Les symptômes de la cirrhose du foie chez les enfants

Les symptômes de cirrhose cliniques incluent la jaunisse, démangeaisons de gravité différente (comme les troubles des démangeaisons de la fonction hépatique synthétique réduite en raison de diminution de la synthèse des acides biliaires), une hépatosplénomégalie, une augmentation de motif vasculaire de l'abdomen et de la poitrine, les signes généraux (anorexie, perte de poids, la faiblesse, et réduction de la masse musculaire). Dans les cas graves, il existe un réseau veineux prononcé sur l'abdomen sous la forme d'une «tête de méduse». Saignement gastro-intestinal peut se produire à partir de varices de l'œsophage ou du rectum. Souvent, il y a télangiectasie, érythème palmaire, modifications des ongles ( « pilons »), la neuropathie périphérique et l'encéphalopathie hépatique.

Complications de la cirrhose du foie

Les complications de la cirrhose comprennent l'hypertension portale, une péritonite bactérienne spontanée, l'encéphalopathie hépatique, le syndrome hépato-pulmonaire et hépatique, hépato-cholangiocarcinome.

L'hypertension portale est une augmentation de la pression dans le portail du portail, conduisant à une augmentation du gradient de pression entre le portail et la veine cave inférieure. Une résistance accrue au flux sanguin portal conduit à la formation de collatérales portosystémiques. La formation d'ascites est associée à une pression accrue dans les vaisseaux lymphatiques intra-hépatiques et à la transpiration du liquide à travers la capsule du foie dans la cavité abdominale. Un autre facteur est la contravention hormones cataboliques et d'autres substances biologiquement actives dans le foie, provoquant la rénine sérique, l'aldostérone, l'angiotensine, la vasopressine, résultant en sodium et la rétention d'eau.

La péritonite bactérienne spontanée est la complication infectieuse la plus fréquente de la cirrhose. Dans ce cas, la mortalité chez les adultes atteint 61-78%. Le développement de la péritonite bactérienne spontanée initie la contamination microbienne du liquide d'ascite. La principale source de colonisation de la cavité abdominale est la microflore du gros intestin, qui pénètre dans le liquide ascitique en raison de l'augmentation de la perméabilité de la paroi intestinale. Les causes rares sont la propagation hématogène de l'infection contre la bactériémie persistante, l'infection par la paracentèse ou l'application péritonéo-endoveineuse. La tendance accrue des patients atteints de cirrhose du foie au développement de complications bactériennes est due à une diminution de la résistance non spécifique de l'organisme. Dans la pathogenèse de la péritonite bactérienne spontanée, le fluide ascitique joue un rôle important en tant que milieu de contact avec des facteurs de résistance non spécifiques avec des microorganismes. On suppose qu'avec un grand volume de liquide ascitique, la possibilité de contact des leucocytes polymorphonucléaires avec les cellules bactériennes diminue.

L'encéphalopathie hépatique dans la cirrhose du foie est la complication la plus sévère et la moins favorable du point de vue pronostique. Les neurotoxines endogènes et les déséquilibres d'acides aminés accumulés à la suite d'une insuffisance hépatocellulaire conduisent à un œdème et à des perturbations fonctionnelles de l'astroglie. Ces changements augmentent la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, modifient l'activité des canaux ioniques, perturbent les processus de neurotransmission et fournissent aux neurones des composés macroscopiques.

La neurotoxine la plus importante est l'ammoniac, une augmentation de sa concentration due à une diminution de la synthèse de l'urée (le cycle de l'ornithine de l'inactivation de l'ammoniac) et de la glutamine dans le foie. L'ammoniac sous forme non ionisée pénètre dans la barrière hémato-encéphalique, produisant un effet neurotoxique.

Le déséquilibre des acides aminés dans l'insuffisance hépatique est une augmentation de la teneur en acides aminés aromatiques (phénylalanine, tyrosine, etc.) dans le sang et une diminution de la concentration des acides aminés avec une chaîne latérale ramifiée. L'apport excessif d'acides aminés aromatiques au cerveau s'accompagne de la synthèse de faux émetteurs structurellement similaires à la noradrénaline et à la dopamine.

L'encéphalopathie hépatique comprend une variété de troubles neuropsychiques, dont une évaluation correcte dans la pratique des enfants, en particulier pendant la première année de vie, est difficile. Le critère le plus objectif du diagnostic est les résultats de l'électroencéphalographie. Selon le stade de l'encéphalopathie hépatique, l'activité d'un rythme de sévérité variable ralentit et l'apparition de l'activité 5- et 9. À un âge plus avancé, les tests psychométriques permettent de détecter les anomalies caractéristiques des stades I et II de l'encéphalopathie hépatique. Le test de la connexion des nombres et le test "nombre-symbole" visent à déterminer la vitesse de l'activité cognitive. Le test de la ligne et le test de pointillé des figures en pointillés permettent de déterminer la vitesse et la précision de la motricité fine.

La valeur diagnostique est la détermination de la concentration d'ammoniac dans le sang. Chez la plupart des patients, la concentration d'ammoniac est augmentée, mais la teneur normale en ammoniac ne peut pas servir de base pour exclure le diagnostic d'encéphalopathie hépatique.

Les méthodes de diagnostic les plus informatives sont la spectroscopie par résonance magnétique et les potentiels évoqués du cerveau. Augmentation d'un point de la spectroscopie par résonance magnétique de l'intensité du signal T, les noyaux gris centraux et la substance blanche du cerveau, ainsi que des taux de réduction de myo-inositol / créatine, la glutamine augmentation de crête dans la matière grise et blanche du cerveau. La sévérité de ces changements est en corrélation avec la sévérité de l'encéphalopathie hépatique. La sensibilité de cette méthode approche 100%.

La méthode des potentiels évoqués du cerveau a moins de sensibilité (environ 80%). Les principaux changements concernent le ralentissement des latences interpic.

Le syndrome hépatorénal est une insuffisance rénale évolutive qui se développe dans le contexte d'une cirrhose du foie et qui se manifeste par une hypertension portale. Les symptômes cliniques et de laboratoire comprennent l'oligurie, une augmentation de la créatinine sérique et une diminution de la filtration glomérulaire.

Syndrome hépatopulmonaire comprend une augmentation du gradient alvéolo-artériel et l'élargissement des vaisseaux intrapulmonaires, caractérisé par l'essoufflement, la déformation des doigts sous la forme de «pilons» et l'hypoxémie. L'hypertension pulmonaire, une diminution de la capacité vitale des poumons, un hydrothorax hépatique peut commencer.

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