Cholangite sclérosante primitive: types

Cholangite sclérosante infectieuse

Même avec la nature infectieuse indubitable de la cholangite sclérosante par des signes biochimiques, histologiques et cholangiographiques, elle ne peut en aucun cas différer de la cholangite sclérosante primitive.

Cholangite bactérienne

Une cholangite bactérienne en l'absence d'obstruction biliaire mécanique, généralement partielle, se développe rarement. Le plus souvent, l'infection est ascendante, de l'intestin. L'obstruction des voies biliaires provoque une croissance excessive de la microflore dans les parties supérieures de l'intestin grêle.

L'inflammation des leucocytes polymorphonucléaires et la destruction de l'épithélium se produisent dans les parois des canaux endommagés. À la fin, le canal biliaire gonfle avec un brassard fibreux. La cause peut être la lithiase biliaire, les rétrécissements des voies biliaires et la sténose de l'anastomose biliaire-intestinale. La perte des voies biliaires est irréversible. Après leur destruction, la cirrhose biliaire persiste, même si la cause de l'obstruction des canaux est éliminée (par exemple, les calculs des canaux biliaires sont enlevés).

Si l'anastomose est appliquée entre le zholchnym commun ou le canal hépatique et le duodénum, une alimentation continue de micro-organismes à partir de l'intestin dans le canal biliaire peut être en l'absence d'obstruction des voies biliaires conduire à une cholangite bactérienne (syndrome du « sac aveugle ». Complications analogues peuvent se développer après sphinctéroplastie.

Infestation chinois Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), provoquant l'obstruction des voies biliaires, favorise le développement d'une infection secondaire, généralement causée par Escherichia coli, qui est la cause cholangite sclérosante.

Abcès purulents multiples conduisent à une image de cholangite sclérosante.

Cholangite causée par des micro-organismes opportunistes et causée par une immunodéficience

Cholangite sclérosante peut se développer lorsque les voies biliaires sont touchées par des micro-organismes opportunistes, généralement sur le fond de l'immunodéficience congénitale ou acquise.

Chez les nouveau-nés, l'épithélium des voies biliaires est sélectivement affecté par le CMV et le rhéovirus de type III, qui provoquent une angiocholite oblitérante.

Par immunodéficiences, qui est souvent observé lorsque cholangite comprennent le déficit immunitaire combiné famille, déficit immunitaire avec hyper IgM, angioimmunoblasticheskaya lymphadénopathie, immunodéficience, liée au chromosome X et l' immunodéficience des troubles des cellules T transitoires. Le plus souvent , la maladie est causée par le CMV, Cryptosporidium, ou une combinaison de ceux - ci. Infection possible de Cryptococcus, Candida albicans et de Klebsiella pneumoniae.

Avec le SIDA, la pathologie des voies biliaires se développe également. Dans un groupe de 26 patients atteints du SIDA avec une pathologie des voies biliaires dans 20, les cholangiogrammes ont montré des changements significatifs. 14 d'entre eux avaient une image de cholangite sclérosante avec ou sans papillite sténosante.

La défaite des voies biliaires avec la cholangite sclérosante primitive et le SIDA diffère dans la nature de l'infiltration inflammatoire. Lorsque la cholangite sclérosante primitive dans les infiltrats contient un grand nombre de lymphocytes T4, avec le SIDA, cette sous-population particulière de lymphocytes est absente.

La réaction du greffon contre l'hôte

Lorsque le rejet de la maladie du foie transplanté et « greffon contre l'hôte » (BTPH) se développant après la transplantation de moelle osseuse allogénique, dans les canaux biliaires détectés expression anormale des antigènes HLA de classe II. La réjection se manifeste par une cholangite progressive sans gonflement, dont la caractéristique la plus frappante est la disparition des voies biliaires interlobulaires. L'épithélium des voies biliaires est infiltré par les lymphocytes, des foyers de nécrose se développent et son intégrité est perturbée. Des changements similaires sont observés avec BTSCH après une greffe de moelle osseuse allogénique. Chez l'un de ces patients, un ictère cholestatique sévère persiste

10 ans et avec biopsie du foie, la fibrose biliaire progressive et la cirrhose ont été trouvés dans la dynamique. Le patient est décédé d'une insuffisance hépatique.

Cholangite sclérosante après transplantation hépatique

Cholangite sclérosante peut se développer dans une greffe inconsistante. Avec la biopsie du foie, le diagnostic ne peut pas toujours être fait, les changements peuvent simplement indiquer l'obstruction d'un grand conduit. Les causes de la cholangite sclérosante peuvent être l'incompatibilité de la greffe, la thrombose de l'artère hépatique et le rejet chronique.

Cholangite vasculaire

Les canaux biliaires abondent avec l'artère hépatique, qui forme le plexus vasculaire péribiliaire. La perturbation de l'irrigation sanguine entraîne une nécrose ischémique des canaux biliaires extrahépatiques et intrahépatiques et finalement leur disparition complète. Les dommages aux grandes branches de l'artère hépatique, tels que la cholécystectomie, conduit à une ischémie des dommages de la paroi de la gaine de la muqueuse et de la pénétration de la bile dans le mur, ce qui provoque la fibrose et le conduit rétrécissement. Des processus similaires peuvent se produire dans la transplantation hépatique, en particulier si le segment du canal du receveur est trop court et, par conséquent, est privé d'un apport sanguin artériel.

Dans de rares cas, les hommes présentant un rejet de greffe chronique développent une ischémie des voies biliaires due à l'épaississement de l'intima des artérioles du foie.

La disparition des voies biliaires est également possible avec une vascularite systémique avec inflammation diffuse des petites artères.

Pour le traitement des métastases du cancer du rectum ou du côlon, le foie est administré à l'artère hépatique à l'aide d'une pompe à perfusion de floxuridine (5-FUDR). Il peut être compliqué par des rétrécissements des voies biliaires. L'image ressemble à la cholangite sclérosante primitive. Le processus de disparition des voies biliaires peut être si prononcé qu'il y a un besoin de transplantation hépatique.

Cholangite médicinale

La cholangite peut survenir avec l'introduction de médicaments antihelminthiques dans le kyste échinococcique. Habituellement, la défaite est limitée à une partie seulement des voies biliaires. En quelques mois, le rétrécissement se développe, conduisant à la jaunisse, à la cirrhose biliaire et à l'hypertension portale.

Histiocytose X

Modèle Holangiograficheskaya similaire à celle du cholangite sclérosante, peut être observée dans histiocytose X. Avec la progression des lésions des voies biliaires, les changements hyperplasiques remplacé granulomatozom, xanthelasmatosis et fibrose finalement. Le tableau clinique est similaire à celui de la cholangite sclérosante primitive.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],