Symptômes de la cirrhose du foie chez l'enfant

Les symptômes cliniques de la cirrhose du foie comprennent un ictère, des démangeaisons cutanées d'intensité variable (à mesure que la fonction de synthèse du foie se détériore, les démangeaisons diminuent en raison d'une diminution de la synthèse des acides biliaires), une hépatosplénomégalie, une augmentation de la vascularisation abdominale et thoracique, et des symptômes généraux (anorexie, perte de poids, faiblesse et diminution de la masse musculaire). Dans les cas graves, un réseau veineux prononcé se forme sur l'abdomen en forme de « caput medusa ». Des saignements gastro-intestinaux dus aux varices de l'œsophage ou du rectum peuvent survenir. Les télangiectasies, l'érythème palmaire, les altérations unguéales (« hippocratisme digital »), la neuropathie périphérique et l'encéphalopathie hépatique sont fréquents.

Complications de la cirrhose du foie

Les complications de la cirrhose comprennent l’hypertension portale, la péritonite bactérienne spontanée, l’encéphalopathie hépatique, les syndromes hépatorénaux et hépatopulmonaires, l’hépato- et le cholangiocarcinome.

L'hypertension portale est une augmentation de la pression dans la veine porte, entraînant une augmentation du gradient de pression entre la veine porte et la veine cave inférieure. L'augmentation de la résistance au flux sanguin portal entraîne la formation de collatérales portosystémiques. La formation d'ascite est associée à une augmentation de la pression dans les vaisseaux lymphatiques intrahépatiques et à une fuite de liquide à travers la capsule hépatique vers la cavité abdominale. Un autre facteur est la perturbation du catabolisme des hormones et d'autres substances biologiquement actives dans le foie, provoquant des concentrations sériques de rénine, d'aldostérone, d'angiotensine et de vasopressine, entraînant une rétention hydrosodée.

La péritonite bactérienne spontanée est la complication infectieuse la plus fréquente de la cirrhose. Dans ce cas, la mortalité chez l'adulte atteint 61 à 78 %. Le développement de la péritonite bactérienne spontanée est initié par la contamination microbienne du liquide d'ascite. La principale source d'envahissement de la cavité abdominale est la microflore du côlon, qui pénètre dans le liquide d'ascite en raison de la perméabilité accrue de la paroi intestinale. Des causes plus rares sont la propagation hématogène de l'infection sur fond de bactériémie persistante, l'infection lors d'une paracentèse ou la mise en place d'un shunt péritonéo-veineux. La tendance accrue des patients atteints de cirrhose du foie à développer des complications bactériennes est due à une diminution de la résistance non spécifique de l'organisme. Dans la pathogenèse de la péritonite bactérienne spontanée, le liquide d'ascite joue un rôle important en tant que milieu de contact des facteurs de résistance non spécifiques avec les micro-organismes. On suppose qu'avec un grand volume de liquide ascitique, la possibilité de contact entre les leucocytes polynucléaires et les cellules bactériennes diminue.

L'encéphalopathie hépatique de la cirrhose du foie est la complication la plus grave et la plus préjudiciable au pronostic. L'accumulation de neurotoxines endogènes et d'un déséquilibre en acides aminés, résultant d'une insuffisance hépatocellulaire, entraîne un œdème et des troubles fonctionnels de l'astroglie. Ces modifications augmentent la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, modifient l'activité des canaux ioniques et perturbent les processus de neurotransmission et l'apport de composés macroergiques aux neurones.

La neurotoxine la plus importante est l'ammoniac, dont l'augmentation de concentration est associée à une diminution de la synthèse d'urée (cycle d'inactivation de l'ammoniac par l'ornithine) et de glutamine dans le foie. L'ammoniac sous forme non ionisée traverse la barrière hémato-encéphalique, exerçant un effet neurotoxique.

Déséquilibre des acides aminés dans l'insuffisance hépatique: augmentation de la teneur en acides aminés aromatiques (phénylalanine, tyrosine, etc.) dans le sang et diminution de la concentration en acides aminés à chaîne latérale ramifiée. L'apport excessif d'acides aminés aromatiques dans le cerveau s'accompagne de la synthèse de faux transmetteurs, structurellement similaires à la noradrénaline et à la dopamine.

L'encéphalopathie hépatique regroupe divers troubles neuropsychiatriques, dont l'évaluation correcte en pédiatrie, notamment au cours de la première année de vie, est difficile. Le critère diagnostique le plus objectif est l'électroencéphalographie. Selon le stade de l'encéphalopathie hépatique, on observe un ralentissement de l'activité du rythme a plus ou moins important et l'apparition d'une activité 5 et 9. Chez les enfants plus âgés, des tests psychométriques peuvent être réalisés pour détecter les troubles caractéristiques des stades I et II de l'encéphalopathie hépatique. Le test de connexion numérique et le test de symboles numériques visent à déterminer la vitesse de l'activité cognitive. Le test de tracé de lignes et le test de tracé de figures en pointillés permettent de déterminer la vitesse et la précision de la motricité fine.

La détermination de la concentration d'ammoniac dans le sang a une valeur diagnostique. Chez la plupart des patients, la concentration d'ammoniac est élevée, mais un taux normal ne permet pas d'exclure le diagnostic d'encéphalopathie hépatique.

Les méthodes diagnostiques les plus instructives sont la spectroscopie par résonance magnétique (IRM) et les potentiels évoqués cérébraux. La IRM révèle une augmentation de l'intensité du signal T, des noyaux gris centraux et de la substance blanche cérébrale, ainsi qu'une diminution du rapport myoinositol/créatine et une augmentation du pic de glutamine dans la substance grise et blanche cérébrale. La gravité de ces modifications est corrélée à la gravité de l'encéphalopathie hépatique. La sensibilité de cette méthode est proche de 100 %.

La méthode des potentiels évoqués cérébraux présente une sensibilité moindre (environ 80 %). Les principaux changements concernent le ralentissement des latences interpics.

Le syndrome hépatorénal est une insuffisance rénale progressive qui se développe sur fond de cirrhose du foie et s'accompagne d'hypertension portale. Les symptômes cliniques et biologiques comprennent une oligurie, une augmentation de la créatinine sérique et une diminution de la filtration glomérulaire.

Le syndrome hépatopulmonaire se caractérise par une augmentation du gradient alvéolo-artériel et une dilatation des vaisseaux intrapulmonaires, caractérisée par une dyspnée, un hippocratisme digital et une hypoxémie. Une hypertension pulmonaire, une diminution des capacités vitales et un hydrothorax hépatique peuvent se développer.

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