]

D'autres symptômes dépendent de la taille de la tumeur et de sa propagation aux parties voisines du cerveau, notamment:

• fatigue accrue;
• instabilité de la température corporelle;
• déficience visuelle (modifications des mouvements oculaires sous forme de nystagmus, vision double, strabisme);
• diminution du tonus musculaire;
• problèmes de coordination des mouvements;
• troubles du sommeil;
• troubles de la mémoire.

Complications et conséquences

Bien que le pinéoblastome du cerveau dépasse très rarement ses limites, outre la propagation des métastases de ce néoplasme malin à travers le liquide céphalo-rachidien, les conséquences et complications comprennent des rechutes et le développement de troubles neurologiques, cognitifs et endocriniens de degrés divers.

En particulier, on constate un dysfonctionnement de l'hypophyse, ce qui entraîne un retard de croissance et de développement sexuel.

Diagnostics pinéoblastomes

En cas de suspicion de pinéoblastome, le diagnostic ne peut pas être basé sur le tableau clinique: des analyses sanguines pour l'énolase spécifique des neurones et la chromogranine-A sont nécessaires; une analyse du liquide céphalo-rachidien, qui est prélevé par ponction lombaire, est également nécessaire.

Une biopsie pour examen histologique des cellules tumorales peut être réalisée par aspiration avant ou pendant une intervention chirurgicale visant à retirer le pinéoblastome.

Les diagnostics instrumentaux sont d'une importance décisive: IRM ou scanner du cerveau, spectroscopie par résonance magnétique, PET (tomographie par émission de positons).

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel comprend le kyste de la glande pinéale, le tératome, le gliome (glioblastome multiforme), le germinome, le carcinome embryonnaire, le médulloblastome, la tumeur papillaire et le pinéocytome.

Traitement pinéoblastomes

Le pinéoblastome est très difficile à traiter et sa base est le traitement chirurgical - l'élimination de la plus grande partie possible de la tumeur.

Après l'intervention chirurgicale, les adultes et les enfants de plus de trois ans subissent une radiothérapie de l'ensemble du cerveau et de la moelle épinière (irradiation craniospinale) ainsi qu'une chimiothérapie. Les enfants de moins de trois ans, après ablation de la tumeur, ne peuvent bénéficier que d'une chimiothérapie. [ 6 ]

La prévention

Le développement de cette tumeur ne peut être empêché à l’heure actuelle.

Prévoir

Le pinéoblastome du cerveau est la tumeur la plus agressive du parenchyme de la glande pinéale et a un mauvais pronostic en raison de la rapidité de sa croissance et de sa propagation à d'autres structures cérébrales.

Le taux de survie global à cinq ans pour les enfants atteints de pinéoblastome est de 60 à 65 %, pour les adultes de 54 à 58 %.