Syndrome de Shihan

La nécrose ischémique de l'hypophyse et le déclin persistant de ses fonctions dû à l'hémorragie post-partum ont été appelés syndrome de Shihan. C'est une complication rare de l'accouchement, suivie d'une perte de sang en danger la vie, aussi appelée insuffisance hypophysaire post-natale, hypopituitarisme post-partum, l'hypophyse (diencéphale-hypophyse) ou d'une maladie de cachexie Simmonds.

Cette pathologie endocrinienne a le code E23.0 pour la CIM-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Épidémiologie

Dans les pays développés, en raison du niveau élevé des soins obstétricaux, le syndrome de Sheehan est rare: son incidence en 50 ans a diminué de 10-20 cas pour 100 mille femmes et 0,5% de tous les cas d'hypopituitarisme chez les femmes ..

Selon la Société Européenne d'Endocrinologie, certains symptômes de légère lésion du lobe antérieur de l'hypophyse sont retrouvés chez 4% des femmes ayant perdu beaucoup de sang à la naissance. Les signes modérés du syndrome de Shihan sont diagnostiqués chez 8% des patients, et les formes sévères d'hypopituitarisme post-partum représentent 50% des femmes après un choc hypovolémique.

Les données du registre pharmaco de base de données internationale KIMS (Pfizer Base de données internationale métabolique) pour l'année 2012 énumérés dans 1034 patients présentant un déficit en hormone de croissance (STG), et dans 3,1% des cas de patientes la cause de cette maladie est le syndrome de Sheehan.

Postpartum hypopituitarisme présente une menace sérieuse pour les femmes dans les pays sous-développés et en développement, par exemple, en Inde, la prévalence du syndrome de Sheehan est estimée à 2,7-3,9% chez les femmes nullipares plus de 20 ans.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Causes syndrome de Shihan

Toutes les causes du syndrome de Shihan sont le résultat d'un choc hypovolémique, qui se développe avec une forte diminution du volume de sang circulant et une chute de la pression artérielle causée par des saignements pendant l'accouchement.

Avec une perte de sang massive (plus de 800 ml), l'approvisionnement en sang des organes et l'apport d'oxygène à ceux-ci est altéré. Et, tout d'abord, cela concerne le cerveau. Syndrome Shihana provient des dommages à la glande pituitaire (glande pituitaire) - la glande du cerveau responsable de la synthèse des hormones les plus importantes.

Les cellules hormonales les plus affectées de son lobe antérieur - l'adénohypophyse. Pendant la période de gestation - sous l'influence des hormones placentaires - la taille de cette glande augmente, selon certaines estimations, de 120 à 136%. En particulier, il existe une hypertrophie et une hyperplasie des lacto-cytopocytes - des cellules qui synthétisent la prolactine, nécessaires au développement et à la préparation des glandes mammaires pour produire du lait.

[15]

Facteurs de risque

Obstétriciens-gynécologues notent les facteurs de risque pour le développement du syndrome de Shihan:

• les troubles de la coagulation sanguine chez les femmes enceintes (en particulier, la thrombocytopénie);
• œdème des tissus périphériques (dans lequel l'hormone de l'hypothalamus active la vasopressine, ce qui augmente le tonus vasculaire et la pression artérielle);
• hypertension gestationnelle (pression artérielle élevée);
• pré-éclampsie (hypertension et protéinurie);
• augmentation de l'hémolyse (destruction des globules rouges, le plus souvent associée à une insuffisance rénale).

Un risque accru de saignement pendant l'accouchement et l'apparence des cas syndrome Sheehan dans previa de placenta, son détachement prématuré et les grossesses multiples (jumeaux ou triplets) et lignées rapides (turbulent), au cours de laquelle peuvent être embolie pulmonaire, les récipients de liquide amniotique.

[16], [17], [18]

Pathogénèse

La pathogenèse du syndrome de Shihan est associée à l'hypoxie des tissus hypophysaires et à leur mort. Dans la vulnérabilité accrue de l'adénohypophyse, le rôle principal est joué par la particularité de son apport sanguin: à travers le système veineux porte et le réseau d'anastomoses capillaires des vaisseaux porte. En cas de saignement sévère et de chute de la pression artérielle, il n'y a pas de flux sanguin local dans le lobe antérieur élargi de la glande; associée à un choc de spasme des vaisseaux sanguins qui nourrissent l'hypophyse, conduit à un manque d'oxygène et de nécrose ischémique de la glande.

En conséquence, l'hypophyse ne produit pas un nombre suffisant de ces hormones tropiques:

• la somatotropine (STH), activant la synthèse cellulaire des protéines régulant le métabolisme des hydrates de carbone et l'hydrolyse des lipides;
• prolactine (hormone lutéotropique), stimulant le développement et la fonction des glandes mammaires et du corps jaune;
• l'hormone folliculo-stimulante (FSH), qui assure la croissance des follicules ovariens et des processus prolifératifs des tissus de l'utérus;
• l'hormone lutéinisante (LH), responsable de l'ovulation;
• l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui active la production de corticostéroïdes par le cortex surrénalien;
• thyréostimuline (TSH), régulant la fonction sécrétoire de la glande thyroïde.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Symptômes syndrome de Shihan

Violation de l'équilibre des hormones produites par l'hypophyse génère des symptômes très divers du syndrome de Shihan, qui dépendent du degré d'insuffisance de la sécrétion d'hormones hypophysaires spécifiques.

Le volume des cellules hypophysaires endommagées détermine les formes aiguës et chroniques de la maladie. La forme aiguë reflète des dommages importants au lobe antérieur de la glande, et les symptômes deviennent évidents peu de temps après l'accouchement. Dans les cas chroniques, les lésions détectées sont moindres et les symptômes peuvent ne pas apparaître pendant plusieurs mois ou années après l'accouchement.

Les premiers signes les plus fréquents du syndrome de Shihan sont l'agalactie, c'est-à-dire le manque de lactation. En raison du manque d'œstrogène à long terme au bon moment après l'accouchement, le cycle menstruel ne reprend pas, les glandes mammaires diminuent, la muqueuse du vagin s'amincit. Une carence en gonadotrophine est exprimée en aménorrhée, oligoménorrhée, diminution de la libido. Chez certaines femmes, la menstruation reprend et une deuxième grossesse est possible.

Les symptômes caractéristiques du déficit en hormone thyréotrope dans le syndrome de Shihan se manifestent par la fatigue et une violation de la thermorégulation par l'intolérance au froid; peau sèche, perte de cheveux et ongles cassants; constipation et prise de poids. Ces symptômes se développent habituellement graduellement.

Les effets d'un déficit en hormone de croissance se limitent à une perte de force musculaire, à une augmentation du tissu adipeux dans le corps et à une augmentation de la sensibilité à l'insuline. Dans les formes aiguës et chroniques, il peut y avoir des signes de diabète insipide: forte soif et augmentation de la diurèse (volume d'urine).

Les symptômes du syndrome de Shihan comprennent des signes d'insuffisance corticosurrénale secondaire, c'est-à-dire un manque d'ACTH. Cette diminution du tonus corporel et de la perte de poids corporel, l'hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang), l'anémie et l'hyponatrémie (faibles niveaux de sodium). La carence de cette hormone conduit à une hypotension chronique avec syncope et hypotension orthostatique, incapacité à répondre au stress. En outre, une hypopigmentation et des plis sur la peau (plusieurs semaines ou mois après l'accouchement) sont observés.

L'exacerbation de l'insuffisance surrénale, qui nécessite des soins médicaux urgents, se produit dans les infections sévères ou les interventions chirurgicales.

Complications et conséquences

Une insuffisance hypophysaire grave dans le syndrome de Shihan peut entraîner le coma et la mort.

Le pangypopituitarisme post-partum potentiellement mortel est également moins fréquent - lorsque 90% des tissus de l'adénohypophyse sont affectés. Les conséquences et les complications de cette forme sévère du syndrome de Shihan: une pression artérielle constante, une arythmie cardiaque, une hypoglycémie, une anémie de type hypochrome.

[27], [28], [29], [30]

Diagnostics syndrome de Shihan

Habituellement, le diagnostic du syndrome de Shihan est basé sur les signes cliniques et les antécédents médicaux des patients, en particulier, s'il y avait des saignements pendant le travail ou d'autres complications liées à l'accouchement. Informations importantes sur les problèmes de lactation ou l'absence de règles après l'accouchement, qui sont deux signes importants de ce syndrome.

Pour tester le niveau d'hormones hypophysaires (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), le cortisol et l'estradiol nécessite des tests sanguins.

Diagnostics - en utilisant la tomographie par ordinateur (CT) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau - permet d'étudier la taille et la structure de l'hypophyse. Dans les premiers stades pituitaire expansé avec du fer au cours du temps atrophies, et développe un détectable lors de la numérisation d'un signe diagnostique d'une pathologie comme le « syndrome de selle vide », à savoir en l'absence d'os hypophysaire de fosse pituitaire à la base du cerveau.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Diagnostic différentiel

La tâche qui doit effectuer un diagnostic différentiel est d'identifier d'autres maladies qui se manifestent hypopituitarisme: adénome hypophysaire, craniopharyngiome, méningiome, chordome, épendymome ou gliome.

La glande pituitaire peut être endommagé par un abcès du cerveau, la méningite, l'encéphalite, neurosarcoidosis, histiocytose, hémochromatose, ou hypophysaire lymphoblastique auto-immune, ainsi que dans le syndrome des antiphospholipides auto-immune.

[37], [38], [39], [40], [41]

Traitement syndrome de Shihan

Le traitement du syndrome de Shihan est une thérapie de substitution hormonale à vie utilisant des analogues synthétiques des hormones tropiques des ovaires, de la glande thyroïde et du cortex surrénalien.

Ainsi, la carence en ACTH et cortisol est compensée par l'apport de glucocorticoïdes (hydrocortisone ou prednisolone). Préparations thyroxine (lévothyroxine, tetraiodothyronine et al.) Remplace l'hormone de la thyroïde, et d'ajuster leur dosage pour aider les données de tests sanguins sur les taux sériques de thyroxine libre.

La carence en œstrogènes est généralement complétée par l'utilisation de contraceptifs oraux, et ces hormones doivent être prises par les femmes atteintes du syndrome de Shihan avant l'âge de la ménopause.

Les endocrinologues notent que si le niveau d'hormones dans le sang est contrôlé, il n'y a généralement pas d'effets secondaires. Les effets secondaires peuvent être lorsque la dose de médicaments hormonaux est trop élevée ou trop faible. Par conséquent, les patients atteints de ce syndrome sont inscrits au dispensaire, subissent des examens réguliers et prennent des tests sanguins pour les hormones.

La prévention

Prévention du développement de ce syndrome est de prévenir les saignements graves pendant l'accouchement.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Prévoir

Avec un diagnostic précoce du syndrome de Shihan et un traitement hormonal approprié, le pronostic est plutôt favorable. Cependant, le manque de traitement peut être mortel.

[48], [49], [50]