Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Syndrome de Sheehan
Dernière revue: 04.07.2025

Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.

La nécrose ischémique de l'hypophyse et le déclin persistant de sa fonction dû à une hémorragie du post-partum sont appelés syndrome de Sheehan. Cette complication rare de l'accouchement, accompagnée d'une perte sanguine potentiellement mortelle, est également appelée insuffisance hypophysaire du post-partum, hypopituitarisme du post-partum, cachexie hypophysaire (diencéphalo-hypophysaire) ou maladie de Simmonds.
Cette pathologie endocrinienne porte le code E23.0 selon la CIM-10.
Épidémiologie
Dans les pays développés, en raison du niveau élevé de soins obstétricaux, le syndrome de Sheehan est rare: sa fréquence a diminué en 50 ans de 10 à 20 cas pour 100 000 femmes à 0,5 % de tous les cas d'hypopituitarisme chez les femmes.
Selon la Société européenne d'endocrinologie, des symptômes de lésions légères de l'hypophyse antérieure sont observés chez 4 % des femmes ayant perdu beaucoup de sang pendant l'accouchement. Des signes modérés de syndrome de Sheehan sont diagnostiqués chez 8 % des femmes, et des formes sévères d'hypopituitarisme post-partum sont retrouvées chez 50 % des femmes après un choc hypovolémique.
La base de données internationale du registre pharmacoépidémiologique KIMS (Pfizer International Metabolic Database) a répertorié pour 2012 1034 patients présentant un déficit en hormone de croissance (GH), et dans 3,1 % des cas chez les patientes, la cause de cette pathologie est le syndrome de Sheehan.
L'hypopituitarisme post-partum représente une menace sérieuse pour les femmes des pays en développement. Par exemple, en Inde, la prévalence du syndrome de Sheehan est estimée entre 2,7 et 3,9 % chez les femmes multipares de plus de 20 ans.
Causes Syndrome de Sheehan
Toutes les causes du syndrome de Sheehan sont le résultat d'un choc hypovolémique, qui se développe avec une forte diminution du volume sanguin circulant et une chute de la pression artérielle causée par un saignement lors de l'accouchement.
En cas de perte sanguine importante (plus de 800 ml), l'irrigation sanguine et l'apport d'oxygène aux organes sont perturbés. Cela concerne en premier lieu le cerveau. Le syndrome de Sheehan est dû à une lésion de l'hypophyse, glande cérébrale responsable de la synthèse des hormones les plus importantes.
Les cellules productrices d'hormones de son lobe antérieur, l'adénohypophyse, sont les plus touchées. Pendant la grossesse, sous l'influence des hormones placentaires, la taille de cette glande augmente, selon certaines estimations, de 120 à 136 %. On observe notamment une hypertrophie et une hyperplasie des lactotropocytes, cellules qui synthétisent la prolactine, nécessaire au développement et à la préparation des glandes mammaires à la production de lait.
Facteurs de risque
Les obstétriciens et les gynécologues notent les facteurs de risque pour le développement du syndrome de Sheehan:
- troubles de la coagulation sanguine chez la femme enceinte (en particulier, thrombocytopénie);
- œdème des tissus périphériques (dans lequel l'hormone hypothalamique vasopressine est activée, augmentant le tonus vasculaire et la pression artérielle);
- hypertension gestationnelle (pression artérielle élevée);
- prééclampsie (hypertension artérielle et protéinurie);
- augmentation de l'hémolyse (destruction des globules rouges, le plus souvent associée à une insuffisance rénale).
Il existe un risque accru de saignement lors de l'accouchement et de développement du syndrome de Sheehan en cas de placenta praevia, de son décollement prématuré, ainsi que lors de grossesses multiples (jumeaux ou triplés) et lors d'un travail rapide (orageux), au cours duquel il peut y avoir une embolie des vaisseaux pulmonaires avec du liquide amniotique.
Pathogénèse
La pathogénèse du syndrome de Sheehan est associée à une hypoxie et à la mort des tissus hypophysaires. La vulnérabilité accrue de l'adénohypophyse est principalement due à la particularité de son apport sanguin: celui-ci passe par le système veineux porte et le réseau d'anastomoses capillaires des vaisseaux portes. En cas d'hémorragie importante et de chute de tension artérielle, le flux sanguin local dans le lobe antérieur hypertrophié de l'hypophyse est absent; le spasme des vaisseaux sanguins alimentant l'hypophyse associé au choc entraîne un déficit en oxygène et une nécrose ischémique de l'hypophyse.
En conséquence, l’hypophyse ne produit pas de quantités suffisantes des hormones tropiques suivantes:
- la somatotropine (STH), qui active la synthèse des protéines cellulaires, régule le métabolisme des glucides et l'hydrolyse des lipides;
- la prolactine (hormone lutéotrope), qui stimule le développement et la fonction des glandes mammaires et du corps jaune;
- l'hormone folliculo-stimulante (FSH), qui assure la croissance des follicules ovariens et les processus prolifératifs dans le tissu utérin;
- l'hormone lutéinisante (LH), responsable de l'ovulation;
- l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui active la production de corticostéroïdes par le cortex surrénalien;
- l'hormone thyréostimuline (TSH), qui régule la fonction sécrétoire de la glande thyroïde.
Symptômes Syndrome de Sheehan
Un déséquilibre des hormones produites par l'hypophyse provoque une grande variété de symptômes dans le syndrome de Sheehan, en fonction du degré de déficience dans la sécrétion d'hormones hypophysaires spécifiques.
La quantité de cellules hypophysaires endommagées détermine les formes aiguës et chroniques de la maladie. La forme aiguë traduit une atteinte importante du lobe antérieur de la glande, et les symptômes apparaissent peu après la naissance. Dans les cas chroniques, les lésions détectées sont plus petites et les symptômes peuvent n'apparaître que des mois, voire des années après la naissance.
Les signes précoces les plus courants du syndrome de Sheehan sont l'agalactie, c'est-à-dire l'absence de lactation. En raison d'un manque prolongé d'œstrogènes, le cycle menstruel ne reprend pas au bon moment après l'accouchement, les glandes mammaires diminuent de volume et la muqueuse vaginale s'amincit. Le déficit en gonadotrophines se traduit par une aménorrhée, une oligoménorrhée et une baisse de la libido. Chez certaines femmes, les règles reprennent et une deuxième grossesse est possible.
Les symptômes caractéristiques du déficit en thyréostimuline (THS) dans le syndrome de Sheehan comprennent: fatigue et troubles de la thermorégulation avec intolérance au froid; sécheresse cutanée, perte de cheveux et ongles cassants; constipation et prise de poids. Ces symptômes se développent généralement progressivement.
Les conséquences d'un déficit en somatotropine se limitent à une perte de force musculaire, une augmentation de la masse grasse et une sensibilité accrue à l'insuline. Dans les formes aiguës comme chroniques, des signes de diabète insipide peuvent apparaître: soif intense et augmentation de la diurèse (volume urinaire).
Les symptômes du syndrome de Sheehan incluent également des signes d'insuffisance surrénalienne secondaire, c'est-à-dire un déficit en ACTH. Cela inclut une diminution du tonus général et une perte de poids, une hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang), une anémie et une hyponatrémie (faible taux de sodium). Le déficit en cette hormone entraîne une hypotension chronique avec évanouissements et hypotension orthostatique, ainsi qu'une incapacité à réagir au stress. Une hypopigmentation et des plis cutanés (plusieurs semaines ou mois après la naissance) sont également observés.
L'aggravation de l'insuffisance surrénalienne, nécessitant des soins médicaux urgents, survient en cas d'infections graves ou d'interventions chirurgicales.
Complications et conséquences
Une insuffisance hypophysaire sévère dans le syndrome de Sheehan peut entraîner un coma et la mort.
Le panhypopituitarisme post-partum, potentiellement mortel, est également moins fréquent: 90 % de l'adénohypophyse est touchée. Les conséquences et complications de cette forme grave du syndrome de Sheehan comprennent: hypotension artérielle persistante, arythmie cardiaque, hypoglycémie et anémie hypochrome.
Diagnostics Syndrome de Sheehan
Généralement, le diagnostic du syndrome de Sheehan repose sur les caractéristiques cliniques et les antécédents médicaux de la patiente, notamment la présence éventuelle de saignements pendant le travail ou d'autres complications associées. Des informations concernant des problèmes d'allaitement ou l'absence de règles après l'accouchement sont deux signes importants de ce syndrome.
Des analyses de sang sont nécessaires pour vérifier les niveaux d’hormones hypophysaires (TSH, ACTH, FSH, LH, T4), de cortisol et d’estradiol.
Le diagnostic instrumental, utilisant la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau, permet d'examiner la taille et la structure de l'hypophyse. Au début, l'hypophyse augmente de volume, puis s'atrophie progressivement, et un signe diagnostique pathologique, tel qu'une selle turcique vide, se développe, révélée par la tomodensitométrie, c'est-à-dire l'absence d'hypophyse dans la fosse osseuse hypophysaire à la base du cerveau.
Diagnostic différentiel
La tâche que le diagnostic différentiel doit accomplir est d'identifier d'autres maladies qui se manifestent par un hypopituitarisme: adénomes hypophysaires, craniopharyngiomes, méningiomes, chordomes, épendymomes ou gliomes.
L'hypophyse peut être endommagée par un abcès cérébral, une méningite, une encéphalite, une neurosarcoïdose, une histiocytose, une hémochromatose, une hypophysite auto-immune ou lymphoblastique et un syndrome auto-immun des antiphospholipides.
Qui contacter?
Traitement Syndrome de Sheehan
Le traitement du syndrome de Sheehan consiste en un traitement hormonal substitutif à vie utilisant des analogues synthétiques des hormones tropiques des ovaires, de la glande thyroïde et du cortex surrénalien.
Ainsi, le déficit en ACTH et en cortisol est compensé par la prise de glucocorticoïdes (hydrocortisone ou prednisolone). Les préparations à base de thyroxine (lévothyroxine, tétraiodothyronine, etc.) remplacent l'hormone thyroïdienne, et les données d'analyse sanguine sur les taux sériques de thyroxine libre permettent d'ajuster leur dosage.
La carence en œstrogènes est généralement corrigée par l'utilisation de contraceptifs oraux, et ces hormones doivent être prises par les femmes atteintes du syndrome de Sheehan jusqu'à la ménopause.
Les endocrinologues constatent que si le taux d'hormones dans le sang est contrôlé, il n'y a généralement pas d'effets secondaires. Des effets secondaires peuvent survenir lorsque la dose de médicaments hormonaux est trop élevée ou trop faible. Par conséquent, les patients atteints de ce syndrome sont surveillés, soumis à des examens réguliers et à des analyses sanguines pour le dosage des hormones.