Cholangite sclérosante primitive - Types

Cholangite sclérosante infectieuse

Même avec la nature infectieuse indubitable de la cholangite sclérosante, selon les signes biochimiques, histologiques et cholangiographiques, elle peut ne pas différer en aucune façon de la cholangite sclérosante primitive.

Cholangite bactérienne

En l'absence d'obstruction biliaire mécanique, généralement partielle, la cholangite bactérienne se développe rarement. Le plus souvent, l'infection est ascendante, à partir de l'intestin. L'obstruction des voies biliaires entraîne une prolifération de la microflore dans la partie supérieure de l'intestin grêle.

Une infiltration de leucocytes polynucléaires et une destruction de l'épithélium se produisent dans les parois des canaux endommagés. Finalement, le canal biliaire est emporté par un cordon fibreux. La cause peut être une lithiase biliaire, des sténoses biliaires et une sténose de l'anastomose biliaire-intestinale. La perte des canaux biliaires est irréversible. Une fois détruits, la cirrhose biliaire persiste, même si la cause de l'obstruction du canal est éliminée (par exemple, par l'ablation de calculs biliaires).

Si une anastomose est réalisée entre la voie biliaire principale ou le canal hépatique et le duodénum, le flux constant de micro-organismes de l'intestin vers les voies biliaires peut entraîner une cholangite bactérienne (syndrome du sac borgne), même en l'absence d'obstruction des voies biliaires. Des complications similaires peuvent survenir après une sphinctéroplastie.

L'infestation par la douve chinoise du foie (Clonorchis sinensis), provoquant une obstruction biliaire, favorise le développement d'une infection secondaire, généralement causée par Escherichia coli, qui est la cause de la cholangite sclérosante.

Des abcès purulents multiples conduisent au tableau d'une cholangite sclérosante.

Cholangite causée par des micro-organismes opportunistes et une immunodéficience

La cholangite sclérosante peut se développer lorsque les voies biliaires sont affectées par des micro-organismes opportunistes, généralement dans le contexte d'une immunodéficience congénitale ou acquise.

Chez les nouveau-nés, l’épithélium des voies biliaires est affecté de manière sélective par le CMV et le réovirus de type III, qui provoquent une cholangite oblitérante.

Les déficits immunitaires fréquemment responsables d'angiocholite comprennent le déficit immunitaire combiné familial, le déficit immunitaire avec hyperproduction d'IgM, l'adénopathie angio-immunoblastique, le déficit immunitaire lié à l'X et le déficit immunitaire avec troubles transitoires des lymphocytes T. La maladie est le plus souvent causée par le CMV, les cryptosporidies ou une combinaison des deux. Des infections à Cryptococcus, Candida albicans et Klebsiella pneumoniae sont également possibles.

Le SIDA entraîne également une pathologie des voies biliaires. Parmi un groupe de 26 patients atteints du SIDA et présentant une pathologie des voies biliaires, 20 présentaient des modifications significatives à la cholangiographie. Quatorze d'entre eux présentaient une image de cholangite sclérosante avec ou sans papillite sténosante.

Les lésions des voies biliaires dans la cholangite sclérosante primitive et le SIDA diffèrent par la nature de l'infiltration inflammatoire. Dans la cholangite sclérosante primitive, les infiltrats contiennent un grand nombre de lymphocytes T4, tandis que dans le SIDA, cette sous-population de lymphocytes est absente.

Maladie du greffon contre l'hôte

En cas de rejet du foie transplanté et de réaction du greffon contre l'hôte (GVHD) après une allogreffe de moelle osseuse, une expression pathologique des antigènes HLA de classe II est détectée dans les voies biliaires. Le rejet se manifeste par une cholangite non purulente progressive, dont le symptôme le plus frappant est la disparition des voies biliaires interlobulaires. L'épithélium des voies biliaires est infiltré par des lymphocytes, des foyers de nécrose se développent et son intégrité est perturbée. Des modifications similaires sont observées dans la GVHD après allogreffe de moelle osseuse. Chez l'un de ces patients, un ictère cholestatique sévère persistait.

Dix ans plus tard, lors d'une biopsie hépatique, une fibrose biliaire progressive et une cirrhose ont été détectées. Le patient est décédé d'une insuffisance hépatique.

Cholangite sclérosante après transplantation hépatique

Une cholangite sclérosante peut se développer en cas d'échec de greffe. La biopsie hépatique n'est pas toujours diagnostique, et les modifications observées peuvent simplement indiquer l'obstruction d'un canal hépatique. La cholangite sclérosante peut être causée par une incompatibilité de greffe, une thrombose de l'artère hépatique ou un rejet chronique.

Cholangite vasculaire

Les voies biliaires sont abondamment irriguées par l'artère hépatique, qui forme le plexus vasculaire péribiliaire. Une perturbation de l'apport sanguin entraîne une nécrose ischémique des voies biliaires extra- et intrahépatiques, jusqu'à leur disparition complète. Une lésion des grosses branches de l'artère hépatique, par exemple lors d'une cholécystectomie, entraîne une ischémie de la paroi des voies, une lésion de leur muqueuse et l'entrée de bile dans la paroi, ce qui provoque une fibrose et un rétrécissement des voies. Des phénomènes similaires peuvent se produire lors d'une transplantation hépatique, notamment si le segment canalaire du receveur est trop court et, par conséquent, privé d'apport sanguin artériel.

Dans de rares cas, les hommes souffrant d’un rejet chronique de greffe développent une ischémie des voies biliaires due à un épaississement de l’intima des artérioles du foie.

La disparition des voies biliaires est également possible en cas de vascularite systémique avec inflammation diffuse des petites artères.

Pour le traitement des métastases hépatiques d'un cancer du rectum ou du côlon, la floxuridine (5-FUDR) est administrée par voie intraveineuse dans l'artère hépatique à l'aide d'une pompe à perfusion. Des sténoses biliaires peuvent compliquer ce traitement. Le tableau clinique évoque une cholangite sclérosante primitive. La disparition des voies biliaires peut être si prononcée qu'une transplantation hépatique peut s'avérer nécessaire.

Cholangite d'origine médicamenteuse

Une cholangite peut survenir lors de l'injection d'anthelminthiques dans un kyste échinococcique. Habituellement, la lésion est limitée à une partie des voies biliaires. Au bout de plusieurs mois, une sténose se développe, entraînant un ictère, une cirrhose biliaire et une hypertension portale.

Histiocytose X

L'histiocytose X présente un tableau cholangiographique similaire à celui de la cholangite sclérosante primitive. À mesure que la lésion des voies biliaires progresse, les modifications hyperplasiques sont remplacées par une granulomatose, une xanthomatose, puis une fibrose. Le tableau clinique est similaire à celui de la cholangite sclérosante primitive.

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