Anarthria

Les troubles de la parole tels que la dysarthrie et l'anarthrie (code CIM-10 R47.1) font partie des symptômes et signes de la parole et de la voix de certaines maladies et pathologies. Un trouble de la parole caractérisé par une perte totale de la capacité à prononcer quelque chose (articuler les sons) est appelé anarthrie et est considéré comme le stade le plus grave de la dysarthrie.

Épidémiologie

Selon certaines estimations, le nombre de cas d’anarthrie observés chaque année dans le monde pourrait varier entre 10 000 et 50 000.

Causes ng anarthria

La dysarthrie (trouble de l'articulation) est un trouble moteur de la parole qui survient lorsqu'il y a un manque de coordination ou de contrôle des muscles responsables des fonctions de la parole, entraînant des troubles de l'élocution. Dans le cas de l'anarthrie, les patients sont incapables de parler en raison de la perte quasi totale de la motricité de l'appareil vocal (les muscles utilisés pour la parole). [ 1 ]

Les causes de l'anarthrie peuvent être dues à:

• Traumatisme crânien;
• Accident vasculaire cérébral ischémique (infarctus cérébral) et lésions associées de la moelle allongée et développement du syndrome de Wallenberg-Zakharchenko - avec parésie des cordes vocales et du palais mou; [ 2 ]
• Maladies infectieuses inflammatoires du cerveau (méningite, encéphalite), dont la complication peut être une paralysie des muscles faciaux et même une paralysie centrale;
• Tumeurs cérébrales bénignes ou malignes;
• Maladie de Lou Gehrig - syndrome de sclérose latérale amyotrophique (type II, juvénile) associé à une maladie du motoneurone (dans ce cas, supérieur);
• Lésions bilatérales des noyaux des nerfs crâniens V, VII, IX, X et XII avec développement d'un syndrome bulbaire; [ 3 ]
• Paralysie périphérique du nerf facial avec lésions bilatérales de son tronc - paralysie de Bell;
• Sclérose en plaques; [ 4 ]
• Polyneuropathie démyélinisante aiguë - syndrome de Guillain-Barré; [ 5 ]
• Affectant le cerveau, la maladie génétique de Huntington (Huntington); [ 6 ]
• Lésion auto-immune du système neuromusculaire sous forme de myasthénie grave (faiblesse musculaire congénitale);
• Pseudocome ou syndrome du pont ventral - locked-in syndrome;
• maladie de Parkinson; [ 7 ]
• Neurodégénérescence avec accumulation de fer dans le cerveau (neuroferritinopathie, syndrome de Kufor Rakeb).

L'anarthrie chez les enfants peut être causée par des troubles neurologiques présents à la naissance tels que la paralysie cérébrale infantile, la dystrophie musculaire, la paralysie spastique héréditaire ascendante (avec faiblesse et raideur progressives des muscles des membres et du visage à mesure que l'enfant grandit).

De plus, une désintégration phonétique prononcée de la parole est observée chez les enfants atteints de paralysie bulbaire progressive de l'enfance - une maladie héréditaire rare de Fazio-Londe (ressemblant à la myasthénie grave); avec paralysie pseudobulbaire congénitale - syndrome de Worster-Drowett ou syndrome pseudobulbaire. [ 8 ]

Facteurs de risque

De nombreux facteurs de risque de développement de l'anarthrie sont associés à des lésions des nerfs crâniens innervant les muscles des structures de l'appareil vocal, ou à une altération focale de certaines régions cérébrales, qui sous-tendent l'étiologie des maladies et syndromes répertoriés.

Pathogénèse

En expliquant la pathogenèse de l'impossibilité de communication verbale en cas d'anarthrie, les experts notent tout d'abord la présence de problèmes neuromusculaires: altération de l'innervation des structures actives de l'appareil vocal (muscles linguaux et cordes vocales), c'est-à-dire absence de transmission de l'influx nerveux.

Ainsi, en cas d'accident vasculaire cérébral (AVC), de traumatisme crânien, de tumeur cérébrale, de sclérose en plaques et de syndrome de l'homme verrouillé, l'anarthrie résulte généralement d'une lésion des faisceaux corticobulbaires descendants du pont varolien (pons de Varolii), un groupe de fibres nerveuses situé dans la partie antérieure de la fosse crânienne postérieure reliant le cerveau et le cervelet, et responsable du contrôle moteur volontaire des muscles du visage, de la tête et du cou. La perturbation de l'intégrité des tissus ou des vaisseaux de cette partie du tronc cérébral entraîne une déconnexion des mécanismes cérébraux de la fonction de la parole, et la personne entend, voit et comprend tout, mais ne peut pas parler.

Le mécanisme de l'anarthrie et de la quadriparésie spastique (ou tétraplégie) chez les patients victimes d'un accident vasculaire cérébral ischémique pourrait être dû à une lésion de la jonction pyramidale (à la jonction du bulbe rachidien et de la moelle épinière). Des accidents vasculaires cérébraux répétés affectant la pars opercularis des lobes frontaux inférieurs du cerveau peuvent entraîner un syndrome de Foy-Chavany-Marie avec paralysie faciale bilatérale et anarthrie.

La pathogénèse de ce trouble de la parole pourrait être liée à une atrophie des noyaux gris centraux et du cervelet (avec lésions des membres inférieurs); à des lésions focales du noyau lenticulaire, situé sous les lobes centraux ou insulaires du cortex cérébral antérieur et régulant la transmission synaptique de l'influx nerveux. Une lésion du lobe insulaire antérieur gauche (lobus insularis), qui assure la coordination des muscles impliqués dans l'articulation et la phonation, ne peut être exclue.

Symptômes ng anarthria

Les symptômes de l'anarthrie, causés par la perte totale de l'interaction neuronale entre les différentes structures de l'appareil vocal, se réduisent à une limitation des mouvements de la langue, des lèvres et de la mâchoire, avec perte de l'intelligibilité de la parole. Les patients comprennent ce qu'on leur dit, peuvent lire (pour eux-mêmes), mais sont incapables d'exprimer ce qu'ils lisent ou de verbaliser leurs pensées.

Dans de nombreux cas, les patients présentent des difficultés à mâcher et à avaler, une hypersalivation (salivation), une dyspraxie oromotrice, des contractions involontaires des muscles faciaux, un enrouement et une perte de la voix ( aphonie avec anarthrie). En cas de lésion cérébrale ou d'accident vasculaire cérébral (AVC), une aphasie (difficulté à comprendre le langage) avec anarthrie peut être observée.

Les types d'anarthrie, comme la dysarthrie en général, sont définis en fonction des sites spécifiques de lésions cérébrales et comprennent la forme flasque (avec lésions des nerfs crâniens ou des zones du tronc cérébral et du mésencéphale), spastique (avec altération des motoneurones supérieurs), ataxique (lésions des voies conductrices reliant le cervelet à d'autres régions cérébrales), hypokinétique (associée à la maladie de Parkinson), hyperkinétique (en raison de lésions des noyaux gris centraux) et des variétés mixtes.

Complications et conséquences

Les conséquences associées à l’anarthrie sont le manque de communication à part entière, ce qui conduit à l’isolement social des patients, à des troubles émotionnels et psychologiques et au développement d’une dépression profonde.

Diagnostics ng anarthria

En règle générale, le diagnostic d'anarthrie est posé par un orthophoniste et un neurologue: l'orthophoniste détermine le type de ce trouble de la parole et le neurologue détermine sa cause sous-jacente.

Des analyses de sang sont effectuées pour détecter une infection, une analyse d'urine générale; une ponction lombaire est réalisée pour analyser le liquide céphalo-rachidien.

Les diagnostics instrumentaux comprennent:

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau;
• Échoencéphalographie ultrasonore;
• Électroencéphalographie (EEG);
• Imagerie vasculaire cérébrale Doppler;
• Électromyographie (EMG) des muscles du visage.

Diagnostic différentiel

Un diagnostic différentiel très important et en même temps difficile est réalisé avec d'autres affections symptomatiquement similaires, telles que le mutisme (mutisme), l'aphasie sous-corticale motrice, le syndrome de Landau-Kleffner, la perte soudaine de la parole et d'autres.

Traitement ng anarthria

En tant que stade ultime de la dysarthrie, l'anarthrie est généralement irrécupérable et son traitement dépend du type de trouble de la parole et de la maladie sous-jacente. Par exemple, le traitement d'une paralysie après un accident vasculaire cérébral (AVC) ou l'ablation chirurgicale d'une tumeur cérébrale.

En savoir plus: traitement de la dysarthrie

En plus de l'orthophonie, de la physiothérapie (thérapie physique), de diverses procédures d'appareils, des médicaments sont également utilisés et les patients peuvent se voir prescrire du cavinton - pour activer la circulation sanguine cérébrale; du piracétam, du pantogam et d'autres médicaments cérébroprotecteurs - appelés nootropiques.

La prévention

Dans la plupart des cas, outre la préparation des femmes à la grossesse ou la prévention des maladies cérébrales infectieuses, la prévention des troubles de la parole dans de nombreuses maladies et pathologies est actuellement impossible.

Prévoir

En cas de perte de la motricité, le pronostic dépend de la cause, de la localisation et de la gravité des lésions cérébrales, ainsi que de l'état de santé général. Les symptômes peuvent s'améliorer, persister ou s'aggraver, mais de nombreux patients anarthritiques ne parviennent pas à retrouver la parole.