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Mélanome malin de la peau
Dernière revue: 18.06.2018
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Le mélanome malin de la peau (syn: mélanoblastome, mélanocarcinome, mélanosarcome) est une tumeur de haut grade, constituée de mélanocytes atypiques.
La prédisposition génétique au développement du mélanome est notée - au moins 10% de tous les cas de mélanome sont familiaux.
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Causes
Un défaut génétique n'est pas actuellement connu, mais de nombreux patients dans ces familles ont une division de 9p21. Le risque de développer un mélanome chez les personnes ayant plusieurs (plus de 50) naevus mélanocytaires normaux est augmenté; avec des nævi congénitaux, en particulier des géants; avec de multiples naevi dysplasiques. L'un des facteurs les plus importants est l'effet négatif sur la peau du rayonnement solaire. Une grande importance est attachée à la dose totale de rayonnement solaire reçue au cours des 5 premières années de la vie, et à la présence dans l'anamnèse de coups de soleil dans l'enfance. Le risque relatif de développer un mélanome est lié au phototype de la peau. Le groupe à risque est principalement composé de personnes blanches avec des cheveux clairs ou roux, des yeux bleus et de nombreuses taches de rousseur, qui ne bronzent pas bien et qui ont facilement des coups de soleil.
Le mélanome malin de la peau se développe principalement chez les adultes, mais des cas de mélanome congénital et son apparition dans l'enfance sont décrits; il peut se produire sur toutes les zones de la peau, y compris le lit de l'ongle.
Symptômes
La tumeur est asymétrique, initialement plate, légèrement surélevée, moins souvent bombée, fortement et inégalement pigmentée. à l'exception des formes amélanotiques. Parfois, il atteint une très grande taille, la surface devient inégale, croît à mesure qu'il croît, se traumatise facilement, saigne. La pigmentation est intensifiée, la couleur devient presque noire avec une teinte bleuâtre. Avec la régression focale spontanée de la tumeur, les zones de dépigmentation sont identifiées. Ulcération et désintégration de la tumeur peuvent survenir. Autour d'elle apparaissent de petits enfants pigmentés.
La diffusion superficielle la plus commune mélanome, elle se caractérise par une des taches assez longue existantes ou de plaques brunes avec des taches rosées gris et noir, bol localisées sur la peau du dos, surtout chez les hommes, et pour les femmes - principalement dans les membres inférieurs. Une variante sans pigment est possible.
Lentigo-mélanome généralement situé sur le visage, le cou, les membres arrière, se développe dans la vieillesse en toile de fond existant depuis longtemps lentigo malin (mélanose précancéreuse Dubreuil). Avec l'apparition d'une croissance invasive à l'intérieur de la tache inégalement pigmentée, apparaissent des taches ou des nodules individuels. Une variante sans pigment est possible. Acral lentiginous mélanome, la localisation du mélanome et des muqueuses ont une image histologique similaire et localisation différente caractéristique - dans les muqueuses, la peau sur les paumes, la plante, dans l'ongle Doge.
Le mélanome nodal dépasse de la surface de la peau sous la forme d'une formation exophytique, souvent symétrique, de couleur brun foncé ou noire ou sous la forme d'un polype sur la tige. La surface d'abord lisse, brillante, peut être verruqueuse. Assez rapidement, la taille de la tumeur augmente, souvent ulcérée. Il est localisé principalement sur le dos, la tête, le cou, mais il peut aussi être sur d'autres sites. Une variante sans pigment est possible. Lorsqu'un mélanome nodal est détecté, il faut garder à l'esprit la possibilité de métastases d'un autre foyer primaire.
Mélanome neurotrope desmoplastique se produit principalement dans la région de la tête et du cou, a généralement une forme de sans pigment. Compacté à la base d'une plaque ou d'une formation ressemblant à une tumeur dense, parfois contre un lentigo malin. Il est caractérisé par un risque élevé de récurrence.
Le naevus bleu malin est un naevus bleu malin et se caractérise par une évolution agressive, bien que des cas de métastases tardives soient décrits. Parfois, il y a dans le fond du nevus Ogs. On l'observe principalement chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées, principalement sur le visage et le cuir chevelu, la poitrine, les fesses.
Où est-ce que ça fait mal?
Étapes
Selon cette étude histologique, pas plus de 35% des mélanomes se développent dans la région des naevus mélanocytaires. Le reste est de novo sur la peau inchangée.
La classification clinico-morphologique du mélanome est basée sur la définition des phases de croissance horizontale et verticale, proposée par WH Clark et al. (1986). Dans la phase de croissance horizontale, la propagation latérale de la zone pigmentée plate est déterminée par la prolifération intraépidermique des mélanocytes atypiques. Composant de tumeur intra-épidermique (plus arhitektonika et son modèle de croissance, une moindre - caractéristiques cytologiques) à différentes se propageant tensioactif, lentigo le mélanome et le mélanome, acral localisation lentiginous. La phase horizontale de la croissance précède la phase verticale, à l'exception du mélanome nodal et d'autres types rares de mélanome.
Lorsque la tumeur progresse, la membrane de l'épiderme se décompose et le stade invasif commence. Cependant, l'invasion de la couche papillaire dermique par des mélanocytes ou des groupes de cellules uniques ne signifie pas que la tumeur est passée dans la phase de croissance verticale, c'est-à-dire. A acquis la capacité de métastaser. La phase de croissance verticale de la tumeur reflète une progression tumorale et n'est pas synonyme de niveau anatomique d'invasion. Il suppose la présence d'une formation volumétrique dans le derme (phase tumorigène) et correspond généralement à un niveau d'envahissement du mélanome inférieur à III par Clark:
- Les cellules de mélanome de niveau I ne se trouvent que dans l'épiderme (mélanome in situ);
- Niveau II - Les cellules du mélanome sont définies dans la couche du derme papillaire, mais ne le remplissent pas complètement et ne l'étirent pas avec leur propre masse;
- Niveau III - le nœud tumoral est complètement défini, remplissant complètement la couche papillaire du derme à sa frontière avec le maillage, augmentant son volume;
- Niveau IV - les cellules de mélanome infiltrant la couche de maille du derme sont définies;
- Niveau V - invasion tissulaire sous-cutanée.
DE Elder et GF Murphy (1994) pour les caractéristiques cliniques et morphologiques subdivisent toutes les formes de mélanome malin en présentant la phase de la fréquence horizontale (mélanome superficiel d'étalement, lentigo mélanome, le mélanome lentigineux, localisation acral et les muqueuses, les espèces inclassables) et sans (nodulaire mélanome; neurotrope et le mélanome desmoplastique, un mélanome avec un minimum d'une tumeur maligne, naevus bleu malin; phase de croissance verticale ungraded).
Formes
Le mélanome étalé en surface est caractérisé par la prolifération d'un grand nombre de mélanocytes individuels ou de leurs "nids" dans toute l'épaisseur de l'épiderme. Les mélanocytes avec un cytoplasme abondant en lumière contenant de la mélanine finement dispersée (pulvérisée) et des noyaux atypiques sombres ressemblent aux cellules de Paget. Peut ensuite être impliqué phanères épithélium invasif composant est caractérisé par un assez grand cellules polymorphes de forme cubique ou polygonale ressemblant à épithéliales, parfois - allongées, en forme de fuseau. Il existe également des ballonoobraznye, cricoïde, nevusopolobnye cellules - petit, rond ou ovale, avec des noyaux hyperchromatiques, un rebord étroit du cytoplasme, dans lequel un pigment est pas visible. Dans tous les cas on note un polymorphisme marqué des éléments cellulaires, les mitoses sont caractéristiques, y compris pathologiques.
Lorsque lentigo composant de mélanome intra-épidermique caractérisée par une prolifération anormale des formes polygonales de mélanocytes, souvent avec des noyaux très grandes, généralement situés dans la couche basale, parfois comme « nids ». La migration vers les couches sus-jacentes de l'épiderme est mal exprimée; Les mélanocytes ressemblant aux cellules de Paget sont pratiquement introuvables. Caractéristique des lésions épithéliales précoces des zones superficielles des appendices de la peau, en particulier les follicules pileux. Souvent, cette forme montre une atrophie de l'épiderme. Le composant invasif est souvent représenté par des cellules en forme de fuseau, il y a des cellules multinucléées géantes. Dans les parties supérieures du derme environnant, l'élastose solaire est généralement exprimée.
Le mélanome nodulaire (nodal) est une forme spéciale de mélanome, que l'on dit être trouvé dans la préparation histologique seulement de la phase verticale de la croissance avec l'épiderme intact et le derme papillaire. On suppose que le mélanome nodal apparaît ainsi dans le derme de novo, et il n'existe actuellement aucune donnée sur la préexistence d'une phase horizontale rapide avec régression ultérieure de la composante intraépidermique, bien que cette théorie soit considérée par certains auteurs. La tumeur la plus commune est formée par des cellules épithélioïdes arrondies ou polygonales. Il est nécessaire de différencier d'un mélanome métastatique.
La prolifération lentigineuse des mélanocytes atypiques est notée dans le cas du mélanome lentigineux acantulaire. La migration vers les couches sus-jacentes de l'épiderme est mal exprimée, les mélanocytes ressemblant aux cellules de Paget sont pratiquement introuvables.
L'épiderme se distingue par une acanthose prononcée, qui a une structure caractéristique rarement en boucle. Il y a une profondeur significative d'invasion avec une lésion mineure apparente de l'épiderme.
En règle générale, le mélanome desmoplastique est sans pigment, formé par des faisceaux de cellules allongées ressemblant à des fibroblastes, séparés par des intercouches de tissu conjonctif. Le pléomorphisme des éléments cellulaires est généralement mal exprimé, les mitoses sont peu nombreuses. Les zones à différenciation prononcée sont déterminées dans le sens des cellules de Schwann et indiscernables de Schwannoma. Des groupes focaux de lymphocytes et de plasmocytes sont notés, le neurotropisme est possible. La tumeur est caractérisée par une profondeur significative d'infestation.
Tumeur Naevus bleu est caractérisé par une tumeur ayant un naevus bleu de structure cellulaire, la partie surélevée mal délimitée kltochnosti avec des signes de tumeur maligne, comme un noyau de polymorphisme prononcé de la mitose atypique, la nécrose et la croissance infiltrante profonde. Contrairement à d'autres formes de mélanome au sein d'une tumeur sont des cellules pigmentées, de forme allongée avec un long processus et il n'y a pas d'activité frontalière de mélanocytes. Pour confirmer le diagnostic parfois utilisé réaction immunohistochimique avec antisérum au PCNA antigène - marqueur de l'activité proliférative.
Outre les caractéristiques ci-dessus des différentes formes de mélanome, processus malin en faveur indiquent de grande taille de la tumeur, la présence de plusieurs, y compris atypique, mitose, la présence de zones nécrotiques spontanées avec izyazvleniem atypie et polymorphisme exprimés des éléments cellulaires.
Le mélanome est plus caractéristique de l'invasion du stroma par les couches et les nids de cellules. Qui, pour ainsi dire, avancent sur les tissus environnants, serrant et détruisant les structures adjacentes du derme avec sa croissance.
Des difficultés considérables pour le diagnostic différentiel sont ce que l'on appelle le mélanome avec des signes minimes de malignité, une variation histologique rare du mélanome avec une évolution clinique plus favorable et un pronostic (mélanome de déviation minimale). Dans ce groupe, on peut trouver des mélanomes ressemblant au nevus de Spitz, aux mélanomes névoïdes à petites cellules et à quelques halonews.
Le mélanome avec des signes minimaux de malignité est caractérisé par la présence d'une tumeur dans le derme formée par une population plus ou moins monomorphe de mélanocytes avec un atypisme modérément exprimé et une faible activité mitotique. Les cellules peuvent être à la fois épithélioïdes et en forme de fuseau. Parfois, une prolifération lentigineuse de mélanocytes atypiques est observée dans l'épiderme, mais il n'y a pas de phase de croissance horizontale.
Dans les cas de mélanome amélanotique permet d'identifier la nature de la mélanine de coloration de la tumeur mélanocytaire par METOLIT Fontana Masson, Id cellules premelanosom par microscopie électronique, l'antigène de colorant S-100, IIM-45 et NKI / C-3 en utilisant des techniques et des mmunomorfologicheskih. Pour le mélanome desmoplastique neurotrope est caractérisé par une réaction négative à la détection de HMB-45 antigène.
Les résultats des études immunomorphologiques avec les marqueurs de l'antigène p53, PCNA, Ki-67 (MIB-1) pour les tumeurs cutanées mélanocytaires ne sont pas les mêmes dans des conditions différentes, généralement peu reproductibles et variables.