Syndrome de production insuffisante de vasopressine

Une production excessive de vasopressine peut être adéquate, c'est-à-dire résulter de la réaction physiologique de l'hypophyse postérieure en réponse à des stimuli appropriés (perte de sang, prise de diurétiques, hypovolémie, hypotension, etc.), et insuffisante.

Une hypersécrétion adéquate de vasopressine n'a pas de signification clinique indépendante et vise à maintenir l'homéostasie eau-sel en cas de perturbations.

Causes du syndrome de production insuffisante de vasopressine.

Une hypersécrétion insuffisante de vasopressine, indépendante des facteurs de régulation physiologique, comme cause principale d'un syndrome clinique indépendant présentant un certain nombre de caractéristiques spécifiques a été décrite par W.B. Schwartz et F. Bartter en 1967. Cependant, dès 1933, Parkhon a décrit un syndrome clinique rare présentant des symptômes opposés à ceux du diabète insipide (« antidiabète insipide », « syndrome hyperhydropexique ») et l'a associé à un excès primaire d'hormone antidiurétique (ADH). Dans la description de Parkhon, la maladie était caractérisée par une oligurie, une absence de soif et l'apparition d'œdèmes. La comparaison des symptômes cliniques du syndrome de Parkhon et du syndrome de production inappropriée de vasopressine (SIVP) a révélé une coïncidence fréquente (mais non absolue) de deux symptômes: la rétention urinaire et l'absence de soif.

Le syndrome de production inappropriée de vasopressine peut être dû à une pathologie de la neurohypophyse ou être ectopique. La cause de l'hyperactivité vasopressive de l'hypophyse elle-même est largement méconnue. On l'observe dans les maladies pulmonaires, dont la tuberculose, dans diverses lésions du système nerveux central, les traumatismes, notamment crâniens, la porphyrie aiguë intermittente, les psychoses. Le syndrome de production inappropriée de vasopressine est provoqué par plusieurs substances médicamenteuses et toxiques: vincristine, dichlorvos, chlorpropamide, nicotine, tégrétol, etc.

Le syndrome de production inappropriée de vasopressine peut compliquer l'évolution d'un myxœdème, d'une insuffisance surrénalienne chronique et d'un panhypopituitarisme. Une production inappropriée de vasopressine ectopique est associée à des maladies oncologiques, principalement aux carcinomes bronchiques à petites cellules, et beaucoup plus rarement à la tuberculose. En pratique, on peut distinguer une production inappropriée de vasopressine idiopathique d'origine hypophysaire, ce qui, de toute évidence, détermine la base pathologique du syndrome de Parhon. La maladie peut être précédée par une grippe, des neuroinfections, une grossesse, un accouchement, un avortement, une exposition excessive au soleil, divers traumatismes psychologiques, etc.

L'hyperproduction de vasopressine entraîne une rétention d'eau, une diminution de l'osmolarité plasmatique, une perte rénale de sodium et une hyponatrémie. Cependant, une faible natrémie et une hypervolémie n'entraînent pas de diminution compensatoire et adéquate de la vasopressine. L'hypervolémie inhibe la production d'aldostérone, aggravant ainsi la perte de sodium. Il est possible que la natriurèse soit également favorisée par l'activation du facteur natriurétique auriculaire en cas d'hypervolémie. Ainsi, les bases physiopathologiques du syndrome de production inappropriée de vasopressine sont: la perte de sodium urinaire; l'hyponatrémie, qui supprime le centre de la soif; et l'hypervolémie, qui entraîne une intoxication hydrique.

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Pathogénèse

Les modifications morphologiques de l'hypothalamus et de la neurohypophyse ont été peu étudiées. Dans les cas étudiés, les modifications sont rarement détectées, principalement au niveau des structures subcellulaires, indiquant une augmentation de l'activité fonctionnelle des neurones des noyaux supraoptique et paraventriculaire. Dans les pituicytes du lobe postérieur de l'hypophyse, des signes de dépôt hormonal sont observés, tels qu'une hypertrophie cellulaire.

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Symptômes du syndrome de production insuffisante de vasopressine.

Les principales plaintes des patients sont une miction insuffisante (oligurie) et une prise de poids. L'œdème périphérique peut être discret en raison de la perte de sodium, et un bilan hydrique positif provoque une hypervolémie et des syndromes d'intoxication hydrique: maux de tête, vertiges, anorexie, nausées, vomissements, troubles du sommeil. Les symptômes d'intoxication hydrique apparaissent lorsque le taux de sodium plasmatique descend en dessous de 120 mmol/l. En cas d'hyponatrémie sévère (100-110 mmol/l), des symptômes d'atteinte du système nerveux central (SNC) apparaissent: désorientation, convulsions, arythmie et coma.

Une production idiopathique insuffisante de vasopressine (syndrome de Parchon) peut survenir en cas d'oligurie constante ou paroxystique périodique. Les périodes de rétention hydrique (volume urinaire de 100 à 300 ml/jour) durant 5 à 10 jours sont remplacées par une diurèse spontanée, parfois jusqu'à 10 l/jour. L'oligurie peut s'accompagner d'une diarrhée, réduisant quelque peu l'accumulation de liquide dans l'organisme. La polyurie s'accompagne d'une faiblesse générale sévère, de nausées, de vomissements, de frissons, de convulsions, d'hypotension, d'arythmie, c'est-à-dire de symptômes de déshydratation.

Diagnostics du syndrome de production insuffisante de vasopressine.

Le diagnostic n'est pas difficile s'il existe une cause spécifique - production inadéquate de vasopressine et est basé sur l'anamnèse, les symptômes cliniques et l'examen de laboratoire - hyponatrémie, natriurie, hypervolémie, hypoaldostéronémie.

La différenciation primaire repose sur l'exclusion des pathologies hépatiques, rénales et cardiaques, de l'insuffisance surrénalienne et de l'hypothyroïdie. La complexité du diagnostic différentiel réside dans le fait que des signes fondamentaux comme l'hyponatrémie et un faible taux d'aldostérone peuvent ne pas être exprimés en raison d'une prise incontrôlée de diurétiques par les patients, ce qui entraîne un hyperaldostéronisme secondaire, régulant les pertes sodées et éliminant l'hypovolémie. Le même mécanisme conduit à l'apparition de la soif.

L'hypothyroïdie (qui peut elle-même induire une production inadéquate de vasopressine) est caractérisée par une diminution des taux plasmatiques de T3, T4 et une augmentation de TSH, et si elles ne peuvent être rapidement déterminées, l'absence d'effet du traitement médicamenteux thyroïdien peut être décisive dans le diagnostic différentiel .

Les plus grandes difficultés de diagnostic différentiel surviennent avec le syndrome d'œdème idiopathique, une maladie présentant de nombreux symptômes cliniques similaires, mais une physiopathologie différente. Ce syndrome survient principalement chez les femmes âgées de 20 à 50 ans. Sa pathogénèse est associée à un certain nombre de troubles neurogènes, hémodynamiques et hormonaux entraînant une perturbation de l'homéostasie eau-sel. Ce syndrome se caractérise par le développement d'un œdème périphérique et ubiquitaire; dans les cas légers, seul un léger œdème local est observé, souvent au niveau du visage.

Très souvent, on observe uniquement un œdème cyclique prémenstruel. Chez de nombreuses patientes, l'œdème est de nature orthostatique, clairement lié à un stress émotionnel (« émotionnel », « psychologique »). Des troubles émotionnels et personnels, plus ou moins importants, sont observés chez toutes les patientes; parfois, des manifestations hypocondriaques et asthéniques, ainsi que des caractéristiques schizoïdes et psychasthéniques sont observées. Des symptômes hystériques tels qu'une boule dans la gorge, une perte transitoire de la voix et de la vue sont caractéristiques. On observe également divers troubles végétatifs: altération de la thermorégulation, labilité du pouls et de la tension artérielle, engourdissement des extrémités, migraines, évanouissements, parfois augmentation de l'appétit et tendance à l'obésité. La soif est un symptôme fréquent de l'œdème idiopathique. Chez la femme, des troubles anovulatoires du cycle menstruel sont souvent observés.

La vasopressine est élevée chez tous les patients présentant un syndrome de production inappropriée de vasopressine, y compris le syndrome de Parhon, mais pas toujours en cas d'œdème idiopathique. L'aldostérone est réduite dans ce syndrome et élevée chez la grande majorité des patients présentant un œdème idiopathique. C'est pourquoi cet œdème est souvent considéré comme une variante d'un hyperaldostéronisme et d'un vasopressinisme secondaires, souvent orthostatiques. L'hyponatrémie et l'hypervolémie, caractéristiques d'une production inappropriée de vasopressine, ne sont jamais observées dans l'œdème idiopathique.

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Traitement du syndrome de production insuffisante de vasopressine.

La production insuffisante de vasopressine induite est corrigée par le traitement de la maladie sous-jacente. De même que la compensation des pertes hydriques est la première étape du traitement du diabète insipide, en cas de syndrome de production insuffisante de vasopressine, quelle que soit son étiologie, le traitement commence par une diminution de l'apport hydrique de 800 à 1 000 ml/jour. Une consommation limitée de boissons entraîne la disparition de l'hypervolémie, une diminution de la natriurèse et une augmentation de la concentration de sodium dans le sang. En cas de production insuffisante de vasopressine, contrairement au syndrome d'œdème idiopathique, l'apport en sel ne doit pas être limité.

La forme idiopathique de production insuffisante de vasopressine est difficile à traiter, car il n'existe actuellement aucun agent spécifique bloquant la synthèse de vasopressine dans l'hypophyse. Des observations isolées ont montré l'effet bénéfique du parlodel, tant sur la production insuffisante de vasopressine que sur le syndrome d'œdème idiopathique. Le mécanisme de l'effet diurétique de ce médicament est vraisemblablement associé à une augmentation de l'activité dopaminergique, ce qui améliore l'hémodynamique rénale et/ou réduit l'effet potentialisateur de la prolactine sur l'ADH. La littérature étrangère fait état de la déméclocycline, un médicament qui bloque l'effet de la vasopressine sur les reins et provoque un diabète néphrogénique.

La prévention

La polyétiologie du syndrome rend sa prévention difficile, mais un faible apport hydrique est un facteur commun qui inhibe l’apparition des symptômes cliniques.

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Prévoir

Généralement favorable, mais dépend de la nature de la maladie sous-jacente et de la cause du syndrome de production inappropriée de vasopressine. Les formes graves de production inappropriée de vasopressine idiopathique peuvent être mortelles en raison d'une grave intoxication hydrique.

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