Acholia

L'acholie est une affection caractérisée par l'absence de production de bile ou son incapacité à pénétrer dans l'intestin grêle. Dans la CIM-10, cette affection est classée comme une maladie de la vésicule biliaire (code K82.8). Cependant, les acides biliaires et la bile étant synthétisés dans le foie, la plupart des spécialistes considèrent que le syndrome d'acholie résulte de modifications pathologiques de l'ensemble du système hépatobiliaire. [ 1 ]

Épidémiologie

Les statistiques des pathologies du système hépatobiliaire conduisant à l'acholie sont inconnues.

La prévalence des troubles génétiquement déterminés de la synthèse des acides biliaires est estimée à 1-2%, par exemple, le syndrome d'Alagille survient chez environ un nouveau-né sur 100 000.

Causes acholia

Les principales causes de l'acholie sont liées à des troubles de la cholérése ou de la cholékinèse – la formation ou la sécrétion de la bile. Ces deux fonctions relèvent du système hépatobiliaire, composé du foie, producteur de la bile (avec son réseau de canaux et de conduits biliaires), de son site de stockage – la vésicule biliaire (dans laquelle la bile se concentre), ainsi que des canaux biliaires cystiques et cholédoques, par lesquels la bile pénètre dans la lumière du duodénum.

Dans quelles pathologies le syndrome acholien est-il observé? Il se développe lorsque les hépatocytes (cellules hépatiques) ne produisent pas d'acides biliaires, ce qui peut être le cas:

• modifications dystrophiques et diffuses du foie associées à l’amylose liée au diabète, à l’hépatite chronique, à l’obésité, à l’alcoolisme;
• nécrose ou apoptose des cellules hépatiques qui se produit dans les hépatites A, B et C;
• lésions des hépatocytes dues à la fibrose et à la cirrhose du foie;
• infiltration graisseuse du parenchyme hépatique ou stéatose hépatique.

De plus, l'acholie est observée chez les patients présentant des problèmes de sécrétion biliaire, qui peuvent être causés par:

• dyskinésie de la vésicule biliaire et des voies biliaires, entraînant une stase biliaire extrahépatique;
• cholangite sclérosante d’étiologies diverses;
• anomalies congénitales des voies biliaires, telles que le syndrome d'Alagille – une dysplasie génétiquement déterminée des voies biliaires intrahépatiques avec cholestase chronique; [ 2 ]
• destruction des voies biliaires à médiation immunitaire dans la cirrhose biliaire primitive, qui est souvent associée à d'autres maladies auto-immunes.

Facteurs de risque

Les experts attribuent les facteurs de risque suivants au développement de l’acholie:

• mutations dans les gènes codant pour les enzymes hépatiques nécessaires à la synthèse des acides biliaires;
• presque toutes les maladies qui affectent d’une manière ou d’une autre les fonctions du système hépatobiliaire;
• troubles de la fonction sécrétoire du foie dus à son invasion par des parasites (amibes dysentérieuses, lamblia, douves du sang et du foie, ténia du bœuf ou du porc);
• lithiase biliaire;
• troubles métaboliques dans les endocrinopathies, en particulier le diabète sucré et l’obésité;
• une mauvaise alimentation (avec un excès de sucreries et d’aliments gras dans l’alimentation);
• intoxication alcoolique chronique du foie;
• lésions hépatiques causées par diverses toxines, ainsi que les effets iatrogènes des médicaments pouvant provoquer une cholestase et une insuffisance hépatique aiguë;
• antécédents de fistules de la vésicule biliaire et de cholécystectomie (ablation de la vésicule biliaire);
• néoplasmes malins et métastases au foie;
• états d'immunodéficience.

Pathogénèse

En moyenne, le foie adulte produit 600 à 800 ml de bile par jour, ce qui nécessite environ 200 mg d'acides biliaires primaires – cholique et chénodésoxycholique – qui constituent la base de la bile. Ces acides sont synthétisés par le réticulum endoplasmique agranulaire de la partie biliaire des hépatocytes, par oxydation du cholestérol (cholestérol), puis transférés aux membranes des canaux biliaires intrahépatiques. Le foie produit également du cholestérol, à partir de lipoprotéines sanguines qui captent des récepteurs spécifiques de la partie vasculaire des hépatocytes.

Tous ces processus biochimiques nécessitent des enzymes des membranes cytoplasmiques, des microsomes, des mitochondries et des lysosomes des hépatocytes: cholestérol 7α-hydroxylase (CYP7A1), cholestérol 12α-hydroxylase (CYP8B1), stérol 27-hydroxylase (CYP27A1), acyl-cholestérol acyltransférase (ACAT), hydroxyméthylglutaryl-CoA réductase (HMGR).

Et la pathogenèse de l'acholie est associée à des lésions des cellules hépatiques - inflammatoires, auto-immunes ou sous l'influence de radicaux libres, ce qui conduit à une perturbation des fonctions des structures cellulaires des hépatocytes et à une déficience des enzymes qui assurent la synthèse des acides biliaires primaires.

Si la bile de la vésicule biliaire ne pénètre pas dans les intestins pendant le processus d'alimentation, alors, en plus de l'obstruction des voies biliaires, le mécanisme de développement de l'acholie peut consister en une carence en sécrétine et en cholécystokinine - hormones produites par les cellules de la muqueuse de l'intestin grêle.

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Symptômes acholia

Les symptômes caractéristiques de l'acholie comprennent la jaunisse (due à la stagnation de la bile dans le foie et à la perturbation du métabolisme du pigment biliaire, la bilirubine), des selles plus claires (associées à l'absence de stercobilinogène, qui se forme lors de la dégradation de la bilirubine) et la cholurie – urine jaune foncé.

Étiologiquement liées à une perturbation de la synthèse des acides biliaires par le foie, leur accumulation dans le sang est une cholémie et une acholie, qui se manifestent par des démangeaisons de la peau.

Parfois, la température augmente et des hémorragies sur la peau et les muqueuses sont observées en raison d'une synthèse insuffisante des protéines de coagulation sanguine dans le foie.

Dans les cas graves, des troubles cérébraux tels que le délire et le coma sont possibles.

Mais les tout premiers signes d'acholie se manifestent par une stéatorrhée - des selles grasses et pâles.

Et la constipation, la diarrhée et les flatulences sont des symptômes de troubles digestifs chez l’acholie.

Complications et conséquences

La bile assure le processus digestif, et sa carence ou son absence totale a des conséquences cliniques et des complications sous forme de diminution de l'absorption des aliments (ainsi que des vitamines liposolubles A, E, D et K), de perte de poids et d'épuisement général.

Le mécanisme des troubles de la digestion des lipides chez les acholies s'explique par l'impossibilité de la dégradation complète des graisses dans le tube digestif sans bile, car leur digestion et leur assimilation nécessitent leur transformation en émulsion. Leur émulsification dans la lumière du duodénum se produit sous l'influence de la bile et des enzymes hydrolytiques intestinales (lipases), également activées par les acides biliaires.

Sans bile, le kinazogène sécrété par les cellules de l'épithélium muqueux du duodénum et du jéjunum n'est pas activé, ce qui, à son tour, entraîne une diminution du niveau d'entéropeptidase (entérokinase), une enzyme digestive, ainsi que de l'activité de la proenzyme trypsinogène et sa transformation en enzyme active trypsine (sans laquelle les protéines venant avec les aliments ne sont pas digérées).

La fonction métabolique des acides biliaires est également perturbée, ce qui entraîne une augmentation du taux de cholestérol sanguin, une altération de la coagulation sanguine, une diminution de la densité minérale osseuse (ostéopénie) et leur ramollissement (ostéomalacie).

De plus, de nombreuses substances toxiques, xénobiotiques et métaux sont excrétés dans la bile, et leur accumulation dans l’acholie associée à la cholestase aggrave les lésions hépatiques.

Diagnostics acholia

Le diagnostic de l’acholie comprend une anamnèse complète, un examen physique, des études de laboratoire et d’imagerie.

Des analyses de sang sont effectuées pour l'albumine, la fibronectine, la globine hépatique, le cholestérol, la bilirubine, les acides biliaires, les aminotransférases - c'est-à-dire un test sanguin pour les tests de la fonction hépatique.

Une analyse d'urine générale et un coprogramme (analyse des selles) sont également nécessaires; une analyse de la bile obtenue lors de l'intubation duodénale de la vésicule biliaire est également nécessaire. Une biopsie hépatique est parfois nécessaire.

Le diagnostic instrumental utilise l'échographie du foie et de la vésicule biliaire, la radiographie du foie et des voies biliaires, la cholescintigraphie et la scintigraphie hépatobiliaire. [ 3 ]

En savoir plus:

• Diagnostic du foie et de la vésicule biliaire
• Méthodes supplémentaires d'examen du foie et de la vésicule biliaire
• Diagnostic de la dyskinésie biliaire

Diagnostic différentiel

En raison de la liste impressionnante de maladies entraînant une acholie ou s'accompagnant d'une altération de la production biliaire, le diagnostic différentiel est complexe. En cas de troubles digestifs, il est important de distinguer un manque de bile d'une diminution de la production de suc gastrique et/ou d'enzymes digestives pancréatiques.

Traitement acholia

Le traitement consiste à éliminer la cause de l'acholie. Selon la maladie diagnostiquée, des médicaments sont prescrits:

• agents cholérétiques, tels que Cholenzym ou Febichol; médicaments contenant de l'acide ursodésoxycholique – Ursonost ou Ursomax;
• hépatoprotecteurs L'esfal, contenant des extraits de chardon-Marie Hepatofal planta, etc.

Plus d'informations:

• Médicaments pour le traitement et la restauration du foie
• Comment traiter la dyskinésie biliaire

Comment se déroule le traitement de physiothérapie, lire dans la publication –

Physiothérapie pour les dyskinésies de la vésicule biliaire et des voies biliaires

Et le traitement à base de plantes est décrit en détail dans l'article - Remèdes populaires pour le traitement du foie

Le traitement chirurgical comprend des interventions endoscopiques en cas de cholestase extrahépatique, une lithotritie au laser ou une ablation laparoscopique des calculs biliaires, la fermeture de la fistule biliaire, la pose de stents sur les voies biliaires pour leur expansion, etc.

La prévention

Dans de nombreux cas – maladies idiopathiques, pathologies auto-immunes et congénitales – la prévention de l’acholie est impossible.

Les principales mesures de prévention des maladies affectant le système hépatobiliaire sont considérées comme une alimentation équilibrée, l’abstinence d’alcool et un mode de vie sain. [ 4 ]

Prévoir

Pour la plupart des patients atteints d'acholie, le pronostic est favorable, car le niveau d'acides biliaires et l'efficacité de la circulation entérohépatique de la bile en cas de déficit peuvent être régulés par des agents pharmacologiques.