Aholia

Une condition dans laquelle la bile n'est pas produite ou passée dans l'intestin grêle est définie comme acholia. Dans la CIM-10, cette violation est classée comme une maladie de la vésicule biliaire - avec le code K82.8. Mais, comme les acides biliaires et la bile elle-même sont synthétisés dans le foie, la plupart des spécialistes considèrent le syndrome d'acholia comme le résultat de changements pathologiques dans l'ensemble du système hépatobiliaire. [1]

Épidémiologie

Les statistiques des pathologies du système hépatobiliaire conduisant à l'acholie sont inconnues.

La prévalence d'un trouble génétiquement déterminé dans la synthèse des acides biliaires est estimée à 1 à 2%, par exemple, le syndrome d'Alagille survient chez environ un nouveau-né sur 100 000.

Causes acholia

Les principales causes de l'acholie résident dans les troubles de la cholérèse ou de la cholékinésie - la formation de la bile ou son excrétion. Les deux sont des fonctions du système hépatobiliaire, qui se compose de: le foie produisant de la bile   (avec le système des voies biliaires et des canaux), son accumulateur - la  vésicule biliaire  (dans laquelle la bile devient plus concentrée), ainsi que la bile kystique et excrétrice commune conduit, à travers lequel la bile pénètre dans la lumière du duodénum.

Sous quels changements pathologiques le syndrome d'Acholia est-il observé? Il se développe si les acides biliaires ne sont pas produits par les hépatocytes (cellules hépatiques), et cela peut se produire lorsque:

• modifications hépatiques dystrophiques et  diffuses  dans l'amylose liée au diabète,  l'hépatite chronique , l'obésité, l'alcoolisme;
• nécrose ou apoptose des cellules hépatiques qui survient avec les  hépatites A , B et C;
• dommages aux hépatocytes dus à la fibrose et à la  cirrhose du foie ;
• infiltration graisseuse du parenchyme hépatique ou stéatose hépatique  .

De plus, l'acholie est observée chez les patients présentant des problèmes de sécrétion biliaire, qui peuvent être dus à:

• dyskinésie de la vésicule biliaire  et des voies biliaires, conduisant à une stase extrahépatique  de la bile ;
• cholangite sclérosante de  diverses étiologies;
• anomalies congénitales des voies biliaires , par exemple le syndrome d'Alagil - une dysplasie génétiquement déterminée des voies biliaires intrahépatiques avec cholestase chronique  ; [2]
• destruction à médiation immunitaire des voies biliaires dans la cirrhose biliaire primitive, qui est souvent associée à d'autres maladies auto-immunes.

Facteurs de risque

Les experts se réfèrent aux facteurs de risque pour le développement de l'acholia:

• les mutations de gènes codant pour les enzymes hépatiques nécessaires à la synthèse des acides biliaires;
• presque toutes les maladies qui d'une manière ou d'une autre affectent les fonctions du système hépatobiliaire;
• violations de la fonction sécrétoire du foie lors de son invasion par des parasites (dysenterie amibe, lamblia, douves sanguines et hépatiques, ténia bovin ou porc);
• maladie de calculs biliaires ;
• les troubles métaboliques dans les endocrinopathies, en particulier le diabète sucré et l'obésité;
• mauvaise alimentation (avec un excès d'aliments sucrés et gras dans l'alimentation);
• intoxication hépatique chronique alcoolique;
• des dommages au foie avec diverses toxines, ainsi que l'effet iatrogène des médicaments pouvant provoquer une cholestase et une insuffisance hépatique aiguë;
• des antécédents de fistules de la vésicule biliaire et de cholécystectomie (ablation de la vésicule biliaire);
• néoplasmes malins et métastases hépatiques;
• états d'immunodéficience.

Pathogénèse

Chaque jour, le foie d'un adulte produit en moyenne 600 à 800 ml de bile, ce qui nécessite environ 200 mg d'acides biliaires primaires - choliques et chénodésoxycholiques, qui sont à la base de la bile. Ils sont synthétisés par le réticulum endoplasmique agranulaire de la partie biliaire des hépatocytes - en oxydant le cholestérol (cholestérol), avec un transfert supplémentaire vers les membranes des voies biliaires intrahépatiques. En outre, le foie produit du cholestérol - à partir des lipoprotéines sanguines, qui capturent des récepteurs spéciaux dans la partie vasculaire des hépatocytes.

Tous ces processus biochimiques nécessitent des enzymes des membranes cytoplasmiques, des microsomes, des mitochondries et des lysosomes des hépatocytes: cholestérol-7α-hydroxylase (CYP7A1), cholestérol-12α-hydroxylase (CYP8B1), stérol-27-hydroxylase (CYP27A1), acyl cholestérol acyl ACHAT), l'hydroxyméthylglutaryl-CoA réductase (HMGR).

Et la pathogenèse de l'acholie est associée à des lésions des cellules hépatiques - inflammatoires, auto-immunes ou sous l'influence de radicaux libres, ce qui conduit à des dysfonctionnements des structures cellulaires des hépatocytes et à une carence en enzymes qui assurent la synthèse des acides biliaires primaires.

Si la bile de la vésicule biliaire ne pénètre pas dans l'intestin pendant le processus d'alimentation, le mécanisme de développement de l'acholie peut consister en un manque de sécrétine et de cholécystokinine - hormones produites par les cellules muqueuses, en plus de l'obstruction des voies biliaires. Membrane de l'intestin grêle.

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Symptômes acholia

Les symptômes caractéristiques de l'acholie se manifestent par une  jaunisse  (avec stagnation de la bile dans le foie et une altération du métabolisme du pigment biliaire - bilirubine), une clarification des matières fécales (associée à l'absence de stercobilinogène, qui se forme lors de la dégradation de la bilirubine), une cholurie - une couleur jaune foncé de l'urine.

Étiologiquement associé à une violation de la synthèse des acides biliaires par le foie, leur accumulation dans le sang - cholémie et acholie, qui se manifeste par des démangeaisons de la peau.

Parfois, la température augmente et il y a aussi des hémorragies sur la peau et les muqueuses - en raison d'une synthèse insuffisante des protéines de coagulation sanguine dans le foie.

Dans les cas graves, des conditions cérébrales telles que le délire et le coma sont possibles.

Mais les tout premiers signes d'acholia se manifestent par une stéatorrhée - des selles grasses pâles.

Et la constipation, la diarrhée et les flatulences sont des symptômes de troubles digestifs dus à l'acholie. 

Complications et conséquences

La bile assure le processus digestif et son absence ou son absence complète a des conséquences cliniques et des complications sous la forme d'une diminution de l'absorption des aliments (ainsi que des vitamines liposolubles A, E, D et K), d'une perte de poids corporel et d'un épuisement général..

Le mécanisme de digestion lipidique altérée dans l'acholie s'explique par le fait que la décomposition complète des graisses dans le tube digestif sans bile est impossible, car pour leur digestion et leur assimilation, elles doivent être transformées en émulsion. Et le processus de leur émulsification dans la lumière du duodénum se produit sous l'influence de la bile et des enzymes intestinales hydrolytiques (lipases), qui sont également activées par les acides biliaires.

Sans bile, le kinazogène sécrété par les cellules de l'épithélium muqueux du duodénum et du jéjunum n'est pas activé, ce qui conduit à son tour à une diminution du niveau d'entéropeptidase (entérokinase) - une enzyme digestive, ainsi que de l'activité du proenzyme trypsinogène et sa transformation en une enzyme active trypsine (sans laquelle les protéines alimentaires ne sont pas digérées).

La fonction métabolique des acides biliaires est également perturbée, ce qui entraîne une augmentation du taux de cholestérol sanguin, une détérioration de la coagulation sanguine, une diminution de la densité minérale osseuse (ostéopénie) et leur ramollissement (ostéomalacie).

De plus, de nombreuses substances toxiques, xénobiotiques et métaux sont excrétées dans la bile et leur accumulation dans l'acholie associée à la cholestase aggrave les lésions hépatiques.

Diagnostics acholia

Le diagnostic de l'acholie comprend une anamnèse complète, un examen physique, des études de laboratoire et d'imagerie.

Des tests sanguins sont effectués pour l'albumine, la fibronectine, l'hépatglobine, le cholestérol, la bilirubine, les acides biliaires, les aminotransférases - c'est-à-dire  un test sanguin pour les tests de la fonction hépatique .

Vous avez également besoin d'un test urinaire général et d'un coprogramme - analyse des matières fécales; analyse de la bile obtenue lors de l'  intubation duodénale de la vésicule biliaire . Parfois, une biopsie du foie est nécessaire.

Le diagnostic instrumental utilise l'  échographie du foie  et de la vésicule biliaire, la  radiographie du foie et des voies biliaires , la cholescintigraphie et l'  hépatobiliscintigraphie . [3]

Plus de détails:

• Diagnostic du foie et de la vésicule biliaire
• Méthodes supplémentaires d'examen du foie et de la vésicule biliaire  
• Diagnostic de la dyskinésie biliaire

Diagnostic différentiel

En raison de la liste impressionnante de maladies conduisant à l'acholie ou accompagnées d'une altération de la production de bile, le diagnostic différentiel est une tâche difficile. En cas de troubles digestifs, il est important de faire la différence entre un manque de bile et une diminution de la production de suc gastrique et / ou d'enzymes digestives pancréatiques.

Traitement acholia

Le traitement consiste à éliminer la cause de l'acholie. Selon la maladie diagnostiquée, des médicaments sont prescrits:

• des agents cholérétiques tels que  Cholenzym  ou  Febichol ; préparations contenant de l'acide ursodésoxycholique -  Ursonost  ou  Ursomax ;
• hépatoprotecteurs  L'esfal , à base d'extraits de chardon-  Marie, plante Hepatofal  , etc.

Plus d'information:

• Médicaments pour le traitement et la restauration du foie
• Comment les dyskinésies biliaires sont-elles traitées?

Comment le traitement de physiothérapie est effectué, lisez dans la publication -

Physiothérapie pour la dyskinésie de la vésicule biliaire et des voies biliaires

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Le traitement chirurgical implique des interventions endoscopiques en cas de cholestase extrahépatique, de lithotripsie au laser ou d'ablation par laparoscopie de calculs dans la vésicule biliaire, fermeture de la fistule biliaire, stenting des voies biliaires pour les dilater, etc. 

La prévention

Dans de nombreux cas - avec des conditions idiopathiques, des pathologies auto-immunes et congénitales - la prévention de l'acholie est impossible.

Les principales mesures de prévention des maladies affectant le système hépatobiliaire sont considérées comme une alimentation équilibrée, le refus de boire de l'alcool et un mode de vie sain. [4]

Prévoir

Pour la plupart des patients atteints d'acholie, le pronostic est favorable, car le niveau d'acides biliaires et l'efficacité de la circulation entérohépatique de la bile en cas de manque peuvent être régulés par des moyens pharmacologiques.