Les tumeurs du foie chez les enfants

Les tumeurs hépatiques primaires représentent 1-2% de tous les néoplasmes malins de l'enfance.

Les tumeurs du foie chez les enfants

Malin	Bénin
Hépatoblastome	Gemangiome
Carcinome hépatocellulaire	Gamartoma
Rabdomyosarcome	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkome	Kystes (simples)
Mésenchymateux sarcome	Adénome

Parmi les tumeurs malignes, l'hépatoblastome et le carcinome hépatocellulaire sont les plus fréquents. Plusieurs anomalies congénitales sont observées à un risque accru de tumeurs hépatiques: hémihypertrophie, agénésie rénale ou syndrome Bekuita-Wiedemann congénitale des surrénales (organomegaly, omphalocele, macroglossie, hémihypertrophie), diverticule de Meckel. Ci-dessous sont énumérés les maladies dans lesquelles le risque de tumeurs du foie est également augmenté.

• Cirrhose du foie:
  • la cirrhose cholestatique familiale de l'enfance;
  • cirrhose biliaire due à l'atrésie des voies biliaires;
  • cirrhose dans l'hépatite à cellules géantes.
• Troubles métaboliques:
  • tyrosinémie héréditaire;
  • La maladie de Girke;
  • la cystinurie congénitale associée à l'hymérotropie;
  • insuffisance de a1-antitrypsine.
• Effets des médicaments:
  • androgénie;
  • méthotrexate.
• Maladies infectieuses
  • l'hépatite virale chronique B et C.
• Autres maladies et conditions:
  • polypose adénomateuse familiale.

Tous les patients sont évalués pour la fonction hépatique (détermination de l'activité des transaminases, concentration des marqueurs cholestatiques, détermination des paramètres de la fonction des protéines synthétisées, paramètres de la coagulation du sang). Le sang est examiné pour les marqueurs de l'hépatite virale (principalement B et C).

Les étapes des tumeurs du foie chez les enfants

La classification par étapes prend en compte le volume résiduel de la tumeur après l'exérèse chirurgicale.

• Stade I. Tumeur complètement distante en l'absence de métastases.
• Étape II. Tumeur enlevée par microscopie incomplètement, absence de métastases; rupture de la tumeur pendant la chirurgie.
• Étape III. Tumeur macroscopiquement incomplètement enlevée ou atteinte des ganglions lymphatiques régionaux; absence de métastases.
• Stade IV. La présence de métastases à distance.

Traitement des tumeurs du foie chez les enfants

L'ablation chirurgicale d'une tumeur hépatique fait partie intégrante d'un traitement efficace. En plus de la résection de la tumeur elle-même, l'excision chirurgicale des foyers métastatiques uniques dans les poumons et le cerveau est efficace.

La chimiothérapie préopératoire peut réduire la taille de la tumeur, ce qui contribue à son excision complète. En outre, la chimiothérapie réduit le risque de complications peropératoires. La chimiothérapie adjuvante pour l'hépatoblastome est réalisée après l'excision complète de la tumeur dans un volume de quatre cycles en utilisant le cisplatine. Vincristine et doxorubicine. Avec le carcinome hépatocellulaire complètement enlevé, les recommandations sont de nature générale - des cours répétés de chimiothérapie avec le cisplatine et la doxorubicine. Il y a des rapports d'utilisation réussie de la chimiothérapie en présence de foyers métastatiques dans les poumons. La chimiothérapie peut également être utilisée à des fins palliatives. L'hépatoblastome est plus sensible à la chimiothérapie que le carcinome hépatocellulaire.

Les chimiothérapies les plus couramment utilisées comprennent la doxorubicine, le cisplatine, la vincristine et le fluorouracile. Dans les stades III-IV et avec une résection incomplète de la tumeur, il est possible d'utiliser du cisplatine à forte dose en association avec l'étoposide. La thérapie alternative dans ces cas est la chimioembolisation de la tumeur par l'artère hépatique ou la transplantation hépatique orthotopique.

Le rôle de la radiothérapie est limité à l'élimination incomplète de la tumeur. En règle générale, la dose efficace d'irradiation dépasse la tolérance au rayonnement du tissu hépatique. L'irradiation, effectuée immédiatement après la chirurgie, ralentit considérablement les processus de régénération dans le foie.

La transplantation hépatique est une méthode très efficace de traitement des tumeurs. Actuellement, la survie post-transplantation de 5 ans dans l'hépatoblastome est supérieure à 80%, et pour le carcinome hépatocellulaire - environ 65%. Les facteurs de risque de récidive post-transplantation comprennent la taille de la tumeur, l'atteinte des ganglions lymphatiques, la présence de métastases à distance, la germination des tumeurs dans les vaisseaux sanguins, le sexe masculin. Avec la tyrosinémie héréditaire et la cirrhose familiale cholestatique, la transplantation hépatique doit être réalisée le plus tôt possible avant le développement de troubles graves des organes et l'apparition d'une tumeur.

Le traitement des récidives de l'hépatoblastome est réussi sous condition de leur suppression radicale. La question de la tactique de traitement dépend de nombreux facteurs et est décidée individuellement. Avec la récidive du cancer hépatocellulaire, le pronostic est extrêmement défavorable.

Prévision

Le pronostic des tumeurs hépatiques est déterminé par la nature radicale du traitement chirurgical et le variant histologique.

Le taux global de survie à 2 ans pour les stades I-II de l'hépatoblastome est de 90%, au stade III - 60%, au stade IV - 20%. Le pronostic des stades III-IV du carcinome hépatocellulaire est extrêmement défavorable.

Des variantes histologiques favorables des tumeurs hépatiques portent un hépatoblastome à structure histologique fœtale et un carcinome fibrolamellaire; à effet indésirable - hépatoblastome avec structure histologique embryonnaire et carcinome hépatocellulaire.