Hépatite auto-immune : symptômes

L'hépatite auto-immune survient principalement chez les jeunes; l'âge de la moitié des patients est de 10 à 20 ans. Le deuxième pic de la maladie est observé à la ménopause. Les trois quarts sont des femmes.

Dans la plupart des cas, l'image des dommages au foie ne correspond pas à la durée établie de la symptomatologie. L'hépatite chronique peut rester asymptomatique pendant plusieurs mois (et peut-être même des années) jusqu'au moment où la jaunisse devient évidente et un diagnostic peut être établi. La maladie peut être reconnue plus tôt si une étude de routine révèle la stigmatisation d'une maladie du foie ou les résultats d'une étude biochimique de la fonction hépatique diffèrent de la norme.

Chez certains patients, l'ictère est absent, en dépit du fait que le taux de bilirubine sérique augmente habituellement. La jaunisse explicite est souvent épisodique. Occasionnellement, un ictère cholestatique sévère est observé.

L'apparition de la maladie peut être différente. Il existe deux variantes de l'apparition de l'hépatite auto-immune.

Chez certains patients, la maladie commence comme l'hépatite virale aiguë (fatigue, manque d'appétit, l'apparition de l'urine foncée, la jaunisse intense avec hyperbilirubinémie grave et un niveau élevé de transaminases dans le sang), à l'avenir dans 1-6 mois. Un tableau clinique clair de l'hépatite auto-immune est en cours de développement.

Le deuxième mode de réalisation de l'apparition de la maladie est dominée par le tableau clinique des manifestations extra-hépatiques et de la fièvre, ce qui conduit à un diagnostic erroné de lupus érythémateux systémique, le rhumatisme, l'arthrite rhumatoïde, la septicémie, et d'autres.

Dans la période des symptômes détaillés de l' hépatite auto - immune, les manifestations cliniques suivantes sont caractéristiques:

1. Les principales plaintes des patients - une faiblesse générale prononcée, la fatigue, une diminution significative de la capacité à travailler; une diminution de l'appétit, de la douleur et une sensation de lourdeur dans l'hypochondre droit, des nausées; l'apparition de la jaunisse, la peau qui démange; douleur dans les articulations; augmentation de la température corporelle; l'apparition de diverses éruptions sur la peau; violation du cycle menstruel.
2. Lorsque vu de patients ictère identifiés plus ou moins graves, les changements de la peau (exanthème hémorragique sous forme de points clairs ou des taches, des taches pigmentaires gauche après leur disparition, érythème lupus, souvent « papillon » du visage, érythème noueux, sclérodermie localisée); lymphadénopathie. En cas de maladie grave apparaissent varicosités, rougeur des paumes (foie palmer).
3. La défaite du système digestif.

Le signe le plus caractéristique de l'hépatite auto-immune est l'hépatomégalie. Le foie est douloureux, sa consistance est modérément dense. Peut-être une augmentation de la rate (pas chez tous les patients). Pendant les périodes d'activité hépatite sévère, une ascite transitoire est observée . Pratiquement tous les patients ont une gastrite chronique avec une fonction sécrétrice diminuée.

Il convient de noter que chez certains patients, en général, pendant les périodes d'exacerbation de la maladie, des épisodes de «petite» insuffisance hépatique réversible sont notés.

4. Manifestations du système extra-hépatique.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique dans laquelle, en plus du foie, de nombreux organes et systèmes sont affectés. Les patients identifiés myocardite, péricardite, pleurésie, la colite ulcéreuse, la glomérulonéphrite, iridocyclite, le syndrome de Sjögren, thyroïdite auto-immune, le diabète sucré, le syndrome de Cushing, fibroziruyuschiyalveolit, anémie hémolytique.

L'hyperthermie peut survenir chez les personnes atteintes d'une évolution sévère de la maladie. De tels patients peuvent également présenter une polyarthrite récurrente aiguë avec atteinte de grosses articulations, qui ne s'accompagne pas de leur déformation et qui est de nature migratrice. Dans la plupart des cas, la douleur et la raideur sont notées sans gonflement notable. Habituellement, ces changements sont complètement résolus.

La plus importante des manifestations systémiques extrahépatiques est la glomérulonéphrite, mais elle se développe le plus souvent au stade terminal de la maladie. Une biopsie rénale révèle souvent une glomérulite légère. Des dépôts d'immunoglobulines et de complément peuvent être trouvés dans les glomérules. Les complexes contenant de petites ribonucléoprotéines nucléaires et des IgG sont caractéristiques principalement des patients atteints de maladies rénales. Les anticorps glomérulaires sont détectés chez près de la moitié des patients, mais ne sont pas corrélés au volume des lésions rénales.

Les manifestations cutanées comprennent la capillarite allergique, l'acné, l'érythème, les modifications du type de lupus érythémateux et du purpura.

La splénomégalie peut être notée sans hypertension portale, souvent avec une lymphadénopathie généralisée, faisant apparemment partie d'un seul processus d'hyperplasie lymphoïde.

Dans la phase active de la maladie, les changements dans les poumons sont détectés, y compris la pleurésie, les infiltrats pulmonaires migrateurs et l'atélectasie. L'épuisement du profil pulmonaire sur le radiogramme de la poitrine peut être dû à des dilatations précapillaires. Un débit cardiaque élevé dans les maladies hépatiques chroniques «contribue» au développement de l'hypervolémie pulmonaire. Des anastomoses artérioveineuses pulmonaires multiples sont également retrouvées. Une autre option possible est l'alvéolite fibrosante.

L'hypertension pulmonaire primitive n'est décrite que chez un patient atteint d'une lésion multisystémique.

Les changements endocriniens incluent l'aspect cushingoid, l'acné, l'hirsutisme et les stries de peau. Les garçons peuvent développer une gynécomastie. Peut-être le développement de la thyroïdite Hashimoto et d'autres anomalies de la part de la glande thyroïde, y compris le myxœdème et la thyréotoxicose. Avant et après le diagnostic de l'hépatite chronique chez les patients peuvent développer un diabète.

L'anémie légère, la leucopénie et la thrombocytopénie sont associées à une hypertrophie de la rate (hypersplénisme). L'anémie hémolytique avec une dégradation positive de Coombs est une autre complication rare. Parfois, le syndrome ectopique chronique est associé à l'hépatite chronique.

La colite ulcéreuse non spécifique peut survenir avec une hépatite active chronique ou compliquer son évolution.

Il y a des rapports sur le développement du carcinome hépatocellulaire, mais c'est très rare.

Il convient de souligner que les manifestations extra-hépatiques de l'hépatite auto-immune, en règle générale, ne dominent pas le tableau clinique de la maladie et ne se développent généralement pas simultanément avec les symptômes de l'hépatite, mais beaucoup plus tard.

En revanche, avec le lupus érythémateux systémique, qui doit souvent différencier l'hépatite auto-immune, les symptômes extra-hépatiques dominent le tableau clinique et se développent beaucoup plus tôt que les symptômes de l'hépatite.

Signes caractéristiques de l'hépatite chronique auto-immune

• Les femmes sont généralement malades
• Âge 15-25 ans ou la période de la ménopause
• Sérum: une augmentation de l'activité des transaminases 10 fois l'augmentation du taux de y-globuline en 2 fois
• Biopsie hépatique: un processus actif non spécifique
• Anticorps antinucléaires> 1:40, diffus
• Anticorps pour agir> 1:40
• Une bonne réponse aux corticostéroïdes
• Le taux sérique d'a-fétoprotéine chez un tiers des patients peut plus que doubler la limite supérieure de la norme. Lors d'une corticothérapie, sa concentration diminue.

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