Hépatite auto-immune - Symptômes

L'hépatite auto-immune touche principalement les jeunes; la moitié des patients ont entre 10 et 20 ans. Le deuxième pic de la maladie est observé à la ménopause. Les trois quarts des personnes atteintes sont des femmes.

Dans la plupart des cas, le tableau clinique de la maladie hépatique ne correspond pas à la durée des symptômes. L'hépatite chronique peut rester asymptomatique pendant des mois (voire des années) avant que l'ictère ne devienne apparent et que le diagnostic puisse être posé. La maladie peut être diagnostiquée plus tôt si les examens de routine révèlent des stigmates de maladie hépatique ou si les tests de la fonction hépatique sont anormaux.

Certains patients présentent un ictère, bien que la bilirubine sérique soit généralement élevée. L'ictère manifeste est souvent épisodique. Rarement, un ictère cholestatique marqué survient.

L'apparition de la maladie peut varier. Il existe deux variantes d'hépatite auto-immune.

Chez certains patients, la maladie débute par une hépatite virale aiguë (faiblesse, perte d'appétit, urines foncées, puis jaunisse intense avec hyperbilirubinémie sévère et taux élevés d'aminotransférases dans le sang), puis, dans un délai de 1 à 6 mois, un tableau clinique clair d'hépatite auto-immune se développe.

La deuxième variante d'apparition de la maladie est caractérisée par la prédominance des manifestations extrahépatiques et de la fièvre dans le tableau clinique, ce qui conduit à un diagnostic erroné de lupus érythémateux disséminé, de rhumatisme, de polyarthrite rhumatoïde, de septicémie, etc.

Au cours de la période de symptômes avancés de l'hépatite auto-immune, les manifestations cliniques suivantes sont caractéristiques:

1. Les principales plaintes des patients sont une faiblesse générale sévère, de la fatigue, une réduction significative de la capacité de travail; une perte d'appétit, des douleurs et une sensation de lourdeur dans l'hypochondre droit, des nausées; l'apparition d'une jaunisse, des démangeaisons cutanées; des douleurs articulaires; une augmentation de la température corporelle; l'apparition de diverses éruptions cutanées; des irrégularités menstruelles.
2. Lors de l'examen des patients, on observe un ictère de gravité variable, des modifications cutanées (exanthème hémorragique sous forme de points ou de taches clairs, après leur disparition, des taches pigmentaires persistent; érythème lupique, souvent en forme de « papillon » sur le visage; érythème noueux; sclérodermie focale); une lymphadénopathie. Dans les cas graves, des varicosités et une hyperémie palmaire (foie palmaire) apparaissent.
3. Dommages au système digestif.

Le symptôme le plus caractéristique de l'hépatite auto-immune est l'hépatomégalie. Le foie est douloureux et sa consistance est modérément dense. La rate peut être hypertrophiée (ce qui n'est pas le cas chez tous les patients). En période d'activité hépatique prononcée, une ascite transitoire est observée. Presque tous les patients présentent une gastrite chronique avec une fonction sécrétoire réduite.

Il convient de noter que certains patients, généralement lors des périodes d’exacerbation de la maladie, connaissent des épisodes d’insuffisance hépatique « mineure » réversible.

4. Manifestations systémiques extra-hépatiques.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique qui touche de nombreux organes et systèmes, outre le foie. Les patients sont diagnostiqués avec une myocardite, une péricardite, une pleurésie, une rectocolite hémorragique, une glomérulonéphrite, une iridocyclite, un syndrome de Sjögren, une thyroïdite auto-immune, un diabète sucré, un syndrome de Cushing, une alvéolite fibrosante et une anémie hémolytique.

Chez les personnes atteintes d'une forme grave de la maladie, une hyperthermie peut survenir. Ces patients peuvent également présenter une polyarthrite aiguë récurrente touchant les grosses articulations, sans déformation et de nature migratoire. Dans la plupart des cas, douleur et raideur sont observées sans gonflement notable. Généralement, ces modifications disparaissent complètement.

La plus importante des manifestations systémiques extrahépatiques est la glomérulonéphrite, mais elle se développe le plus souvent au stade terminal de la maladie. La biopsie rénale révèle souvent une glomérulite légère. Des dépôts d'immunoglobulines et de complément peuvent être observés dans les glomérules. Des complexes contenant des ribonucléoprotéines nucléaires et des IgG sont caractéristiques principalement des patients atteints d'insuffisance rénale. Des anticorps glomérulaires sont détectés chez près de la moitié des patients, mais ne sont pas corrélés à l'étendue de l'atteinte rénale.

Les manifestations cutanées comprennent la capillarite allergique, l’acné, l’érythème, les changements de type lupique et le purpura.

Une splénomégalie sans hypertension portale peut être observée, souvent avec une lymphadénopathie généralisée, faisant apparemment partie d'un processus unique d'hyperplasie lymphoïde.

À la phase active de la maladie, des modifications pulmonaires sont détectées, notamment une pleurésie, des infiltrats pulmonaires migrateurs et une atélectasie. Un affaiblissement des marquages pulmonaires sur la radiographie thoracique peut être dû à une dilatation des précapillaires. Un débit cardiaque élevé dans les maladies hépatiques chroniques « contribue » au développement d'une hypervolémie pulmonaire. De multiples anastomoses artérioveineuses pulmonaires sont également détectées. Une autre variante possible est l'alvéolite fibrosante.

L'hypertension pulmonaire primitive n'a été décrite que chez un seul patient présentant une atteinte multisystémique.

Les modifications endocriniennes incluent un aspect cushingoïde, de l'acné, de l'hirsutisme et des vergetures. Les garçons peuvent développer une gynécomastie. Une thyroïdite de Hashimoto et d'autres anomalies thyroïdiennes, notamment un myxœdème et une thyrotoxicose, peuvent se développer. Les patients peuvent développer un diabète sucré avant et après le diagnostic d'hépatite chronique.

Une anémie légère, une leucopénie et une thrombocytopénie sont associées à une rate hypertrophiée (hypersplénisme). L'anémie hémolytique avec test de Coombs positif est une autre complication rare. Plus rarement, le syndrome éosinophile est associé à une hépatite chronique.

La colite ulcéreuse non spécifique peut survenir en même temps qu’une hépatite chronique active ou compliquer son évolution.

Il existe des rapports de développement de carcinome hépatocellulaire, mais cela est très rare.

Il convient de souligner que les manifestations extrahépatiques de l'hépatite auto-immune ne dominent généralement pas le tableau clinique de la maladie et ne se développent généralement pas simultanément avec les symptômes de l'hépatite, mais beaucoup plus tard.

En revanche, dans le lupus érythémateux disséminé, avec lequel il faut souvent différencier l'hépatite auto-immune, les symptômes extra-hépatiques dominent le tableau clinique et se développent significativement plus tôt que les symptômes de l'hépatite.

Signes caractéristiques de l'hépatite chronique auto-immune

• Habituellement, les femmes tombent malades
• Âge 15-25 ans ou ménopause
• Sérum: augmentation de 10 fois de l'activité des transaminases, augmentation de 2 fois du taux de gammaglobuline
• Biopsie hépatique: processus actif non spécifique
• Anticorps antinucléaires > 1:40, diffus
• Anticorps anti-actine > 1:40
• Bonne réponse aux corticostéroïdes
• Chez un tiers des patients, le taux sérique d'alpha-fœtoprotéine peut être plus de deux fois supérieur à la limite supérieure de la normale. Sa concentration diminue sous corticothérapie.

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