Encéphalopathie hépatique - Symptômes.

Les symptômes de l'encéphalopathie hépatique comprennent des symptômes non spécifiques de troubles mentaux, des manifestations neuromusculaires, un astérixis et des modifications de l'électroencéphalogramme.

Le degré de dépression de la conscience est évalué à l’aide de l’échelle de dépression de Glasgow.

Tests fonctionnels	Nature de la réaction	Score en points
Larmoiement des yeux	Ouverture spontanée	4
	En réponse à une commande verbale	3
	En réponse à une irritation douloureuse	2
	Absent	1
Activité physique	Réfléchi en réponse à une commande verbale	6
	Ciblé en réponse à une stimulation douloureuse (« retrait » des membres)	5
	Non ciblé en réponse à une stimulation douloureuse (« retrait » avec flexion des membres)	4
	Mouvements de flexion tonique pathologiques en réponse à une stimulation douloureuse	3
	Mouvements d'extension pathologiques en réponse à une stimulation douloureuse	2
	Absence de réponse motrice à la stimulation de la douleur	1
Réponses verbales	Maintien de l'orientation, correction rapide	5
	Réponses
	Discours confus	4
	Mots individuels peu clairs, réponses inadéquates	3
	Sons inarticulés	2
	Manque de parole	1

Les résultats de trois tests fonctionnels sont résumés: ouverture des yeux, activité motrice et réponses verbales. Le résultat global est calculé en points.

Dans l'encéphalopathie hépatique, toutes les parties du cerveau sont touchées; le tableau clinique est donc un ensemble complexe de syndromes variés, incluant des troubles neurologiques et mentaux. L'encéphalopathie hépatique se caractérise par la variabilité du tableau clinique selon les patients. Le diagnostic est facile, par exemple chez un patient atteint de cirrhose du foie, hospitalisé pour hémorragie gastro-intestinale ou sepsis, dont l'examen révèle une confusion et un tremblement. Si l'anamnèse est inconnue et qu'aucun facteur évident ne contribue à l'aggravation de la maladie, le médecin peut ne pas reconnaître l'apparition de l'encéphalopathie hépatique s'il n'accorde pas l'importance voulue aux manifestations subtiles du syndrome. Dans ce cas, les données obtenues auprès des membres de la famille ayant constaté une modification de l'état du patient peuvent être d'une grande importance.

Lors de l'examen des patients atteints de cirrhose du foie et de troubles neuropsychiatriques, en particulier dans les cas où ils sont apparus soudainement, le médecin doit envisager la possibilité de développer des symptômes neurologiques chez de rares patients présentant une hémorragie intracrânienne, un traumatisme, une infection, une tumeur cérébrale, ainsi que des lésions cérébrales résultant de la prise de médicaments ou d'autres troubles métaboliques.

Les signes cliniques et les données d'examen chez les patients atteints d'encéphalopathie hépatique varient, notamment au cours de l'évolution chronique de la maladie. Le tableau clinique dépend de la nature et de la gravité des facteurs à l'origine de la détérioration de l'état, ainsi que de l'étiologie de la maladie. Chez l'enfant, une réaction extrêmement aiguë peut se développer, souvent accompagnée d'agitation psychomotrice.

Dans le tableau clinique caractéristique de l'encéphalopathie hépatique, pour faciliter la description, on peut distinguer des troubles de la conscience, de la personnalité, de l'intellect et de la parole.

L'encéphalopathie hépatique se caractérise par une altération de la conscience associée à des troubles du sommeil. La somnolence apparaît précocement, puis le rythme normal de sommeil et d'éveil s'inverse. Les premiers signes d'altération de la conscience comprennent une diminution du nombre de mouvements spontanés, un regard fixe, une léthargie et une apathie, ainsi que des réactions brèves. Une aggravation de l'état conduit le patient à ne réagir qu'aux stimuli intenses. Le coma ressemble initialement à un sommeil normal, mais à mesure qu'il s'aggrave, le patient cesse complètement de répondre aux stimuli externes. Ces troubles peuvent être suspendus à n'importe quel niveau. Une altération rapide du niveau de conscience s'accompagne de l'apparition d'un délire.

Les changements de personnalité sont particulièrement visibles chez les patients atteints d'une maladie hépatique chronique. Ils incluent un comportement enfantin, une irritabilité et une perte d'intérêt pour la famille. Ces changements de personnalité peuvent être détectés même chez les patients en rémission, ce qui suggère une implication des lobes frontaux du cerveau dans le processus pathologique. Ces patients sont généralement sociables et amicaux, avec des contacts sociaux faciles. Ils sont souvent d'humeur enjouée et euphorique.

Les troubles intellectuels varient en gravité, allant d'une légère altération de l'organisation de ce processus mental à des troubles graves, accompagnés de confusion. Des troubles isolés surviennent sur fond de conscience claire et sont associés à une altération de l'activité optique-spatiale. Ils sont plus facilement détectés sous forme d'apraxie constructive, se traduisant par l'incapacité des patients à reproduire un motif simple de cubes ou d'allumettes. Pour évaluer la progression de la maladie, les patients peuvent être examinés successivement à l'aide du test de Reitan, qui permet de relier les nombres. Les troubles de l'écriture se manifestent par des troubles de l'écriture des lettres; les notes quotidiennes du patient reflètent donc bien l'évolution de la maladie. Une altération de la reconnaissance d'objets similaires en taille, forme, fonction et position dans l'espace entraîne ultérieurement des troubles tels que la miction et la défécation à des endroits inappropriés. Malgré ces troubles du comportement, les patients restent souvent critiques.

Le discours des patients devient lent, pâteux et leur voix monotone. En cas de stupeur profonde, une dysphasie devient perceptible, toujours associée à des persévérations.

Certains patients ont une haleine fécale aigre. Cette odeur fécale aigre est due aux mercaptans, des substances volatiles normalement produites dans les selles par les bactéries. Si les mercaptans ne sont pas éliminés par le foie, ils sont excrétés par les poumons et se retrouvent dans l'air expiré. L'odeur de foie n'est pas liée à la gravité ou à la durée de l'encéphalopathie, et son absence n'exclut pas une encéphalopathie hépatique.

Le signe neurologique le plus caractéristique de l'encéphalopathie hépatique est le tremblement de type « flapping » (astérixis). Il est associé à une perturbation du flux des influx afférents des articulations et d'autres parties du système musculo-squelettique vers la formation réticulaire du tronc cérébral, ce qui entraîne une incapacité à maintenir une posture. Le tremblement de type « flapping » est observé sur les bras tendus, doigts écartés, ou lors de l'extension maximale de la main du patient, avant-bras fixe. Dans ce cas, des mouvements rapides de flexion-extension sont observés vers les articulations métacarpophalangiennes et du poignet, souvent accompagnés de mouvements latéraux des doigts. Parfois, l'hyperkinésie affecte l'ensemble du bras, le cou, la mâchoire, la langue proéminente, la bouche rétractée et les paupières étroitement fermées; une ataxie apparaît à la marche. Le tremblement est plus prononcé lors du maintien d'une posture constante, moins perceptible lors des mouvements et absent au repos. Il est généralement bilatéral, mais non synchrone: il peut être plus prononcé d'un côté du corps que de l'autre. On peut l'évaluer en soulevant doucement un membre ou en serrant la main du médecin. Le tremblement disparaît pendant le coma. Le tremblement « flapping » n'est pas spécifique du précoma hépatique. Il est observé en cas d'urémie, d'insuffisance respiratoire et d'insuffisance cardiaque sévère.

Les réflexes ostéotendineux sont généralement augmentés. À certains stades de l'encéphalopathie hépatique, le tonus musculaire augmente et la rigidité musculaire s'accompagne souvent d'un clonus prolongé des pieds. En cas de coma, les patients deviennent léthargiques et leurs réflexes disparaissent.

Les réflexes de flexion plantaire en cas de stupeur profonde ou de coma se transforment en réflexes d'extension. Une hyperventilation et une hyperthermie peuvent être observées en phase terminale. Le caractère diffus des troubles cérébraux dans l'encéphalopathie hépatique se manifeste également par un appétit excessif, des contractions musculaires et des réflexes de préhension et de succion. Les troubles visuels incluent une cécité corticale réversible.

L’état des patients est instable et ils nécessitent une surveillance renforcée.

Les manifestations cliniques de l'encéphalopathie hépatique dépendent de son stade et de son type d'évolution (aiguë, subaiguë, chronique).

L'encéphalopathie hépatique aiguë se caractérise par une apparition brutale, une évolution brève et extrêmement sévère, pouvant durer de quelques heures à quelques jours. Un coma hépatique peut survenir rapidement. En cas d'insuffisance hépatique aiguë, le pronostic est déterminé par l'âge (défavorable chez les moins de 10 ans et les plus de 40 ans); l'étiologie (le pronostic est plus défavorable en cas d'infection virale qu'en cas d'infection médicamenteuse); et la présence d'un ictère apparu plus d'une semaine avant l'encéphalopathie.

L'encéphalopathie hépatique aiguë se développe en cas d'hépatite virale, toxique ou médicamenteuse aiguë, ainsi que chez les patients atteints de cirrhose du foie, lorsqu'une nécrose aiguë se superpose à des modifications cirrhotiques en phase terminale de la maladie. En règle générale, l'encéphalopathie hépatique aiguë chez les patients atteints de cirrhose du foie survient lors d'une forte exacerbation de la maladie, ainsi que sous l'influence de facteurs déclenchants: excès d'alcool, prise d'analgésiques narcotiques, de somnifères, exposition à des substances hépatotropes toxiques, infection.

L'encéphalopathie hépatique subaiguë ne diffère de l'encéphalopathie aiguë que par la durée d'apparition des symptômes et la lenteur du coma (plus d'une semaine). Parfois, l'encéphalopathie subaiguë devient récurrente et, en période de rémission, les patients se sentent bien, car les symptômes de l'encéphalopathie sont significativement atténués.

L'encéphalopathie hépatique chronique est observée principalement chez les patients atteints de cirrhose du foie et d'hypertension portale.

On distingue l'encéphalopathie chronique récurrente et l'encéphalopathie continue. L'encéphalopathie hépatique chronique se caractérise par des modifications constantes de la sphère mentale, d'intensité variable, pouvant s'intensifier périodiquement (altérations du caractère, des émotions, de l'humeur, de l'attention, de la mémoire et des troubles intellectuels). Des tremblements parkinsoniens, une rigidité musculaire, ainsi que des troubles de l'attention et de la mémoire sont possibles. Un critère important pour le diagnostic de l'encéphalopathie hépatique chronique est l'efficacité d'un traitement approprié et rapide.

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