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Hépatite auto-immune
Dernière revue: 07.07.2025
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L'hépatite auto-immune est une hépatite chronique d'étiologie inconnue, dans la pathogenèse de laquelle les mécanismes auto-immuns jouent un rôle prépondérant.
La maladie est plus fréquente chez les femmes (le ratio hommes/femmes dans l'hépatite auto-immune est de 1:3), l'âge le plus fréquemment touché est de 10 à 30 ans.
Étiologie
L'étiologie est inconnue. Des modifications immunitaires sont évidentes. Les taux sériques de gammaglobulines sont extrêmement élevés. Des résultats positifs au test de cellules LE chez environ 15 % des patients ont conduit au terme « hépatite lupoïde ». Des anticorps tissulaires sont présents chez une proportion significative de patients.
L'hépatite chronique (lupoïde) et le lupus érythémateux disséminé classique ne sont pas identiques, car le lupus classique présente rarement des modifications hépatiques. De plus, les patients atteints de lupus érythémateux disséminé ne présentent pas d'anticorps dirigés contre les muscles lisses et les mitochondries dans leur sang.
Dans la pathogenèse de l'hépatite auto-immune, les défauts de régulation immunitaire jouent un rôle important, notamment la diminution de la fonction T-suppresseur des lymphocytes et l'apparition de divers auto-anticorps. Ces anticorps se fixent sur la membrane des hépatocytes, créant ainsi les conditions propices au développement de réactions cytotoxiques dépendantes des anticorps, qui endommagent le foie et provoquent une inflammation immunitaire.
Causes et pathogenèse de l'hépatite auto-immune
Tableau clinique
La maladie touche principalement les jeunes; la moitié des patients ont entre 10 et 20 ans. Le deuxième pic de la maladie est observé à la ménopause. Les trois quarts des patients sont des femmes.
Dans la plupart des cas, le tableau clinique de la maladie hépatique ne correspond pas à la durée des symptômes. L'hépatite chronique peut rester asymptomatique pendant des mois (voire des années) avant que l'ictère ne devienne apparent et que le diagnostic puisse être posé. La maladie peut être diagnostiquée plus tôt si les examens de routine révèlent des stigmates de maladie hépatique ou si les tests de la fonction hépatique sont anormaux.
Symptômes de l'hépatite auto-immune
Données de laboratoire
- Numération formule sanguine: anémie normocytaire et normochrome, leucopénie légère, thrombocytopénie, augmentation de la VS. En raison d'une hémolyse auto-immune sévère, une anémie sévère est possible.
- Analyse générale des urines: une protéinurie et une microhématurie peuvent apparaître (avec le développement d'une glomérulonéphrite); avec le développement d'une jaunisse, de la bilirubine apparaît dans les urines.
Diagnostic de l'hépatite auto-immune
Traitement
Des essais cliniques contrôlés ont montré que la corticothérapie prolonge la survie dans l’hépatite chronique sévère de type I.
Les bénéfices du traitement sont particulièrement évidents au cours des deux premières années. La faiblesse diminue, l'appétit s'améliore, la fièvre et les arthralgies sont traitables. Le cycle menstruel est rétabli. Les taux de bilirubine, de γ-globuline et de transaminases diminuent généralement. Ces changements sont si marqués qu'ils permettent d'établir un diagnostic d'hépatite chronique auto-immune. L'examen histologique du foie pendant le traitement révèle une diminution de l'activité du processus inflammatoire. Cependant, il est impossible d'empêcher l'évolution de l'hépatite chronique vers la cirrhose.
Traitement de l'hépatite auto-immune
L'évolution et le pronostic de l'hépatite auto-immune sont extrêmement variables. L'évolution est ondulante, avec des épisodes de détérioration, où l'ictère et la faiblesse s'aggravent. L'issue d'une hépatite chronique évoluant ainsi, à de rares exceptions près, est inévitablement la cirrhose.
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