Cirrhose du foie chez les enfants

La cirrhose du foie chez l'enfant est un concept anatomique, impliquant une restructuration de la structure de l'organe due au développement de la fibrose et des nodules de régénération. La désorganisation des lobules et des triades vasculaires du foie entraîne une hypertension portale, le développement d'anastomoses porto-ventrales extra-et intra-hépatiques et une pénurie d'apport sanguin aux nodules. D'un point de vue clinique, la cirrhose est une lésion diffuse chronique du foie avec prolifération de tissu conjonctif non fonctionnel. Biliaire est appelée cirrhose, qui s'est développée à la suite d'une cholestase chronique.

Il convient de noter que la fibrose n'est pas synonyme de cirrhose. Dans le cas de la fibrose, en règle générale, l'état fonctionnel du foie n'est pas altéré, et le seul symptôme clinique est la violation du flux sanguin portal avec la formation d'une hypertension portale. Souvent, la fibrose est détectée par hasard. La formation de ganglions de régénération sans fibrose (par exemple avec transformation nodale partielle du foie) n'est pas non plus considérée comme une cirrhose.

Codes de la CIM-10

• K74. Cirrhose et fibrose du foie.
• K74.6. Cirrhose du foie, autre et sans précision.
• K74.4. Cirrhose biliaire secondaire.
• K74.5. Cirrhose biliaire, sans précision.

Epidémiologie de la cirrhose du foie

En pédiatrie, l'incidence de la cirrhose n'a pas été établie. La maladie de cirrhose du foie est de 1,2% de toutes les causes de décès aux États-Unis. Des maladies chroniques du foie et de la cirrhose, 35 000 personnes meurent chaque année.

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Causes de la cirrhose du foie chez les enfants?

Les causes de la cirrhose chez les enfants sont diverses. Tout d'abord, ce sont diverses maladies du système hépatobiliaire:

• l'hépatite virale et auto-immune;
• des lésions hépatiques toxiques;
• atrésie biliaire;
• Le syndrome d'Alazhil et la forme non syndromique de l'hypoplasie des voies biliaires intrahépatiques;
• troubles métaboliques; carence en alpha1-antitrypsine, hémochromatose, maladie de type glycogène de type IV, maladie de Niman-Pick. Maladie de Gaucher, cholestase intrahépatique familiale progressive de type III, porphyrie, fibrose kystique. Avec la maladie de Wilson, la tyrosinémie, la fructoseémie, la galactosémie, la cirrhose du foie se forment en cas de traitement intempestif de ces maladies.

Qu'est-ce qui cause la cirrhose chez les enfants?

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Les symptômes de la cirrhose du foie chez les enfants

Les symptômes de la cirrhose chez les enfants comprennent l'ictère, les démangeaisons de gravité différente (comme les troubles des démangeaisons de la fonction hépatique synthétique réduite en raison de diminution de la synthèse des acides biliaires), une hépatosplénomégalie, une augmentation de motif vasculaire de l'abdomen et de la poitrine, les signes généraux (anorexie, perte de poids, une faiblesse et une diminution de la masse musculaire). Dans les cas graves, il existe un réseau veineux prononcé sur l'abdomen sous la forme d'une «tête de méduse». Saignement gastro-intestinal peut se produire à partir de varices de l'œsophage ou du rectum. Souvent, il y a télangiectasie, érythème palmaire, modifications des ongles ( « pilons »), la neuropathie périphérique et l'encéphalopathie hépatique.

Les symptômes de la cirrhose du foie chez les enfants

Classification de la cirrhose du foie

Morphologiquement, il existe 3 formes de cirrhose - petit noeud, grossier-nodulaire et mixte. Du point de vue clinique, la cirrhose doit être classée en fonction du facteur étiologique.

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Le diagnostic de la cirrhose du foie chez les enfants

Lors de la collecte de l'anamnèse, il est nécessaire d'établir le calendrier de l'émergence des premiers signes cliniques et les modèles de développement de la maladie, la présence dans l'histoire familiale de cas de pathologie du système hépatobiliaire.

L'examen physique est nécessaire pour évaluer le développement physique de l'enfant, la gravité de la jaunisse, la présence du motif vasculaire amplifié sur la poitrine et l'abdomen, les symptômes extra-hépatiques (télangiectasie, érythème palmaire, « pilons », neuropathie périphérique, etc.), le syndrome oedémateux. Il doit mesurer la taille du foie et de la rate, la circonférence abdominale (ascite) estimer la couleur de l'urine et les selles.

Le diagnostic de la cirrhose du foie chez les enfants

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Le traitement de la cirrhose chez les enfants

La base pour le traitement de la cirrhose du foie est la prévention et la correction des complications de la cirrhose du foie. Le régime est riche en calories, contenant des acides aminés ramifiés. Les médicaments prévoient la correction des complications de la cirrhose du foie.

La clé du traitement de l'ascite est la restriction du sodium dans le régime alimentaire, qui est souvent difficile à atteindre chez les enfants. Le deuxième composant est la fourniture d'une quantité suffisante de potassium. Lors de la prescription de diurétiques, le médicament de choix est considéré comme de la spironolactone, administré à une dose de 2 à 3 mg / (kg). En cas d'inefficacité, le furosémide est utilisé à la dose de 1-Zmg / (kilogramme). La prise de diurétiques nécessite une surveillance quotidienne de la diurèse, du poids corporel, de la circonférence abdominale et de la teneur en électrolytes dans le sang. Traitement diurétique danger consiste dans le risque d'effondrement lorsque trop brusque perte de fluide, la dilution de l'hyponatrémie due à une sécrétion insuffisante d'hormone antidiurétique, l'encéphalopathie due provocation portosystémique électrolyte aqueux et les troubles circulatoires.

Comment la cirrhose est-elle traitée chez les enfants?