Syndrome de Heller: symptômes, diagnostic, traitement

Le syndrome de Heller (synonymes: autre trouble désintégratif de l'enfance, démence infantile, psychose désintégrative) est une démence à progression rapide chez les jeunes enfants (après une période de développement normal) avec perte des compétences acquises précédemment et altération du fonctionnement social, communicatif et comportemental.

Code CIM-10

F84.3 Autre trouble désintégratif de l’enfance.

Épidémiologie

On ne dispose pas de données précises sur la prévalence. L'étiologie et la pathogénèse sont inconnues. On suppose que la maladie est causée par un virus filtrable.

Symptômes du syndrome de Heller

Jusqu'à 2-3 ans, les enfants se développent normalement; plus tard, entre 5 et 12 mois, les compétences acquises antérieurement sont perdues, le langage est altéré, on observe une régression du niveau de jeu et du comportement adaptatif, et souvent une perte du contrôle des fonctions intestinales et vésicales. Cela s'accompagne d'une perturbation du fonctionnement social, plus typique de l'autisme infantile que du déclin intellectuel. L'enfant ne s'intéresse plus à son environnement ni à la communication avec les autres, et la répétition d'actions stéréotypées est caractéristique. La période de développement progressif est remplacée par un état de plateau suivi d'une légère amélioration.

Le traitement du syndrome de Heller est symptomatique.

Le pronostic est défavorable.

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