Comment traite-t-on la cirrhose du foie chez l'enfant?

Indications de consultation avec d'autres spécialistes

La détection d'une cirrhose du foie est une indication de consultation auprès d'un chirurgien et d'un neurologue.

Indications d'hospitalisation

Les indications d’hospitalisation sont le développement de complications potentiellement mortelles, la nécessité d’une administration parentérale de médicaments et d’une transplantation hépatique.

Traitement de la cirrhose du foie

Le but du traitement est la prévention et la correction des complications de la cirrhose du foie.

Traitement non médicamenteux de la cirrhose du foie

Le régime est riche en calories et contient des acides aminés à chaîne ramifiée.

Traitement médicamenteux de la cirrhose du foie

Le traitement médicamenteux consiste à corriger les complications de la cirrhose du foie.

Hypertension portale. L'élément clé du traitement de l'ascite est la restriction sodée dans l'alimentation, souvent difficile à atteindre chez l'enfant. Le deuxième élément est d'assurer un apport suffisant en potassium. Lors de la prescription de diurétiques, le médicament de choix est la spironolactone, prescrite à la dose de 2 à 3 mg/kg/jour. En cas d'inefficacité, le furosémide est utilisé à la dose de 1 à 3 mg/kg/jour. La prescription de diurétiques nécessite une surveillance quotidienne de la diurèse, du poids corporel, du périmètre abdominal et des électrolytes sanguins. Le risque de collapsus en cas de perte hydrique trop importante, d'hyponatrémie de dilution due à une sécrétion insuffisante d'hormone antidiurétique, et de déclenchement d'une encéphalopathie portosystémique due à des troubles hydro-électrolytiques et circulatoires est un risque.

Le développement d'une ascite s'accompagne d'une hypoalbuminémie, ce qui réduit la pression oncotique et rend le traitement diurétique inefficace. Pour corriger l'hypoalbuminémie, des solutions d'albumine sont utilisées à raison de 1 g/(kg x jour). L'ascite est considérée comme réfractaire s'il est impossible de contrôler l'accumulation de liquide malgré l'utilisation de doses maximales de diurétiques en association avec une perfusion d'albumine. Dans ce cas, une paracentèse et une élimination du liquide sont indiquées.

Dans l'hypertension portale, le gradient de pression entre la veine porte et la veine cave inférieure augmente, entraînant la formation de collatérales portosystémiques. Le traitement pharmacologique des varices dues à l'hypertension portale repose sur la diminution du débit sanguin portal et/ou de la résistance hépatique, ce qui contribue à réduire la pression portale. Des vasoconstricteurs (vasopressine, bêtabloquants non sélectifs) sont utilisés pour réduire le débit sanguin viscéral, le débit sanguin portal et la pression portale. Le médicament de choix est le propranolol (obzidan) à une dose de 1 à 2 mg/kg x jour, sous contrôle de la pression artérielle et du pouls. En l'absence d'effets secondaires, ce médicament peut être utilisé pendant un an ou plus. L'utilisation de vasodilatateurs (nitroglycérine, etc.) est également justifiée, mais en pratique pédiatrique, ces médicaments sont utilisés avec parcimonie.

Il est possible d'utiliser des bloqueurs des récepteurs H2 de l'histamine (ranitidine, famotidine, etc.), qui réduisent l'acidité du contenu gastrique, mais ces médicaments ne préviennent pas les varices.

Des études récentes sur l'efficacité de la sclérothérapie pour la prévention des saignements ont montré que cette méthode ne présente aucun avantage significatif par rapport à la pharmacothérapie et qu'elle s'accompagne d'un taux de mortalité plus élevé. Le recours à la sclérothérapie est justifié en cas de contre-indications aux autres méthodes de traitement.

L'arrêt du saignement aigu consiste à interrompre l'alimentation, à installer une sonde nasogastrique, à réduire le volume liquidien aux 2/3 des besoins physiologiques et à administrer des médicaments hémostatiques. En cas d'échec du traitement conservateur, une sclérothérapie est pratiquée.

Péritonite bactérienne spontanée. Le médicament de choix pour le traitement de la péritonite bactérienne spontanée est considéré comme un antibiotique du groupe des céphalosporines de troisième génération, le céfotaxime, dont l'hépatotoxicité est minime. L'antibiothérapie est jugée inefficace en l'absence d'effet clinique dans les 3 jours suivant le début du traitement, en présence d'un nombre important de neutrophiles dans le liquide d'ascite ou en présence d'une microflore résistante à cet antibiotique selon les résultats de l'ensemencement. À l'avenir, le choix du médicament sera effectué en tenant compte de la sensibilité de la microflore ensemencée. Une attention particulière est actuellement accordée à la prévention de la péritonite bactérienne spontanée chez les patients atteints de cirrhose du foie.

Encéphalopathie hépatique. Le traitement de cette maladie, en particulier dans ses formes sévères, est associé à des difficultés importantes. Chez l'adulte, la mortalité est de 25 à 80 % selon la gravité. Un élément important du traitement est un régime alimentaire hypoprotidique et un apport énergétique suffisant (140-150 kcal/kg par jour). Les médicaments actuellement utilisés visent à réduire le degré d'hyperammoniémie. Le médicament le plus connu et le plus utilisé est le lactulose (Duphalac).

Syndrome hépatorénal. Le traitement du syndrome hépatorénal comprend une limitation de l'apport alimentaire en sel de table. En cas d'hyponatrémie sévère, une diminution du volume de liquide consommé est indiquée. Parmi les médicaments ayant participé à des études scientifiques, mais non encore approuvés par les normes thérapeutiques, il convient de citer l'ornipressine (analogue de la vasopressine), qui a un effet vasoconstricteur, éliminant la circulation sanguine hyperdynamique et augmentant la filtration glomérulaire et l'excrétion de sodium. Un autre médicament, l'aprotinine (inhibiteur du système kallicréine-kinine), provoque une vasoconstriction des organes internes avec augmentation du débit sanguin rénal.

Les méthodes de traitement suivantes se sont avérées inefficaces: l’hémodialyse, la dialyse péritonéale, l’administration de substituts plasmatiques, la paracentèse et l’utilisation de médicaments vasoactifs systémiques.

Syndrome hépatopulmonaire. Les premiers signes de ce syndrome constituent une indication pour une transplantation hépatique dans les meilleurs délais.

Traitement chirurgical de la cirrhose du foie

La transplantation hépatique est une méthode thérapeutique radicale. Le moment optimal de l'intervention est déterminé en tenant compte du risque de complications potentiellement mortelles, pour lesquelles la classification de Child-Pugh est largement utilisée chez les enfants plus âgés et les adultes.

Le risque de complications potentiellement mortelles de la cirrhose hépatique est élevé. Par conséquent, la transplantation hépatique est indiquée chez les patients classés dans les groupes B et C selon l'échelle de Child-Pugh. Dans le groupe A, le risque de complications est minime: le patient peut bénéficier d'un traitement conservateur jusqu'au stade B ou C.

En pratique pédiatrique, une évaluation objective des complications de la cirrhose hépatique est primordiale; la gravité de l'affection peut affecter significativement la survie après chirurgie et le risque de complications postopératoires. À cet égard, il est particulièrement important de déterminer le moment optimal de la transplantation hépatique. L'un des indicateurs de l'échelle de Child-Pugh pour évaluer la fonction hépatique est la gravité de l'encéphalopathie, difficile à déterminer chez les jeunes enfants. Compte tenu de ce facteur, d'autres échelles ont été proposées, incluant un éventail plus large de paramètres biologiques et permettant d'évaluer la gravité de l'état du patient au cours de la première année de vie afin de déterminer le moment optimal de la transplantation hépatique:

• présence d'ascite, +15 points;
• teneur en cholestérol < 100 mg/dL ou < 2,5 mmol/L, +15 points;
• teneur en bilirubine indirecte 3-6 mg/dl ou 51-103 μmol/l, + 11 points;
• teneur en bilirubine totale > 6 mg/dl ou > 103 µmol/l, +13 points;
• indice de prothrombine < 50 %, +10 points.

À l'aide de cette échelle, le risque de mortalité à 6 mois est déterminé par la somme des points. Si la somme des points est supérieure à 40, le risque de décès par complications d'une cirrhose hépatique est élevé (plus de 75 %). Si la somme des points est comprise entre 29 et 39, le risque est de 75 %; si la somme des points est inférieure à 28, la probabilité de complications est minime et la mortalité à 6 mois est inférieure à 25 %.

Prévision

Le pronostic est défavorable sans transplantation hépatique. Le taux de survie des enfants après cette opération est supérieur à 90 %.

Prévention

Vaccination contre les hépatites virales A et B.

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