Myxœdème chez l'adulte et l'enfant: prétibial, primaire, idiopathique

En endocrinologie, le myxoedème est considéré comme la forme la plus grave de dysfonctionnement thyroïdien et d'hypothyroïdie sévère avec un niveau extrêmement bas de synthèse d'hormones thyroïdiennes ou son arrêt complet.

Le myxoedème est également une affection associée à un épaississement et un gonflement de la peau, qui est causée par des troubles métaboliques dus à une carence à long terme en hormones thyroïdiennes.

Selon la CIM-10, cette pathologie fait référence à une hypothyroïdie non spécifiée et porte le code E03.9.

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Épidémiologie

Des formes subcliniques d'hyperthyroïdie sont observées chez 6 à 8 % des femmes (dont 2,5 % des femmes enceintes) et 3 % des hommes. Parallèlement, le myxœdème, comme le montrent les statistiques de l'Association européenne de la thyroïde, est plus fréquent chez les femmes atteintes de maladies thyroïdiennes (2 %) que chez les hommes (0,2 %).

L’incidence de l’hypothyroïdie augmente avec l’âge et est plus fréquente chez les personnes de plus de 50 ans. De faibles taux de TSH sont observés chez 3 % de la population de plus de 80 ans.

La cause la plus fréquente de cette pathologie dans le monde est la carence en iode. Dans les régions où cette carence n'est pas présente, l'hypothyroïdie auto-immune et iatrogène est plus souvent diagnostiquée. Les Japonais sont les premiers à souffrir de lésions thyroïdiennes auto-immunes.

Le myxœdème prétibial est diagnostiqué chez un maximum de 5 % des patients atteints de la maladie de Basedow à un âge relativement avancé. La complication du myxœdème, sous forme de coma myxœdémateux, survient dans deux tiers des cas chez les femmes, dont l'âge moyen est de 70 à 75 ans. En Europe, la fréquence des états comateux dus à des pathologies thyroïdiennes sévères ne dépasse pas 0,22 personne par million d'habitants par an; au Japon, ce chiffre est cinq fois plus élevé.

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Causes myxœdème

Cette condition est associée à d'autres symptômes de faible fonction thyroïdienne, et les principales causes du myxœdème sont directement liées à l'hypothyroïdie primaire ou secondaire, c'est-à-dire à une production insuffisante d'hormones thyroïdiennes - thyroxine (T4) et triiodothyronine (T3).

L'hypothyroïdie primaire, pouvant conduire à un myxœdème, survient en cas de thyroïdectomie (ablation de la glande thyroïde); d'irradiation (y compris la thérapie par radio-isotopes d'iode); de thyroïdite auto-immune d'origine génétique (thyroïdite de Hashimoto). L'insuffisance thyroïdienne est observée en cas de carence ou d'excès d' iode, ainsi qu'en présence d'enzymopathies héréditaires (le plus souvent, un déficit de la métalloenzyme tissulaire périphérique thyroxine-5-déiodinase, ce qui entraîne une diminution de la réponse des récepteurs tissulaires à la thyroxine et à la triiodothyronine).

L'utilisation à long terme de lithium, d'interféron alpha recombinant, d'acide acétylsalicylique, de corticostéroïdes systémiques, de médicaments antiarythmiques (amiodarone ou cordinil) et de certains médicaments cytostatiques antitumoraux (inhibiteurs des enzymes kinases) peut entraîner une inhibition de la synthèse et de la libération des hormones thyroïdiennes – hypothyroïdie iatrogène.

Dans l'hypothyroïdie secondaire (hypophysaire), les causes du développement du myxœdème sont associées à un dysfonctionnement partiel de l'hypophyse et à une perturbation de la production de la thyréostimuline (thyrotropine ou TSH) par son lobe antérieur. Il peut s'agir de formes congénitales de déficit en hormone hypophysaire (avec mutations génétiques) ou de conséquences de traumatismes, d'interventions chirurgicales, d'une augmentation des doses de radiation, d'une nécrose ischémique post-partum de l'hypophyse ( syndrome de Sheehan ) ou de tumeurs cérébrales ( adénomes hypophysaires ).

Le problème peut également être dû à une synthèse insuffisante de l’hormone thyrolibérine par l’hypothalamus – un facteur de libération qui stimule la synthèse de l’hormone thyréostimulante hypophysaire.

Il existe un lien connu entre le myxœdème et la maladie de Graves ( goitre toxique diffus avec augmentation des taux d'hormones thyroïdiennes - hyperthyroïdie), dont l'une des caractéristiques distinctives est l'exophtalmie, ainsi qu'une forme de dermopathie thyroïdienne telle que le myxœdème prétibial (myxœdème des membres inférieurs).

Étiologiquement, le myxoedème chez les enfants est également associé à une suppression ou à un dysfonctionnement de la glande thyroïde, voir plus de détails - Hypothyroïdie chez les enfants

Cependant, en présence d'hypothyroïdie congénitale sévère, qui se développe en cas d'aplasie ou d'hyperplasie prénatale de la glande thyroïde, ainsi qu'en raison d'une hypothyroïdie maternelle ou d'une sensibilisation intra-utérine des récepteurs TSH, le fœtus, le nouveau-né et l'enfant dans les premières années de vie développent un crétinisme - un état de retard sévère du développement physique et mental.

Le myxoedème idiopathique peut résulter d’une atrophie thyroïdienne idiopathique ou d’une hypothyroïdie sporadique.

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Facteurs de risque

Essentiellement, les principaux facteurs de risque de développement du myxoedème sont la présence d'hypothyroïdie (primaire ou secondaire) chez le patient, car la corrélation étiologique et pathogénique du myxoedème et de l'hypothyroïdie, ainsi que du myxoedème et de la maladie de Graves, est évidente.

Comme le notent les endocrinologues, l'état de myxœdème est souvent causé par l'absence de traitement de l'hypothyroïdie et est aggravé par des infections, une hypothermie extrême du corps, d'autres pathologies endocriniennes et hormonales (en particulier chez les femmes), des lésions cérébrales traumatiques et l'utilisation de certains médicaments.

Les facteurs de risque comprennent une carence en acides aminés (tyrosine, thréonine, tryptophane, phénylalanine), nécessaires à la synthèse de la thyroxine et de la triiodothyronine.

Les femmes, les personnes de plus de 50 ans, les patients atteints de maladies auto-immunes et les personnes carencées en zinc et en sélénium présentent un risque d'hypothyroïdie et, par conséquent, de myxœdème. On sait que les ions zinc et sélénium sont nécessaires à la conversion de la thyroxine en triiodothyronine active, et que cette réaction biochimique est faiblement exprimée pendant le développement intra-utérin du fœtus, chez le nourrisson et chez les personnes de plus de 70 ans.

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Pathogénèse

Dans le contexte de manifestations extrathyroïdiennes dues à un dysfonctionnement des hormones thyroïdiennes et à leur absence de participation à la régulation du métabolisme général, la pathogénèse du myxœdème – sous forme de lésion dermatologique thyroïdienne – consiste en le dépôt et l'accumulation dans la peau de glycosaminoglycanes sulfatés et non sulfatés (acide hyaluronique, sulfate de chondroïtine) produits par les cellules du tissu conjonctif. Le complexe de ces composés hydrophiles fixe l'eau dans la matrice intercellulaire, provoquant des œdèmes de localisations diverses dans le myxœdème.

On pense que la libération d'un antigène par les cellules de la thyroïde fonctionnellement inactive, induisant la production d'anticorps dirigés contre les récepteurs de la thyrotropine hypophysaire, entraîne l'activation des fibroblastes et une synthèse accrue de protéoglycanes glycosylés. Dans la maladie de Basedow, les lymphocytes immunocompétents réagissent aux récepteurs thyréostimulants de la thyroïde et à la thyroglobuline, infiltrant ses tissus, provoquant des modifications fibreuses et une accumulation de glycosaminoglycanes.

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Symptômes myxœdème

Chez les patients atteints d’hypothyroïdie sévère ayant atteint le stade de myxoedème, les premiers signes apparaissent:

• pâleur, sécheresse et rugosité de la peau (en particulier au niveau de la plante des pieds, des genoux, des paumes et des coudes);
• gonflement sévère des tissus autour des yeux (les paupières gonflées rétrécissent leur ouverture) et dans la région du cou au-dessus des clavicules;
• gonflement de tout le visage.

L'œdème osmotique affecte la langue (provoquant un épaississement) et les muqueuses du larynx, ce qui entraîne un enrouement, des difficultés d'articulation et des troubles de l'élocution.

Une forme rare et localement limitée de thyroïdite auto-immune ou maladie de Basedow – le myxœdème prétibial (dermopathie thyroïdienne ou myxœdème localisé) – se caractérise par un gonflement dense des tibias. Ces gonflements, arrondis, de tailles variables et surélevés par rapport aux formations cutanées, sont localisés frontalement et latéralement sur la peau et dans les tissus sous-cutanés sous les genoux (plus près des chevilles). Les lésions sont généralement claires, mais une hyperpigmentation (jusqu'à une couleur jaune-orange) et une kératinisation accrue sont possibles; la peau endommagée est compactée et des follicules pileux ainsi qu'un motif de texture cutanée clair y sont visibles. La zone de ces gonflements augmente progressivement, les jambes sous les genoux s'épaississent et la peau devient cyanosée. Une inflammation cutanée au niveau des zones gonflées est possible.

Un autre type de manifestation cutanée de l'hypothyroïdie (dans de rares cas d'hyperthyroïdie) est le myxœdème tubéreux diffus. Il se présente sous la forme de nodules cireux sur fond de peau gonflée du visage et du cou, des membres supérieurs, du thorax, du dos et des parties génitales.

Les symptômes cliniques du myxoedème (défini comme un état général de déficit sévère en thyroxine, triiodothyronine ou thyrotropine) comprennent:

• cheveux clairsemés et chute de cheveux (particulièrement visible au niveau des sourcils);
• constipation;
• une diminution de la température corporelle le matin (en raison d’un manque de thyroxine, le taux de thermogenèse ralentit) et une augmentation de la frilosité;
• diminution de la fréquence cardiaque;
• difficulté à respirer, apnée du sommeil;
• accumulation de liquide dans la cavité abdominale ( ascite ), dans les poumons (épanchement pleural) et dans la cavité thoracique près du cœur (épanchement péricardique);
• douleurs musculaires, paresthésies et crampes;
• absence de transpiration;
• fatigue accrue, ralentissement des réactions mentales, troubles de la mémoire, dépression (chez les patients âgés, ces symptômes ressemblent à ceux de la maladie d'Alzheimer ).

Le myxœdème infantile survient après la naissance et se caractérise par un développement et une croissance ralentis pendant la petite enfance. De plus, un gonflement cireux de la peau peut survenir, provoquant un gonflement des lèvres et du nez du bébé. Cette affection est également appelée infantilisme de Brissot.

Complications et conséquences

Le myxoedème, qui est lui-même une forme compliquée d’hypothyroïdie, entraîne de graves complications.

Il s'agit du développement d'une cardiopathie ischémique et d'une insuffisance cardiovasculaire, d'une psychose, d'une ostéoporose, ainsi que d'une vulnérabilité accrue aux infections. Chez la femme, le myxœdème est source d' infertilité, de fausses couches, de mortinatalité ou de naissance d'un enfant présentant des malformations congénitales.

Une conséquence rare, mais très grave et potentiellement mortelle, de cette affection chez l'adulte est le myxœdème ou coma hypothyroïdien (code E03.5 selon la CIM-10) – avec perte de connaissance complète, hypoxie, hypercapnie, hypoventilation, chute de tension artérielle et hypothermie. Le taux de mortalité par arrêt cardiaque dans le coma myxœdémateux est d'au moins 20 %.

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Diagnostics myxœdème

Le diagnostic du myxoedème réalisé par les endocrinologues repose sur un examen complet, comprenant l'examen du patient et des analyses sanguines en laboratoire pour:

• taux d’hormones T4, T3 et TSH;
• thyroglobuline;
• anticorps anti-récepteur de la TSH;
• taux de glucose, de créatine kinase et de prolactine.

Des diagnostics instrumentaux sont utilisés: échographie, scintigraphie et IRM de la thyroïde, radiographie thoracique (pour visualiser les épanchements pleuraux et péricardiques). En cas de suspicion d'hypothyroïdie secondaire, une IRM cérébrale est nécessaire.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de cette affection est extrêmement important pour la distinguer d’autres troubles: insuffisance surrénalienne, hépatique ou rénale; accident vasculaire cérébral, septicémie ou syndrome de sécrétion inappropriée d’ hormone antidiurétique (ADH).

Traitement myxœdème

Comme pour l’hypothyroïdie, le myxoedème est traité par un traitement hormonal substitutif (à vie pour la plupart des patients).

Médicaments utilisés pour le myxoedème:

• Lévothyroxine sodique (autres noms commerciaux: L-thyroxine, Levoxyl, Euthyrox, Eferox) - la posologie est déterminée par le médecin en fonction des résultats des tests des niveaux d'hormones thyroïdiennes;
• Thyroïdine (Thyroid, Tiranoy, Tirotan) – dose quotidienne de 50 à 200 mg (la posologie est calculée en fonction du poids corporel);
• Tibon (Triiodothyronine, Liothyronine, Cytomel).

Les médicaments listés sont pris par voie orale à des doses appropriées, ce qui permet d'arrêter la progression de la pathologie.

Pour soulager les symptômes de la maladie, notamment la dermopathie thyroïdienne (myxœdème prétibial), des corticoïdes locaux sont utilisés sous forme de pommades, de crèmes et de gels, appliqués sous pansement occlusif (pendant plusieurs semaines). De l'hyaluronidase est également injectée dans les zones affectées, ce qui détruit les dépôts de glycosaminoglycanes dans la peau et les tissus sous-cutanés. Le port de bas de contention est recommandé pour réduire le gonflement des jambes.

Remèdes populaires

Les endocrinologues considèrent que le traitement traditionnel de l'hypothyroïdie et du myxœdème est problématique. En effet, le myxœdème ne se prête pas à l'automédication.

Mais certains patients bénéficient de traitements à base de plantes comme la gentiane jaune (infusion de racines); la garance à feuilles de cœur (la décoction de rhizome réduit le gonflement); l'échinacée (recommandée pour la maladie de Basedow et la thyroïdite de Hashimoto); le lycopène européen; la potentille blanche. L'éleuthérocoque, qui a un effet adaptogène sur l'organisme, est recommandé pour toutes les pathologies thyroïdiennes, bien qu'il n'apporte pas d'effet thérapeutique spécifique.

Avant d'utiliser ces plantes, il est conseillé de consulter un endocrinologue, car leur utilisation n'est pas adaptée à tous et ne peut qu'aggraver la situation. Ainsi, les algues brunes (Ascophyllum nodosum), riches en iode, ne peuvent pas remplacer l'apport d'hormones thyroïdiennes. Cependant, en cas de dysfonctionnement thyroïdien mineur (qui ne concerne pas le myxœdème), elles peuvent stimuler la synthèse d'hormones thyroïdiennes endogènes. N'oubliez pas que les algues sont contre-indiquées chez les personnes souffrant d'hyperthyroïdie, les femmes enceintes et allaitantes.

Plus d'informations dans le document - Traitement des maladies de la thyroïde avec des remèdes populaires

L'homéopathie propose le médicament Lymphomyosot - des gouttes multi-composants contenant de l'alcool, qu'il est recommandé de prendre (10 gouttes trois fois par jour) pour améliorer l'écoulement de la lymphe dans les jambes.

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La prévention

La meilleure façon de gérer un trouble est de le prévenir, mais il n'existe aucun moyen spécifique d'empêcher l'hypothyroïdie de progresser vers un myxœdème. Par conséquent, les patients souffrant d'hypothyroïdie doivent consulter régulièrement leur médecin pour effectuer des analyses sanguines et s'assurer que la posologie du traitement de substitution est appropriée et que la maladie ne progresse pas.

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Prévoir

Si l'hypothyroïdie n'est pas traitée, le pronostic des endocrinologues est décevant: aux stades avancés de cette maladie, un myxoedème se développe, ce qui peut provoquer des symptômes aigus et avoir des conséquences mortelles.

Cependant, si les niveaux d’hormones thyroïdiennes sont correctement régulés, l’intensité de tous les symptômes du myxœdème peut être réduite et certains symptômes peuvent être complètement guéris.

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