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Dernière revue: 23.04.2024
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La maladie cœliaque (de sprue non tropicale, entéropathie au gluten, la maladie coeliaque) - médiation immunologiquement maladie du tractus gastro - intestinal chez les personnes génétiquement prédisposées, manifeste une intolérance au gluten, l'inflammation des muqueuses et malabsorption. Les symptômes de la maladie coeliaque comprennent généralement la diarrhée et des sensations d'inconfort abdominal. Le diagnostic est fait par une biopsie de l'intestin grêle, ce qui démontre une certaine non spécifique, consistant à une atrophie des villosités anormale, l'amélioration vient de la nomination d'un régime strict qui exclut le gluten.
Les synonymes du terme "gluten ou entéropathie au gluten" sont la maladie cœliaque, la maladie cœliaque, la maladie cœliaque, la stéatorrhée idiopathique, la carotte non tropicale. Un certain nombre d'auteurs considèrent que le terme «maladie coeliaque» a plus de succès. Beaucoup de gens soulignent que la définition de «l'entéropathie au gluten» est une alternative.
[Quelles sont les causes de la maladie coeliaque?
La maladie coeliaque est une maladie héréditaire causée par une sensibilité accrue à la fraction gliadine du gluten, une protéine présente dans le blé; des protéines similaires se trouvent dans le seigle et l'orge. Les personnes génétiquement sensibles sont des lymphocytes T sensibles au gluten activés dans le cas de la présentation de déterminants protéiques dérivés du gluten. La réponse inflammatoire conduit à une atrophie caractéristique des villosités de la muqueuse intestinale.
La prévalence de la maladie varie d'environ 1/150 dans le sud-ouest de l'Irlande à 1/5000 en Amérique du Nord. La maladie de la maladie coeliaque est observée chez environ 10-20% des parents de première génération. Le rapport des femmes et des hommes est de 2: 1. La maladie se manifeste le plus souvent dans l'enfance, mais peut se développer plus tard.
Les symptômes de la maladie coeliaque
Les symptômes spécifiques de la maladie coeliaque sont absents. Chez certains patients, la maladie est asymptomatique ou seulement avec des symptômes de carence alimentaire. Dans d'autres, il peut y avoir des signes marqués du tube digestif.
Dans la petite enfance et l'enfance, la maladie coeliaque peut se manifester après l'ajout de céréales dans les aliments. L'enfant souffre de troubles du développement, d'apathie, d'anorexie, de pâleur, d'hypotension générale, de ballonnement et d'hypotrophie musculaire. La chaise est généralement douce, abondante, la couleur de l'argile avec une odeur désagréable. Les enfants plus âgés ont généralement une anémie et une dysplasie.
Chez les adultes, les symptômes les plus typiques de la maladie coeliaque sont la fatigue, la faiblesse et l'anorexie. La diarrhée modérée et instable est parfois le symptôme principal. Steatorea se manifeste de modérée à significative (7-50 g de matières grasses / jour). Certains patients éprouvent une perte de poids, mais la perte de poids est inférieure à la normale. Typiquement, ces patients présentent une anémie, une glossite, une stomatite angulaire et des ulcères aphteux. Les manifestations typiques de la carence en vitamine D et en calcium (par exemple, l'ostéomalacie, l'ostéogenèse, l'ostéoporose). Les hommes et les femmes peuvent avoir une diminution de la fertilité.
Environ 10% ont la dermatite herpétiforme, l'érythème sévère papuleuse-vésiculaire avec démangeaisons, qui est symétriquement capture surface des extenseurs des articulations du coude et du genou, des hanches, des épaules et du cuir chevelu. L'apparition d'une éruption cutanée peut être causée par une consommation élevée de gluten. Le développement de la maladie cœliaque est également associé au diabète sucré, aux maladies thyroïdiennes auto-immunes et au syndrome de Down.
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Diagnostic de la maladie coeliaque
Le diagnostic est suspecté dans les changements cliniques et de laboratoire indiquant la malabsorption. Les antécédents familiaux sont un élément important du diagnostic. La maladie coeliaque est attendue chez les patients présentant une carence en fer sans saignement gastro-intestinal évident .
La confirmation du diagnostic nécessite une biopsie de l'intestin grêle provenant de la branche descendante du duodénum. Les données morphologiques comprennent un manque ou une contraction des villosités (atrophie villositaire), une augmentation des cellules intraépithéliales et une hyperplasie des cryptes. Cependant, de telles données peuvent également être observées dans les sprues tropicales, les flux importants de croissance bactérienne intestinale excessive, les entérites éosinophiles, l'intolérance au lactose et dans les lymphomes.
Puisque la biopsie ne révèle aucun changement spécifique, les marqueurs sérologiques peuvent aider au diagnostic. Détermination en association gliadine (AGAT) et des anticorps antiendomysiaux (AEAT - anticorps contre la protéine intestinale du tissu conjonctif) a une positive et une valeur prédictive négative de presque 100%. Ces marqueurs peuvent également être utilisés pour le dépistage des populations à forte prévalence de la maladie coeliaque, y compris la première génération de parents de patients malades et les patients atteints de maladies qui sont souvent associés à la sprue coeliaque. Dans le cas d'un test positif, le patient doit effectuer une biopsie diagnostique de l'intestin grêle. Si les deux tests sont négatifs, la maladie coeliaque est peu probable. Le titre de ces anticorps diminue avec un régime sans gluten et donc ces tests sont efficaces dans la surveillance de la conformité du régime alimentaire.
Souvent, il y a d'autres changements de laboratoire qui doivent être étudiés. Ils comprennent l'anémie (anémie ferriprive chez les enfants et l'anémie folique-déficiente chez les adultes); une diminution du taux d' albumine, de calcium, de potassium et de sodium; augmentation de la phosphatase alcaline et du temps de prothrombine.
Les tests de malabsorption ne sont pas spécifiques de la maladie coeliaque. Mais si les études sont réalisées, les résultats indiquent une stéatorrhée allant jusqu'à 10-40 g / jour, une violation du test de D-xylose et (avec un sévère dommage iléal) Shilling test.
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Traitement de la maladie coeliaque
Le traitement de la maladie coeliaque comprend un régime sans gluten (éviter les aliments contenant du blé, du seigle ou de l'orge). Le gluten est largement utilisé dans les produits alimentaires (par exemple., Dans les soupes, les sauces, finies les crèmes glacées, les hot-dogs), de manière à éviter de recevoir du gluten, les patients ont besoin composition alimentaire description détaillée,. Le patient a besoin de consulter un diététicien et d'inclure les patients atteints de la maladie coeliaque dans le groupe de soutien. Le résultat après la nomination d'un régime sans gluten se produit rapidement et la résolution des symptômes se produit dans les 1-2 semaines. L'ingestion même de petites quantités d'aliments contenant du gluten peut entraîner une exacerbation ou provoquer une rechute.
Une biopsie de l'intestin grêle doit être répétée 3-4 mois après un régime sans gluten. Si les changements persistent, d'autres causes d'atrophie villositaire (p. Ex. Lymphome) devraient être envisagées. La disparition des symptômes de la maladie cœliaque et l'amélioration de la morphologie de l'intestin grêle s'accompagnent d'une diminution des titres AGAT et AEAT.
Selon le déficit, vous devriez prescrire des vitamines, des minéraux et des préparations qui augmentent la teneur en hémoglobine. Dans les cas bénins, le traitement ne nécessite pas l'utilisation de médicaments supplémentaires, mais dans le même temps, les manifestations graves de la maladie nécessitent un traitement à part entière. Chez les adultes, un traitement supplémentaire comprend 300 mg de sulfate de fer par voie orale une à trois fois par jour, 5 à 10 mg de folate par voie orale une fois par jour, des suppléments de calcium et tout autre complexe multivitaminique standard. Parfois, dans le cours sévère de la maladie chez les enfants et sa détection primaire (rarement des adultes), il est nécessaire d'exclure la nourriture et la nutrition parentérale.
S'il n'y a pas d'effet d'un régime sans gluten, il faut penser au diagnostic erroné ou au développement du stade réfractaire de la maladie cœliaque. Dans ce dernier cas, l'administration de glucocorticoïdes peut être efficace.
Quel est le pronostic de la maladie coeliaque?
La maladie cœliaque se termine par une létalité de 10 à 30% en cas de non-respect du régime alimentaire. Si le régime est observé, le taux de mortalité est inférieur à 1%, principalement chez les adultes, qui ont initialement eu une évolution grave de la maladie. Les complications de la maladie cœliaque comprennent l'évolution réfractaire de la sprue, la sprue de collagène et le développement des lymphomes intestinaux. Les lymphomes intestinaux surviennent chez 6 à 8% des patients atteints de maladie coeliaque, généralement chez les patients âgés de plus de 50 ans. Le risque de croissance maligne d'autres parties du tube digestif (p. Ex. Carcinome de l'œsophage ou de l'oropharynx, adénocarcinome de l'intestin grêle) augmente. L'adhésion à un régime sans gluten peut réduire considérablement le risque de malignité.