Anomalies congénitales des voies biliaires : causes, symptômes, diagnostic, traitement

La plupart des anomalies congénitales des voies biliaires peuvent être associées à une violation du bourgeonnement initial de l'intestin antérieur primaire ou à une violation de la réouverture de la lumière d'une vésicule biliaire dense et d'un diverticule cholangique.

Le foie et les canaux biliaires sont formés à partir de l'excroissance rénale de la paroi ventrale du côlon antérieur primitif, située au niveau du crâne vitellin. Des deux lobes cellulaires denses, les lobes droit et gauche du foie se forment, et le foie et les voies biliaires générales sont formés à partir du diverticule allongé. La vésicule biliaire est formée à partir d'un plus petit groupe de cellules dans le même diverticule. Déjà dans les premiers stades du développement intra-utérin, les voies biliaires sont passables, mais par la suite l'épithélium proliferating ferme leur lumière. Au fil du temps, il y a une réouverture de la lumière, qui commence simultanément dans différentes parties du rudiment dense de la vésicule biliaire et se propage progressivement à tous les canaux biliaires. À la 5e semaine, la formation de la vessie, de la voie biliaire générale et des canaux hépatiques est terminée, et au 3e mois de la période intra-utérine, le foie du fœtus commence à sécréter de la bile.

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Classification des anomalies congénitales des voies biliaires

Anomalies de l'excroissance de l'intestin antérieur primaire

• Manque de croissance
• Absence de voies biliaires
• L'absence de la vésicule biliaire
• Excroissance supplémentaire ou clivage de la croissance
• Vésicule biliaire supplémentaire
• Vésicule biliaire dicotylédonaire
• Les voies biliaires supplémentaires
• Migration de l'excroissance vers la gauche (normale vers la droite)
• L'arrangement gauche de la vésicule biliaire

Anomalies de la formation de la lumière à partir d'un germe dense

• Violation de la formation de la lumière des voies biliaires
• Oblitération congénitale des voies biliaires
• Oblitération congénitale du canal cystique
• Kystes de Choledocha
• Violation de la formation de la lumière de la vésicule biliaire
• Vésicule biliaire rudimentaire
• Diverticule du fond de la vessie
• Type séreux de "chapeau phrygien"
• Vésicule biliaire sous la forme d'un sablier

Préservation du canal vésical-hépatique

• Diverticule du corps ou du col de la vésicule biliaire

Préservation de la vésicule biliaire intra-hépatique

Anomalies du signet du rudiment de la vésicule biliaire

• Type rétroséreux de "bouchon phrygien"

Plis supplémentaires de péritoine

• Les adhérences congénitales
• Vésicule biliaire errante

Anomalies des artères hépatiques et pancréatiques

• Artères supplémentaires
• Localisation anormale de l'artère hépatique par rapport au canal cystique

Ces anomalies congénitales n'ont généralement pas de signification clinique. Parfois, les anomalies biliaires provoquent la stagnation de la bile, l'inflammation et la formation de calculs biliaires. Ceci est important pour les radiologues et les chirurgiens opérant sur les voies biliaires ou effectuant une transplantation hépatique.

Les anomalies des voies biliaires et du foie peuvent être associées à d'autres anomalies congénitales, notamment les cardiopathies, les polydactylies et les polykystoses rénales. Le développement d'anomalies des voies biliaires peut être associé à des infections virales chez la mère, par exemple, avec la rubéole.

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L'absence de la vésicule biliaire

Il existe deux types de cette anomalie congénitale rare.

Les anomalies de type I sont associées à une violation de la fuite de la vésicule biliaire et du canal vésical du diverticule hépatique de l'intestin antérieur. Ces anomalies sont souvent associées à d'autres anomalies du système biliaire.

Des anomalies de type II sont associées à une formation de lumière altérée dans le rudiment dense de la vésicule biliaire. Ils sont généralement associés à l'atrésie des voies biliaires extra-hépatiques. Une vésicule biliaire est présente, seulement dans un état rudimentaire. Ces anomalies sont détectées chez les nourrissons présentant des signes d'atrésie congénitale des voies biliaires.

Dans la plupart des cas, ces enfants ont d'autres anomalies congénitales graves. Les adultes n'ont généralement pas d'autres anomalies. Dans certains cas, la douleur est possible dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen ou la jaunisse. L'incapacité à détecter une vésicule biliaire avec des ultrasons est parfois considérée comme une maladie de la vésicule biliaire et envoie le patient à l'opération. Le médecin doit être conscient de la possibilité d'une agénésie ou d'une localisation ectopique de la vésicule biliaire. La cholangiographie est la plus importante pour établir le diagnostic. La non-apparence de la vésicule biliaire pendant l'opération ne peut pas servir de preuve de son absence. La vésicule biliaire peut être située à l'intérieur du foie, se cacher dans des adhérences prononcées, atrophie due à la cholécystite.

Une cholangiographie peropératoire doit être réalisée.

Double vésicule biliaire

Une double vésicule biliaire est très rare. Lorsque le développement embryonnaire dans la voie biliaire hépatique ou générale, de petites poches sont souvent formés. Parfois, ils persistent et forment une seconde vésicule biliaire, ayant son propre canal cystique, qui peut passer directement à travers le tissu hépatique. Si la poche est formée à partir du canal vésiculaire, les deux vésicules biliaires ont un canal de la vessie en forme de Y commun.

Une double vésicule biliaire peut être identifiée en utilisant diverses techniques d'imagerie. Dans l'organe additionnel, les processus pathologiques se développent souvent.

Une vésicule biliaire bipartite est une anomalie congénitale extrêmement rare. Dans la période embryonnaire, il y a un doublement du rudiment de la vésicule biliaire, mais le composé original est préservé et deux vessies indépendantes séparées avec un canal de la vessie commun sont formées.

L'anomalie n'a aucune signification clinique.

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Les voies biliaires supplémentaires

Les voies biliaires supplémentaires sont rares. Le canal supplémentaire se réfère généralement aux parties droites du foie et est relié au canal hépatique commun sur l'intervalle entre son début et le lieu de la confluence du conduit de la vessie. Cependant, il peut être connecté au canal de la vessie, à la vésicule biliaire ou au canal cholédoque.

Les canaux vésicaux-hépatiques sont formés en raison de la préservation de la jonction fœtale existante de la vésicule biliaire avec le parenchyme hépatique en violation de la recanalisation de la lumière des canaux hépatiques droit et gauche. La sortie de la bile est assurée par le canal de la vessie, qui s'écoule directement dans le canal hépatique hépatique ou hépatique ou dans le duodénum.

La présence de canaux supplémentaires doit être prise en compte dans les opérations de transplantation biliaire et hépatique, puisque le rétrécissement ou l'intersection peut entraîner des sténoses ou des fistules.

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L'arrangement gauche de la vésicule biliaire

Avec cette anomalie rare, la vésicule biliaire se situe sous le lobe gauche du foie, à gauche du ligament croisé. Il se forme lorsque le rudiment des diverticules hépatiques migre vers la gauche dans la période embryonnaire. En même temps, une formation indépendante de la deuxième vésicule biliaire à partir du canal hépatique gauche est possible si le développement ou la régression d'une vésicule biliaire normalement située est perturbé.

Avec la transposition des organes internes, l'interposition normale de la vésicule biliaire et du foie située dans le côté gauche de l'abdomen est préservée.

L'arrangement gauche de la vésicule biliaire n'a pas de signification clinique.

Sines Rokitansky-Aschoff

Sinus Rokitansky-Aschoff sont des saillies muqueuse gryzhepodobnye de la vésicule biliaire à travers la couche musculaire (intra-muros de la diverticulose) qui sont particulièrement prononcé dans la cholécystite chronique, lorsque la pression dans la lumière de la vessie est améliorée. Avec la cholécystographie orale, les sinus de Rokitansky-Ashoff ressemblent à une couronne autour de la vésicule biliaire.

Vésicule biliaire pliée

La vésicule biliaire, à la suite d'une forte inflexion dans le fond, se déforme de telle sorte qu'elle ressemble à la coiffe dite phrygienne.

Le bonnet phrygien est un bonnet ou un capuchon conique avec un haut incurvé ou incliné antérieurement porté par les anciens Phrygiens; on l'appelle le "cap de la liberté" (Oxford Dictionary of English). Il y a deux variétés d'anomalies.

1. Et la courbure entre le corps et le bas est une «coiffe phrygienne» rétrograde. Sa cause est la formation d'un pli anormal de la vésicule biliaire à l'intérieur de la fosse fœtale.
2. La courbure entre le corps et l'entonnoir est une séreuse "phrygienne". Sa cause est la courbe anormale de la fosse elle-même dans les premiers stades de développement. La flexion de la vésicule biliaire est fixée par des ligaments fœtaux ou des septa résiduels formés à la suite du retard de la formation de la lumière dans le rudiment épithélial dense de la vésicule biliaire.

La vidange de la vésicule biliaire plissée n'est pas violée, donc l'anomalie n'a pas de signification clinique. Vous devriez le savoir pour interpréter correctement les données de la cholécystographie.

Vésicule biliaire sous la forme d'un sablier. Probablement, cette anomalie est une sorte de «calotte phrygienne», vraisemblablement séreuse, seulement plus prononcée. La constance de la position basse pendant la contraction et la petite taille de la communication entre les deux parties de la vésicule biliaire indiquent qu'il s'agit d'une anomalie congénitale fixe.

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Diverticule de la vésicule biliaire et des conduits

Les diverticules du corps et du cou peuvent provenir des canaux vésico-urétéraux restants qui, normalement à l'époque embryonnaire, relient la vésicule biliaire au foie.

Les diverticules du fond sont formés avec une re-formation incomplète de la lumière dans le rudiment épithélial dense de la vésicule biliaire. Lorsque l'on tire un septum incomplet dans la région du fond de la vésicule biliaire, une petite cavité est formée.

Ces diverticules sont rares et n'ont pas de signification clinique. Les diverticules congénitaux doivent être distingués des pseudodiverticules qui se développent dans les maladies de la vésicule biliaire à la suite de sa perforation partielle. Pseudodiverticul dans ce cas contient généralement un gros caillou.

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Localisation intrahépatique de la vésicule biliaire

La vésicule biliaire est normalement entourée par un tissu du foie avant le deuxième mois de développement intra-utérin; à l'avenir, il occupe une position hors du foie. Dans certains cas, la localisation intrahépatique de la vésicule biliaire peut persister. La vésicule biliaire est plus élevée que la normale, et plus ou moins entourée par un tissu hépatique, mais pas complètement. Il développe souvent des processus pathologiques, car ses contractions sont difficiles, ce qui contribue à l'infection et la formation ultérieure de calculs biliaires.

Spasmes congénitaux de la vésicule biliaire

Les spasmes congénitaux de la vésicule biliaire sont très fréquents. Ce sont des plaques de péritoine qui se forment au cours du développement embryonnaire lorsque le mésentère antérieur s'étire, formant une petite glande. Les adhérences peuvent porter de la voie biliaire principale dans une direction latérale au-dessus de la vésicule biliaire au duodénum côlon flexion du foie ou même le lobe droit du foie est la glande susceptible de fermer une ouverture (trou Winslow). Dans adhérences moins graves changements se propagent à partir de omentulum à travers le canal cystique et la vésicule biliaire devant ou sous forme de vésicule biliaire mésentère ( « déplacement » de la vésicule biliaire).

Ces adhérences n'ont aucune signification clinique. Lors d'interventions chirurgicales, ils ne doivent pas être pris pour des adhérences inflammatoires.

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Vésicule biliaire errante et torsion de la vésicule biliaire

Dans 4-5% des cas, la vésicule biliaire est supportée par une membrane. Le péritoine enferme la vésicule biliaire et converge sous la forme de deux feuilles, formant un pli ou mésentère, fixant la vésicule biliaire à la surface inférieure du foie. Ce pli peut permettre à la vésicule biliaire de "s'accrocher" à 2-3 cm sous la surface du foie.

La vésicule biliaire mobile peut tourner, ce qui entraîne sa torsion. Dans le même temps, l'approvisionnement en sang de la vessie est perturbé, à la suite de l'infarctus.

La torsion de la vésicule biliaire se produit généralement chez les femmes âgées maigres. Au fur et à mesure que la couche graisseuse vieillissante de l'épiploon diminue, une diminution du tonus des muscles de la cavité abdominale et du bassin entraîne un déplacement important de la cavité abdominale dans la direction caudale. La vésicule biliaire, ayant un mésentère, peut être tordue. Cette complication peut se développer dans tout, y compris dans l'enfance, l'âge.

La torsion se manifeste par de fortes douleurs soudaines de nature persistante dans la région épigastrique et l'hypochondre droit, irradiant dans le dos et accompagnées de vomissements et de collapsus. Formation ressemblant à une tumeur palpable ressemblant à une vésicule biliaire hypertrophiée, qui peut disparaître en quelques heures. La cholécystectomie est indiquée.

Les rechutes de torsion incomplète s'accompagnent d'épisodes aigus des symptômes décrits ci-dessus. Lors d'une échographie ou d'un tomodensitogramme, la vésicule biliaire se situe dans la partie inférieure de l'abdomen et même dans la cavité pelvienne, reposant sur un long conduit vésical en aval. La cholécystectomie est observée au début de la vie.

Anomalies du canal de la vessie et de l'artère cystique

Dans 20% des cas, le canal vésical ne se raccorde pas immédiatement au canal hépatique commun, en étant parallèle à celui-ci dans un tunnel de tissu conjonctif. Parfois, il spirale autour du canal hépatique commun.

Cette anomalie est très importante pour les chirurgiens. Jusqu'à ce que le canal vésiculaire soit soigneusement séparé et que le lieu de sa connexion avec le canal hépatique commun soit identifié, le risque de ligature du canal hépatique commun reste avec des conséquences catastrophiques.

L'artère bulleuse ne peut pas s'écarter de l'artère hépatique droite, comme dans la norme, mais du foie gauche ou même de l'artère gastroduodénale. Les artères vésicales supplémentaires s'éloignent généralement de l'artère hépatique droite. Dans ce cas, le chirurgien doit également être vigilant, en soulignant l'artère de la vessie.

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Sténose biliaire bénigne

Les sténoses bénignes des voies biliaires sont rares, généralement après une chirurgie, en particulier après une cholécystectomie laparoscopique ou «ouverte». En outre, ils peuvent se développer après une transplantation hépatique, avec une cholangite sclérosante primitive, une pancréatite chronique et des lésions abdominales.

Les signes cliniques des rétrécissements des voies biliaires sont la cholestase, qui peut être accompagnée de septicémie et de douleur. Le diagnostic est fait en utilisant la cholangiographie. Dans la plupart des cas, la cause de la maladie peut être établie sur la base du tableau clinique.

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