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Syndrome de Kleine-Levin: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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Le syndrome de Kleine-Levin se manifeste par une hypersomnie périodique, une faim paroxystique avec hyperphagie, des périodes d'agitation motrice, une hyperosmie épisodique et une hyperactivité sexuelle. Habituellement, lors des crises, le patient dort entre 18 et 20 heures, voire plus, par jour. À l'état de veille, on observe une hyperphagie et une masturbation. Les crises cessent spontanément; en règle générale, le patient ne s'en souvient pas. Entre les crises, aucune anomalie pathologique n'est révélée, à l'exception de l'obésité. Cependant, une étude polygraphique du sommeil nocturne en période intercritique a permis de détecter une augmentation de la durée du sommeil et une augmentation de la représentation du sommeil delta. Des caractéristiques EEG caractéristiques des patients souffrant d'insuffisance hypothalamique sont également observées. Le syndrome est observé chez les garçons à la puberté et disparaît généralement vers l'âge de 20 ans.
Des manifestations isolées du syndrome ont été décrites chez les filles et les adultes.
La pathogénèse de la maladie n'est pas totalement élucidée. Il est possible qu'il existe un dysfonctionnement subclinique permanent de l'hypothalamus et du système limbique au niveau biochimique, se décompensant périodiquement et provoquant des manifestations cliniques.
Les causes du syndrome de Kleine-Levin ne sont pas claires.
Traitement du syndrome de Kleine-Levin. Il n'existe pas de traitement adéquat. Les interventions thérapeutiques utilisées dans l'obésité cérébrale sont recommandées.
En plus des syndromes énumérés, l'obésité se révèle dans le tableau clinique d'un certain nombre de maladies héréditaires: syndromes de Prader-Willi, Lawrence-Moon-Biedl-Bardet, Alstrom-Halgren, Edwards et Wolf.