Tumeurs du foie chez l'enfant

Les tumeurs hépatiques primaires représentent 1 à 2 % de tous les néoplasmes malins de l’enfance.

Tumeurs du foie chez les enfants

Malin	Bénin
Hépatoblastome	Hémangiome
Carcinome hépatocellulaire	Hamartome
Rhabdomyosarcome	Hémanpuendothéliome
Angiosarcome	Kystes (simples)
Sarcome mésenchymateux	Adénome

Parmi les tumeurs malignes, l'hépatoblastome et le carcinome hépatocellulaire sont les plus fréquents. Plusieurs anomalies congénitales augmentent le risque de tumeurs hépatiques: hémihypertrophie, agénésie congénitale des reins ou des glandes surrénales, syndrome de Wiedemann-Beckwith (organomégalie, omphalocèle, macroglossie, hémihypertrophie), diverticule de Meckel. Les maladies suivantes augmentent également le risque de tumeurs hépatiques.

• Cirrhose:
  • cirrhose cholestatique familiale de l'enfance;
  • cirrhose biliaire due à une atrésie biliaire;
  • cirrhose dans l'hépatite à cellules géantes.
• Troubles métaboliques:
  • tyrosinémie héréditaire;
  • maladie de Gierke;
  • cystinurie congénitale associée à une hémihypertrophie;
  • déficit en a1-antitrypsine.
• Effets des drogues:
  • androgènes;
  • méthotrexate.
• Maladies infectieuses:
  • hépatites virales chroniques B et C.
• Autres maladies et affections:
  • polypose adénomateuse familiale.

Tous les patients subissent une évaluation de la fonction hépatique (détermination de l'activité des transaminases, concentration des marqueurs de cholestase, détermination des indicateurs de la fonction de synthèse protéique, paramètres de coagulation sanguine). Le sang est analysé pour détecter les marqueurs d'hépatite virale (principalement B et C).

Stades des tumeurs du foie chez les enfants

La stadification prend en compte le volume tumoral résiduel après exérèse chirurgicale.

• Stade I. Tumeur complètement retirée en l’absence de métastases.
• Stade II. Tumeur incomplètement retirée au microscope, pas de métastases; rupture tumorale pendant l'intervention chirurgicale.
• Stade III. Tumeur macroscopiquement incomplètement retirée ou atteinte des ganglions lymphatiques régionaux; absence de métastases.
• Stade IV. Présence de métastases à distance.

Traitement des tumeurs du foie chez les enfants

L'ablation chirurgicale d'une tumeur hépatique fait partie intégrante d'un traitement efficace. Outre la résection de la tumeur elle-même, l'excision chirurgicale de foyers métastatiques isolés dans les poumons et le cerveau est efficace.

La chimiothérapie préopératoire peut réduire la taille de la tumeur, facilitant ainsi son exérèse complète. De plus, elle réduit le risque de complications peropératoires. Une chimiothérapie adjuvante pour l'hépatoblastome est réalisée après exérèse complète de la tumeur, en quatre cycles de cisplatine, vincristine et doxorubicine. En cas d'exérèse complète d'un carcinome hépatocellulaire, les recommandations sont générales: des cycles répétés de chimiothérapie par cisplatine et doxorubicine. Des cas de succès de la chimiothérapie ont été rapportés en présence de foyers métastatiques pulmonaires. La chimiothérapie peut également être utilisée à des fins palliatives. L'hépatoblastome est plus sensible à la chimiothérapie que le carcinome hépatocellulaire.

Les protocoles de chimiothérapie les plus couramment utilisés incluent la doxorubicine, le cisplatine, la vincristine et le fluorouracile. Aux stades III-IV et en cas de résection tumorale incomplète, le cisplatine à forte dose associé à l'étoposide peut être utilisé. Dans ces cas, le traitement alternatif est la chimioembolisation tumorale par voie artérielle hépatique ou la transplantation hépatique orthotopique.

Le rôle de la radiothérapie est limité aux cas d'ablation tumorale incomplète. En règle générale, la dose de rayonnement efficace dépasse la tolérance du tissu hépatique. L'irradiation administrée immédiatement après l'intervention chirurgicale ralentit considérablement les processus de régénération du foie.

La transplantation hépatique est une méthode très efficace pour traiter les tumeurs. Actuellement, le taux de survie à 5 ans après la transplantation est supérieur à 80 % pour l'hépatoblastome et d'environ 65 % pour le carcinome hépatocellulaire. Les facteurs de risque de rechute post-transplantation incluent la taille de la tumeur, l'envahissement ganglionnaire, la présence de métastases à distance, la prolifération tumorale vasculaire et le sexe masculin. En cas de tyrosinémie héréditaire et de cirrhose cholestatique familiale, la transplantation hépatique doit être réalisée le plus tôt possible, avant l'apparition d'un dysfonctionnement organique grave et de tumeurs.

Le traitement des hépatoblastomes récidivants est efficace à condition de procéder à une ablation radicale. Le choix de la stratégie thérapeutique dépend de nombreux facteurs et est décidé individuellement. En cas de carcinome hépatocellulaire récidivant, le pronostic est extrêmement défavorable.

Prévision

Le pronostic des tumeurs hépatiques est déterminé par la radicalité du traitement chirurgical et la variante histologique.

Le taux de survie global à deux ans pour les hépatoblastomes de stade I-II est de 90 %, de 60 % pour les stades III et IV et de 20 % pour les stades IV. Le pronostic du carcinome hépatocellulaire aux stades III-IV est extrêmement défavorable.

Les variantes histologiques favorables des tumeurs du foie comprennent l'hépatoblastome avec une structure histologique fœtale et le carcinome fibrolamellaire; les variantes défavorables comprennent l'hépatoblastome avec une structure histologique embryonnaire et le carcinome hépatocellulaire.