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Hépatoblastome : causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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L'hépatoblastome est une tumeur rare affectant les enfants de moins de 4 ans, quel que soit leur sexe. Il se développe rarement chez les enfants plus âgés et les adultes.
Les premiers symptômes de l'hépatoblastome sont une augmentation rapide du volume de l'abdomen, accompagnée d'une anorexie, une diminution de l'activité de l'enfant, de la fièvre et, dans de rares cas, de l'ictère. Pour les manifestations de l'hépatoblastome comprennent également la puberté accélérée en raison de la sécrétion tumorale de la gonadotrophine ectopique, la cystathionurie, l'hémiypertrophie et l'adénome rénal.
Le taux d'a-foetoprotéine dans le sérum est significativement augmenté. Les méthodes de visualisation de l'investigation révèlent une éducation volumétrique dans le foie, un déplacement de la position normale des organes adjacents, parfois des foyers de calcification. Sur les angiographies hépatiques, on peut voir des signes de cancer primitif du foie - une plénitude de tumeur diffuse qui persiste dans la phase veineuse, une vascularisation abondante, des foyers d'accumulation d'agents de contraste et un flou de contours.
Les signes histologiques de l'hépatoblastome sont le reflet des stades du développement embryonnaire du foie, si bien que des changements tératotiques sont parfois observés. Habituellement, l'hépatoblastome est une tumeur de type fœtal avec des cellules embryonnaires dans les acini, des pseudo-nodules ou des structures papillaires. Les sinusoïdes contiennent des cellules hématopoïétiques. Avec une tumeur mixte de type épithélial-mésenchymateuse, on trouve un mésenchyme primitif, un ostéoïde et parfois un tissu cartilagineux, des rhabdomyoblastes ou des foyers épidermoïdes.
Une relation entre la polypose adénomateuse familiale du gros intestin et l'hépatoblastome a été établie. D'autres combinaisons sont également possibles. Sur le chromosome 11, on identifie un gène associé à l'hépatoblastome et à d'autres tumeurs embryonnaires. Des études cytogénétiques ont révélé des anomalies chromosomiques.
S'il est possible d'effectuer une résection hépatique, le pronostic est généralement meilleur qu'avec le carcinome hépatocellulaire; 36% des patients vivent 5 ans ou plus.
Il y a aussi des cas de transplantation hépatique.
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