Anomalies congénitales des voies biliaires: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La plupart des anomalies congénitales des voies biliaires peuvent être associées à un échec du bourgeonnement initial de l'intestin antérieur primaire ou à un échec de la réouverture de la lumière de la vésicule biliaire dense et du diverticule biliaire.

Le foie et les voies biliaires se forment à partir d'une excroissance réniforme de la paroi ventrale de l'intestin antérieur primaire, située crânialement par rapport au sac vitellin. Les lobes droit et gauche du foie sont formés de deux bourgeons cellulaires denses, tandis que les voies hépatique et cholédoque sont formées d'un diverticule allongé. La vésicule biliaire est formée d'un amas cellulaire plus petit dans le même diverticule. Dès les premiers stades du développement intra-utérin, les voies biliaires sont praticables, mais par la suite, l'épithélium proliférant ferme leur lumière. Au fil du temps, la lumière se rouvre, commençant simultanément dans différentes zones du rudiment dense de la vésicule biliaire et s'étendant progressivement à toutes les voies biliaires. À la 5e semaine, la formation des voies cystique, cholédoque et hépatique est achevée, et au 3e mois de la période intra-utérine, le foie fœtal commence à sécréter de la bile.

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Classification des anomalies congénitales des voies biliaires

Anomalies de l'excroissance de l'intestin antérieur primaire

• Manque de croissance
• Absence de voies biliaires
• Absence de vésicule biliaire
• Excroissances supplémentaires ou division d'excroissance
• Vésicule biliaire accessoire
• Vésicule biliaire bipartite
• Voies biliaires accessoires
• Migration de la croissance vers la gauche (normalement vers la droite)
• Localisation gauche de la vésicule biliaire

Anomalies dans la formation de la lumière d'une excroissance biliaire dense

• Violation de la formation de la lumière des voies biliaires
• Oblitération congénitale des voies biliaires
• Oblitération congénitale du canal cystique
• Kyste cholédoque
• Violation de la formation de la lumière de la vésicule biliaire
• Vésicule biliaire rudimentaire
• Diverticule du fond de la vessie
• Type séreux de « bonnet phrygien »
• Vésicule biliaire en forme de sablier

Préservation du canal hépatique cystique

• Diverticule du corps ou du col de la vésicule biliaire

Préservation de la vésicule biliaire intrahépatique

Anomalies du rudiment de la vésicule biliaire

• Type rétroséreux de « bonnet phrygien »

Plis supplémentaires du péritoine

• Adhérences congénitales
• Vésicule biliaire errante

Anomalies des artères hépatiques et cystiques

• Artères supplémentaires
• Position anormale de l'artère hépatique par rapport au canal cystique

Ces anomalies congénitales sont généralement sans signification clinique. Parfois, elles peuvent entraîner une stase biliaire, une inflammation et la formation de calculs biliaires. Ceci est important pour les radiologues et les chirurgiens qui opèrent les voies biliaires ou pratiquent des transplantations hépatiques.

Les anomalies des voies biliaires et du foie peuvent être associées à d'autres anomalies congénitales, notamment des malformations cardiaques, une polydactylie et une maladie rénale polykystique. Le développement d'anomalies des voies biliaires peut être associé à des infections virales chez la mère, comme la rubéole.

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Absence de vésicule biliaire

Il existe deux types de cette anomalie congénitale rare.

Les anomalies de type I sont associées à une altération de l'origine de la vésicule biliaire et du canal cystique à partir du diverticule hépatique de l'intestin antérieur. Ces anomalies sont souvent associées à d'autres anomalies du système biliaire.

Les anomalies de type II sont associées à une altération de la formation de la lumière dans le rudiment dense de la vésicule biliaire. Elles sont généralement associées à une atrésie des voies biliaires extrahépatiques. La vésicule biliaire est présente, mais seulement à l'état rudimentaire. Ces anomalies sont détectées chez les nourrissons présentant des signes d'atrésie biliaire congénitale.

Dans la plupart des cas, ces enfants présentent également d'autres anomalies congénitales graves. Les adultes ne présentent généralement aucune autre anomalie. Dans certains cas, des douleurs abdominales supérieures droites ou un ictère sont possibles. L'absence de détection de la vésicule biliaire à l'échographie est parfois considérée comme une maladie vésiculaire et le patient est adressé en chirurgie. Le médecin doit être conscient de la possibilité d'une agénésie ou d'une localisation ectopique de la vésicule biliaire. La cholangiographie est essentielle pour établir le diagnostic. L'absence de détection de la vésicule biliaire lors de l'intervention ne peut constituer une preuve de son absence. La vésicule biliaire peut être située à l'intérieur du foie, masquée par des adhérences prononcées, ou atrophiée en raison d'une cholécystite.

Une cholangiographie peropératoire doit être réalisée.

Vésicule biliaire double

Une double vésicule biliaire est très rare. Au cours du développement embryonnaire, de petites poches se forment souvent dans le canal hépatique ou cholédoque. Parfois, elles persistent et forment une seconde vésicule biliaire, dotée de son propre canal cystique, lequel peut traverser directement le tissu hépatique. Si la poche se forme à partir du canal cystique, les deux vésicules partagent un canal cystique commun en forme de Y.

Une vésicule biliaire double peut être détectée par diverses méthodes d'imagerie. Des processus pathologiques se développent souvent dans l'organe supplémentaire.

La vésicule biliaire bipartite est une anomalie congénitale extrêmement rare. Durant la période embryonnaire, les rudiments de la vésicule biliaire sont doublés, mais la connexion d'origine est préservée et deux vessies indépendantes, dotées d'un canal cystique commun, se forment.

L'anomalie n'a aucune signification clinique.

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Voies biliaires accessoires

Les voies biliaires accessoires sont rares. Elles appartiennent généralement au foie droit et rejoignent le canal hépatique commun entre son origine et le canal cystique. Cependant, elles peuvent rejoindre le canal cystique, la vésicule biliaire ou le canal cholédoque.

Les canaux hépatiques cystiques se forment suite au maintien de la connexion existante entre la vésicule biliaire et le parenchyme hépatique chez le fœtus, en raison d'une altération de la recanalisation de la lumière des canaux hépatiques droit et gauche. L'écoulement de la bile est assuré par le canal cystique, qui se jette directement dans le canal hépatique commun ou le canal hépatique préservé, ou dans le duodénum.

La présence de canaux supplémentaires doit être prise en compte lors d'une chirurgie des voies biliaires et d'une transplantation hépatique, car une ligature ou une intersection accidentelle de ces canaux peut entraîner des sténoses ou des fistules.

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Localisation gauche de la vésicule biliaire

Dans cette anomalie rare, la vésicule biliaire est située sous le lobe gauche du foie, à gauche du ligament falciforme. Elle se forme lorsque, pendant la période embryonnaire, le rudiment du diverticule hépatique migre non vers la droite, mais vers la gauche. Parallèlement, la formation indépendante d'une seconde vésicule biliaire à partir du canal hépatique gauche est possible en cas de troubles du développement ou de régression de la vésicule biliaire normalement située.

Lors de la transposition des organes internes, les positions relatives normales de la vésicule biliaire et du foie, situés dans la moitié gauche de l'abdomen, sont maintenues.

La localisation de la vésicule biliaire du côté gauche n’a aucune signification clinique.

Sinus de Rokitansky-Aschoff

Les sinus de Rokitansky-Aschoff sont des protrusions herniaires de la muqueuse vésiculaire à travers la couche musculaire (diverticulose intramurale), particulièrement prononcées en cas de cholécystite chronique, lorsque la pression dans la lumière vésicale augmente. À la cholécystographie orale, les sinus de Rokitansky-Aschoff ressemblent à une couronne autour de la vésicule biliaire.

Vésicule biliaire pliée

La vésicule biliaire, en raison d'une forte courbure dans la zone du fond, est déformée de telle manière qu'elle ressemble à ce qu'on appelle le bonnet phrygien.

Le bonnet phrygien est une calotte conique, ou capuchon, dont le sommet est incurvé ou incliné vers l'avant, portée par les anciens Phrygiens; on l'appelle « bonnet de la liberté » (Oxford Dictionary). Il existe deux variantes de cette anomalie.

1. Le pli entre le corps et le fundus est la « bonnet phrygien » rétroséreux. Sa cause est la formation d'un repli anormal de la vésicule biliaire à l'intérieur de la fosse embryonnaire.
2. La courbure entre le corps et l'entonnoir est la « bonnet phrygien » séreux. Elle est due à une courbure anormale de la fosse elle-même aux premiers stades de développement. La courbure de la vésicule biliaire est fixée par des ligaments fœtaux ou des cloisons résiduelles formées suite à un retard de formation de la lumière dans le rudiment épithélial dense de la vésicule biliaire.

La vidange de la vésicule biliaire repliée n'est pas altérée; l'anomalie n'a donc aucune signification clinique. Elle doit être connue pour interpréter correctement les données de la cholécystographie.

Vésicule biliaire en sablier. Cette anomalie est probablement une variante du « bonnet phrygien », vraisemblablement de type séreux, mais en plus prononcée. La constance de la position du fundus lors de la contraction et la faible taille de la communication entre les deux parties de la vésicule biliaire indiquent qu'il s'agit d'une anomalie congénitale fixe.

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Diverticules de la vésicule biliaire et des canaux

Les diverticules du corps et du cou peuvent provenir des canaux hépatiques kystiques restants, qui relient normalement la vésicule biliaire au foie pendant la période embryonnaire.

Les diverticules du fundus se forment par une reformation incomplète de la lumière dans le rudiment épithélial dense de la vésicule biliaire. Lorsque le septum incomplet comprime la zone du fundus, une petite cavité se forme.

Ces diverticules sont rares et n'ont aucune signification clinique. Il convient de distinguer les diverticules congénitaux des pseudodiverticules, qui se développent lors de maladies de la vésicule biliaire suite à sa perforation partielle. Dans ce cas, le pseudodiverticule contient généralement un gros calcul biliaire.

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Localisation intrahépatique de la vésicule biliaire

La vésicule biliaire est normalement entourée de tissu hépatique jusqu'au deuxième mois de développement intra-utérin; par la suite, elle occupe une position extra-hépatique. Dans certains cas, la localisation intrahépatique de la vésicule biliaire peut persister. La vésicule biliaire est située plus haut que la normale et est plus ou moins entourée de tissu hépatique, mais pas complètement. Des processus pathologiques s'y développent souvent, car ses contractions sont difficiles, ce qui favorise l'infection et la formation ultérieure de calculs biliaires.

Adhérences congénitales de la vésicule biliaire

Les adhérences congénitales de la vésicule biliaire sont très fréquentes. Il s'agit de feuillets péritonéaux qui se forment au cours du développement embryonnaire par étirement du mésentère antérieur, qui forme le petit épiploon. Les adhérences peuvent s'étendre du canal cholédoque latéralement au-dessus de la vésicule biliaire jusqu'au duodénum, à l'angle hépatique du côlon, et même au lobe droit du foie, fermant probablement le foramen omental (foramen de Winston). Dans les cas moins graves, les adhérences s'étendent du petit épiploon à travers le canal cystique et antérieurement à la vésicule biliaire, ou forment un mésentère de la vésicule biliaire (vésicule biliaire « errante »).

Ces adhérences n’ont pas de signification clinique et ne doivent pas être confondues avec des adhérences inflammatoires lors d’interventions chirurgicales.

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Vésicule biliaire errante et torsion de la vésicule biliaire

Dans 4 à 5 % des cas, la vésicule biliaire est dotée d'une membrane de soutien. Le péritoine entoure la vésicule biliaire et converge en deux feuillets, formant un pli, ou mésentère, qui ancre la vésicule biliaire à la face inférieure du foie. Ce pli peut permettre à la vésicule biliaire de « pendre » 2 à 3 cm sous la surface du foie.

Une vésicule biliaire mobile peut tourner, ce qui entraîne sa torsion. Dans ce cas, l'apport sanguin à la vessie est perturbé, ce qui peut entraîner une crise cardiaque.

La torsion de la vésicule biliaire survient généralement chez les femmes minces et âgées. Avec l'âge, la couche graisseuse de l'épiploon diminue, et la diminution du tonus musculaire de la cavité abdominale et du bassin entraîne un déplacement important des organes abdominaux vers la partie caudale. La vésicule biliaire, qui possède un mésentère, peut se tordre. Cette complication peut survenir à tout âge, y compris pendant l'enfance.

La torsion se manifeste par une douleur soudaine, intense et constante dans la région épigastrique et l'hypochondre droit, irradiant vers le dos et s'accompagnant de vomissements et d'un collapsus. Une formation tumorale ressemblant à une vésicule biliaire hypertrophiée est palpée, et peut disparaître en quelques heures. Une cholécystectomie est indiquée.

Les récidives de torsion incomplète s'accompagnent d'épisodes aigus des symptômes décrits ci-dessus. L'échographie ou la tomodensitométrie permettent de localiser la vésicule biliaire dans le bas-ventre, voire dans la cavité pelvienne, maintenue par un long canal cystique recourbé vers le bas. La cholécystectomie est indiquée en début de vie.

Anomalies du canal cystique et de l'artère cystique

Dans 20 % des cas, le canal cystique ne rejoint pas immédiatement le canal hépatique commun, étant situé parallèlement à celui-ci dans un tunnel conjonctif. Parfois, il s'enroule en spirale autour du canal hépatique commun.

Cette anomalie est d'une importance capitale pour les chirurgiens. Tant que le canal cystique n'est pas soigneusement séparé et que sa jonction avec le canal hépatique commun n'est pas identifiée, il existe un risque de ligature du canal hépatique commun aux conséquences catastrophiques.

L'artère kystique peut provenir non pas de l'artère hépatique droite, comme c'est habituellement le cas, mais de l'artère hépatique gauche, voire de l'artère gastroduodénale. D'autres artères kystiques naissent généralement de l'artère hépatique droite. Dans ce cas, le chirurgien doit également être prudent lors de l'isolement de l'artère kystique.

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Sténoses bénignes des voies biliaires

Les sténoses bénignes des voies biliaires sont rares et surviennent généralement après une intervention chirurgicale, notamment une cholécystectomie laparoscopique ou ouverte. Elles peuvent également se développer après une transplantation hépatique, une cholangite sclérosante primitive, une pancréatite chronique et un traumatisme abdominal.

Les signes cliniques des sténoses des voies biliaires sont une cholestase, pouvant s'accompagner d'un sepsis, et des douleurs. Le diagnostic repose sur la cholangiographie. Dans la plupart des cas, la cause de la maladie peut être déterminée grâce au tableau clinique.

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