Puberté prématurée

Puberté précoce (PPP) - une violation des filles, qui se manifeste par un ou tous les signes de maturité sexuelle, qui est de 2,5 ou plus les écarts-types (ou SD 2,5 σ) inférieur à l'âge moyen de leur présence dans une population d'enfants en bonne santé. Maintenant dans la plupart des pays du monde la puberté est considérée prématurée en présence de n'importe lequel de ses signes chez les filles de la race blanche jusqu'à 7 ans et négroïdes jusqu'à 6 ans de la vie.

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Épidémiologie

La puberté prématurée survient chez 0,5% des filles de la population. Parmi l'ensemble de la pathologie gynécologique de l'enfance, la puberté prématurée est de 2,5 à 3,0%. Chez 90% des filles, la forme complète de la puberté prématurée est due à la pathologie du système nerveux central (SNC), y compris dans le contexte des formations volumiques du cerveau (45%). Le syndrome de McCune-Albright-Breitsev est retrouvé dans 5% des tumeurs ovariennes produisant des œstrogènes - chez 2,6% des filles présentant une puberté prématurée. Les prématurés rencontrés chez 1% des filles de moins de 3 ans et 2 à 3 fois plus que la fréquence des formes vraies de la puberté prématurée. La fréquence de l'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien avec un déficit en 21-hydroxylase est de 0,3% dans la population des enfants de moins de 8 ans.

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Causes puberté prématurée

Peut être causée par l'histoire familiale puberté précoce dépendante-HT (variante idiopathique), les tumeurs ou d'autres processus pathologiques dans la région hypothalamo-hypophysaire (réalisation cérébrale). Une cause rare de puberté prématurée HT-dépendante est le syndrome de Russell-Silver hérité, accompagné d'une production modérément excessive de gonadotrophines de la petite enfance.

Prématurée pubarhe peut être provoquée par une sécrétion excessive d'androgènes surrénaliens sous la forme d'une hyperplasie surrénalienne congénitale non classique, les tumeurs ovariennes androgènes (arrhénoblastome, gonadoblastome de tumeur lipidokletochnaya, dysgerminome, tératome, choriocarcinome) ou des glandes surrénales (adénomes, androblastome). Les tumeurs androgènes des surrénales et des ovaires affectent rarement les filles.

Thélarche prématurée et la puberté (très rare) peuvent se produire sur l'arrière-plan persistants kystes folliculaires, les tumeurs ovariennes, la granulosa hypothyroïdie congénitale et / ou non traitées (Van syndrome Wick-Grombaha), produisant des tumeurs estrogènes, la gonadotrophine chorionique humaine et de la gonadotrophine et quand exogène l'administration d'oestrogènes et des composés de type oestrogène dans la forme de formulations ou de la nourriture. Izoseksualnoe syndrome HT indépendant puberté précoce se produit lorsque Mac-Kyung-Albright Braitseva quand thélarche prématurée ménarche et se développer en raison de la protéine récepteur de mutation du gène congénitale (GSα-protéine) qui provoque une activation incontrôlée de la synthèse des oestrogènes.

Chez les filles avec une puberté prématurée partielle, la régression spontanée des caractéristiques sexuelles secondaires est possible, et le développement ultérieur de l'enfant se produit conformément aux normes d'âge. D'autre part, l'état de fond qui a provoqué l'émergence d'un signe sexuel secondaire peut activer les structures hypothalamiques par rétroaction et conduire à une puberté prématurée complète.

Formes

Il n'y a pas de classification officiellement acceptée de la puberté prématurée. Actuellement, la puberté prématurée dépendante des gonadotrophines (centrale ou vraie) et gonadotrophique (périphérique ou fausse) est isolée. Selon la CIM-10, la puberté prématurée dépendante des gonadotrophines (HT-dépendante) est désignée comme une puberté prématurée d'origine centrale. La puberté prématurée HT-dépendante est toujours complète, car elle se manifeste par tous les signes de puberté et la fermeture accélérée des zones de croissance chez les filles de moins de 8 ans, tout en maintenant le rythme physiologique de maturation des autres organes et systèmes.

Les patients avec puberté prématurée indépendante de la HT selon la cause de la maladie ont des manifestations hétérosexuelles ou hétérosexuelles. Puberté précoce partielle HT-indépendante se caractérise par le développement d'un des signes de puberté précoce - sein (thélarche précoce), la distribution des poils pubiens (de pubarhe prématurée), les règles (de la ménarche précoce), au moins - deux caractéristiques (thélarche et ménarche).

Télaphae prématurée - élargissement unilatéral ou bilatéral des glandes mammaires à Ma2 par Tanner, le plus souvent le sein gauche. Dans ce cas, en règle générale, il n'y a pas de pigmentation de l'aréole des mamelons, il n'y a pas de poils sexuels et des signes d'œstrogénation des organes génitaux externes et internes.

Puerpera prématuré - poils pubiens chez les filles 6-8 ans, pas combiné avec le développement d'autres signes de la puberté. Si pubarhe prématurée apparaît chez les filles avec virilisation des organes génitaux externes, il appartient à la gonadique-Tropin libération hétérosexuelle hormone indépendante puberté précoce (GnRH indépendant).

Menarche prématurée - la présence de saignements utérins cycliques chez les filles de moins de 10 ans en l'absence d'autres caractéristiques sexuelles secondaires.

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Diagnostics puberté prématurée

L'objectif principal du diagnostic de la puberté prématurée:

• définition de la forme de la maladie (complète, partielle);
• révélant la nature de l'activation de la puberté prématurée (GT-dépendante et indépendante du GT);
• détermination de la source de sécrétion excessive des hormones gonadotropes et stéroïdiennes.

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Anamnèse et examen physique

Obligatoire pour toutes les filles avec des signes de méthodes de puberté prématurée:

• collection d'anamnèse;
• Examen physique et comparaison du degré de maturation physique et sexuelle selon Tanner avec les normes d'âge;
• mesure de la pression artérielle chez les filles présentant une puberté prématurée hétérosexuelle;
• clarification des caractéristiques psychologiques du patient.

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Méthodes de laboratoire

Déterminer le niveau de FSH, LH, prolactine, TSH, l'oestradiol, la testostérone, la 17-hydroxyprogestérone (17-OP), le sulfate de déhydroépiandrostérone (DHEAS), le cortisol, T4 libre et T3 libre. Une seule détermination du niveau de LH et FSH est peu instructive dans le diagnostic de la puberté prématurée.

Conduire des échantillons qui stimulent et suppriment la production d'hormones stéroïdes

Un échantillon avec un analogue synthétique de GnRH est effectué dans les heures du matin après un sommeil complet. Depuis la sécrétion des gonadotrophines a un caractère pulsé, les valeurs initiales de LH et FSH doit être déterminée deux fois - 15 min et immédiatement avant l' administration de GnRH. La concentration basale est calculée comme la moyenne arithmétique de deux mesures. La préparation contenant l'analogue de la GnRH pour une utilisation quotidienne (triptoréline) est administré en une seule dose rapide / à une dose de 25-50 mg / m ² (typiquement 100 g) , suivie par une barrière de sang veineux au niveau de référence, 15, 30, 45, 60 et 90 min . Comparez la ligne de base avec les 3 valeurs stimulées les plus élevées. L'augmentation maximale du niveau de LH est déterminée, en règle générale, 30 minutes après l'administration du médicament, FSH - après 60-90 minutes. Augmentation du niveau de LH et de FSH plus de 10 fois de la valeur initiale ou des valeurs caractéristiques pour la période pubertaire, c.-à-d. Supérieure à 5-10 UI / l, indique le développement d'une puberté prématurée totale dépendante de la GT. L' augmentation des taux de FSH avec les plus faibles concentrations de LH en réponse à l'épreuve avec la triptoréline chez les patients atteints thélarche prématurée indique une faible probabilité de développement de la puberté précoce en fonction de la GT. Chez les enfants présentant d'autres formes partielles de puberté prématurée, le taux de LH et de FSH après le test est égal à celui des enfants de moins de 8 ans.

Un petit échantillon de glucocorticoïdes doit être prélevé chez les filles présentant un stade prématuré de la puartha si la teneur en 17-OP et / ou en DHEAS et en testostérone dans le sang veineux est augmentée. Les préparations contenant des hormones glucocorticoïdes (dexaméthasone, prednisolone) doivent être prises par voie orale pendant 2 jours. La dose quotidienne de dexaméthasone doit être de 40 μg / kg et la prednisolone chez les filles de moins de 5 ans - 10 mg / kg, 5-8 ans - 15 mg / kg. Lors de la réalisation de l'échantillon, il est nécessaire de prélever du sang veineux le matin à la veille de la prise du médicament et le matin du troisième jour (après le deuxième jour d'admission). Normalement, en réponse à la prise du médicament, il y a une diminution de 50% ou plus du taux de 17-OP, de DHEAS et de testostérone. Le manque de dynamique de la concentration d'hormone suggère la présence d'une tumeur produisant des androgènes.

Un échantillon avec une ACTH synthétique de courte ou longue durée d'action (tetrakozaktidom) est effectuée lors de la détection de plasma sanguin élevé 17-OP, et DHEAS niveau de cortisol réduit ou normale afin d'exclure les formes non classiques de CAH. L'échantillon doit être effectué dans un environnement hospitalier, car une forte augmentation de la pression artérielle et le développement de réactions allergiques après l'administration du médicament sont possibles. Tetrakozaktid [α- (24/01) -kortikotropin] administré en une dose de 0,25 à 1 mg n / a ou I / immédiatement après le prélèvement de sang veineux à 8-9 heures du matin. Lorsqu'un médicament de courte durée est administré, l'échantillon est évalué après 30 et 60 minutes. Après introduction dépôt de tetrakozaktidom échantillonnage répété du sang veineux à travers le produit d'au moins 9 heures. Lors de l'évaluation des échantillons doivent être pesés et les niveaux initiaux stimulées 17 de cortisol et OP. Les patients atteints pubarhe prématurée peuvent prendre une forme non classique CAH avec l'augmentation de la ligne de base de 17 OP 20-30% ou plus de 6 SD de base. Le taux de 17-OP stimulé, supérieur à 51 nmol / l, est le marqueur le plus significatif de la forme non classique du CGNA. Lorsque vous effectuez un test avec une action prolongée tetrakozaktidom, vous pouvez vous concentrer sur l'indice de discrimination:

D = [0,052 x (17-OP2)] + [0,005 x (K1) / (17-OP1)] - [0,018 x (K2) / (17-OP2),

Où D est l'indice de discrimination; K1 et 17-OP1 - le niveau de base de cortisol et 17-OP-progestérone; K2 et 17-OP2 - le niveau d'hormones 9 heures après l'administration de tétracosactide. Le diagnostic d'un déficit non classique de la 21-hydroxylase est considéré comme confirmé avec un indice de discrimination supérieur à 0,069.

Méthodes instrumentales

• Examen échographique des organes génitaux internes avec évaluation du degré de maturité de l'utérus et des ovaires, des glandes mammaires, de la thyroïde et des glandes surrénales.
• Radiographie de l'articulation du poignet et du poignet gauche avec la définition du degré de différenciation du squelette (âge biologique) de l'enfant. Comparaison de l'âge biologique et chronologique.
• Électroencéphalographie et ehoentsefalograficheskoe étude identifiant les changements non spécifiques (apparence du rythme pathologique, irritation des structures sous-corticales, la saisie de plus en plus), le plus souvent accompagnées de la puberté prématurée sur le fond des troubles organiques et fonctionnels du système nerveux central.
• IRM du cerveau dans le mode T 2 weighted montre toutes les filles avec le développement des glandes mammaires à 8 ans, l'avènement de pilosis sexuelle à 6 ans au niveau de l'estradiol sérique supérieur à 110 pmol / L afin d'éviter hamartomes et d'autres lésions expansives III ventricule et glande pituitaire. IRM de l'espace rétropéritonéal et la glande surrénale est montré aux filles avec prématuré puartha.
• Étude biochimique de la teneur en sodium, potassium, chlore dans le sang veineux chez des patients présentant des signes de puberté précoce hétérosexuelle.

Méthodes supplémentaires

• Étude cytogénétique (définition du caryotype).
• L'examen génétique moléculaire pour identifier les défauts spécifiques du gène activateur des enzymes de la stéroïdogenèse (21-hydroxylase), le système HLA chez les filles ayant une puberté prématurée hétérosexuelle.
• Examen ophtalmologique, y compris examen du fond d'œil, détermination de l'acuité visuelle et des champs visuels en présence de signes caractéristiques du syndrome de McCune-Albright-Breitsev.

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Diagnostic différentiel

Puberté prématurée dépendante du HT

• Variable idiopathique (sporadique ou familiale) de la maladie. Dans l'histoire familiale, ces enfants ont des signes de développement sexuel précoce ou prématuré chez leurs proches. La maturation sexuelle commence à un moment proche du physiologique, il y a un saut précoce dans la croissance et le développement des glandes mammaires. Les valeurs pubertaires de la LH, de la FSH, de l'œstradiol ou de la réponse pubertaire à la stimulation de la gonadolibérine en l'absence de pathologie organique et fonctionnelle du SNC.
• La maladie se produit non néoplasique mode de réalisation chez les patients ayant des antécédents d'instructions pour post-traumatique (y compris les traumatismes de la naissance), postinflammatoire ou changement congénitale du système nerveux central; infection précédente pendant la période prénatale de vie (tsitomegalo- et infection par le virus de l'herpès, la toxoplasmose, la syphilis, la tuberculose, sarcoïdose) dans l'enfance et la petite enfance (méningite, arachnoïdite, encéphalite, abcès ou processus granulomateuses de post-inflammatoire). Dans l'état psycho-neurologique des signes de psihosindroma organiques: irritabilité, désinhibition émotionnelle. L'examen neurologique révèle des symptômes de lésion du SNC d'une nature non spécifique.
• Les maladies tumorales mode de réalisation est formé à la suite de la croissance hypothalamique hamartome, gliome, épendymome, kystes arachnoïdiens inférieure ou parasitaires III ventricule, et les kystes adénome de l'hypophyse, pinéalome, très rarement - au milieu de développement de craniopharyngiome. Une caractéristique distinctive de la plupart des tumeurs bénignes et croissance est lente dans la cavité ventriculaire avec un contact limité avec la paroi du ventricule III en tant que jambes étroites. Les symptômes survenant au cours du développement des tumeurs du même type et sont dues à la position de fixation, la taille et le degré de perturbation de l'écoulement du LCR. Les tumeurs des petites tailles, en plus de la puberté précoce, peut seulement des épisodes cliniquement manifestes de maux de tête avec de grands intervalles de lumière. Les enfants à la hauteur d'une attaque de maux de tête on observe parfois une faiblesse générale, la posture prétention en raison de la rigidité de décérébration, rire violent (à l'emplacement de la tumeur est proche du terrain, la mise en oeuvre rire de régulation du moteur). Plus rarement observé des crises épileptiformes avec des troubles vasomoteurs et une irritation sensible (gigue oznobopodobnoe comme court paroxysmes, transpiration abondante, la fièvre de subfébrile à 38-39 ° C, moins - convulsions et perte de conscience tonique). Les troubles mentaux représentent la raideur et l'apathie, mais le développement d'épisodes d'anxiété motrice est possible.

Une conséquence directe de syndrome hydrocéphale-hypertensive sont divers symptômes de la perte due au mamelon de l'oedème des lésions chiasma optique ou une stimulation crânienne pathologique, principalement oculomoteurs nerfs (anisocorie, parésie regardent vers le haut et al.). Gliomes multiples, y compris celles émanant des noyaux hypothalamiques, peuvent provoquer la puberté précoce chez les patients atteints de neurofibromatose (maladie de Recklinghausen). Cette maladie est héritée de manière autosomique dominante, caractérisée par de multiples prolifération focale de la glie et les accumulations d'éléments de tissu fibreux (apparaissent sur les plaques lisses de couleur de café de la peau ou des plaques sous-cutanée). Lorsque l'emplacement de l'un des nombreux glie dans le clitoris peut donner une fausse impression de l'appareil génital externe virilisation, à savoir à propos de la puberté prématurée hétérosexuelle. Comme caractéristiques caractéristiques notent le repérage des aisselles et la multiplicité des lésions viscérales. Depuis la première année de vie, des défauts osseux (kystes, courbures) ont été identifiés. Un épaississement semblable à celui de l'haltère des racines des nerfs spinaux peut causer des douleurs intenses qui contraignent le mouvement de l'enfant. Crampes, déficience visuelle, retard mental sont possibles. La puberté prématurée chez les enfants atteints de neurofibromatose se développe comme une véritable puberté prématurée complète dans les premières années de la vie.

Dans la pathologie cérébrale organique, les symptômes de la puberté prématurée apparaissent généralement plus tard ou simultanément avec le développement de symptômes neurologiques. Souvent, la coïncidence du début de la croissance des glandes mammaires et ménarche HT-dépendante de la puberté précoce accompagne l'apparition de complètement formé des caractères sexuels secondaires (Ma4-5 / R4-5 Tanner) et se termine toujours ménarche prématurée. L'âge chronologique des débuts cliniques de la maladie varie de 8 mois à 6,5 ans. Parmi toutes les filles ayant une puberté prématurée dépendante du HT, seulement 1/3 ont conservé la séquence et les taux de puberté. Dans les premières années du développement de la maladie dans le tableau clinique, les symptômes œstrogéno-dépendants de la puberté prédominent en l'absence de symptômes androgénodépendants (forme isosexuelle). En règle générale, les glandes mammaires d'un degré modéré de maturité (Ma2 selon Tanner) apparaissent chez les filles de 1 à 3 ans simultanément des deux côtés. L'apparition précoce et la progression rapide des caractéristiques sexuelles secondaires sont caractéristiques de l'hamartome hypothalamique. Chez un certain nombre de filles, la maladie, qui a commencé avec l'apparition des glandes mammaires (télérache prématurée), peut ne pas apparaître longtemps avec d'autres signes de puberté. Forme incomplète de la puberté prématurée dépendante de HT reste souvent jusqu'à l'adrénarche (6-8 ans), après quoi rapidement (dans 1 à 2 ans) il y a puubache et ménarche. Lors de l'examen hormonal, une augmentation de la teneur en œstrogènes est notée dans le contexte d'une augmentation du niveau initial et stimulé par la tryptoréline des hormones gonadotropes (LH, FSH). Lorsque la puberté précoce dépendante-HT, de l'utérus et la taille des ovaires (volume supérieur à changement de structure de 3 mm multifollikulyarnye - l'apparition de plus de 6 follicules avec un diamètre supérieur à 4 mm) correspondent à ces filles la puberté. Chez les filles menstruées présentant une puberté prématurée, le volume des deux ovaires et la taille de l'utérus correspondent aux indices sexuellement matures. Chez tous les patients atteints de puberté prématurée dépendante du HT, le développement accéléré du système osseux entraîne une avancée de l'âge calendaire par âge osseux de 2 ans et plus et une fermeture ultérieure rapide des zones de croissance. Au début de la puberté ces filles sont nettement en avance sur le développement physique du même âge, mais à l'adolescence ont physique dysplasique en raison de membres courts et larges bassin osseux, la colonne vertébrale longue et étroite ceinture d'épaule. L'exception est les filles avec la puberté prématurée GT-dépendante dans le syndrome de Russell-Argent. Cette maladie héréditaire est caractérisée par un retard de croissance intra-utérin, une violation de la formation des os du crâne (face triangulaire) et du squelette (asymétrie prononcée du tronc et des membres à faible croissance) dans la petite enfance. La maladie survient avec une production modérément excessive de gonadotrophines. Les nouveau-nés féminisés atteints de cette pathologie ont une longueur et un poids corporel insuffisants (généralement moins de 2 000 g) et sont à la traîne par rapport à leurs pairs à tous les stades de la vie. Cependant, l'âge des os et du calendrier de ces enfants est le même. La forme complète de la puberté prématurée se développe chez les filles atteintes du syndrome de Russell-Silver à 5-6 ans.

Chez les filles ayant la forme complète de la puberté prématurée dépendante du HT, le développement mental, émotionnel et intellectuel, malgré l'âge adulte, correspond à l'âge du calendrier.

Des formes complètes peuvent survenir chez les filles avec une puberté prématurée indépendante de HT, ainsi qu'après une radiothérapie et une chimiothérapie, ou après un traitement chirurgical des tumeurs cérébrales intracrâniennes.

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Puberté prématurée indépendante des HT (isosexuelle)

Corps prématuré. L'élargissement sélectif du sein est plus fréquent chez les filles de moins de 3 ans et de plus de 6 ans. En règle générale, il n'y a pas de pigmentation de l'aréole des mamelons, de poils sexuels et de signes d'oestrogénation des organes génitaux externes et internes. Dans l'anamnèse des filles avec un caporal prématuré, en règle générale, il n'y a pas de preuve de pathologie macroscopique dans les périodes prénatales et postnatales. Le développement physique correspond à l'âge. L'avancement de la maturation du système osseux ne dépasse pas 1,5 à 2 ans et ne progresse pas davantage. Dans un certain nombre de cas, les filles présentant une télérache prématurée ont des épisodes de sécrétion de FSH et d'estradiol épisodiques sur le fond du niveau admissible de LH. Chez les filles avec thélarche prématuré isolé dans 60-70% des cas de follicules ovariens se rencontrent, atteint parfois un diamètre de 0,5-1,5 cm. L'état hormonal des écarts enfants aux taux normaux pour l'âge de la LH, FSH, souvent absents. Lors d'un test de GnRH chez des filles présentant un telarcheus prématuré, on constate une augmentation du taux de réponse FSH par rapport à des patients sains contemporains. La réponse est que LH est aduabatique. La télérache prématurée n'accompagne pas l'accélération du développement physique. Habituellement, les glandes mammaires sont réduites indépendamment à des tailles normales tout au long de l'année, mais dans certains cas restent agrandies jusqu'à la période de la puberté. L'instabilité de la régulation gonadotrope peut entraîner la progression du développement sexuel chez 10% des patients.

Menarche prématurée - l'apparition de saignements menstruels cycliques chez les filles de moins de 10 ans sans autres caractéristiques sexuelles secondaires. Les causes de cette condition ne sont pas spécifiées. L'étude de l'anamnèse (l'utilisation de médicaments hormonaux, l'ingestion d'un grand nombre de phytoestrogènes) aide au diagnostic. La croissance et l'âge osseux des filles correspondent au calendrier. Au cours de l'examen, une augmentation transitoire du taux d'œstrogènes est souvent détectée pendant les périodes d'écoulement sanguin acyclique du tractus génital.

La puberté prématurée est plus fréquente chez les filles âgées de 6-8 ans. La cause du pu banga isolé prématuré chez les filles peut être une conversion excessive de la testostérone (même à des valeurs normales) en métabolite actif déshydrotestostérone dans le sang périphérique. La déshydrotestostérone rompt le rythme naturel du développement du follicule sébacé-folliculaire, le maintenant au stade de croissance. Le développement sexuel et physique des filles ayant une activité accrue de la 5α-réductase ne diffère pas des normes d'âge. Peut-être une augmentation modérée du clitoris, par conséquent, pendant longtemps cette forme de puartha prématurée a été désignée comme idiopathique ou constitutionnelle. La croissance prématurée des poils pubiens peut être causée par une augmentation de la formation périphérique de testostérone dans un contexte d'augmentation prématurée de la sécrétion d'androgènes surrénaux. Le marqueur de la puartha prématurée est l'augmentation du niveau de DHEAS à la puberté. Les puerpas prématurés sont considérés comme des conditions non progressives qui n'affectent pas le taux de puberté normale. L'âge et la croissance des os correspondent presque toujours à l'âge du calendrier, et s'ils sont en avance, ils ne dépassent pas deux ans. Les filles n'ont aucun signe d'influence oestrogénique: le tissu glandulaire des glandes mammaires, la taille des organes génitaux internes correspond à l'âge. Les paramètres hormonaux (gonadotrophines, œstradiol) correspondent à ceux des enfants prépubères, souvent le taux de DHEAS dans le sérum est augmenté à des valeurs pubertaires. Lors de l'examen des enfants avec prématurité puarthache, les formes dites non classiques (tardives, postnatales, effacées ou pubertaires) de la CCHD sont trouvées. Le puerbera prématuré sert souvent de premier marqueur d'un certain nombre de troubles métaboliques qui conduisent au développement du syndrome métabolique chez les femmes sexuellement matures.

Le syndrome de Van Vika-Grombach se développe chez les enfants atteints d'hypothyroïdie primaire décompensée. Grave insuffisance primaire des deux hormones thyroïdiennes (thyroxine et triiodothyronine) est ralentissement de la croissance, l'émergence du corps disproportionné et retard de développement du squelette facial (pont large creux du nez, hypoplasie de la mandibule, un grand front, une petite augmentation de la fontanelle). Dans l'anamnèse des patients, l'apparition tardive et le retard des dents sont notés. Les premiers symptômes sont une maladie non spécifique, l'enfant ne mange pas, des cris rarement, dans la période néonatale , il dure plus jaunisse observée hypotonie, macroglossie, hernie ombilicale, la constipation, la somnolence. Maladie clinique chez les patients non traités plus tard ont des réflexes tendineux de léthargie et diminution de la force musculaire, la peau sèche, bradycardie, hypotension, voix basse sévère, un retard psychomoteur et a exprimé des écarts de renseignement jusqu'à crétinisme, l' obésité, myxoedème. L'âge osseux est de deux ans ou plus par rapport à l'année civile, et l'apparition prématurée de caractéristiques sexuelles secondaires est notée. Lorsque l' inspection révèle une sécrétion de prolactine hormonal augmentation, et les ovaires polykystiques trouvent souvent des changements ou l'apparition de kystes folliculaires. Il est beaucoup moins fréquent de développer des cheveux sexuels, et la puberté prématurée devient complète.

la puberté précoce dans le syndrome de Mc-Kyung-Albright Braitseva commence habituellement par un saignement utérin apparaissant précoce (moyenne de 3 ans) et bien avant thélarche et pubarhe. Pour les patients caractérisés par la présence de taches pigmentaires asymétriques sur la peau qui ressemblent à une couleur de café du lecteur de cartes, plusieurs dysplasie fibrokystique des os longs et les os de la voûte crânienne. Souvent , dans ce syndrome fonction thyroïdienne ayant une déficience (goitre nodulaire), beaucoup moins se rencontrent acromégalie et hypercorticisme. Un trait caractéristique du PPP sur l'arrière - plan du syndrome Mc Kyung-Albright-Braitseva reconnaître le parcours vallonné de la maladie à une augmentation transitoire de l' oestrogène dans le sérum à des valeurs pubères à rendement faible (de dopubertatnogo) des gonadotrophines (LH, FSH).

tumeurs Estrogenprodutsiruyuschie (de folliculoma, lyuteoma), kyste ovarien folliculaire et les glandes surrénales. Dans l'enfance, les kystes folliculaires les plus communs des ovaires. Le diamètre de ces kystes varie de 2,5 à 7 cm, mais le plus souvent il est 3-4 cm. Sur l'arrière - plan des kystes folliculaires symptômes cliniques se développent rapidement. Les filles semblent aréoles pigmentaires et les mamelons, l' accélération de la croissance du sein et de l' utérus, suivi par l'apparition de la décharge de sang du tractus génital sans le développement de la pilosité sexuelle. Souvent observé une accélération notable du développement physique. Les kystes folliculaires peuvent subir un développement inverse indépendant en 1,5-2 mois. Lorsque la régression spontanée ou après l' élimination des kystes ont observé une diminution progressive du sein et de l' utérus. Cependant, dans rechuté ou plus sautes kystes effets oestrogéniques peut provoquer l'activation de la région hypothalamo-hypophysaire avec le développement de la forme complète de la puberté précoce. Contrairement à la puberté précoce, a eu lieu sur l'arrière - plan du développement autonome de kystes ovariens folliculaires, dans le vrai retrait précoce du kyste de la puberté ne vous permet pas de retourner l'activité du système reproducteur à un niveau correspondant à l'âge de calendrier. Granulosa cellules stromales tumeur et gipertekoz hyperplasie stromale, teratoblastomy avec des éléments de chorionepithelioma de tissus hormono - actifs, lipidokletochnye tumeurs de l' ovaire rarement rencontrées chez les filles, mais ils sont devenus la deuxième cause la plus fréquente de la batterie de la sécrétion d'œstrogènes capable de provoquer l'apparition des signes de puberté précoce. Dans certains cas, l' oestrogène peut sécréter gonadoblastomy disposé dans tyazhevidnyh gonades, Cystadénome et cystadenocarcinoma des ovaires. Souvent , la séquence d'apparition des caractères sexuels secondaires déformées (ménarche précoce thélarche précède avec pubarhe en temps opportun). Saignements utérins de préférence acyclique, hors ligne pilosité sexuelle (dans les premiers stades) ou mal exprimé. Dans un examen de laboratoire clinique et déterminer l'augmentation de la taille de l'utérus à mûrir, de l' ovaire ou d'augmentation unilatérale taille surrénale avec un niveau élevé d'estradiol dans les valeurs de base de sérum de sang périphérique dopubertatnogo gonadotrophines. La caractéristique de la puberté précoce qui se dressait contre les tumeurs de la toile de fond est l'absence ou une légère avance biologique (os) l' âge civile (pas plus de 2 ans).

Puberté prématurée indépendante du HT (hétérosexuelle)

Puberté prématurée sur fond de CGNA. La production excessive d'androgènes, en particulier androstènedione provoque filles de virilisation in utero - hypertrophie du clitoris (I étape de Prader) avant de former micropenis (étape V par Prader) de l'ouverture de l' urètre à la tête du clitoris / pénis. Les filles acquièrent des traits hétérosexuels. La présence du sinus urogénital, pont vestibule de profondeur, haut entrejambe, le sous - développement de petites et grandes lèvres peut amener l'enfant à la naissance est parfois à tort enregistré en tant que mâle avec hypospadias et la cryptorchidie. Même dans le chromosome grave masculinisation chez les enfants mis à CAH - chromosome 46 XX - l' utérus et le développement des ovaires se produit selon le sexe génétique. À l'âge de 3-5 ans pour les signes de masculinisation congénitale se joindre à des manifestations de la puberté précoce hétérosexuelle. L'embryologie sexuelle et l'acné sur la peau du visage et du dos apparaissent. Sous l'influence de l' excès de stéroïdes androgènes, en particulier, la DHEA chez les filles poussée de croissance se produit, la valeur correspondante de poussée de croissance pubertaire, mais l'âge de 10 ans, les patients cessent de se développer en raison des fentes de fusion complète de l' épiphyse. La disproportion du développement physique s'exprime par une petite taille due à des membres courts et massifs. Contrairement à des filles avec PPP dépendantes GT, aussi petite taille chez les patients présentant une puberté précoce CAH sur fond révèlent des traits masculins (construire de larges épaules et les hanches étroites de la forme d' entonnoir). DHEA action anabolique et androstènedione résultats dans le compactage du tissu adipeux et l' hypertrophie musculaire. Les filles ressemblent à "petit Hercule". Virilisation progressive accompagnée de la croissance des cheveux sur le visage et les extrémités, sur la ligne médiane de l'abdomen et le dos, la voix devient augmente grossière, cricoïde. Les glandes mammaires ne sont pas développées, les organes génitaux internes restent stablement d'une taille pré -bertale. Le tableau clinique est dominé par les signes androgénodépendants de la puberté. La présence dans une famille de frères avec la puberté précoce ou infirmières avec les manifestations cliniques de virilisation, ainsi que des indications de la masculinisation des organes génitaux externes avec période néonatale suggère CAH. En cas de pilosité sexuelle prématurée en conjonction avec d' autres signes de virilisation chez les filles avec la puberté précoce hétérosexuelle est nécessaire de préciser le type de défaut enzymatique. Dans la forme classique CAH liée à un déficit en 21-hydroxylase, une augmentation du taux de base de l' OP-17 et androgènes surrénales, en particulier androstènedione, à des niveaux normaux ou élevés de testostérone et de DHEA et de faibles niveaux de cortisol. Exprimé déficit en 21-hydroxylase conduit à une limitation importante de la fusion comme désoxycortisol et désoxycorticostérone, ce qui provoque le développement de manifestations cliniques de la carence en aldostérone. Manque des causes minéralocorticoïde développement précoce solteryayuschey forme CAH ont provoqué une carence importante en 21-hydroxylase (syndrome Debre Fibiger).

Pour la détection en temps opportun de cette forme de CGPN chez les filles avec une puberté précoce HT-indépendante hétérosexuelle, il est nécessaire de mesurer la pression artérielle, et quand il est augmenté - d'étudier la teneur en potassium, sodium et chlore dans le plasma sanguin. L'un des premiers symptômes cliniques des variantes non classiques de la CCHP est la puerpéralité accélérée. L'examen échographique permet de détecter un élargissement bilatéral des surrénales, insignifiant dans la forme non classique, ou essentiel dans la version classique, dépassant les normes d'âge. Lorsque des difficultés dans l'interprétation du niveau basal des hormones stéroïdes (augmentation modérée du niveau de la OP-17 et de la DHEA sérique) chez les patients ayant CAH suspecté nonclassical un échantillon est effectuée avec un ACTH synthétique (tetrakozaktidom). Une analyse approfondie des tests génétiques avec typage HLA vous permet de spécifier le sexe génétique de l'enfant, de confirmer le diagnostic de CAH, d'identifier les filles appartenant aux transporteurs hétéro- ou homozygote du défaut et de prédire le risque de récidive de la maladie dans la descendance.

Maturation sexuelle prématurée dans le contexte d'une tumeur ovarienne génératrice d'androgènes (arénoblastome, tératome) ou de la glande surrénale. Une caractéristique particulière de cette forme de la puberté précoce reconnaissent la progression constante des symptômes hyperandrogénémie (adrénarche prématuré, onctuosité de la peau et du cuir chevelu, l' acné multiple simple sur le visage, le dos, barifoniya exprimé odeur de la sueur). Androgène tumeur de l' ovaire ou surrénale doit principalement exclure les patients avec la puberté précoce, ayant un élargissement rapide du clitoris en l'absence de symptômes de virilisation à la naissance. La séquence de l'apparition des caractéristiques sexuelles secondaires est perturbée, menarche, en général, est absent. Avec l'échographie et l'IRM du rétropéritoine et des organes pelviens, on constate que l'un des ovaires ou des glandes surrénales augmente. Enregistré rythme circadien de la sécrétion des stéroïdes (cortisol, 17-OP, la testostérone, la DHEA) déterminée dans le sérum (à 8 h et 23 h), permet d'éliminer la production autonome de corticostéroïdes. La recherche hormonale indique que le niveau de stéroïdes androgènes (testostérone, androstènedione, 17-hydroxyprogestérone, DHEAS) est des dizaines de fois supérieur aux normes d'âge.

Traitement puberté prématurée

L'objectif du traitement de la puberté prématurée dépendante du HT:

• Régression des caractéristiques sexuelles secondaires, suppression de la fonction menstruelle chez les filles.
• Suppression des taux accélérés de maturation osseuse et amélioration du pronostic de la croissance.

La thérapie médicamenteuse avec HT indépendante formes de puberté précoce en raison de la persistance plus de 3 mois kystes folliculaires ou tumeurs des ovaires produisant des hormones ou des glandes surrénales, ainsi que des tumeurs intracrâniennes (sauf hamartome hypothalamique) n'a pas été mis au point. La principale méthode de thérapie est le traitement chirurgical.

Indications d'hospitalisation

• Pour le traitement chirurgical des formations cérébrales volumétriques dans un hôpital spécialisé du profil neurochirurgical.
• Pour le traitement chirurgical des formations en vrac des glandes surrénales, des formations hormonales actives des ovaires et du foie.
• Pour effectuer un échantillon avec le tétracosactide (ACTH).

Traitement non médicamenteux

Les données confirment la faisabilité du traitement non pharmacologique pour les formations de volume de détection du système nerveux central (sauf l'hamartome-mique hypothalamiques), les tumeurs surrénales activité hormonale, les kystes ovariens et folliculaires, des ovaires, qui persistent pendant plus de 3 mois, aucune.

Médicament

La vue principale raisonnable pathogénique de la thérapie médicamenteuse GT-dépendante de la puberté précoce reconnu l'utilisation d'analogues de la GnRH longue durée d'action qui contribuent à les taux de gonadotrophine pituitaire désensibilisation rapide diminuer et, finalement, réduire le niveau des stéroïdes sexuels. Thérapie analogues de la GnRH menées chez les enfants avec la puberté précoce dépendante-HT avec la progression rapide de la maladie clinique (l'accélération de l'âge osseux 2 ans et d'accélérer le taux de croissance de plus de 2 SD), avec l'apparition d'autres signes de maturation sexuelle chez les enfants avec des formes partielles de prématurés HT-indépendante la puberté, si les menstruations répétées chez les filles âgées de moins de 7 ans.

L'utilisation d'agonistes de la GnRH pour améliorer le pronostic final de la croissance est recommandée pour l'âge osseux ne dépassant pas 11,5-12 ans. L'effet de la thérapie agoniste après l'ossification des zones de croissance (12-12,5 ans) est non seulement faiblement exprimé, mais peut aussi être défavorable.

Chez les enfants pesant plus de 30 kg, une dose complète de 3,75 mg est utilisée, avec un poids corporel inférieur à 30 kg, une demi-dose de triptoréline ou de buséréline. Le médicament est administré / m une fois tous les 28 jours jusqu'à l'âge de 8-9 ans. Peut-être l'utilisation transnazal d'un analogue à courte durée de vie de GnRH - buserelin. La dose journalière est de 900 μg pour les enfants pesant plus de 30 kg ou 450 μg pour une masse inférieure à 30 kg (1 injection 3 fois par jour); Si les symptômes de la puberté prématurée ne s'arrêtent pas, il est possible d'augmenter la dose quotidienne à 1350 mcg ou 900 mcg (2 injections 3 fois par jour) en fonction du poids du corps de l'enfant. Dynamique positive fiable des symptômes cliniques de la maladie est noté au cours des 6 premiers mois de traitement. Le contrôle de l'efficacité de la thérapie est effectué 3-4 mois après son début par des tests répétés avec des agonistes de la GnRH. La thérapie est réversible. Une augmentation du taux de gonadotrophines et d'hormones sexuelles par rapport aux valeurs initiales survient 3 à 12 mois après la dernière injection, la restauration de la fonction menstruelle chez les filles - 0,5-2 ans après l'arrêt du traitement. En cas d'utilisation prolongée dans de rares cas, il est possible d'endommager les épiphyses des fémurs.

Les progestatifs (médroxyprogestérone, cyprotérone) sont utilisés pour prévenir les saignements utérins dans le contexte d'une puberté prématurée progressive indépendante des HT. L'effet thérapeutique est dû à un effet anti-oestrogénique sur l'endomètre avec un faible effet sur les symptômes de la puberté. Dans le traitement de la vraie puberté, l'efficacité est faible. On administre de la médroxyprogestérone à une dose quotidienne de 100-200 mg / m ² / m 2 fois par semaine. En cas d'utilisation prolongée, il est possible de développer des symptômes d'hypercorticisme, dus à une activité glucocorticoïde du progestatif. La dose quotidienne de cyprotérone est de 70-150 mg / m ². L' utilisation à long terme du médicament favorise la maturation osseuse que retarder, sans affecter les prévisions de croissance finale, mais peut conduire à un affaiblissement de la résistance au stress en raison de l' inhibition de la sécrétion de glucocorticoïdes par le cortex surrénalien.

Corps isolé prématuré

Les données confirmant l'opportunité d'un traitement médicamenteux par téléraphie prématurée sont absentes. Une observation annuelle et l'abstinence temporaire des vaccinations chez les filles présentant un télaler prématuré sont présentées, étant donné la possibilité d'une augmentation mammaire après leur mise en place.

Avec un téloparque isolé dans un contexte de diminution de la fonction thyroïdienne, le syndrome de Van-Vika-Grombach montre une thérapie de substitution pathogénique avec des hormones thyroïdiennes. Selon la norme internationale, un calcul de la dose journalière est effectuée en tenant compte de la superficie totale de la surface corporelle (BSA), qui est calculée par la formule: M = PPT ^0,425 × P ^0,725 × 71,84 × 10 ^-4,

Où M est la masse du corps, kg; P - croissance, voir Dans ce calcul, la dose quotidienne de lévothyroxine sodique chez les enfants de moins de 1 an est de 15-20 μg / m ², sur 10 ans - 10-15 μg / m ². La lévothyroxine sodique est utilisé en fonctionnement continu - le matin à jeun pendant 30 minutes avant de manger sous le contrôle de la TSH et de la thyroxine libre (T4) dans le sérum est d' au moins 1 heure à 3-6 mois. Les critères d'adéquation du traitement sont des indicateurs normaux de TSH et T4 dynamique normale de la croissance et l' inhibition de l' âge osseux, la disparition de la décharge de sang du tractus génital, la régression des caractères sexuels secondaires, pas la constipation, la récupération d'impulsion et la normalisation du développement mental.

Puerbha prématurée

Les données confirmant l'opportunité du traitement médicamenteux avec le prématuré puartha sont absentes. Mener des mesures préventives visant à former un stéréotype d'une alimentation saine et à prévenir le gain de poids:

• Réduction du régime alimentaire des aliments riches en hydrates de carbone raffinés et en graisses saturées. La quantité totale de graisses dans la ration quotidienne ne doit pas dépasser 30%;
• lutter contre l'hypodynamie et maintenir un rapport masse-croissance normal à l'aide d'exercices physiques réguliers;
• l'exclusion des charges mentales et physiques dans les heures du soir, l'observation de la durée d'une nuit de sommeil pas moins de 8 heures.

Syndrome de McCune-Albright-Breitsev

La thérapie pathogénétique n'est pas développée. Avec des saignements fréquents et massifs, il est possible d'utiliser la cyprotérone. La dose quotidienne d'acétate de cis-proton est de 70-150 mg / m ². L'acétate de cyprotérone a un effet antiprolifératif sur l'endomètre, ce qui conduit à l'arrêt des règles, mais n'empêche pas la formation de kystes ovariens. Avec kystes folliculaires ovariens récurrents utilisant le tamoxifène à une dose journalière de 10 à 30 mg, qui est capable de liaison des récepteurs nucléaires et de contrôler la teneur en oestrogène chez les patients atteints du syndrome de Mc-Kyung-Albright Braitseva. Utilisation d'une préparation de plus de 12 mois favorise le développement de leucopénie, thrombocytopénie, hypercalcémie, change le ton des petits vaisseaux, et en conséquence, le développement de la rétinopathie. Un effet médicamenteux alternatif est l'utilisation de l'inhibiteur de l'aromatase de la première génération de testolactone. Le mécanisme d'action du médicament est réduite à l'inhibition de l' aromatase et, par conséquent, réduire la conversion de l' androstènedione en estrone et la testostérone en estradiol. Le médicament est très toxique, par conséquent son utilisation chez les enfants est limitée.

Puberté prématurée indépendante du HT (hétérosexuelle)

Dans le type hétérosexuel de la puberté prématurée sur fond de CGPN sans signes de perte de sel, le traitement qui a commencé avant l'âge de 7 ans est le plus efficace. Lors du traitement des enfants atteints de CGAP, l'utilisation de médicaments à action prolongée (dexaméthasone) doit être évitée et la dose du médicament utilisé équivalent à l'hydrocortisone doit être calculée. Les doses quotidiennes initiales de glucocorticoïdes doivent être deux fois la dose de cortisone, ce qui permet une suppression complète de la production d'ACTH. Pour les filles de moins de 2 ans, les doses quotidiennes initiales de prednisolone sont de 7,5 mg / m ², à l'âge de 2-6 ans - 10-20 mg / m ², sur 6 ans - 20 mg / m ². La dose quotidienne d'entretien de prednisolone pour les filles de moins de 6 ans est de 5 mg / m ², sur 6 ans - 5-7,5 mg / m ². Actuellement, l'hydrocortisone est le médicament de choix dans le traitement de la forme virale du CGAP chez les filles de plus de 1 an. Il est prescrit en dose quotidienne de 15 mg / m ² en 2 doses fractionnées chez les filles de moins de 6 et 10 mg / m ² chez les filles de plus de 6 ans. Pour une suppression maximale de la sécrétion d'ACTH, les glucocorticoïdes doivent être pris après les repas, avec beaucoup de liquide, 2/3 de la dose quotidienne le matin et 1/3 de la dose au coucher à vie. La dose de glucocorticoïdes est réduite progressivement seulement après la normalisation des indicateurs de laboratoire. Le contrôle de la dose d'entretien minimalement efficace des glucocorticoïdes est effectué en fonction du taux de 17-OP et du cortisol dans le sang prélevé à 8 heures du matin, et des minéralocorticoïdes par l'activité rénine sanguine. Dans les zones de croissance fermées, l'hydrocortisone doit être remplacée par de la prednisolone (4 mg / m ² ) ou de la dexaméthasone (0,3 mg / m ² ). Il est important de prêter une attention particulière aux proches de la jeune fille qui, en cas de stress, de maladie aiguë, d'intervention chirurgicale, de changement climatique, de fatigue, d'empoisonnement et d'autres situations stressantes, devrait prendre une dose doublée. Il est nécessaire d'offrir aux parents d'acheter un bracelet pour la fille, indiquant le diagnostic et la dose la plus efficace d'hydrocortisone, qui devrait être administrée dans des cas mortels.

Type hétérosexuelle puberté précoce parmi hyperplasie congénitale des surrénales avec des signes de perte de sel dans l'enfance et solteryayuschey forme CAH vous recommandons d'utiliser fludrocortisone, le seul remplacement de l'échec minéralocorticoïde glucocorticoïde synthétique. La thérapie est réalisée en tenant compte de l'activité du plasma de rénine. La dose quotidienne initiale du médicament est de 0,3 mg. La dose quotidienne complète doit être prise dans la première moitié de la journée. Puis, en quelques mois, la dose quotidienne est réduite à 0,05-0,1 mg. Entretien dose quotidienne pour les enfants de moins de 1 an est de 0,1-0,2 mg sur 1 an - 0,05-0,1 mg. Lorsque la maladie est modérée et recommander combiné sévère des comprimés d'affectation de hydrocortisone du matin de 15-20 mg avec 0,1 mg de fludrocortisone, et après le dîner - seulement hydrocortisone dans une dose de 5-10 mg. La ration quotidienne des filles avec CAH solteryayuschey forme vous devez inclure 2-4 g de sel.

Heterosexual Type de puberté précoce sur un fond de l'hyperplasie congénitale des surrénales avec activation secondaire du système hypothalamo-hypophyso-ovarien doit être combiné avec des analogues de la GnRH glucocorticoïdes - triptoréline, ou buséréline à une dose de 3,75 mg par voie intramusculaire 1 fois en 28 jours, jusqu'à l'âge de 8-9 ans.

Traitement chirurgical

Les traitements chirurgicaux utilisés dans la puberté précoce, en développement sur le fond des tumeurs surrénales actifs, de l'ovaire et hormonalement en vrac structures du système nerveux central, mais pas la suppression des tumeurs conduit à la régression de la puberté précoce. L'hamartome hypothalamique n'est enlevé que par des indications neurochirurgicales strictes. Les kystes ovariens folliculaires producteurs d'œstrogènes qui persistent pendant plus de 3 mois sont sujets à une exérèse chirurgicale obligatoire. Le traitement chirurgical est utilisé, le cas échéant, corriger la structure des organes génitaux externes chez les filles avec la puberté précoce hétérosexuelle sur le fond de CAH. Le clitoris ou le clitoris hypertrophique doit être retiré immédiatement après le diagnostic, quel que soit l'âge de l'enfant. Dissection du sinus urogénital est plus utile d'effectuer après l'apparition des organes génitaux des symptômes - en 10-11 ans. L'utilisation prolongée de corticostéroïdes et de l'effet oestrogénique naturel contribuent à un relâchement du tissu périnée, ce qui facilite grandement l'opération de génération du vagin.

Indications pour la consultation d'autres spécialistes

• Consultation d'un neurochirurgien en cas de détection de formations CNS volumétriques pour décider de la faisabilité d'un traitement chirurgical.
• Consultation de l'endocrinologue pour clarifier l'état fonctionnel de la glande thyroïde chez les patients présentant des signes cliniques d'hypothyroïdie, d'hyperthyroïdie, d'hypertrophie diffuse de la glande thyroïde; en outre, tous les patients atteints du syndrome de McCune-Albright-Breitsev à exclure la pathologie concomitante du système endocrinien.
• Consultation d'un neurologue pour clarifier l'état neurologique des patients atteints de formes centrales de puberté prématurée en l'absence de pathologie organique du système nerveux central.
• Consultation d'un oncologue soupçonné de malignité de l'éducation volumétrique des ovaires ou des glandes surrénales.

Gestion ultérieure du patient

Quel que soit le type de médicaments essentiels pour l'effet thérapeutique efficace de la vraie ou complète précoce HT-secondaire indépendant de la puberté reconnaissent le principe de la continuité et la durée du traitement, ainsi que le traitement d'annulation après 3-4 mois provoque la disparition de la suppression des gonadotrophines et de reprendre les processus de la puberté. Le traitement doit être effectué jusqu'à l'âge d'au moins 8-9 ans. Après l'abolition du traitement, les filles doivent être enregistrées chez le gynécologue des enfants avant la fin du développement sexuel. Tous les enfants ayant un diagnostic de puberté prématurée nécessitent une observation dynamique (au moins une fois tous les 3-6 mois) avant et pendant toute la période de la période pubertaire physiologique. La détermination de l'âge osseux est réalisée chez les filles présentant une forme quelconque de puberté prématurée une fois par an. Les filles recevant GnRH, de regarder un tous les 3-4 mois pour terminer la puberté d'arrêt (normalisation du taux de croissance, diminuer ou arrêter le développement des glandes mammaires, l'inhibition de la synthèse de LH, FSH). Le test avec GnRH devrait être effectué dans la dynamique d'observation pour la première fois après 3-4 mois de traitement, puis une fois par an.

La prévention

Il n'y a pas de données confirmant la disponibilité de mesures élaborées pour prévenir la puberté prématurée chez les filles.

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Prévoir

Dans la puberté prématurée, un résultat mortel peut résulter d'une tumeur maligne croissante du cerveau, des ovaires et des glandes surrénales.

Une amélioration significative dans le pronostic de la croissance chez les patients atteints de toute forme de puberté prématurée à un début précoce de la thérapie a été noté. Un diagnostic tardif et le début du traitement retardé de manière significative le pronostic diminuent de croissance des patients atteints de la puberté précoce HT-dépendante et provoquer la transformation de la maladie en pleine forme dans la puberté précoce GT indépendante partielle.

Chez les patients présentant des néoplasmes, le pronostic vital est défavorable, ce qui est dû à un pourcentage élevé de tumeurs malignes des cellules germinales. L'irradiation des tumeurs de la localisation intracrânienne peut conduire au développement d'une insuffisance hypophysaire suivie de troubles endocriniens nécessitant des méthodes appropriées de rééducation endocrinienne.

Dans seulement 10% des cas, le télaphage prématuré est transformé en véritable puberté prématurée.

Il n'existe pas de données fiables sur la fertilité et la santé reproductive chez les femmes ayant des antécédents de puberté prématurée.

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