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La carcinomatose est une complication du cancer primaire.
Dernière revue: 04.07.2025
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Si, lors de la métastase de la tumeur primaire, les cellules cancéreuses migrent vers les tissus d'autres organes, menaçant de les endommager, la carcinose désigne le développement de tumeurs malignes – carcinomes métastatiques ou adénocarcinomes – après propagation à partir du foyer primaire. Les oncologues utilisent généralement ce terme pour désigner tout type de tumeur cancéreuse secondaire, quelle que soit sa localisation.
Dans la CIM-10, cette pathologie est définie comme une tumeur maligne disséminée (non spécifiée) avec le code C80.0.
Épidémiologie
Selon certaines estimations, la carcinose péritonéale est détectée chez 5 à 8 % des patients atteints d'un cancer colorectal – l'adénocarcinome rectal, l'une des maladies oncologiques les plus courantes au monde (diagnostiquée chaque année chez 1,4 million de personnes). Au moment du diagnostic, la carcinose péritonéale est observée chez près de 10 % des patients atteints d'un cancer colorectal et chez environ 70 % des patientes atteintes d'un carcinome ovarien.
Selon les statistiques, la carcinose lymphogène pulmonaire représente 6 à 8 % des cas de cancer du poumon secondaire (métastatique). [ 1 ]
La carcinose leptoméningée représente 1 à 5 % des tumeurs solides, 5 à 15 % des hémopathies malignes et 1 à 2 % des cancers primitifs du cerveau.
Causes carcinomatose
Le développement d'une carcinose n'a d'autre cause que la présence d'une tumeur maligne primitive et de ses métastases. Autrement dit, une telle affection n'est possible que chez les patients atteints de cancer et représente la dissémination et la progression du cancer. [ 2 ]
En distinguant les types de carcinose par la méthode de propagation des cellules tumorales, les spécialistes notent la carcinose lymphogène (à travers les vaisseaux lymphatiques et le système de drainage lymphatique), se développant avec des métastases dans les ganglions lymphatiques, le lymphome non hodgkinien, le cancer de l'ovaire ou les tumeurs neuroendocrines.
Chez les patients atteints de leucémie, ainsi que de tumeurs malignes de la glande mammaire et des poumons, une propagation hématogène des métastases peut se produire, avec des lésions du cerveau et des organes abdominaux, respectivement.
Et avec la propagation par implantation – invasion directe de cellules cancéreuses provenant de tumeurs de l’intestin, de l’estomac, du pancréas, de l’utérus ou des ovaires – la carcinose peut se développer dans les poumons, le péritoine et le foie.
Les tumeurs malignes secondaires sont également classées selon leur localisation. La carcinose pulmonaire survient lors de métastases de tumeurs de la glande mammaire, de l'utérus ou des ovaires; cancer du rein, du pancréas ou de la thyroïde, cancer de la prostate.
Dans les néoplasmes malins des poumons, des glandes mammaires, de l'estomac, ainsi que dans toute tumeur capable de métastaser aux poumons et à la région médiastinale, une carcinose de la plèvre et de la cavité pleurale peut se développer. [ 3 ]
La carcinose péritonéale (cavum peritonei) résulte de métastases abdominales. La propagation d'un cancer du tractus gastro-intestinal ou de l'appareil reproducteur féminin provoque une carcinose péritonéale. Selon les experts, la carcinose péritonéale est le plus souvent causée par des métastases de tumeurs malignes de l'estomac, du pancréas, des ovaires et du carcinome colorectal, ainsi que de tumeurs extra-abdominales primitives (glandes mammaires, poumons, mélanome malin de la peau, lymphomes hautement malins).
En cas de maladie oncologique de n'importe quel organe de l'abdomen et de la cavité abdominale, une carcinose de l'épiploon peut être détectée, dont le développement se produit par voie lymphogène - à travers le système lymphatique du grand épiploon - et conduit à une infiltration des tissus mous dans la graisse.
Le cancer gastrique primitif est diagnostiqué très souvent, mais la carcinose gastrique – avec métastases à cet organe provenant d’un carcinome épidermoïde de l’œsophage, d’un carcinome à cellules rénales, d’un carcinome lobulaire du sein ou d’un cancer de l’ovaire – est une maladie rare.
En cas de métastases dans l'intestin, qui peuvent se propager à partir de la plupart des tumeurs des organes abdominaux, on observe une carcinose intestinale, et en cas de cancer du côlon ou du rectum, on observe une carcinose du côlon (une partie du gros intestin).
La carcinose hépatique est étiologiquement associée au mélanome, aux tumeurs des poumons, des ovaires, de l'estomac et des intestins, du pancréas et de la prostate.
Dans la plupart des cas, la carcinose ovarienne est une conséquence de métastases de tumeurs de l’utérus, de la glande mammaire, du tractus gastro-intestinal et de la vessie.
Une complication tardive et rare des tumeurs malignes du sein, des poumons et du mélanome qui métastasent au cerveau par le sang ou le liquide céphalorachidien est la carcinose des méninges ou carcinose leptoméningée (les leptoméninges sont l'arachnoïde et la pie-mère du cerveau).
Facteurs de risque
Les facteurs de risque incontestés du développement d'une carcinose sont: la présence d'une tumeur primaire avec un degré élevé de malignité, des stades tardifs de la tumeur primaire (T3 et T4), des métastases aux ganglions lymphatiques et des métastases viscérales.
Ainsi, le risque de développer des néoplasmes malins disséminés dans la cavité abdominale ou la paroi abdominale dans le cancer du côlon au stade T3 ne dépasse pas 10 %, et au stade T4, il est de 50 %.
Il existe également un risque accru de carcinose en cas de résection non radicale de la tumeur primaire et de carcinose leptoméningée en cas d'ablation chirurgicale du néoplasme sans radiothérapie cérébrale totale.
Pathogénèse
Les cellules tumorales pathologiquement altérées se caractérisent par une perturbation de leur structure interne et de leurs processus métaboliques (avec une prédominance de l'anabolisme), ainsi que par une suppression de l'immunité cellulaire avec la transformation des lymphocytes T, qui commencent à agir comme des toxines dans les tissus environnants. De plus, sous l'influence des cellules cancéreuses, la croissance des fibroblastes, des adipocytes, des cellules endothéliales, mésothéliales et des cellules souches est activée, entraînant la perte de leurs propriétés et fonctions normales. [ 4 ]
Un élément particulièrement important dans le mécanisme du processus oncologique est la perturbation du cycle cellulaire physiologique dans le tissu tumoral, conduisant à une prolifération incontrôlée de cellules mutantes à la fois dans le foyer primaire et lorsqu'elles se propagent au-delà.
La pathogenèse des tumeurs malignes secondaires de diverses localisations dans la carcinose est causée par la desquamation - la capacité des cellules tumorales primaires à s'exfolier, leur propagation à travers les vaisseaux lymphatiques, le sang, les liquides péritonéaux et céphalorachidiens et l'invasion directe, ainsi que l'adhésion (connexion intermoléculaire) de cellules saines aux cellules cancéreuses, qui se multiplient rapidement, conduisant à des lésions nodulaires des tissus superficiels des organes.
Symptômes carcinomatose
Les principaux symptômes dépendent de l’endroit où la carcinose se développe et de l’étendue des lésions organiques.
Ainsi, les premiers signes de carcinose pulmonaire peuvent se manifester par un essoufflement et une hémoptysie; la carcinose péritonéale - son élargissement anormal et son gonflement de la partie supérieure de l'abdomen; le néoplasme malin disséminé de l'estomac se manifeste souvent par des douleurs abdominales périodiques et le foie - une jaunisse.
Les symptômes les plus fréquents de la carcinose péritonéale sont l'ascite (qui se développe suite à l'obstruction du drainage lymphatique par la tumeur maligne ou à la libération de liquide dans la cavité abdominale), les nausées, la cachexie (épuisement général avec perte de poids importante) et l'occlusion intestinale (due au compactage de la paroi intestinale et à la compression du rectum). En cas de formations nodulaires sur les parois intestinales (parfois jusqu'à plusieurs centimètres), des douleurs aiguës ou persistantes sont possibles. [ 5 ]
Affectant les ovaires, la carcinose peut provoquer une gêne, des douleurs, un essoufflement, des ballonnements et de l’anorexie chez les patients.
Dans la carcinose méningée, les symptômes sont causés par une lésion des nerfs traversant l'espace sous-arachnoïdien, une invasion tumorale directe du cerveau ou de la moelle épinière, des troubles circulatoires cérébraux et une obstruction de l'écoulement du liquide céphalorachidien. Le tableau clinique est très variable et peut inclure des céphalées, des vomissements, des difficultés à avaler, une confusion et un dysfonctionnement neurologique progressif.
Complications et conséquences
Les principales conséquences de la carcinose, quelle que soit sa localisation, sont une diminution de la survie des patients. Ainsi, chez plus de la moitié des patients atteints d'un cancer de l'estomac, la progression de la maladie conduit à une carcinose péritonéale. En l'absence de traitement, la survie moyenne ne dépasse pas trois mois, et dix mois après chimiothérapie.
Sans traitement approprié, la carcinose leptoméningée entraîne la mort en un mois à un mois et demi, mais la chimiothérapie peut prolonger la vie de trois à six mois.
Les complications les plus courantes de la carcinose péritonéale sont: troubles de la motilité gastro-intestinale, hypertension portale, occlusion de l'intestin grêle, splénomégalie, encéphalopathie hépatique, occlusion intestinale, formation de fistules intestinales, péritonite. [ 6 ]
Tous les patients atteints de cancer présentent un risque plusieurs fois accru de thromboembolie en cas de carcinose, car la formation de caillots sanguins dans les veines en cas de cancer est causée par l'influence des tumeurs sur le système d'homéostasie et la coagulation sanguine.
Diagnostics carcinomatose
Dans le cas d'une carcinose, le diagnostic vise à vérifier la nature de la maladie et à évaluer sa gravité.
Des analyses sanguines sont nécessaires pour déterminer les marqueurs tumoraux et la créatinine sérique; une analyse du liquide intra-abdominal (en cas d'ascite) pour déterminer le nombre de neutrophiles; une analyse du liquide céphalorachidien pour rechercher la présence de cellules malignes et les taux de protéines et de glucose; et une analyse d'urine générale. Une biopsie et une analyse histologique d'un échantillon de tissu sont nécessaires pour choisir le traitement.
La visualisation de l'état pathologique des organes affectés est assurée par des diagnostics instrumentaux: radiographie, échographie, scanner, IRM (en cas de suspicion de lésion des méninges - IRM avec rehaussement de contraste). [ 7 ]
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est réalisé avec les tumeurs malignes multiples primitives; la carcinose péritonéale (avec tuberculose imitant celle-ci), ainsi que la lymphomatose, le pseudomyxome et le mésothéliome primitif du péritoine. La carcinose pulmonaire doit être différenciée de la pneumonie interstitielle virale et lymphocytaire, de la pneumopathie radique et de la sarcoïdose pulmonaire.
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Traitement carcinomatose
Le traitement des néoplasmes malins disséminés est réalisé selon les mêmes méthodes que le traitement des tumeurs malignes primaires, mais dans de nombreux cas, il est essentiellement palliatif.
Le traitement chirurgical consiste en l’ ablation la plus complète de la tumeur cancéreuse – chirurgie cytoréductrice complète. [ 8 ]
Ensuite, une radiothérapie est prescrite (en cas de volume tumoral important) et une chimiothérapie est prescrite: intraveineuse ou intrathécale (avec injections péridurales dans le liquide céphalorachidien). Les patients atteints de carcinose péritonéale peuvent bénéficier d'une chimiothérapie péritonéale hyperthermique peropératoire (CHIP). Les médicaments utilisables dans ce cas sont détaillés dans les documents suivants:
Il est également possible de prescrire des médicaments du groupe des antimétabolites, comme le méthotrexate, qui inhibe la prolifération des cellules cancéreuses. En thérapie ciblée, on utilise des médicaments antitumoraux du groupe des anticorps monoclonaux tels que l'ipilimumab, le pembrolizumab, le bévacizumab (Avastin), le trastuzumab (Herticad), le rituximab (Rituxan), etc.
La prévention
Les oncologues estiment que la principale prévention des tumeurs cancéreuses secondaires réside dans la détection précoce des tumeurs malignes primitives et leur traitement immédiat. À titre d'exemple, ils citent le diagnostic de l'un des cancers les plus mortels chez la femme: le cancer de l'ovaire, qui, dans plus de 70 % des cas, n'est détecté qu'aux stades III-IV.
Prévoir
En analysant les taux de survie des patients atteints de carcinose, les experts affirment: le pronostic est mauvais. [ 9 ] Car dans de nombreux cas, il n'y a pas de réel espoir de guérison.