List Maladies – L
Les maladies chromosomiques constituent un groupe important de pathologies génétiques héréditaires, dont le syndrome de l'œil du chat
Le syndrome de l'insuffisance de la digestion est un complexe de symptômes associé à une violation de la digestion des nutriments due à une déficience des enzymes digestives (fermentopathy).
Syndrome de l'insuffisance de l'absorption intestinale - un complexe de symptômes, qui se caractérise par un trouble de l'absorption dans l'intestin grêle d'un ou plusieurs nutriments et une violation des processus métaboliques.
Syndrome Küttner (synonymes: inflammation sclérosante des glandes salivaires sous-maxillaires, « tumeur inflammatoire » Küttner) décrit en 1897 N. Kuttner comme une maladie impliquant l'augmentation simultanée dans les deux glandes sous-maxillaires, le tableau clinique qui ressemble au processus tumoral.
La base de Crigler-Najjar syndrome (non hémolytique kernictère) réside dans l'absence totale d'enzyme glucuronyl transférase d'hépatocytes et l'incapacité absolue du foie pour conjuguer la bilirubine (ictère microsomale).
Le syndrome de Kostmann (agranulocytose génétiquement déterminée chez l'enfant) est la forme la plus grave de neutropénie héréditaire. Le type d'hérédité est autosomique récessif, il peut y avoir des cas sporadiques et un type dominant d'hérédité.
Le syndrome de Klein-Levin se manifeste par une hypersomnie périodique, une faim paroxystique avec hyperphagie, des périodes d'anxiété motrice, une hyperosmie épisodique, une hyperactivité sexuelle. Habituellement, pendant les attaques de la maladie, le patient dort de 18 à 20 heures ou plus par jour. A l'état de veille, on observe une hyperphagie et une masturbation.
Ce trouble est considéré comme l'un des types de maladies paranoïdes-hallucinatoires. Son essence consiste dans le développement d'un état spécial, dans lequel une certaine influence externe ou d'un autre monde est exercée sur le patient.
Dans cet article, l'une des formes d'hypofonction hypotonadrophique ovarienne est considérée - le syndrome de Kalman. Hypogonadisme aménorrhée hypothalamique origine se développe sur l'arrière-plan de la synthèse de déficience congénitale ou acquise de GnRH par l'hypothalamus, insuffisance hypophysaire est mixte genèse hypothalamo-hypophysaire et est un symptôme de premier hypogonadisme hypogonadotrophique.
Le syndrome de Jérusalem est une maladie mentale rare et se caractérise par des symptômes pathologiques basés sur des thèmes religieux, accompagnés de psychose ou de délire.
Le syndrome de Gilbert est une maladie héréditaire transmise par un type autosomique dominant. Au cœur de la pathogenèse de la maladie se trouve l'insuffisance hépatocytaire de l'enzyme glucuronyltransférase, qui conjugue la bilirubine avec l'acide glucuronique.
Le syndrome de Geller est une démence rapidement progressive chez les jeunes enfants (après une période de développement normal) avec la perte des compétences acquises précédemment, une violation du fonctionnement social, communicatif et comportemental.
Le syndrome de DiGeorge classique a été décrit chez des patients présentant un phénotype caractéristique, notamment des malformations cardiaques, un squelette facial, une endocrinopathie et une hypoplasie thymique. Le syndrome peut également être accompagné d'autres anomalies du développement.
Le syndrome de Georgi est associé à une hypo- ou aplasie du thymus et des glandes parathyroïdes, conduisant à une immunodéficience des lymphocytes T et à une hypoparathyroïdie.
La base syndrome de Dubin-Johnson (ictère idiopathique chronique familiale avec un pigment non identifiée dans les cellules du foie) est un trouble de défauts congénitaux fonction excrétrice des hépatocytes (jaunisse postmikrosomalnaya hépatocellulaire).
Le syndrome de compression prolongée se développe avec une pression prolongée (pendant plusieurs heures) sur n'importe quelle partie du corps. Après le relâchement du membre, un choc endotoxique peut se développer. Le membre libéré est élargi en volume en raison d'un œdème, cyanose, des bulles avec du liquide hémorragique sont formés.
Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (ICE, coagulopathie de consommation, syndrome de défibrillation) est un trouble caractérisé par une génération prononcée de thrombine et de fibrine dans le sang circulant.
Le syndrome de coagulation intravasculaire disséminée dans la pratique gynécologique est le plus souvent rencontré avec un choc hémorragique causé par diverses causes, le choc bactérien-toxique comme une complication de l'avortement criminel; grossesse congelée, transfusion de sang incompatible.
Le syndrome de Chediak-Higashi est une maladie avec un dysfonctionnement cellulaire généralisé. Le type d'héritage est autosomique récessif. En raison d'un défaut de la protéine Lyst. La caractéristique de ce syndrome - peroksidazopolozhitelnye granules géantes dans les neutrophiles, les eosinophiles, les monocytes de sang périphérique et de moelle osseuse, ainsi que dans les cellules des granulocytes précédentes.
Le syndrome de Cesari est une forme érythrodermique du lymphome de la peau maligne à cellules T avec un nombre accru de grands lymphocytes atypiques avec des noyaux cérébraux dans le sang périphérique.