Kyste pinéal du cerveau chez l'adulte et l'enfant

Un kyste pinéal est une cavité vésiculaire remplie de liquide, notamment de sécrétion glandulaire. Une telle cavité ne ressemble pas à une tumeur et, en règle générale, n'est pas sujette à l'élargissement et à la progression. Cependant, ce n'est pas toujours le cas: selon la taille et la localisation, des symptômes focaux peuvent apparaître. Le diagnostic repose sur les résultats de l'IRM ou de la neuroéchographie (pour les jeunes enfants). Selon la situation, le traitement n'est pas nécessaire ou consiste en une intervention chirurgicale, ce qui est pertinent en cas de complications ou d'élargissement progressif de la tumeur.

Un kyste de la glande pinéale est-il dangereux?

Le cerveau humain est une structure complexe et unique. Les scientifiques étudient activement cet organe depuis de nombreuses années, mais aujourd'hui encore, nombre de ses zones et fonctions demeurent un mystère pour la science. La glande pinéale, ou épiphyse, reste la structure la moins étudiée.

L'activité de la glande pinéale détermine les changements de rythmes dans le corps humain, tels que le sommeil et l'éveil. De plus, la glande pinéale est responsable des processus de la puberté, contrôle les caractéristiques comportementales et influence l'homéostasie (par exemple, elle régule le fonctionnement du système cardiovasculaire). En général, les principaux domaines fonctionnels de la glande pinéale sont connus, mais les scientifiques ignorent encore beaucoup de détails sur ces processus.

Les pathologies de la glande pinéale peuvent se manifester par des hémorragies, des maladies parasitaires et des néoplasies de nature diverse. Un kyste pinéal est une formation non tumorale qui se développe dans l'un des lobes. Chez l'écrasante majorité des patients, ces néoplasies sont de petite taille (jusqu'à 10-12 mm) et n'ont pas tendance à se développer.

La plupart des médecins s'accordent à dire qu'en l'absence de manifestations cliniques directement liées à la modification kystique (et non à une autre pathologie), un diagnostic et un traitement global ne sont pas nécessaires. Cependant, une surveillance et une détermination répétées de la cause du trouble sont nécessaires, car des cas de croissance kystique, de compression des structures adjacentes par celle-ci, peuvent survenir, provoquant des troubles somatiques et neurologiques correspondants. [ 1 ]

Épidémiologie

Selon les statistiques, une transformation kystique de la glande pinéale est observée chez environ 6 % des personnes en bonne santé. Parmi les patients diagnostiqués avec de telles tumeurs, les personnes souffrant de migraines périodiques sont plus fréquemment observées. Par exemple, dans une étude portant sur cinquante patients diagnostiqués avec un kyste de la glande pinéale, la moitié des participants se sont plaints de migraines (contre 25 % dans un autre groupe de personnes non atteintes de telles formations kystiques).

Les tumeurs pinéales sont rares et représentent 1 % de l'ensemble des tumeurs intracrâniennes chez l'adulte. Cependant, chez l'enfant, elles représentent jusqu'à 8 %. En raison de la diversité des tumeurs dans cette région, leurs caractéristiques et leur épidémiologie varient considérablement. Je décrirai chacune d'elles selon la classification OMS de 2016. [ 2 ]

Les résultats dynamiques de l'imagerie par résonance magnétique ont également été étudiés chez plus de 150 patients atteints de kystes pinéaux. L'âge moyen des participants était de 40 ans (de 25 à 55 ans). La dynamique a été étudiée sur une période allant de six mois à 13 ans. Durant cette période, il a été constaté une quasi-absence de croissance néoplasique, de troubles ou d'anomalies. Une légère augmentation de taille n'a été constatée que chez quatre personnes, tandis que dans 23 cas, les kystes ont au contraire diminué. Sur la base de ces informations, les scientifiques ont conclu que les kystes pinéaux asymptomatiques chez l'adulte ne nécessitent pas de diagnostic régulier ni de consultation neurochirurgicale. Une IRM de contrôle réalisée un an après la détection de la maladie est suffisante: en l'absence de croissance et de symptômes pathologiques, une surveillance plus approfondie est inutile. L'utilisation généralisée de l'IRM augmente la fréquence de détection des kystes pinéaux (EP) en neurologie clinique. Chez l'adulte, la prévalence des kystes est de 1,1 à 4,3 %. [ 3 ]

Au cours de l’observation dynamique, aucun des patients n’a développé de complications liées aux néoplasmes.

Les kystes de la glande pinéale sont le plus souvent diagnostiqués:

• chez les patients âgés de 20 à 30 ans;
• chez les patientes (environ trois fois plus souvent que chez les hommes).

Dans la grande majorité des cas, la pathologie est asymptomatique et est découverte par hasard lors d’une IRM ou d’un scanner du cerveau.

Causes kystes pinéaux

Les raisons de l'apparition d'un kyste pinéal ne sont pas encore entièrement élucidées. On sait qu'il s'agit le plus souvent d'une tumeur congénitale ou d'un trouble hormonal. L'obstruction des canaux de sortie de la glande et une infection à échinocoques peuvent également en être la cause.

L'IRM permet de visualiser une obstruction congénitale et de constater des symptômes d'insuffisance de drainage liquidien, causés par une viscosité excessive des sécrétions ou une tortuosité du canal. Une telle obstruction présente rarement un danger pour la santé et la vie des patients; elle n'a pas tendance à se développer et à devenir maligne.

L'invasion parasitaire peut entraîner la formation de kystes pinéaux nombreux ou volumineux. Des structures défectueuses sont formées par une infection à échinocoque, bien que cette pathologie soit relativement rare. Les kystes échinococciques se développent principalement chez les personnes travaillant dans l'agriculture et l'élevage.

Les causes du développement de kystes congénitaux ne sont pas entièrement établies. Le problème est souvent provoqué par des pathologies de la grossesse, une dépendance à la drogue, à l'alcool ou à la nicotine chez la mère. Dans ces conditions, le développement de l'enfant à naître se fait dans un contexte d'hypoxie intra-utérine et d'intoxication, ce qui a un effet extrêmement néfaste sur l'état des structures cérébrales. Des pathologies chroniques de la mère, en phase de décompensation, peuvent également en être la cause.

Facteurs de risque

Les principaux facteurs influençant l'apparition d'un kyste pinéal sont multiples. Premièrement, la néoplasie peut se former suite à une obstruction ou une sténose des canaux excréteurs de la glande. Cela peut se produire:

• après un traumatisme crânien;
• dans les neuroinfections;
• dans les processus auto-immuns;
• en cas de déséquilibre hormonal;
• dans les pathologies cérébrovasculaires.

Le deuxième facteur est l'entrée de l'échinocoque dans l'organisme. En pénétrant dans les tissus de l'épiphyse, ce parasite forme une capsule, qui se transforme en formation kystique. Ce type de maladie est relativement rare, mais présente des risques particuliers.

Le troisième facteur est un apport sanguin excessif à la glande pinéale, ce qui peut entraîner une hémorragie. [ 4 ]

Quant aux néoplasmes kystiques congénitaux, ils sont le plus souvent détectés:

• chez les enfants atteints d’autres pathologies intra-utérines;
• en cas d’hypoxie fœtale diagnostiquée ou de traumatisme pendant le travail;
• chez les nourrissons atteints de maladies infectieuses postnatales.

Pathogénèse

De quoi est composé un kyste pinéal? Ses parois sont constituées de trois couches:

• une couche interne de tissu glial fibrillaire, souvent avec des particules d’hémosidérine;
• la couche intermédiaire est le parenchyme de l'épiphyse, qui peut contenir ou non des zones de calcification;
• une fine couche externe de tissu fibreux (conjonctif).

Dans de nombreux cas, la formation de kystes pinéaux est due à des changements hormonaux, car ces néoplasmes sont souvent observés chez les jeunes femmes. Ces éléments pathologiques augmentent d'abord activement, puis régressent. Chez les hommes, l'état des kystes est plus stable: il n'y a généralement pas de croissance intense.

Le contenu kystique est représenté par une substance protéique différente du liquide céphalorachidien sur les images tomographiques. Du sang peut être présent.

Les parois kystiques ont tendance à accumuler activement le contraste. [ 5 ]

En cas de croissance active du néoplasme, le flux de liquide céphalo-rachidien peut être perturbé en raison du blocage (occlusion) des canaux conducteurs du liquide céphalo-rachidien, ce qui conduit au développement d'une hydrocéphalie.

Symptômes kystes pinéaux

La grande majorité des kystes pinéaux détectés sont de petite taille (moins de 10 mm chez huit patients sur dix), de sorte qu'ils ne se manifestent pas cliniquement. Si des symptômes pathologiques apparaissent, ils surviennent le plus souvent chez les femmes de plus de 35 ans.

Les formations kystiques de dimensions importantes peuvent exercer une pression mécanique sur la plaque du corps quadrijumeau, entraînant une compression du colliculus supérieur et le développement d'un syndrome mésencéphalique spinal (paralysie du regard vertical). Si une pression est exercée sur le canal sylvien, situé au niveau des troisième et quatrième ventricules, une hydrocéphalie obstructive peut se développer.

Si une hémorragie intraosseuse se produit, la formation augmente également de taille: une telle pathologie est appelée apoplexie du kyste de la glande pinéale. [ 6 ]

Les symptômes suivants peuvent apparaître:

• maux de tête;
• troubles visuels;
• perte de la capacité de déplacer le regard de haut en bas;
• manque de coordination des mouvements musculaires en l'absence de faiblesse musculaire (ataxie);
• instabilité émotionnelle;
• troubles mentaux;
• étourdissements, nausées;
• troubles du statut hormonal (puberté prématurée, forme secondaire de parkinsonisme, etc.).

Premiers signes

Les premiers signes d’un trouble dans un kyste de la glande pinéale peuvent n’apparaître que lorsque la formation continue de croître et commence à appuyer sur les structures cérébrales et les vaisseaux sanguins voisins.

Les symptômes dans une telle situation peuvent inclure les manifestations suivantes:

• Maux de tête, prolongés, fréquents, d'origine inconnue, indépendants du bien-être général, des conditions météorologiques, etc.
• Vertiges et nausées, constants ou paroxystiques, parfois accompagnés de vomissements.
• Détérioration des fonctions visuelles et auditives, vision floue, vision double.

Dans les cas graves, on peut observer une démarche instable, des troubles de l'élocution, une hypertonie musculaire, des convulsions, une détérioration de l'orientation, une perte des capacités de lecture, etc. Des symptômes similaires peuvent également être associés à une augmentation de la pression intracrânienne, qui s'accompagne également de somnolence, d'inattention, de perte d'appétit et de gonflement du disque optique.

Le développement aigu d' une hydrocéphalie occlusive, complication de l'évolution pathologique d'une tumeur kystique, se manifeste par des signes d'hypertension intracrânienne. Ces signes incluent:

• maux de tête (surtout le matin);
• nausées avec vomissements (après les vomissements, le mal de tête peut diminuer);
• somnolence sévère (précède une aggravation soudaine des symptômes neurologiques);
• congestion des disques du nerf optique (la condition est provoquée par une augmentation de la pression dans l'espace sous-arachnoïdien, ainsi qu'une modification du flux axoplasmique);
• phénomènes de luxation axiale du cerveau (éventuellement dépression de la conscience jusqu'à un état comateux profond, des troubles oculomoteurs sont détectés, parfois une position forcée de la tête est notée).

Avec une augmentation lente de l'hydrocéphalie (évolution chronique), une triade de signes attire l'attention:

• développement de la démence;
• trouble du mouvement volontaire lors de la marche (apraxie), ou parésie des membres inférieurs;
• incontinence urinaire (le symptôme le plus récent et le plus variable).

Les patients deviennent somnolents, inertes et manquent d'initiative. La mémoire à court terme est altérée (en particulier la mémoire numérique). Le discours est monosyllabique, souvent inapproprié. [ 7 ]

Kyste pinéal de la glande pinéale

La zone pinéale est une zone anatomique complexe qui comprend la glande pinéale, les structures cérébrales adjacentes, les espaces spinaux et le réseau vasculaire. La glande pinéale est située derrière le troisième ventricule; devant et en dessous se trouve la commissure cérébrale postérieure; devant et au-dessus se trouve la commissure des ligaments; en dessous se trouvent la plaque quadrigéminale et l'aqueduc; et légèrement au-dessus et en arrière se trouve le splénium du corps calleux. Juste derrière la glande se trouve la citerne quadrigéminale, qui forme la cavité du voile intermédiaire, lequel court au-dessus de la glande pinéale et passe en avant et en dessous du fornix.

Le kyste, appelé pinéal, est généralement de petite taille et ne se manifeste pas cliniquement. La tumeur se développe dans l'épiphyse, sans perturber sa fonction. Ce n'est que dans de rares cas, en cas de croissance active, qu'il peut bloquer l'entrée de l'aqueduc cérébral, empêchant la circulation du liquide céphalorachidien et provoquant le développement d'une hydrocéphalie occlusive.

Kyste de la glande pinéale du cerveau chez l'adulte

Les causes du développement des kystes de la glande pinéale chez l'adulte restent encore floues. Les scientifiques proposent plusieurs théories pour expliquer l'origine de cette maladie.

L'une de ces théories suggère la formation d'un élément pathologique dû à des processus ischémiques ou dégénératifs dans la couche gliale. Certains spécialistes pensent que les formations kystiques sont une conséquence de la nécrose du parenchyme pinéal. Cependant, la cause de ces processus nécrotiques n'a pas encore été élucidée. D'autres théories scientifiques se basent sur l'influence d'hémorragies, de changements hormonaux, etc. Nombre de ces néoplasmes sont congénitaux et sont simplement découverts par hasard à un âge avancé.

La grande majorité de ces kystes (plus de 80 %) sont de petite taille: leur diamètre ne dépasse pas 10 mm. Ces néoplasmes sont généralement asymptomatiques. Des symptômes neurologiques peuvent apparaître lorsque leur taille atteint 15 mm ou plus.

Les kystes accompagnés de symptômes marqués sont rares. À cet égard, les spécialistes ne disposent pas d'informations complètes sur ce sujet. En règle générale, l'apparition même des symptômes et leur nature reflètent l'impact du néoplasme sur les structures voisines: le mésencéphale, les vaisseaux veineux internes, la veine de Galien et le thalamus optique. L'espace dans cette zone étant extrêmement limité, on peut s'attendre à ce que quelques millimètres d'élargissement kystique supplémentaire puissent entraîner l'apparition d'un tableau symptomatique, le plus souvent représenté par des céphalées, des troubles oculomoteurs, des signes d'hypertension intracrânienne ou le développement d'une hydrocéphalie.

Kyste de la glande pinéale chez la femme

Chez les femmes, les kystes pinéaux sont presque trois fois plus fréquents que chez les hommes. De nombreux experts associent ce phénomène à des facteurs hormonaux. Des études ont montré que de nombreux cas de ces éléments kystiques commençaient à se développer au début de la puberté, mais qu'avec les années, ces néoplasmes apparaissaient de moins en moins fréquemment. On peut donc supposer une dépendance hormonale à l'apparition et à la croissance des kystes pinéaux. De plus, chez les femmes, le développement de néoplasmes est souvent associé à des facteurs hormonaux tels que la grossesse et le cycle menstruel. [ 8 ]

Grossesse avec kyste de la glande pinéale

La grossesse n’est pas une contre-indication pour une femme qui a un kyste de la glande pinéale qui ne se manifeste d’aucune façon, est asymptomatique et n’a pas tendance à augmenter.

Si la patiente a reçu un diagnostic d'hydrocéphalie ou a subi une intervention chirurgicale pour shunter le liquide céphalorachidien, la situation est quelque peu différente. Une grossesse dans ces conditions comporte de nombreux risques de complications; par exemple, le dysfonctionnement du shunt est souvent dû à une augmentation de la pression intra-abdominale due à la croissance constante de l'utérus.

La grossesse ayant un impact sur le fonctionnement du shunt péritonéo-ventriculaire, les médecins ont développé une stratégie thérapeutique et obstétricale spécifique. Durant toute la grossesse, jusqu'au post-partum, l'état de la future mère est surveillé attentivement et tous les examens diagnostiques nécessaires sont réalisés. [ 9 ]

Est-il possible d’accoucher avec un kyste de la glande pinéale?

En cas de néoplasie asymptomatique, l'accouchement est réalisé de manière habituelle, en tenant compte des autres pathologies existantes.

En présence d'un shunt péritonéo-ventriculaire fonctionnel, un accouchement naturel avec un deuxième temps raccourci est recommandé. Une césarienne sous anesthésie générale est indiquée en cas d'altération de la fonction du shunt et d'augmentation de la pression intracrânienne.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est recommandée comme méthode sûre et efficace pour déterminer la fonctionnalité du shunt et, plus généralement, pour évaluer l'état du système ventriculaire cérébral. En cas d'occlusion fonctionnelle du shunt, un traitement médicamenteux est administré, avec alitement obligatoire et pompage manuel.

Si une augmentation de la taille des ventricules cérébraux est détectée, une intervention chirurgicale est prescrite. En cas de grossesse aux premier et deuxième trimestres, l'opération est réalisée comme si la femme n'était pas enceinte. Au troisième trimestre, d'autres méthodes peuvent être utilisées, notamment la dérivation ventriculo-auriculaire ou la triventriculocisternostomie endoscopique. Ces méthodes permettent d'éviter un accouchement prématuré et des traumatismes utérins supplémentaires.

Kyste de la glande pinéale chez un enfant

Lorsqu'une femme apprend le diagnostic de « kyste congénital de la glande pinéale » après avoir examiné son enfant, cela suscite non seulement de l'inquiétude, mais parfois de la peur. Précisons d'emblée que, dans de nombreux cas, cette affection n'est pas tant une pathologie qu'une caractéristique individuelle; elle ne présente donc aucun danger et ne nécessite pas de traitement.

La formation de telles formations kystiques peut être associée à des infections contractées pendant la grossesse, à des complications de cette période ou à un accouchement difficile. Cependant, la cause reste le plus souvent inconnue. Pour la plupart des kystes épiphysaires, leur évolution ultérieure, et surtout leur dégénérescence en processus oncologique, sont atypiques.

Chez les nourrissons de moins d'un an, la présence d'un tel kyste peut être facilement détectée par échographie. L'enfance et jusqu'à un an constituent la période la plus propice à une telle intervention, lorsque la fontanelle n'est pas encore complètement fermée.

La neurosonographie (échographie du cerveau) est particulièrement recommandée chez les prématurés, ainsi que chez les nouveau-nés qui, pour une raison ou une autre, doivent être soignés en soins intensifs. Un accouchement compliqué, une grossesse compliquée, une hypoxie fœtale intra-utérine ou intrapartum sont également des indications pour un diagnostic échographique.

Les experts estiment que la détection d'un kyste pinéal chez un nourrisson ne doit pas susciter d'inquiétude. En règle générale, de telles formations ne sont pas pathologiques. Cependant, il est conseillé de procéder à un nouvel examen après un certain temps afin de déterminer la dynamique possible du processus. Une surveillance médicale peut très probablement être nécessaire pendant un certain temps.

En cas de dynamique défavorable, si la formation s'agrandit et que la pression du liquide augmente, il existe un risque de modification de la position des tissus environnants et de leur compression. Ce trouble se manifeste par des symptômes tels que des convulsions et des symptômes neurologiques. Dans les cas graves, le processus peut être aggravé par le développement d'un accident vasculaire cérébral hémorragique. Si des indications existent, une intervention chirurgicale sera prescrite à l'enfant par l'une des méthodes existantes: microneurochirurgie, pontage ou chirurgie endoscopique. [ 10 ]

Kyste de la glande pinéale chez un adolescent

L'imagerie par résonance magnétique cérébrale peut être prescrite aux enfants d'âge scolaire et aux adolescents en cas de suspicion de pathologie, afin de diagnostiquer d'éventuels états pathologiques. Par exemple, une IRM est prescrite à un adolescent:

• en cas de déviations du développement liées à l’âge;
• en cas de changements de comportement incompréhensibles et soudains;
• pour les étourdissements réguliers;
• pour les maux de tête chroniques;
• en cas d’évanouissement constant ou de conditions pré-évanouissantes;
• avec une détérioration croissante de la fonction visuelle ou auditive;
• lors d’attaques convulsives;
• pour les symptômes neurologiques.

Dans les situations mentionnées ci-dessus, un diagnostic est indispensable. Il permet d'identifier non seulement les kystes pathologiques, mais aussi les hémorragies, l'hydrocéphalie, l'épilepsie, la méningite et la méningo-encéphalite, etc.

Pourquoi un kyste congénital peut-il se former? Au cours du développement cérébral, les parois du troisième ventricule font saillie et grossissent, formant un diverticule; c'est à partir de celui-ci que se forme ensuite la glande pinéale. Si ce processus de formation est perturbé, une oblitération incomplète peut se produire et une cavité peut apparaître. Une petite déviation de ce type n'est pas considérée comme pathologique et ne nécessite aucun traitement. [ 11 ]

Psychosomatique

Les scientifiques n'excluent pas l'influence de facteurs psychologiques sur l'apparition et la croissance de néoplasmes. Cela concerne notamment les kystes de la glande pinéale. Le problème n'est pas qu'une personne pense à la possibilité de tomber malade et en ait peur, mais que des sentiments négatifs intenses et prolongés affectent l'état des cellules cérébrales.

Selon les recherches, chaque patient a vécu des événements accompagnés d'un profond ressentiment, de colère ou d'une profonde déception avant l'apparition de tout processus tumoral. On peut en conclure que le problème peut être résolu en neutralisant le déséquilibre interne.

On pense que la formation de kystes est une concentration d'un sentiment de désespoir. La maladie débute lorsque le patient cesse de croire en sa propre force, en ses proches, et devient déçu de l'humanité dans son ensemble.

Selon les scientifiques, les personnes suivantes tombent le plus souvent malades:

• gardant leurs sentiments pour eux, incapables de se protéger et de se protéger de la négativité;
• ceux qui ne s’aiment pas, qui se considèrent comme « imparfaits », mauvais;
• trop émotif à propos des pertes;
• ceux qui n’ont pas établi de contact avec leurs propres parents.

La dépression et les émotions négatives commencent à exercer une pression sur les défenses immunitaires, les affaiblissant, ce qui affecte l'état de l'organisme tout entier, même au niveau cellulaire. Le système immunitaire est perturbé, ce qui entraîne des modifications de la structure et de la fonctionnalité des cellules.

En règle générale, ces schémas doivent être identifiés par le médecin lors d’une conversation avec le patient.

Kyste de la glande pinéale et insomnie

Le sommeil peut être qualifié d'état de repos complet du corps, où les conditions optimales sont réunies pour permettre à une personne de se reposer et de récupérer. Le système nerveux doit notamment être restauré. Les muscles se relâchent, la sensibilité s'affaiblit et les réflexes sont inhibés. Cependant, certaines pathologies cérébrales empêchent cette relaxation, ce qui entraîne des insomnies et une altération de la qualité du sommeil. [ 12 ]

Si le kyste pinéal est volumineux, il peut avoir un impact négatif sur le système nerveux et le sommeil. Les symptômes suivants peuvent être observés:

• difficulté à s'endormir;
• sommeil superficiel, avec agitation et réveils fréquents;
• réveil matinal.

Il ne s'agit pas d'insomnie absolue: le patient, bien que ne dormant pas suffisamment, dort au moins 5 à 5,5 heures par jour. Bien plus souvent, les patients ressentent de la somnolence, surtout pendant la journée, quelle que soit la qualité du sommeil nocturne.

Comment un kyste de la glande pinéale affecte-t-il l’immunité?

Le cerveau humain est directement lié à son système immunitaire, car il existe des connexions fonctionnelles et anatomiques bilatérales entre ces structures. Par conséquent, on peut supposer que toute pathologie cérébrale, y compris un kyste pinéal, peut affecter le fonctionnement du système immunitaire, et inversement. Cependant, pour qu'un tel effet se produise, le kyste doit être suffisamment volumineux pour exercer une pression sur les tissus voisins. Si ces dimensions sont insignifiantes, le système immunitaire est peu susceptible d'en souffrir: c'est l'avis des médecins.

Un kyste n’est pas une tumeur, il ne provoque donc pas de suppression des défenses immunitaires, contrairement aux processus tumoraux malins primaires et métastatiques du cerveau.

Complications et conséquences

Chez la grande majorité des patients atteints de kystes pinéaux, il n'y a pas de conséquences graves ni de complications. Le risque de transformation maligne est pratiquement nul.

L'intensité des symptômes dépend directement de la taille de la formation: ainsi, les kystes jusqu'à 10 mm de diamètre évoluent presque toujours sans aucun signe pathologique.

Les kystes volumineux peuvent provoquer des troubles tels que migraines, vision double, troubles de la coordination, nausées, indigestion, fatigue et somnolence. Si de tels troubles sont présents, le patient se verra prescrire plusieurs examens diagnostiques (IRM, biopsie, hémogramme). L'objectif principal de ce diagnostic est de déterminer l'étiologie de la maladie et de la différencier d'une tumeur maligne. Le développement d'une hydrocéphalie, une pathologie résultant de la fuite de liquide céphalorachidien depuis l'espace sous-arachnoïdien, est également considéré comme une affection grave. Une autre complication rare chez certains patients peut être la léthargie.

En règle générale, le traitement conservateur ne permet pas de guérir le kyste pinéal. La seule exception concerne le stade précoce d'une tumeur parasitaire.

La chirurgie n’est pas indiquée si le kyste n’augmente pas de taille et qu’il n’y a pas de symptômes. [ 13 ]

En cas de formation kystique importante, une hydrocéphalie peut se développer, complication due à la compression ou à l'écrasement complet de l'aqueduc sylvien. Près de la moitié des patients adressés pour une intervention chirurgicale souffraient d'hydrocéphalie, elle-même provoquée par une hémorragie intrakystique. De plus, des cas isolés de syncope et de mort subite sont connus, survenus suite à l'obstruction soudaine de l'entrée de l'aqueduc cérébral par le kyste.

Avec l'augmentation de l'hydrocéphalie et le développement d'un syndrome de luxation, la conscience du patient s'affaiblit rapidement, pouvant aller jusqu'au coma profond. Des troubles oculomoteurs sont observés. Les processus de compression entraînent une dépression rapide de la respiration et de l'activité cardiovasculaire, ce qui, en l'absence d'assistance, peut entraîner le décès du patient.

Diagnostics kystes pinéaux

La principale méthode diagnostique pour identifier un kyste pinéal est l'imagerie par résonance magnétique. Cependant, dans certains cas, les médecins doivent recourir à d'autres méthodes diagnostiques, par exemple si la tumeur est volumineuse et s'accompagne de symptômes cliniques complexes, ou si un diagnostic différentiel est nécessaire.

La première étape consiste en une consultation chez un neurologue, avec des tests et des examens pour vérifier les réflexes, la sensibilité cutanée et évaluer les capacités motrices. Si le patient constate une déficience visuelle, il est recommandé de consulter un ophtalmologiste.

Les diagnostics instrumentaux peuvent inclure les procédures techniques suivantes:

• L'électroneurographie est un examen spécifique permettant d'évaluer la vitesse de conduction des impulsions électriques le long des nerfs périphériques. Cette procédure permet de déterminer le degré de lésion nerveuse, ainsi que l'étendue et la forme du processus pathologique. Cette méthode nécessite une certaine préparation du patient: la veille du diagnostic, il est déconseillé de prendre des sédatifs, de fumer, de boire de l'alcool et du café.
• La tomodensitométrie est un examen radiographique qui permet de visualiser couche par couche la zone cérébrale étudiée. Dans certains cas, elle peut servir d'analogue à l'IRM.
• L’électromyographie est un test de la capacité fonctionnelle du tissu nerveux qui permet d’évaluer l’étendue des lésions nerveuses et de déterminer le dysfonctionnement des motoneurones.
• L'échoencéphaloscopie est l'une des méthodes d'échographie inoffensives qui permet d'évaluer l'état des structures fonctionnelles et anatomiques du cerveau.
• Ponction lombaire – réalisée pour retirer des particules de liquide céphalorachidien et ensuite l’examiner pour détecter la présence de cellules atypiques.

Les tests de laboratoire comprennent:

• analyses cliniques générales de sang et d'urine;
• sang pour les marqueurs tumoraux.

Un test sanguin pour un kyste de la glande pinéale n'a pas d'importance décisive: il est effectué principalement pour évaluer l'état général du corps, car ses résultats montrent des signes d'inflammation (augmentation de la VS et des taux de leucocytes) et d'anémie (diminution des taux d'hémoglobine).

Kyste de la glande pinéale à l'IRM

Le kyste pinéal classique est généralement petit (jusqu'à 10 mm) et unicellulaire. Le diamètre d'une formation asymptomatique peut atteindre 5 à 15 mm, et les kystes symptomatiques peuvent parfois atteindre 45 mm, remplaçant presque entièrement l'épiphyse.

Tout radiologue praticien connaît l'aspect d'un kyste pinéal à l'IRM: une tumeur volumineuse, liquide et aux contours nets. Des calcifications périphériques sont souvent présentes (environ un cas sur quatre). Chez de nombreux patients, une accumulation périphérique de produit de contraste est observée sur l'image, présentant l'aspect d'une fine bordure lisse. Le kyste peut modifier le trajet des veines cérébrales internes, les poussant vers le haut. [ 14 ]

Les signes typiques suivants sont observés:

• Images pondérées en T1:
  • typicité du signal iso-intense ou hypo-intense par rapport au parenchyme cérébral;
  • dans plus de la moitié des cas, le signal est hyperintensifié par rapport au liquide céphalo-rachidien;
  • homogénéité du signal.
• Images pondérées en T2:
  • intensité de signal élevée;
  • intensité plus faible par rapport au liquide céphalo-rachidien.
• FLAIR:
  • intensité de signal élevée, souvent pas complètement supprimée.
• Conduite en état d'ivresse/conduite avec facultés affaiblies:
  • aucune restriction de diffusion.
• Images pondérées en T1 avec rehaussement de contraste (agent de contraste au gadolinium):
  • plus de la moitié des lésions kystiques accumulent le contraste;
  • le contraste s'accumule principalement sous la forme d'une bordure fine (moins de quelques millimètres) et régulière (totale ou partielle);
  • il existe une possibilité d'augmentation diffuse du contraste du liquide intrakystique avec des substances contenant du gadolinium dans la phase tardive (1 à 1,5 heure), à la suite de quoi le néoplasme acquiert une ressemblance avec un élément volumétrique solide;
  • Il est parfois possible de détecter une augmentation de contraste nodulaire atypique ou d'identifier des signes d'hémorragie intrakystique.

Un petit kyste pinéal mesurant moins de 10 à 12 mm à l'IRM ou au scanner ressemble à une formation liquidienne unicellulaire, de densité comparable à celle du liquide céphalorachidien, ou présentant une activité de signal identique. Une prise de contraste périphérique est caractéristique du nombre prédominant de kystes, et une bande de calcifications (« bordure ») est observée dans environ un cas sur quatre. [ 15 ]

Les kystes pinéaux isolés sont souvent découverts accidentellement lors d'une imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur, lors du diagnostic d'autres pathologies cérébrales. Dans la plupart des cas, ces formations ne sont pas dangereuses. Cependant, le médecin doit non seulement déterminer la localisation et la taille de l'élément pathologique, mais aussi s'il correspond aux symptômes neurologiques du patient.

Un kyste multichambre de la glande pinéale est typique de l'échinococcose cérébrale. Cette pathologie peut se présenter sous plusieurs formes:

• type solitaire, dans lequel un kyste de dimensions de diamètre assez grandes – jusqu’à 6 cm – se forme dans le cerveau;
• type racémeux, caractérisé par la formation de nombreux conglomérats de kystes sous forme d'amas.

Dans ce cas, l'IRM devient l'examen diagnostique déterminant. Il est important d'exclure un kyste arachnoïdien, une cysticercose cérébrale, un kyste épidermoïde, un abcès intracrânien et des processus tumoraux.

Un kyste pinéal intraparenchymateux est une formation qui se développe dans le parenchyme pinéal et est localisée dans la partie postérieure du troisième ventricule (la même région pinéale que celle mentionnée). Ce néoplasme doit être différencié du pinéocytome, du pinéoblastome et d'autres tumeurs parenchymateuses de la glande pinéale. L'IRM permet également de détecter la maladie dans ce cas.

Diagnostic différentiel

Un kyste pinéal, surtout avec injection de contraste nodale, est pratiquement impossible à distinguer d'un pinéocytome kystique sur la seule base de l'imagerie. D'autres néoplasies peuvent se développer dans la glande pinéale, notamment une tumeur papillaire, un germinome, un cancer embryonnaire, un choriocarcinome, un tératome, des kystes arachnoïdiens et épidermoïdes, un anévrisme de la veine de Galien et des tumeurs métastatiques ayant atteint le cerveau à partir d'autres sites de l'organisme.

Bien sûr, les cas mentionnés ci-dessus sont rares. Cependant, les résultats des scanners ou des IRM doivent être présentés à un neuroradiologue qualifié afin d'évaluer le degré de risque et d'identifier la maladie.

Traitement kystes pinéaux

Pour la grande majorité des patients, un traitement pour un kyste pinéal n'est pas nécessaire. Les néoplasmes de petite taille ne nécessitent pas non plus de suivi régulier, à l'exception d'un suivi unique, 12 mois après la première détection de la pathologie.

Les éléments volumineux, accompagnés de symptômes pathologiques prononcés et présentant un danger pour le patient, ne sont pas laissés sans traitement: ablation stéréotaxique de la tumeur, aspiration du contenu liquidien, création de communications avec les espaces cérébro-spinaux et réalisation d'un shunt. En cas de récidive du kyste pinéal, une radiothérapie est prescrite.

Si la formation tend à s'aggraver, le patient continue d'être observé. Si la croissance de l'élément pathologique s'est arrêtée, l'observation se poursuit pendant trois ans.

L'apparition d'une hydrocéphalie occlusive et d'un syndrome de Parinaud constitue une indication absolue de traitement chirurgical. Environ 15 % des patients se voient proposer une intervention chirurgicale en cas d'apparition de symptômes douloureux tels que vertiges persistants, tremblements des membres, crises de nausées et de vomissements, troubles de la sensibilité et de la motricité, et perte de connaissance paroxystique. Certains spécialistes pensent qu'un kyste pinéal peut provoquer une obstruction transitoire de l'aqueduc de Sylvius, se manifestant par des céphalées ou une altération de la conscience, notamment lors d'un changement de position ou d'une modification brutale de l'activité.

Bien que les maux de tête deviennent le facteur le plus fréquent de consultation médicale, ils peuvent aussi être le seul signe d'un trouble associé à une formation kystique. La plupart des médecins (y compris les neurochirurgiens) n'associent pas la présence d'un kyste à l'apparition de maux de tête, à condition qu'il n'y ait pas d'hydrocéphalie. Il est indiqué que des maux de tête sévères peuvent également être expliqués par une hypertension veineuse centrale.

En cas de kyste de la glande pinéale, le traitement de physiothérapie n'est généralement pas utilisé. [ 16 ]

Médicaments

À l'heure actuelle, aucune stratégie thérapeutique unique n'a été définie pour les patients diagnostiqués avec un kyste pinéal en l'absence d'hydrocéphalie et de troubles fonctionnels du mésencéphale. Cela est probablement dû au manque d'informations complètes sur l'évolution naturelle du processus: de nombreuses nuances sur l'origine et le développement de la formation kystique sont inconnues, les raisons de son élargissement ne sont pas révélées et le lien entre la présence d'un kyste et le tableau clinique existant n'est pas toujours établi. Tous les chirurgiens ne recommandent pas la chirurgie chez les patients présentant des symptômes non spécifiques, et l'efficacité du traitement médicamenteux est également controversée. Les médicaments sont prescrits exclusivement à titre symptomatique, en fonction des indications cliniques:

Ibuprofène	Anti-inflammatoire non stéroïdien à effet analgésique. Prescrit pour une durée maximale de 5 jours, à raison de 1 à 2 comprimés toutes les six heures. Un traitement prolongé ou un dépassement de la dose peut avoir des effets négatifs sur le système digestif.
Vasobrale	Médicament vasodilatateur qui améliore la circulation sanguine et le métabolisme cérébral. À prendre par voie orale, au cours d'un repas, à raison de 2 à 4 ml deux fois par jour. La durée du traitement peut aller jusqu'à 3 mois. Les effets secondaires possibles incluent nausées et dyspepsie.
Pikogam	Médicament nootrope aux effets antiplaquettaires, tranquillisants, psychostimulants et antioxydants. Prise orale, indépendamment des repas, à raison de 0,05 g trois fois par jour pendant 4 à 8 semaines. Une nouvelle cure est possible après environ six mois. Effets secondaires possibles: allergie, légères nausées, irritabilité, anxiété.
Topiramate	Médicament anticonvulsivant à action antimigraineuse. Le traitement débute par la dose minimale possible, puis augmente progressivement jusqu'à l'obtention de l'effet souhaité. La fréquence d'administration et la durée du traitement sont déterminées individuellement. Effets secondaires possibles: perte d'appétit, irritabilité, tremblements des doigts, troubles du sommeil, de la coordination et de la concentration.
Paracétamol	Analgésique et antipyrétique. Prendre 1 à 2 comprimés par voie orale jusqu'à 4 fois par jour, de préférence pas plus de trois jours consécutifs. Effets secondaires: allergie, nausées, douleurs abdominales, anémie.

Traitement à base de plantes

Si un patient développe des symptômes neurologiques liés à un kyste pinéal, il est déconseillé de recourir à des traitements traditionnels. En effet, ces symptômes, tels que la perte de mémoire, une déficience visuelle bilatérale et une faiblesse musculaire, peuvent être la conséquence de processus potentiellement mortels. Il est donc préférable de consulter un médecin et de suivre ses recommandations.

Les herbes médicinales peuvent être utilisées pour soulager les maux de tête, les nausées et pour améliorer la circulation cérébrale.

• L'extrait d'échinacée stimule les processus métaboliques cérébraux et prévient les complications. Il est recommandé de prendre de l'échinacée pendant au moins quatre semaines.
• Le jus de bardane frais a un effet positif sur la circulation sanguine, renforce les vaisseaux cérébraux et optimise la conduction nerveuse. Le jus est extrait de feuilles préalablement lavées à l'eau courante. Buvez-en 1 cuillère à soupe à jeun matin et soir, jusqu'à ce que vous ressentiez une amélioration durable de votre état de santé.
• Cette collection de plantes médicinales est préparée à partir d'immortelle, de fleurs de camomille, d'achillée millefeuille, de rhizome d'acore, de calendula, de millepertuis et de menthe. Tous les ingrédients sont pris en quantités égales. Versez une cuillère à soupe du mélange dans un thermos contenant 400 ml d'eau bouillante, laissez infuser une heure et demie, puis filtrez. Prenez 100 ml 4 fois par jour, une demi-heure avant les repas.

Il est important de se rappeler que le traitement avec des remèdes populaires est toujours à long terme: il est important de se préparer immédiatement à plusieurs semaines, voire plusieurs mois, de phytothérapie quotidienne.

Traitement chirurgical

Le traitement médicamenteux d'un kyste pinéal n'étant prescrit qu'à des fins symptomatiques, la chirurgie est la seule méthode radicale pour en venir à bout. Un chirurgien est consulté si la formation continue de croître, si des signes d'hydrocéphalie ou des complications telles qu'un saignement, une rupture ou une compression des structures cérébrales apparaissent. Le neurochirurgien décide du traitement chirurgical à choisir en fonction de la situation. [ 17 ]

Si le patient est admis avec une altération de la conscience (état comateux ou stupeur), il est adressé en urgence pour un drainage ventriculaire externe. Cette intervention permet de soulager la compression des structures cérébrales et de normaliser la pression intracrânienne. La rupture du kyste ou une hémorragie constituent des indications directes d'intervention chirurgicale. Le patient subit une trépanation crânienne et une excision de la tumeur. [ 18 ]

En l'absence de complications et de troubles de la conscience, l'intervention est programmée par voie endoscopique. Le principal avantage d'une telle intervention est une convalescence rapide et un traumatisme relativement faible. Lors de l'accès endoscopique, le chirurgien pratique un trou de trépan dans l'os crânien, par lequel il aspire le liquide de la cavité. Pour éviter toute accumulation de sécrétions liquides dans la cavité, plusieurs trous sont pratiqués pour la connexion avec l'espace céphalorachidien, ou une dérivation cystopéritonéale est réalisée (avec la mise en place d'une dérivation spéciale). [ 19 ]

La phase postopératoire comprend une rééducation, des séances d'exercices thérapeutiques, de réflexologie manuelle et de réflexologie. Le patient se voit prescrire des médicaments améliorant la circulation sanguine cérébrale, ainsi que des décongestionnants et des médicaments résorbables.

Ablation d'un kyste de la glande pinéale

Aujourd'hui, l'utilisation des technologies les plus récentes permet l'ablation des kystes cérébraux par endoscopie, sans ouverture du crâne. Ces interventions mini-invasives préservent l'intégrité cérébrale, éliminent complètement l'infection, réduisent le risque de complications et facilitent la convalescence. Des interventions non programmées peuvent être réalisées chez les patients comateux ou stupéfaits. Elles permettent de réduire rapidement la pression intracrânienne et d'éliminer la compression des structures cérébrales.

Les techniques chirurgicales suivantes peuvent être utilisées:

• La dérivation cérébrale est réalisée pour rétablir la circulation du liquide céphalorachidien perturbée par une formation kystique. Le neurochirurgien utilise un drain en matériau auto-résorbable pour assurer l'écoulement du liquide.
• L'intervention endoscopique permet d'extraire le kyste par de petites ponctions ou par voie transnasale (par le nez). L'utilisation d'un endoscope équipé d'instruments microchirurgicaux et d'un capteur optique permet de pénétrer en profondeur pour effectuer les manipulations nécessaires.
• Le drainage du kyste permet de garantir la sortie du liquide si, pour une raison quelconque, le patient est contre-indiqué pour une intervention chirurgicale.
• Résection radicale du kyste avec craniotomie.

La méthode chirurgicale optimale est choisie par le médecin traitant. Les traitements radiochirurgicaux tels que le gamma knife, le cyber knife ou la radiothérapie ne sont généralement pas pratiqués. Ces méthodes ne peuvent être utilisées que pour l'ablation d'une tumeur kystique de la zone pinéale. [ 20 ]

Aujourd'hui, on observe une nette tendance à l'amélioration des interventions pratiquées: cela est nécessaire non seulement pour l'efficacité du traitement, mais aussi pour réduire l'ampleur du traumatisme chirurgical. La chirurgie endoscopique est parfaitement adaptée à cet objectif. [ 21 ]

Actuellement, les établissements cliniques utilisent les technologies suivantes pour les patients atteints de kystes pinéaux:

• La neurochirurgie endoscopique transnasale (par le nez) est pratiquée dans des conditions chirurgicales spécifiques, avec un spectre d'éclairage variable et des moniteurs supplémentaires pour chaque chirurgien. L'intervention est réalisée par les voies nasales à l'aide d'un système de neuronavigation spécial qui permet un contrôle complet de la position des instruments dans le champ opératoire, ainsi que de la position des structures anatomiques vitales (troncs artériels, nerfs optiques, etc.). Tout cela permet de réaliser l'opération sans séquelles postopératoires. Cette intervention est sûre pour le patient et réduit considérablement la durée de l'hospitalisation par rapport à d'autres techniques chirurgicales.
• L'endoscopie ventriculaire est réalisée au niveau des ventricules cérébraux à l'aide d'un équipement de haute technologie. Au cours de l'opération, le neurochirurgien peut examiner qualitativement les cavités cérébrales internes, réviser le kyste et le retirer radicalement. L'endoscopie ventriculaire est prescrite pour les néoplasies kystiques congénitales et acquises, ainsi que pour l'hydrocéphalie avec occlusion au niveau du troisième ventricule, de l'aqueduc cérébral et du quatrième ventricule.
• L'endoscopie transcrânienne utilise un neuroendoscope. L'intervention est réalisée par un mini-accès sous forme d'incision cutanée esthétique avec une fenêtre de trépanation ne dépassant pas 20-25 mm. Cette technologie permet une réduction significative du traumatisme crânien grâce à une visualisation optimale de la zone douloureuse et une hémorragie minimale. Un autre atout est l'excellent résultat esthétique.

La prévention

Les formes acquises de kystes pinéaux résultent le plus souvent de processus inflammatoires, de traumatismes, de pathologies vasculaires et infectieuses. Il est donc évident que seul un traitement approprié et rapide de toutes les maladies et traumatismes peut prévenir efficacement le développement de formations kystiques cérébrales. Lors du traitement des pathologies inflammatoires, infectieuses et vasculaires, il ne faut pas oublier la mise en œuvre d'un traitement de résorption et de neuroprotection.

Pour prévenir le développement de kystes congénitaux, il est nécessaire:

• gestion correcte de la grossesse;
• gestion adéquate de la main-d’œuvre;
• prévention de l'hypoxie fœtale;
• prévention du développement de l’insuffisance fœtoplacentaire;
• mener un travail d’explication auprès des femmes enceintes et des futures mères sur la nécessité de mener une vie saine;
• prévention des infections intra-utérines;
• interdiction faite aux femmes enceintes de prendre certains médicaments;
• contrôle spécial en cas de facteur Rh négatif chez la future mère.

Prévoir

L'écrasante majorité des cas de kystes de la glande pinéale ont un pronostic favorable: il a été établi que chez 70 à 80 % des patients, ces néoplasmes n'augmentent pas ou même ne diminuent pas de taille tout au long de la vie.

Les experts soulignent qu'en l'absence de symptômes associés à la présence d'un kyste pinéal, aucune mesure thérapeutique ou chirurgicale ne doit être prise. Un diagnostic de contrôle peut être réalisé périodiquement, environ une fois tous les trois ans, par tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique. Cependant, cela n'est pas toujours nécessaire: en l'absence de croissance de la formation, il suffit d'observer les patients uniquement dans le spectre clinique. [ 22 ]

Une surveillance par imagerie par résonance magnétique est nécessaire si le kyste a des dimensions de diamètre supérieures à 10-12 mm: dans une telle situation, la pathologie doit être diagnostiquée avec un pinéocytome kystique.

Invalidité

Un kyste pinéal ne peut à lui seul constituer un motif d'invalidité. Pour qu'une personne soit reconnue comme handicapée et classée dans la catégorie de handicap appropriée, elle doit présenter des déficiences fonctionnelles persistantes (c'est-à-dire ne répondant ni aux traitements conservateurs ni à la chirurgie) et évidentes.

En règle générale, les troubles mineurs tels que les migraines et les déficiences visuelles ne constituent pas un motif d’attribution d’un groupe de handicap.

Le patient est considéré comme incapable si, à la suite du kyste de la glande pinéale, il développe les symptômes persistants suivants:

• crises d'épilepsie;
• troubles du mouvement sous forme de para-, hémi- et tétraparésie;
• dysfonctionnement grave des organes pelviens (par exemple, incontinence urinaire et/ou fécale);
• troubles graves de l’appareil vestibulaire;
• troubles mentaux progressifs;
• détérioration (perte) bilatérale de la fonction auditive, détérioration (perte) bilatérale sévère de la vision.

L'évaluation de la présence ou de l'absence de signes d'invalidité (indications permettant d'établir l'invalidité) chez un patient n'est effectuée qu'à la fin du traitement requis, et au plus tôt 4 mois après le début du traitement (ou au plus tôt 4 mois après l'intervention chirurgicale).

Kyste pinéal et l'armée

Dans la grande majorité des cas, un kyste pinéal n'est pas inquiétant: convulsions, douleurs, troubles auditifs et visuels sont extrêmement rares. Un kyste n'est pas une maladie oncologique. Par conséquent, pour déterminer l'aptitude d'un conscrit au service militaire, les médecins doivent évaluer les capacités fonctionnelles de l'organisme et la gravité des troubles (le cas échéant). Par exemple, ils étudieront attentivement toutes les anomalies émotionnelles, mentales, neurologiques et autres anomalies cliniques possibles.

Si un kyste pinéal est détecté chez un patient lors d'une IRM, mais qu'il ne se manifeste pas cliniquement (ne gêne pas), le conscrit sera considéré apte au service militaire en raison de cette pathologie, avec seulement quelques restrictions concernant le type de troupes. Si la tumeur présente des troubles modérés ou graves du système nerveux, le jeune homme a le droit d'espérer une exemption de conscription. La catégorie correspondante est attribuée si une atteinte du système nerveux est prouvée.