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Hépatoblastome: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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L'hépatoblastome est une tumeur rare qui touche les enfants de moins de 4 ans, quel que soit leur sexe; il se développe extrêmement rarement chez les enfants plus âgés et les adultes.
Les premiers symptômes de l'hépatoblastome sont une augmentation rapide du volume abdominal, accompagnée d'anorexie, d'une diminution de l'activité de l'enfant, de fièvre et, dans de rares cas, d'un ictère. Les manifestations de l'hépatoblastome comprennent également une puberté accélérée due à la sécrétion de gonadotrophines ectopiques par la tumeur, une cystathionurie, une hémihypertrophie et des adénomes rénaux.
Le taux sérique d'alpha-fœtoprotéine est significativement élevé. L'examen visuel révèle une formation volumétrique dans le foie, un déplacement des organes adjacents par rapport à leur position normale et parfois des foyers de calcification. L'angiographie hépatique montre des signes de cancer primitif du foie: une pléthore tumorale diffuse persistant au stade veineux, une vascularisation abondante, des foyers d'accumulation de produit de contraste et des contours flous.
Les caractéristiques histologiques de l'hépatoblastome reflètent les stades de développement embryonnaire du foie; des modifications tératoïdes sont donc parfois observées. L'hépatoblastome est généralement une tumeur de type fœtal, avec des cellules embryonnaires dans les acini, les pseudorosettes ou les structures papillaires. Les sinusoïdes contiennent des cellules hématopoïétiques. Dans la tumeur mixte épithéliale-mésenchymateuse, on observe du mésenchyme primitif, du tissu ostéoïde et parfois cartilagineux, des rhabdomyoblastes ou des foyers épidermoïdes.
Un lien a été établi entre la polypose adénomateuse familiale du côlon et l'hépatoblastome. D'autres associations sont également possibles; un gène associé à l'hépatoblastome et à d'autres tumeurs embryonnaires a été identifié sur le chromosome 11. Des études cytogénétiques ont révélé des anomalies chromosomiques.
Si la résection hépatique est réussie, le pronostic est généralement meilleur que pour le carcinome hépatocellulaire; 36 % des patients survivent 5 ans ou plus.
Des cas de transplantation hépatique ont également été décrits.
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