Tératome

Le tératome est une tumeur germinale qui se forme pendant la période prénatale à partir de cellules embryonnaires. La structure tumorale comprend des éléments des feuillets embryonnaires, se séparant en zones de la fente dite « branchiale » et aux jonctions des sillons embryonnaires.

Le tératome, en tant que tumeur germinale, peut se former dans les glandes sexuelles - ovaires et testicules, ainsi que dans la région sacro-coccygienne, dans les zones extragonadiques, telles que les suivantes:

• Zone rétropéritonéale.
• Région présacrée.
• Médiastin.
• Plexus des ventricules du cerveau, dans la glande pinéale.
• Tête - arête du nez, oreilles, orbites, cou.
• Cavité buccale.

Comme d'autres tumeurs germinales, le tératome augmente et se développe parallèlement à la croissance de l'organisme entier et se manifeste cliniquement en fonction de la classification de la tumeur - bénigne ou maligne, ainsi que de la localisation.

Tératome: code CIM 10

Selon le classificateur généralement accepté des maladies, la CIM-10, qui est un outil pour une description précise du diagnostic et un rubricateur spécifique, le tératome est enregistré dans la nomenclature codée des néoplasmes, dans le cadre du bloc M906-909 - cellules germinales, néoplasmes des cellules germinales.

Il arrive que les médecins n'utilisent qu'un seul code pour diagnostiquer une tumeur lorsqu'ils décrivent un tératome: CIM-10–O M9084/0 – kyste dermoïde. Ce code décrit une tumeur bénigne dont la structure comprend des cellules matures des trois feuillets germinaux: ectoderme (particules de peau, cheveux, tissu nerveux), mésoderme (parties des muscles squelettiques, cartilage, os, dents), endoderme (cellules épithéliales des bronches et des intestins).

Il convient de noter qu'un kyste dermoïde n'est qu'une des variétés de tératomes, mais n'en est pas un synonyme, et encore moins la seule forme histologique. Une définition plus précise serait une variable élargie selon la rubrique, car le tératome diffère par sa structure histologique et peut être mature, immature ou malin.

Tératome, CIM-10:

• M 9080/0 – Tératome bénin.
• M 9080/1 – Tératome sans autre spécification (NFS).
• M 9080/3 – Tératome malin, sans autre spécification (NDS).
• M 9081/5 – Tératocarcinome.
• M 9082/3 – Tératome malin, indifférencié.
• M 9083/3 – Tératome intermédiaire malin.
• M 9084/3 – Tératome avec transformation maligne.

Causes du tératome

L'étiologie et les causes du tératome ne sont pas précisées, il existe plusieurs versions théoriques, et l'une d'entre elles a trouvé un grand soutien parmi les médecins praticiens et les généticiens.

Cette hypothèse stipule que les causes du tératome résident dans la nature germinale de la tumeur.

Les androblastomes germinatifs sont les cellules sexuelles primaires et originelles des gonades embryonnaires. Ces cellules forment trois feuillets germinatifs: externe (cellules ectodermiques), intermédiaire (cellules mésodermiques) et interne (cellules endodermiques). La localisation typique des tumeurs dans les organes génitaux et les glandes plaide en faveur de l'étiologie germinogène des tératomes. De plus, la structure microscopique, uniforme pour toutes les localisations des tératomes, peut être considérée comme un argument indiscutable.

Le tératome, en tant que tumeur, se forme à partir de l'épithélium des gonades, base initiale de la formation et du développement ultérieur de tous les tissus de l'organisme. Sous l'influence de facteurs génétiques, somatiques et trophoblastiques, l'épithélium pluripotent est capable de se différencier en néoplasmes bénins et malins. Les tumeurs ont tendance à se localiser dans l'épithélium des glandes sexuelles fœtales (ovaires ou testicules), mais les tératomes sont beaucoup plus fréquents que les autres types de formations de cellules germinales, localisés ailleurs. Cela est dû à un déplacement lent et retardé des cellules épithéliales embryonnaires vers des zones génétiquement déterminées de formation des gonades. Ce phénomène survient pendant la période de développement intra-utérin, entre 44 et 45 semaines.

Répartition des tératomes:

• Zone sacro-coccygienne – 25-30 %
• Ovaires – 25-30 %
• Testicules – 5-7 %
• Espace rétropéritonéal – 10-15 %
• Zone présacrée – 5-7 %
• Médiastin – 5 %
• Autres zones, parties du corps.

En général, on pense que les causes du tératome résident dans une embryogenèse anormale (anomalie chromosomique des cellules). La question de l'étiologie, précisée et confirmée cliniquement et statistiquement, devient de plus en plus pertinente en raison de l'augmentation de la fréquence des diagnostics de tumeurs embryonnaires bénignes de 2 à 3 % chaque année.

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Tératome chez les enfants

En chirurgie néonatale, parmi toutes les tumeurs germinales, les tumeurs tératoïdes bénignes sont les plus fréquentes, tandis que les tumeurs malignes, les tératoblastomes, sont diagnostiquées dans 15 à 20 % des cas. Chez l'enfant, le tératome est une anomalie du développement intra-utérin et de l'embryogenèse. Il est localisé le plus souvent dans la zone sacro-coccygienne chez les garçons et dans les ovaires chez les filles. Le taux statistique de localisation est de 30 %. L'espace rétropéritonéal est également présent. Beaucoup plus rarement, seulement 5 à 7 % des tumeurs se développent dans les testicules du fœtus mâle, et très rarement dans le médiastin.

Cliniquement, le tératome chez l'enfant peut se manifester à différents moments. Le tératome du sacrum est visible dès les premières heures suivant la naissance et peut également être détecté par échographie avant même la naissance. Le tératome des ovaires se manifeste plus tard, le plus souvent à la puberté, lorsque le système hormonal change.

1. Les statistiques montrent que le tératome coccygien se développe le plus souvent chez les filles et a une évolution bénigne, malgré sa taille importante. Les tumeurs volumineuses sont plus susceptibles de correspondre à un accouchement, mais si la tumeur remplit la cavité pelvienne et n'endommage pas la structure osseuse, l'issue du travail est favorable (une césarienne et l'ablation de la tumeur sont indiquées dès le deuxième mois de vie). La structure du tératome peut être variée et se composer de particules épithéliales intestinales, de tissu osseux, voire d'éléments rudimentaires.
2. Quant aux tératomes ovariens, ils sont beaucoup plus souvent malins que les dermoïdes similaires chez la femme adulte. Ces tératoblastomes deviennent rapidement malins et se présentent sous la forme de kystes multi-chambres avec des excroissances embryonnaires. La tumeur métastase aux poumons et a un pronostic défavorable.
3. Chez les garçons, le tératome (tumeur germinale du testicule) est diagnostiqué avant l'âge de 2 ans grâce à sa manifestation visuelle. Contrairement aux néoplasmes ovariens, le tératome testiculaire est généralement bénin et rarement malin. Des tumeurs malignes rares des testicules ont été décrites chez les garçons à la puberté, mais ces tumeurs sont rares.
4. Les tumeurs germinales de la zone rétropéritonéale, ou tératomes mésentériques, sont diagnostiquées dès l'âge de 2 ans. Selon les statistiques, ces tumeurs sont plus fréquentes chez les filles et sont assez volumineuses. Le tératome rétropéritonéal est bénin dans 95 % des cas et peut être traité radicalement.
5. Le tératome de la cavité buccale est également appelé polype du pharynx. Cette maladie est diagnostiquée en période prénatale ou immédiatement après la naissance. Une tumeur de grande taille peut compliquer l'accouchement et entraîner un risque d'asphyxie du bébé. Cependant, elle est rarement maligne et, grâce à des interventions chirurgicales et obstétricales appropriées, l'issue peut être favorable dans 90 % des cas.
6. Les tératomes cérébraux sont malins dans 45 à 50 % des cas, localisés à la base du crâne et pouvant métastaser aux poumons. Les tératomes bénins de ce type peuvent évoluer vers une forme ou une autre de malignité, en particulier chez les garçons (accompagnés de troubles endocriniens pathologiques).
7. Les tératoblastomes, les tumeurs polykystiques de grande taille et les tératomes solides contenant des tissus embryonnaires immatures et non définitifs sont considérés comme les plus dangereux et, malheureusement, ont un pronostic défavorable. Ces tumeurs se développent rapidement et s'accompagnent de métastases. Le traitement du tératome chez l'enfant consiste en son ablation. Après un examen morphologique du tissu tumoral, aucun traitement n'est nécessaire pour une tumeur bénigne, tandis qu'un traitement approprié est administré pour les tumeurs malignes. Les progrès modernes en oncologie pédiatrique permettent d'atteindre un taux de survie bien plus élevé qu'il y a 20 ans chez les enfants atteints de tératoblastome. Le pronostic dépend de la localisation du tératoblastome, de l'âge de l'enfant et des pathologies associées.

Tératome chez le fœtus

Parmi tous les types de néoplasies germinales, le tératome fœtal se distingue par un pourcentage assez élevé d'évolution favorable; il est donc défini comme une tumeur embryonnaire bénigne. Cette tumeur se forme aux premiers stades de l'embryogenèse, suite à des anomalies chromosomiques, lorsque les cellules des feuillets germinaux migrent vers des zones atypiques pour un développement normal, principalement vers les fentes dites « branchiales » et la fusion des sillons embryonnaires.

Le tératome est plus fréquent chez les fœtus et les nouveau-nés, au niveau du coccyx et du sacrum; de telles formations sont diagnostiquées dans 40 % des cas de tumeurs détectées. Le tératome est moins fréquent au niveau du cou (seulement dans 4 à 5 % des cas); il peut également se former dans les ovaires ou les testicules, le cerveau, le médiastin et l'espace rétropéritonéal. Les tératomes localisés au visage ou dans les ganglions lymphatiques sont rares; en règle générale, de telles formations, si elles existent, sont diagnostiquées visuellement plus tard, à un âge avancé, en raison de la croissance et de l'élargissement de la tumeur.

Le plus souvent, le tératome fœtal est diagnostiqué dans la région sacro-coccygienne (TSC). Cette tumeur se forme in utero et représente un cas pour 40 000 naissances. Le sex-ratio est de 80 % de filles et 20 % de garçons. Les tératomes coccygiens sont des kystes assez volumineux au contenu mucoïde ou séreux. La taille des tumeurs varie de 1 à 30 cm, les formations les plus fréquentes mesurant 8 à 10 cm. Les TSC présentent un faible pourcentage de tumeurs malignes, mais un risque élevé de pathologies concomitantes des reins (hydronéphrose), du rectum et de l'urètre. De plus, la TSC nécessite une augmentation de l'apport sanguin, ce qui entraîne une accélération du rythme cardiaque fœtal et un risque d'insuffisance cardiaque. Des déformations des organes voisins sont également possibles, leurs anomalies dépendant du sens de développement et de la croissance du tératome (vessie, rectum ou vagin). Le pourcentage d’issues défavorables est très élevé, plus de la moitié des bébés meurent à cause d’une insuffisance cardiaque.

Le diagnostic du scanner coccygien est assez précis; le tératome du coccyx peut être détecté dès 22 à 1 semaines de grossesse, lorsque l'échographie révèle une hypertrophie utérine atypique, comme dans le cas d'un hydramnios. Un tel résultat justifie un examen plus approfondi de la mère et du fœtus.

Une tumeur kystique doit être ponctionnée et vidée prénatalement, sous contrôle échographique. Il est également recommandé de ne pratiquer une ponction du tératome qu'après la formation des poumons du fœtus. Parfois, les médecins décident de surveiller le tératome jusqu'à l'accouchement, qui est réalisé par césarienne. Après la naissance de l'enfant, une intervention chirurgicale est immédiatement pratiquée et un examen morphologique du matériel retiré est réalisé.

Tératome chez le fœtus, statistiques:

• Le tératome est diagnostiqué une fois et demie plus souvent chez les femmes.
• Les tératomes organoïdes fœtaux bénins représentent 73 à 75 % de toutes les tumeurs prénatales détectées.

Grossesse et tératome

Le tératome, bien que considéré comme une tumeur bénigne dans la plupart des cas, peut constituer un obstacle sérieux, non pas tant à la grossesse qu'à la naissance. Le plus souvent, la tumeur se forme dans les ovaires d'une femme bien avant la conception, apparaissant souvent uniquement lors de changements hormonaux: puberté, ménopause, et aussi pendant la grossesse.

L'étiologie des tumeurs germinales n'a pas encore été précisée, mais on pense qu'elles pourraient être dues à des anomalies cellulaires chromosomiques. Le type de cellule détermine si le tératome sera immature ou mature. En conséquence, un « voisinage » se développera: grossesse et tératome. Si la tumeur contient des tissus embryonnaires (nerfs, graisse, os, muscles), on parle de tératome mature; si les cellules ne sont pas définies et morphologiquement indéterminées, on parle de tératome immature, sujet à la malignité (transformation en tumeur maligne).

Les néoplasmes matures sont le plus souvent bénins, mais les deux types nécessitent une ablation radicale; il n’existe pas d’autres moyens de guérir le tératome.

L'ovulation n'est pas affectée par le tératome; la conception est donc tout à fait normale. Cependant, si une grossesse survient et que le tératome continue de se développer, de graves complications sont possibles, allant jusqu'à l'interruption volontaire de grossesse. Parmi les principaux risques, les médecins notent:

• Une forte augmentation de la taille de la tumeur due à des changements hormonaux dans le corps et à d’autres facteurs.
• Pression sur les organes voisins.
• Torsion du pédicule d'un tératome kystique, tableau clinique d'« abdomen aigu ».

Symptômes du tératome

Les symptômes cliniques du tératome se manifestent de la même manière que ceux de tout autre type de formation de cellules germinales. Tout dépend de la localisation, de la taille et du moment de la formation tumorale au cours de l'embryogenèse. Plus la formation du tératome débute tôt, plus les risques de développement de l'organisme pendant l'enfance et de malignité tumorale à l'âge adulte sont élevés.

Les symptômes du tératome sont déterminés par les sites de sa localisation, qui sont le plus souvent la région sacro-coccygienne, les glandes des organes génitaux, la région rétropéritonéale, la base du crâne, le médiastin, la cavité buccale et rarement le cerveau. 1.

TCT – Tératome sacro-coccygien. Cette tumeur est la plus fréquente en termes de prévalence statistique, diagnostiquée dès les premiers jours de la naissance, principalement chez les filles. De forme arrondie, elle peut se situer derrière la zone sacrée, derrière le coccyx. Le TCT est généralement volumineux – jusqu'à 30 centimètres – et peut entraîner des complications fœtales pendant la période intra-utérine. Cependant, le tératome représente un risque plus important pour l'accouchement lui-même. Le TCT étant diagnostiqué par échographie avant même la naissance, c'est-à-dire chez le fœtus, il est impossible d'en décrire les symptômes. Les tératoblastomes coccygiens sont extrêmement rares, se développent lentement et ne se manifestent pas visuellement. Le principal danger des tératoblastomes est leur développement asymptomatique. Une tumeur maligne ne commence à se manifester qu'au stade où le processus oncologique est déjà amorcé. Les premiers signes alarmants peuvent être des troubles de la défécation et de la miction (douleurs).

Le tératome ovarien est détecté de manière aléatoire chez les filles et les jeunes femmes. Le développement tumoral asymptomatique est une caractéristique du tératome; dans de très rares cas, une douleur similaire aux douleurs prémenstruelles ou une sensation de lourdeur dans le bas-ventre peut être observée.

Le tératome testiculaire est plus souvent diagnostiqué que les tumeurs germinales ovariennes chez la femme, pour une raison tout à fait compréhensible: des signes visuels. Cette tumeur survient chez les garçons et les jeunes hommes de moins de 18 à 20 ans. Parmi tous les néoplasmes testiculaires, le tératome représente plus de 50 %. La tumeur se forme in utero et est souvent visible immédiatement après la naissance. Il est à noter qu'un diagnostic précoce du tératome testiculaire permet d'envisager 85 à 90 % d'évolution favorable après son ablation. La détection tardive de la tumeur comporte un risque de malignité. Dès la puberté, la probabilité de dégénérescence du tératome en tumeur maligne augmente chaque année. L'évolution asymptomatique, la quasi-absence de douleur au début de la formation et du développement du tératome sont des caractéristiques typiques de ces néoplasmes. Une douleur dans le testicule affecté peut indiquer la destruction du tératome et son possible développement malin.

À mesure que le tératome médiastinal se développe, il peut se manifester par une douleur dans l'espace rétrosternal due à la pression exercée sur la cavité pleurale. De plus, un rythme cardiaque irrégulier, une augmentation de la température et un essoufflement peuvent être les premiers signes d'une augmentation du volume tumoral.

Le tératome de la cavité buccale, du pharynx ou le polype congénital est diagnostiqué dès la petite enfance, souvent en période prénatale, par échographie. Les polypes peuvent être assez volumineux et entraîner des difficultés lors de l'accouchement (asphyxie de l'enfant).

Le tératome rétropéritonéal est plus fréquent chez l'enfant et se manifeste par des symptômes typiques des maladies gastro-intestinales: douleurs transitoires au milieu de l'abdomen, nausées, indigestion, et plus rarement, douleurs cardiaques. Le tératome est localisé plus près du diaphragme, ce qui peut provoquer une sensation de manque d'air et d'essoufflement, notamment en cas de tumeurs volumineuses.

Le tératome cérébral est le plus souvent détecté dans la glande pinéale ou à la base du crâne. Les symptômes du tératome sont similaires à ceux des troubles endocriniens, lésions cliniques des structures cérébrales causées par la compression des tissus et du système vasculaire.

En résumant les manifestations cliniques du tératome, on peut noter que ces tumeurs, si elles ne sont pas diagnostiquées dès la petite enfance, sont asymptomatiques et ce n'est pas pour rien qu'on les appelle tumeurs « silencieuses ». Les manifestations cliniques indiquent généralement une extension du tératome et une compression importante des organes voisins, tandis qu'une douleur intense peut indiquer une évolution maligne du processus.

Types de tératome

La structure histologique d’un tératome peut déterminer ses types: mature, immature ou tératome avec transformation maligne.

On distingue les types de tératome suivants:

• Le tératome mature est une tumeur constituée de tissus différenciés des feuillets germinaux (un ou trois à la fois). La plupart des tératomes matures sont diagnostiqués comme des kystes dermoïdes. Un kyste dermoïde, c'est-à-dire une tumeur mature, est à son tour subdivisé en kystique ou solide.
• Le tératome solide est une tumeur bénigne à surface lisse, plus rarement bosselée, dont près de 95 % sont solides. La structure d'un tératome solide mature peut comprendre des particules de cartilage, du tissu embryonnaire osseux, des cellules épithéliales intestinales, ainsi que de multiples petites cavités (kystes) contenant du mucus.
• Le tératome kystique se caractérise par sa grande taille et sa surface lisse. Il peut avoir différentes structures, mais contient le plus souvent un ou deux kystes complets, contenant des particules embryonnaires de glandes sébacées et graisseuses. Entre les kystes, au sein du tératome, on trouve des cheveux et leurs follicules, des éléments de dents, du cartilage, du tissu musculaire et du tissu cérébral.

Une tumeur, définie comme un tératome immature, est une tumeur dont la structure comprend des éléments des trois feuillets germinaux embryonnaires. Le plus souvent, un tératome immature se forme au stade de l'organogenèse, lorsque les cellules commencent tout juste leur différenciation. La taille d'un néoplasme immature peut varier, sa consistance est multicouche et difficile à déterminer au microscope. Le plus souvent, un tératome immature contient des foyers d'épithélium pavimenteux et des inclusions focales de cellules respiratoires et intestinales. Une caractéristique de ce type de formation est la présence de cellules épithéliales neurogènes, ce qui suggère la formation possible d'un neuroblastome. Souvent, une tumeur immature est combinée histologiquement, c'est-à-dire qu'elle contient des parties du tissu d'un tératome solide mature. On pense qu'un néoplasme immature est potentiellement dangereux en termes de transformation en tumeur maligne. Les métastases des tératomes malins se produisent par voie lymphatique ou sanguine.

Le tératome avec transformation maligne est diagnostiqué comme une maladie très rare qui se transforme le plus souvent en carcinome épidermoïde, en mélanome ou en adénocarcinome.

Les tératomes monodermiques sont rares. Il s'agit du carcinoïde ovarien et du goitre ovarien, isolément ou en association. Le tératome, diagnostiqué comme un goitre, contient des tissus des glandes endocrines, généralement la thyroïde. Les symptômes du goitre sont similaires à ceux de l'hyperthyroïdie.

Tératome ovarien

Le tératome ovarien est une tumeur germinale qui se présente sous deux formes: le tératome mature et le tératome immature. La tumeur se forme à partir de cellules germinales qui se développent progressivement et sont localisées dans des zones anormales pour le développement normal de l'organisme. L'une des causes étiologiques généralement admises de la formation du tératome ovarien est une anomalie chromosomique au cours de l'embryogenèse.

Un tératome ovarien défini comme mature est considéré comme une formation bénigne et est appelé kyste dermoïde.

Le tératome immature est souvent sujet à la transformation en tumeur maligne, s'accompagne de métastases et a un pronostic défavorable.

Tératome testiculaire

Parmi les tumeurs germinales des testicules chez l'homme, le tératome testiculaire représente environ 40 %. On estime que la plupart des tumeurs des gonades mâles se forment à partir de cellules embryonnaires potentiellement destinées à la production de spermatozoïdes (le germino est une graine). Les statistiques indiquent que le tératome testiculaire peut se développer asymptomatiquement pendant environ cinq ans s'il est de petite taille. Les tumeurs plus volumineuses sont détectées soit en période prénatale par échographie du fœtus, soit immédiatement après la naissance de l'enfant, car leur diagnostic visuel est facile.

Le plus souvent, le tératome commence à se développer à la puberté et est diagnostiqué chez les adolescents. Ces cas représentent environ 40 % de toutes les tumeurs des glandes sexuelles détectées. Chez l'adulte, le tératome est extrêmement rare: il ne représente pas plus de 5 à 7 % des tumeurs. Comme le tératome ovarien chez la femme, les tumeurs testiculaires sont classées en deux catégories: matures, immatures et sujettes à la malignité.

1. Le tératome testiculaire mature est constitué de tissus clairement définis histologiquement, il n'est pas sujet à la malignité, métastase rarement et est considéré comme un néoplasme bénin.
2. Une tumeur testiculaire immature présente un risque élevé d'évolution cancéreuse, souvent métastatique. De plus, même après une chimiothérapie réussie, un tératome immature est sujet à la récidive.
3. Tératome malin du testicule – une forme maligne de tératome est rare et peut survenir chez les hommes jeunes, dans un testicule non descendu dans le scrotum. Ce tératome est asymptomatique; au stade initial, le seul signe est une augmentation d'un testicule. La douleur est un signe de négligence du processus, indiquant souvent un stade terminal.

Le tératome testiculaire peut être traité avec succès s'il est diagnostiqué tôt; dans ce cas, la survie atteint près de 90 %. En cas de métastase, le pronostic est moins favorable; seuls 70 à 72 % des patients survivent.

Les statistiques spécifiques à l’âge concernant la prévalence du tératome chez les hommes sont les suivantes:

Type de tératome	Fréquence	Âge auquel le tératome est diagnostiqué
Tératome mature	32-35%	Le plus souvent - 14-16 ans, moins souvent - 25-40 ans
Type mixte: séminome - tératome	14-15%	20-40 ans
Tératome malin	2 à 7 %	35-50 ans

Tératome coccygien

Le tératome organismoïde du coccyx est le plus souvent diagnostiqué en période prénatale ou immédiatement après la naissance (petites tailles). Chez les filles, le tératome coccygien survient dans 80 % des tératomes sacro-coccygiens détectés.

Les zones de localisation sont le sacrum, les fesses et le coccyx en direction du vagin. La tumeur est ronde et peut atteindre des tailles gigantesques (25 à 30 centimètres). Elle occupe tout l'espace entre les os du petit bassin du fœtus, déplaçant les organes internes, le rectum et l'anus.

La description clinique du tératome coccygien repose davantage sur les signes visuels et les méthodes diagnostiques, la tumeur étant le plus souvent détectée par échographie in utero. Une localisation typique, une taille visible, une asymétrie par rapport à la colonne vertébrale et une hétérogénéité structurelle sont des caractéristiques du tératome coccygien chez l'enfant de moins d'un an. En pratique médicale, il est extrêmement rare que le tératome coccygien soit diagnostiqué à un âge plus avancé.

Un tératome se compose de cellules embryonnaires de feuillets germinatifs, embryons de tissus et d'organes. Son développement est lent et dépend du taux de remplissage des cavités kystiques par le liquide. Les tératomes immatures se développent plus rapidement.

Sur le plan symptomatique, la tumeur peut se manifester par une obstruction intestinale et un dysfonctionnement urinaire chez le nourrisson.

Le tératome coccygien est traité principalement chirurgicalement avant l'âge de six mois ou en urgence, mais au plus tôt un mois après la naissance. Bien que l'opération comporte un risque vital pour l'enfant, ses bénéfices et le potentiel d'évolution favorable l'emportent sur le danger.

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Tératome sacro-coccygien

Le tératome sacro-coccygien (SCT) est le type de tumeur congénitale le plus fréquent. Heureusement, il est rarement diagnostiqué, seulement un cas sur 35 000 à 40 000 naissances. Le SCT est plus fréquent chez les filles (80 % des cas) et moins fréquent chez les garçons.

Le tératome sacro-coccygien se compose de kystes remplis d'éléments sébacés et de liquide séreux, dans lesquels se trouvent des inclusions de cellules du système nerveux: névroglie, particules cutanées, cellules musculaires, éléments épithéliaux intestinaux et tissu cartilagineux. Rarement, des fragments d'embryons jumeaux sont retrouvés dans le kyste.

Le kyste peut mesurer de un à trente centimètres, souvent plus ou moins grand que le fœtus. La tumeur se complique de pathologies intra-utérines concomitantes et affecte également leur développement. En raison de la pression exercée sur les organes fœtaux voisins, le tératome coccygien provoque une hydronéphrose, une atrésie urétrale, une dysplasie osseuse et un déplacement du rectum. Chez les garçons, le développement du tératome peut entraîner un retard de la descente des testicules dans le scrotum. De plus, un tératome coccygien volumineux nécessite un apport sanguin plus important, ce qui entraîne une insuffisance cardiaque.

Le tératome sacro-coccygien est divisé en 4 types:

1. Tératome externe, avec déplacement présacré minimal.
2. Tératome mixte externe-interne.
3. CCT, situé principalement dans la cavité abdominale.
4. Tératome présacré.

En règle générale, le tératome conjonctival est bénin et les mesures prises pendant la grossesse et l'obstétrique sont adéquates. L'accouchement peut être considérablement compliqué si le tératome est important. De plus, le pronostic est défavorable en raison du traumatisme opératoire, sans lequel le traitement du tératome conjonctival est impossible.

Le taux de mortalité des nourrissons atteints de CCT est d'environ 50 %. Ceci est dû aux pathologies intra-utérines et à la rupture du tératome lors de l'accouchement, qui entraîne une anémie, une insuffisance cardiaque et une hypoplasie pulmonaire. De plus, le risque de mortalité est élevé lors d'une intervention chirurgicale, mais les chances de sauver l'enfant sont supérieures au risque de le perdre.

Tératome du cou

Le tératome du cou, ou kyste dermoïde, est diagnostiqué dans les premières heures suivant la naissance. Très rarement, la tumeur est si petite qu'elle n'est pas visible visuellement et commence à se développer plus tard. Si la tumeur apparaît après l'âge d'un an, elle peut entraîner des difficultés à manger et une dysphagie. Il n'y a généralement pas de symptômes douloureux, mais les premières sensations désagréables peuvent indiquer la transformation du tératome en une forme maligne.

Caractéristiques du tératome:

• Le tératome du cou peut avoir une taille comprise entre 3 et 12-15 centimètres.
• Localisation: triangle antérieur ou postérieur du cou, rarement en association avec la base du crâne (tératomes cervicaux).
• La structure est dense, moins souvent semi-liquide, lâche.
• Évolution asymptomatique.
• Non fusionné avec la peau.
• Croissance lente.

Symptômes possibles d’un tératome cervical développé:

• Respiration stridoreuse (sifflements, bruits).
• Cyanose de la peau due à la compression de la trachée.
• Suffocation.
• Dysphagie.

Le tératome cervical est très rare et ne représente que 0,5 % de toutes les tumeurs identifiées dans cette région. À ce jour, on ne compte pas plus de 200 descriptions détaillées de ces tumeurs, ce qui pourrait indiquer soit une faible étude de ce type de tératome, soit des résultats favorables d'un traitement précoce dès la petite enfance.

La progression maligne est typique chez les patients adultes; dans ces cas, le traitement est inefficace et le pronostic est très défavorable.

Tératome du médiastin

Le tératome du médiastin est une anomalie du développement embryonnaire, caractérisée par un déplacement des tissus des feuillets germinaux vers des zones atypiques pour l'embryogenèse. Ces tumeurs germinales sont rarement détectées dans la petite enfance, car elles se développent de manière asymptomatique. Les tératomes sont localisés dans la partie antérieure du médiastin, en avant du péricarde et des vaisseaux principaux (troncs). En se développant, la tumeur comprime la cavité pleurale et se déplace vers la partie postérieure du médiastin.

Caractéristiques du tératome médiastinal:

• Tumeurs, kystes.
• Diamètre jusqu'à 20-25 centimètres.
• Développement lent, manifestation de manifestations cliniques à la puberté, pendant la grossesse.
• Types: kyste épidermoïde, dermoïde, embryome.

Symptômes:

• Le stade initial est asymptomatique.
• Symptômes cardiovasculaires: douleurs cardiaques, tachycardie, crises d’angine de poitrine, ainsi qu’essoufflement et toux sanglante.

Si un tératome se rompt dans les bronches ou la plèvre, le tableau clinique est le suivant:

• Hémorragie pulmonaire.
• Pneumonie par aspiration.
• Douleur irradiant vers la région du cou et des épaules.
• Hoquet.
• Poitrine saillante.
• Cyanose de la peau.
• Gonflement du visage.
• Hyperthermie.
• Suffocation.

Le tératome du médiastin est généralement détecté par hasard; la tumeur est diagnostiquée lors d'un examen radiographique pour des raisons totalement différentes. Le tératome est de forme ovale ou ronde et contient des cellules osseuses, graisseuses et cartilagineuses. Il est sujet à la suppuration en raison de sa proximité avec la cavité pleurale et le diaphragme. Outre la radiographie, une pneumographie et des analyses sanguines pour l'alpha-fœtoprotéine et la gonadotrophine chorionique humaine sont indiquées pour ce type de tumeur.

Le traitement est chirurgical, avec des interventions rapides et une tumeur bénigne, le pronostic est plutôt favorable. En revanche, les tératomes malins du médiastin, dont le pourcentage est de 20 à 25 % de toutes les tumeurs de cette zone, ont un pronostic défavorable.

Tératome du médiastin antérieur

Le médiastin est une zone du thorax délimitée par le sternum et les cartilages costaux. Il est également limité par le fascia rétrosternal, la face antérieure du rachis thoracique, le col des côtes, le fascia prévertébral, les feuillets pleuraux et le diaphragme.

Le tératome du médiastin est le plus souvent localisé dans sa zone typique: la partie antérieure, à la base du cœur, devant le péricarde et les vaisseaux principaux. Ce type de tumeur peut se manifester à un jeune âge, plus rarement après 40 ans, quel que soit le sexe. Le tératome du médiastin antérieur se développe lentement, tandis que les tératomes kystiques ont tendance à s'agrandir rapidement et à évoluer vers une malignité. Selon les statistiques, cela se produit dans 25 à 30 % des cas de tumeurs diagnostiquées dans cette zone.

Les manifestations cliniques du tératome peuvent être provoquées par la puberté ou par des changements hormonaux liés à la grossesse ou à la ménopause. Un traumatisme thoracique est également considéré comme un facteur déclenchant potentiel.

Les symptômes qui peuvent se manifester par un tératome médiastinal antérieur dépendent de sa taille et sont souvent les suivants:

• Suffocation.
• Saillie de la poitrine (plus fréquente chez les enfants).
• Tachycardie due à sa proximité avec la base du cœur et les principaux vaisseaux.
• Cyanose et gonflement du visage.
• Si l'activité hormonale est élevée, une augmentation mammaire est possible chez les femmes et une gynécomastie chez les hommes.
• Toux, souvent avec du sang.
• Une pulsation dans la région du sternum est possible si le tératome est volumineux.

Les tératomes médiastinaux, comme d'autres tumeurs similaires localisées ailleurs, se divisent en deux types: immatures (tératoblastomes) et matures. Les tératomes médiastinaux matures sont les plus fréquents, ils sont diagnostiqués dans 90 % des cas, les 10 % restants étant des tératoblastomes ou des tératomes immatures.

Le traitement consiste en l'ablation chirurgicale de la tumeur, qui doit être réalisée le plus tôt possible. Une intervention chirurgicale rapide est essentielle pour réduire le risque de tératome et neutraliser le risque potentiel de syndrome de compression.

Tératome du poumon

Le tératome pulmonaire est généralement un kyste dermoïde ou un embryome. Ce néoplasme est un amas de cellules germinales qui se sont déplacées pendant l'embryogenèse vers des zones anormales pour le développement fœtal normal. Structurellement, le tératome pulmonaire ressemble à une cavité contenant des fragments de différents types de tissus: glandes sébacées, cartilage, cheveux, fragments de dents, épithélium intestinal, graisse, neurocytes.

Le kyste possède une capsule dense et peut atteindre 10 centimètres de diamètre. Il est cependant extrêmement rare au niveau pulmonaire: il ne représente que 1 à 1,5 % des tumeurs de cette zone. Le dermoïde pulmonaire peut être détecté chez les jeunes de 3 à 35 ans. À un âge plus avancé, le tératome pulmonaire devient malin et est appelé tératoblastome. Il est fréquemment localisé dans le lobe supérieur du poumon gauche, en périphérie.

Les symptômes du tératome n'apparaissent pas très longtemps; le diagnostic ne peut être posé que par hasard lors d'un examen médical. Le tableau clinique se manifeste par la pénétration du kyste dans la cavité pleurale, puis dans les bronches, avec suppuration et abcès du tératome. Lors du diagnostic, il est nécessaire d'exclure un tératome médiastinal et d'autres types de tumeurs présentant des symptômes similaires.

Symptômes du tératome pulmonaire avancé:

• Douleur constante dans la région de la poitrine, dans le dos.
• Trichophysis – syndrome des cheveux mouillés.
• Cracher du sang.
• Perte de poids.
• Bronchectasie.

Le tératome malin (immature) du poumon se transforme rapidement en sarcome et a un pronostic très défavorable.

Tératome présacré

Ce type de tératome est extrêmement rare chez l'enfant (1 diagnostic pour 3 500 à 4 000 nouveau-nés) et très fréquent parmi toutes les tumeurs du tissu présacré chez l'adulte. La tumeur présacrée est une néoplasie congénitale qui se décline en plusieurs formes, des kystes dermoïdes aux tératomes immatures.

Parmi tous les néoplasmes des cellules germinales, les tératomes de la zone présacrée occupent la première place en termes de fréquence et de prévalence.

Bien que les premières descriptions de cette tumeur aient été faites au XVIIe siècle par l'obstétricien Philippe Pé, l'étiologie des tératomes reste encore floue. On pense que les tumeurs germinales résultent d'une altération de l'embryogenèse, lorsque les cellules germinales sont transportées par la circulation sanguine vers des zones qui ne leur sont pas caractéristiques. Contrairement au tératome sacro-coccygien (SCT), la tumeur présacrée est invisible et se développe sans manifestations cliniques. Les manifestations cliniques consistent en une douleur transitoire dans le bas-ventre, au niveau du coccyx. D'autres symptômes peuvent se manifester par un écoulement rectal muqueux et purulent, des envies fréquentes et inefficaces de déféquer et des mictions fréquentes.

Les patients consultent un médecin lorsque la tumeur atteint une taille importante et que les symptômes suivants apparaissent:

• Fistules dans le rectum.
• Obstruction intestinale.
• Manifestations névralgiques.
• Douleur intense.
• Perte de poids.

Tous les tératomes du tissu présacré sont sujets à un traitement chirurgical.

La tumeur est retirée, drainée et les plaies sont suturées.

Le pronostic, avec un diagnostic précoce, est favorable dans 75 à 80 % des cas. Une malignité est possible chez les personnes âgées, en cas de tératome avancé, d'automédication et en cas de développement d'un tératoblastome tissulaire.

Tératome du cerveau

Le tératome du cerveau, une tumeur intracrânienne, a tendance à être maligne et devient malin dans 50 à 55 % des cas.

Le tératome cérébral congénital est un phénomène rare, la fréquence de sa détection est faible, cependant, il a été statistiquement établi que dans la plupart des cas, le tératome cérébral affecte les garçons de moins de 10 à 12 ans.

Le tératome cérébral est un kyste dermoïde qui se forme in utero lorsque des cellules embryonnaires, dont la fonction est de séparer et de « créer » le tissu facial, migrent vers les ventricules cérébraux. La cause de cette pathologie n'a pas encore été élucidée; on pense que l'étiologie de toutes les tumeurs germinales est liée à des anomalies chromosomiques.

Les symptômes ne se manifestent pas au début; les enfants peuvent ensuite se plaindre de nausées, de vertiges et de maux de tête. Les garçons peuvent présenter des troubles endocriniens, comme une puberté précoce, atypiques pour cet âge.

Le traitement des kystes cérébraux est chirurgical; le résultat dépend de la localisation, de la taille du tératome, de sa structure et des maladies concomitantes de l'enfant.

Tératome mature

La tumeur germinale typique est un tératome mature.

Les tératomes matures se divisent en formations sans kystes (solides) et kystiques (kystes dermoïdes). Ces néoplasmes sont typiques des tumeurs des jeunes patients et sont étudiés en oncologie pédiatrique. Un kyste mature est détecté dès le développement intra-utérin, ce qui plaide en faveur d'une origine germinale. De plus, les dermoïdes matures peuvent se manifester cliniquement plus tard, pendant la grossesse ou la ménopause, en raison de changements hormonaux.

Le tératome, ou kyste dermoïde, est constitué de cellules embryonnaires différenciées de trois feuillets germinaux. La tumeur est une capsule creuse et dense remplie de fragments de peau, d'éléments osseux, de graisse, de tissu cartilagineux, de squames du derme (peau) et même de particules de dents et de cheveux. Le plus souvent, la structure des dermoïdes comprend des dérivés de l'ectoderme (peau, os, tissu cartilagineux).

Le tératome mature doit être traité chirurgicalement; aucune autre méthode ne permet de le neutraliser. Les dermoïdes ne se dissolvent jamais pour une raison évidente: la structure dense, fibreuse et graisseuse de la capsule ne se prête pas au traitement, et le contenu du kyste, composé de tissu osseux, de cheveux et de particules dentaires, ne peut être dissous par des médicaments.

Le tératome mature se caractérise par une évolution bénigne et un pronostic favorable. Ces kystes évoluent rarement vers un processus oncologique et ne récidivent pratiquement pas après la chirurgie. Les kystes dermoïdes et les tératomes matures des ovaires n'interfèrent pas avec la conception ni avec la grossesse. Après leur ablation, une période de rééducation de six mois, rarement d'un an, est nécessaire pour restaurer la fonction ovarienne et permettre à la femme de procréer. Chez l'enfant, un kyste mature peut être retiré selon les indications. Cependant, s'il ne s'agrandit pas et ne présente pas de menace fonctionnelle, il est observé et non traité.

Tératome immature

Presque toutes les sources indiquent que le tératome immature est une tumeur maligne. En effet, le tératoblastome (tératome immature) est sujet à la malignité en raison de sa structure. Néanmoins, la médecine moderne a appris à traiter cette tumeur avec succès, à condition qu'elle soit diagnostiquée à temps.

Le tératoblastome immature contient des éléments des trois feuillets embryonnaires (germinaux) qui migrent vers les fentes branchiales, vers les zones de fusion des cavités embryonnaires, vers les sillons, en un mot, vers des parties du corps atypiques pour un développement normal. Le tératoblastome n'est pas ainsi nommé par hasard; il s'agit d'une violation de l'union chromosomique, de modifications pathologiques de la division des blastomères qui conduisent à la formation d'un tératome.

Les tératomes immatures sont beaucoup moins fréquents que les néoplasmes bénins, mais ils restent les plus dangereux, car ils se développent très rapidement et métastasent activement. De plus, le pronostic défavorable des tératoblastomes est dû à leur détection tardive: la tumeur se développe sans prolongation clinique, et la douleur signale un stade presque terminal du processus.

Le traitement des tératomes immatures doit être aussi complet que possible. La stratégie et les méthodes dépendent de la localisation, de l'âge, du sexe, de l'état de santé du patient et du degré de risque chirurgical. En règle générale, l'ablation de la tumeur ne donne pas de résultats rapides; une radiothérapie ou une chimiothérapie combinée, voire une combinaison des deux, sont nécessaires.

Il est extrêmement difficile de prédire le résultat d’une thérapie, mais plus le traitement est commencé tôt, plus l’espérance de vie du patient est longue.

Tératome malin

Le tératome malin, ou tératoblastome, est une tumeur embryonnaire immature. Il est constitué de cellules épithéliales de type mésenchymateux, dont le degré de maturité dépend du moment de la formation du tératome au cours de l'embryogenèse. En règle générale, le tératome malin est très volumineux, atteignant la taille d'une tête humaine. Sa forme est lourde et sa couleur peut varier d'un jaune blanchâtre à un panaché en raison de l'épanchement sanguin dans la capsule tumorale.

Le tératoblastome peut également avoir une structure différente: solide, kystique (rare), combinée – kystique-solide.

Les tumeurs malignes sont diagnostiquées avant l'âge de 25-30 ans. Elles se développent rapidement et métastasent dans des organes situés assez loin de la tumeur. La voie des métastases est lymphatique et sanguine.

Le développement du tératoblastome est asymptomatique et peut durer jusqu'à cinq ans. Les manifestations se caractérisent par des troubles transitoires, des douleurs et une faiblesse. Les analyses de sang montrent une VS élevée. Une douleur intense est typique du stade terminal du cancer et indique un pronostic défavorable.

Le diagnostic de tératome malin peut être établi par examen histologique lorsque la tumeur a déjà été opérée.

Le traitement est purement chirurgical, suivi de mesures préventives: radiothérapie, chimiothérapie. Il est à noter que certains tératoblastomes sont traitables, tout dépend de leur localisation et de l'étendue des métastases. Cependant, en général, les tératomes malins ont un pronostic défavorable.

Tératome kystique

Le tératome kystique mature, ou tératome kystique mature, est un kyste dermoïde considéré comme la tumeur la plus fréquente chez les enfants et les adolescents. La présence de dermoïdes même chez les nouveau-nés indique leur caractère tératogène, bien que l'étiologie des tératomes ne soit pas encore élucidée. De plus, le tératome kystique peut être détecté chez les femmes pendant la ménopause, probablement en raison de changements hormonaux qui provoquent la croissance de la tumeur et l'apparition de symptômes cliniques.

Le tératome kystique, ou kyste dermoïde, est une tumeur contenant des dérivés de trois feuillets germinaux, où prédominent les cellules ectodermiques. C'est la partie ectodermique qui justifie le qualificatif de « dermoïde » (derme = peau).

Un tel tératome est presque toujours constitué d'une seule chambre, dans 95% des cas il est bénin, la malignité est extrêmement rare.

Caractéristiques du tératome kystique:

• Capsule fibreuse dense.
• Surface lisse.
• Composition: cellules sébacées, neurones, glandes sébacées, cheveux, particules de tissu osseux des dents, mais le plus souvent – squames de peau.

Le diagnostic des kystes dermoïdes n'est pas difficile. En règle générale, ils sont détectés visuellement s'ils sont situés sous la peau. Les kystes internes sont identifiés par échographie, tomodensitométrie et angiographie.

Le tératome kystique devient rarement malin, mais il doit être retiré pour éliminer le risque de transformation en processus malin. L'issue du traitement est généralement favorable, et les opérations chez l'enfant sont particulièrement efficaces.

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Rupture de tératome

Avant une grossesse, il est préférable de procéder à un examen complet et, si un tératome est détecté, de l'enlever au préalable. L'exérèse de la tumeur peut être réalisée par laparoscopie ou par d'autres méthodes, selon les résultats obtenus lors de l'examen. Si l'ovaire, ou une partie de celui-ci, reste intact après l'ablation, la conception et la grossesse sont tout à fait possibles.

Si une grossesse et un tératome sont détectés simultanément (lors de l'enregistrement, des examens et des procédures diagnostiques nécessaires), la tumeur est mise en observation pendant trois mois. Les médecins estiment que les néoplasmes mesurant jusqu'à 6 centimètres sont le plus souvent incapables de se développer de manière dynamique, même en cas de changements hormonaux. Ces tératomes ne perturbent pas le développement du fœtus et l'accouchement se déroule normalement. Cependant, la tumeur doit être retirée dans tous les cas, après l'accouchement.

Si le tératome est volumineux (plus de 6 à 7 centimètres), il est susceptible de se développer activement, surtout pendant la grossesse. L'intervention est indiquée soit programmée au deuxième trimestre, soit en urgence, avec interruption de grossesse, en raison du risque de rupture du tératome et de menace vitale pour la femme. La tumeur peut également être retirée en urgence au troisième trimestre, de préférence à proximité de la date de l'accouchement. Dans ce cas, une césarienne est pratiquée et le tératome est excisé simultanément.

En général, le tératome ne peut pas être considéré comme une maladie incompatible avec la grossesse; avec une détection rapide de la tumeur et des efforts adéquats et conjoints du médecin et de la femme elle-même, le pronostic est assez favorable.

Diagnostic du tératome

Dans le diagnostic du tératome, l'échographie, un examen de dépistage réalisé pendant le développement intra-utérin du fœtus, occupe une place prépondérante. Un diagnostic précoce du tératome est essentiel à l'issue favorable du traitement. L'échographie permet d'identifier la tumeur, sa localisation, sa forme, sa taille et sa structure, ce qui est l'un des paramètres permettant de déterminer la nature maligne ou bénigne de la tumeur. De plus, l'échographie permet de détecter d'éventuelles métastases, notamment en cas de diagnostic de kyste ovarien, de tératome testiculaire ou de tumeur rétropéritonéale.

Le diagnostic du tératome comprend également les méthodes et procédures suivantes:

• Radiographie: vue d'ensemble, méthode à deux projections, angiographie, méthodes de contraste radiologique. La radiographie est indiquée pour le diagnostic du tératome médiastinal et du tératome sacro-coccygien (SCT).
• CT – tomodensitométrie, qui permet de clarifier et de préciser la présence de métastases et leur état.
• Une biopsie pour le diagnostic du tératome est réalisée par ponction. Le matériel est ensuite examiné au microscope, ce qui permet de déterminer la nature de la tumeur et son degré de malignité.
• Analyse sanguine des taux d'alpha-fœtoprotéine et de gonadotrophine chorionique humaine. Ce diagnostic de tératome est réalisé selon les indications et constitue une méthode d'éclaircissement, car la tumeur est capable de synthétiser des protéines embryonnaires et des hormones placentaires.

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Traitement du tératome

Le traitement du tératome est chirurgical dans 90 % des cas. Si le tératome est diagnostiqué comme malin, il est retiré avec les tissus et les ganglions lymphatiques adjacents, puis toutes les méthodes disponibles et adaptées à l'âge sont utilisées, telles que la radiothérapie et la chimiothérapie.

Le traitement d'un tératome diagnostiqué comme une tumeur bénigne consiste en son ablation radicale. L'étendue et la méthode chirurgicale dépendent de la taille du tératome, de sa localisation, de l'âge du patient et des éventuelles pathologies concomitantes.

Voici quelques options suggérées dans le traitement des tératomes:

1. Tératome ovarien. L'ablation de la tumeur au sein du tissu sain est indiquée; une résection ovarienne ou l'ablation de l'utérus et des annexes utérines chez les femmes en période climatérique peuvent également être pratiquées. Le choix de la méthode dépend de l'état du kyste et de l'âge de la patiente. En règle générale, les jeunes femmes en âge de procréer sont traitées par des interventions chirurgicales qui préservent leur capacité à concevoir et à avoir des enfants. En général, le tératome ovarien bénin (kyste dermoïde) ne constitue pas une contre-indication à la grossesse et à l'accouchement.
2. Le tératome testiculaire devient souvent malin, la tumeur est donc retirée puis un traitement est effectué: radiothérapie, utilisation de médicaments antitumoraux.

Le pronostic du traitement d'une tumeur dépend de sa structure histologique et de sa localisation. Le plus souvent, avec un diagnostic précoce et un traitement adapté, l'issue est favorable. Les tératomes immatures sont plus dangereux, mais ils sont également traités par des méthodes thérapeutiques modernes. L'évolution et l'issue thérapeutique les plus défavorables concernent les formes combinées: tératome et chorionépithéliome, tératome et séminome, et autres associations.