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Quelles sont les causes de la cirrhose du foie chez l'enfant?
Dernière revue: 06.07.2025
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La cause de la cirrhose chez les enfants est diverses maladies du système hépatobiliaire:
- hépatite virale et auto-immune;
- lésions hépatiques toxiques;
- atrésie biliaire;
- Syndrome d’Alagille et forme non syndromique d’hypoplasie des voies biliaires intrahépatiques;
- Troubles métaboliques; déficit en alpha-1-antitrypsine, hémochromatose, glycogénose de type IV, maladie de Niemann-Pick. Maladie de Gaucher, cholestase intrahépatique familiale progressive de type III, porphyrie, mucoviscidose. Dans la maladie de Wilson, une tyrosinémie, une fructosémie, une galactosémie et une cirrhose du foie peuvent se développer en cas de traitement intempestif de ces maladies;
- troubles de la synthèse ou de l'excrétion des acides biliaires (maladie et syndrome de Byler);
- cirrhose biliaire primitive;
- cholangite sclérosante primitive;
- troubles de l’écoulement veineux: syndrome de Budd-Chiari, maladie veino-occlusive, insuffisance cardiaque ventriculaire droite;
- maladie alcoolique du foie;
- cirrhose cryptogénique;
- autres causes (sarcoïdose, lésions hépatiques parasitaires, hypervitaminose A, etc.).
Pathogénèse de la cirrhose du foie
Le développement de la cirrhose hépatique repose sur la nécrose des hépatocytes, entraînant l'effondrement des lobules hépatiques, la formation diffuse de septa fibreux et l'apparition de ganglions de régénération. Le rôle principal dans la pathogenèse de la cirrhose hépatique appartient aux collagènes de types I et III, déposés dans les lobules hépatiques (espace de Disse), alors que ces types de collagène se trouvent normalement dans les voies portes et autour des veines centrales. Les cellules endothéliales des sinusoïdes perdent leur vascularisation et deviennent imperméables aux protéines (albumine, facteurs de coagulation, etc.). La synthèse du collagène dans l'espace de Disse est assurée par les cellules d'Ito, spécialisées dans l'accumulation de lipides. Sous l'influence des cytokines inflammatoires, ces cellules deviennent similaires aux myofibroblastes et commencent à produire du collagène. La lumière des sinusoïdes diminue, ce qui contribue à une augmentation de la résistance vasculaire. Les hépatocytes, limités par des cloisons fibreuses, se régénèrent, formant des lobules sphériques, perturbant considérablement le flux sanguin. Les voies biliaires sont oblitérées, perturbant l'écoulement de la bile. Suite à ces modifications, des collatérales se forment, reliant la veine porte aux sections terminales des veines hépatiques, contournant ainsi le parenchyme hépatique.