Splénomégalie

La splénomégalie est presque toujours secondaire à d'autres maladies, qui sont nombreuses, ainsi qu'aux manières possibles de les classer.

Les maladies myéloprolifératives et lymphoprolifératives, les maladies de stockage (par exemple, la maladie de Gaucher) et les maladies du tissu conjonctif sont les causes les plus courantes de splénomégalie dans les climats tempérés, tandis que les maladies infectieuses (par exemple, le paludisme, le kala-azar) prédominent dans les tropiques.

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Causes de la splénomégalie

Les maladies suivantes sont généralement la cause d'une splénomégalie prononcée ( la rate est palpée 8 cm sous l'arc costal): leucémie lymphoïde chronique, lymphome non hodgkinien, leucémie myéloïde chronique, polyglobulie vraie, myélofibrose avec métaplasie myéloïde et leucémie à tricholeucocytes.

La splénomégalie peut entraîner des cytopénies.

Splénomégalie congestive (maladie de Banti)

• Cirrhose.
• Compression externe ou thrombose de la veine porte ou splénique.
• Certains troubles du développement vasculaire

Maladies infectieuses ou inflammatoires

• Infections aiguës (par exemple, mononucléose infectieuse, hépatite infectieuse, endocardite bactérienne subaiguë, psittacose).
• Infections chroniques (par exemple, tuberculose miliaire, paludisme, brucellose, leishmaniose viscérale indienne, syphilis).
• Sarcoïdose.
• Amylose.
• Maladies du tissu conjonctif (par exemple, LED, syndrome de Felty)

Maladies myéloprolifératives et lymphoprolifératives

• Myélofibrose avec métaplasie myéloïde.
• Lymphomes (par exemple, lymphome de Hodgkin).
• Leucémies, en particulier la leucémie lymphoïde chronique et la leucémie myéloïde chronique.
• Polyglobulie vraie.
• thrombocytémie essentielle

Anémies hémolytiques chroniques, généralement congénitales

• Anomalies de forme des globules rouges (par exemple, sphérocytose congénitale, elliptocytose congénitale), hémoglobinopathies, y compris les thalassémies, variante de l'hémoglobine falciforme (par exemple, maladie de l'hémoglobine SC), anémies hémolytiques congénitales des corps de Heinz.
• Enzymopathies des globules rouges (par exemple, déficit en pyruvate kinase)

Maladies de stockage

• Lipides (par exemple, maladies de Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Kristscher).
• Non lipidique (par exemple, maladie de Letterer-Siwe).
• Amylose

Kyste de la rate

• Généralement causée par la résolution d'un hématome antérieur

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Symptômes de la splénomégalie

La splénomégalie est une caractéristique de l'hypersplénisme; la taille de la rate est corrélée au degré d'anémie. Une augmentation de la taille de la rate d'environ 2 cm sous le rebord costal est attendue pour chaque gramme de diminution d'hémoglobine. Les autres signes cliniques dépendent généralement des manifestations de la maladie sous-jacente; une douleur splénique est parfois présente. À moins que d'autres mécanismes n'aggravent les manifestations de l'hypersplénisme, l'anémie et les autres cytopénies sont légères et asymptomatiques (p. ex., numération plaquettaire de 50 000 à 100 000/μL, numération leucocytaire de 2 500 à 4 000/μL avec différenciation leucocytaire normale). La morphologie des globules rouges est généralement normale, à l'exception d'une rare sphérocytose. La réticulocytose est fréquente.

L'hypersplénisme est suspecté chez les patients présentant une splénomégalie, une anémie ou une cytopénie; le diagnostic est similaire à celui de la splénomégalie.

Examen de la splénomégalie

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Anamnèse

La plupart des symptômes détectés sont dus à la maladie sous-jacente. Cependant, la splénomégalie elle-même peut provoquer une sensation de satiété rapide due à l'effet de la rate hypertrophiée sur l'estomac. Des sensations de lourdeur et de douleur dans le quadrant supérieur gauche de l'abdomen sont possibles. Une douleur intense du côté gauche suggère la présence d'un infarctus splénique. Des infections récurrentes, des symptômes d'anémie ou des saignements témoignent de la présence d'une cytopénie et d'un possible hypersplénisme.

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Inspection

La sensibilité de la palpation et de la percussion pour détecter une hypertrophie splénique est respectivement de 60 à 70 % et de 60 à 80 % en cas de splénomégalie documentée par échographie. Normalement, jusqu'à 3 % des personnes présentent une rate palpable. De plus, une masse palpable dans le quadrant supérieur gauche peut être due à une autre cause qu'une hypertrophie splénique.

D'autres symptômes supplémentaires incluent un frottement splénique, évoquant un infarctus splénique, et des bruits épigastriques et spléniques, évoquant une splénomégalie congestive. Une adénopathie généralisée peut évoquer une maladie myéloproliférative, lymphoproliférative, infectieuse ou auto-immune.

Diagnostic de la splénomégalie

Lorsqu'une confirmation de splénomégalie est nécessaire en cas de résultats douteux après un examen préliminaire, l'échographie est la méthode de choix en raison de sa grande précision et de son faible coût. La tomodensitométrie et l'IRM permettent d'obtenir une image plus détaillée de l'organe. L'IRM est particulièrement efficace pour identifier une thrombose portale ou une thrombose de la veine splénique. L'examen radio-isotopique est une méthode diagnostique très précise qui permet d'identifier des détails supplémentaires du tissu splénique, mais elle est très coûteuse et difficile à réaliser.

Les causes spécifiques de splénomégalie identifiées à l'examen doivent être confirmées par des investigations appropriées. En l'absence de cause évidente de splénomégalie, une infection doit être exclue en premier lieu, car elle nécessite un traitement précoce, contrairement à d'autres causes de splénomégalie. L'examen clinique doit être plus complet dans les zones de forte prévalence d'infection lorsque le patient présente des signes cliniques d'infection. Une numération formule sanguine complète, des hémocultures et un examen de la moelle osseuse doivent être effectués. Si le patient est asymptomatique, ne présente aucun symptôme autre que ceux dus à la splénomégalie et n'a pas été à risque d'infection, aucun examen approfondi n'est nécessaire, hormis une numération formule sanguine complète, un frottis sanguin périphérique, des tests de la fonction hépatique, un scanner abdominal et une échographie splénique. En cas de suspicion de lymphome, une cytométrie de flux sanguin périphérique est indiquée.

Des anomalies spécifiques des analyses sanguines périphériques peuvent suggérer la cause de la lésion (par exemple, une lymphocytose suggère une leucémie lymphoïde chronique, une leucocytose avec formes immatures suggère d'autres leucémies). Une élévation des taux de basophiles, d'éosinophiles, de globules rouges nucléés ou de globules rouges en forme de goutte suggère un syndrome myéloprolifératif. Une cytopénie suggère un hypersplénisme. Une sphérocytose suggère un hypersplénisme ou une sphérocytose héréditaire. Les tests de la fonction hépatique seront anormaux en cas de splénomégalie congestive avec cirrhose; une élévation isolée des phosphatases alcalines sériques suggère une possible infiltration hépatique due à un syndrome myéloprolifératif, un syndrome lymphoprolifératif ou une tuberculose miliaire.

Plusieurs autres études peuvent être utiles, même chez les patients asymptomatiques. L'électrophorèse des protéines sériques identifie une gammapathie monoclonale ou une diminution des immunoglobulines, possiblement en cas de syndrome lymphoprolifératif ou d'amylose; une hypergammaglobulinémie diffuse suggère une infection chronique (par exemple, paludisme, leishmaniose viscérale indienne, brucellose, tuberculose), une cirrhose avec splénomégalie congestive ou une connectivite. Une uricémie élevée suggère un syndrome myéloprolifératif ou lymphoprolifératif. Une phosphatase alcaline leucocytaire élevée suggère un syndrome myéloprolifératif, tandis qu'une diminution de ces taux suggère une leucémie myéloïde chronique.

Si l'examen ne révèle aucune anomalie autre qu'une splénomégalie, le patient doit être examiné à nouveau dans un intervalle de 6 à 12 mois ou si de nouveaux symptômes apparaissent.

La splénomégalie augmente la filtration mécanique splénique et la destruction des globules rouges, et souvent des globules blancs et des plaquettes. Une hyperplasie compensatoire de la moelle osseuse des lignées cellulaires dont les taux sont réduits dans la circulation est évidente.

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Traitement de la splénomégalie

Le traitement de la splénomégalie cible le trouble sous-jacent. Une rate hypertrophiée ne nécessite pas de traitement, sauf en cas d'hypersplénisme sévère. Les patients présentant une rate palpable ou très volumineuse doivent probablement éviter les sports de contact afin d'éviter tout risque de rupture.