Anarthrie

Les troubles de la parole tels que la dysarthrie et l'anarthrie (code CIM-10 R47.1) font partie des symptômes et signes de la parole et de la voix de certaines maladies et conditions pathologiques. Un trouble de la parole dans lequel la capacité de prononcer quelque chose (articuler les sons de la parole) est complètement perdue est défini comme anarthrie et est considéré comme le degré de dysarthrie le plus grave.

Épidémiologie

Selon certaines estimations, le nombre de cas d'anarthrie observés chaque année dans le monde pourrait varier entre 10 000 et 50 000.

Causes anarthrie

Dysarthrie (trouble de l'articulation) est un trouble moteur de la parole qui survient lorsqu'il y a un manque de coordination ou de contrôle des muscles qui assurent les fonctions de la parole, ce qui rend la parole difficile. Et dans le cas de l’anarthrie, les patients sont incapables de dire quoi que ce soit en raison de la perte presque complète de la capacité motrice de l’appareil vocal (les muscles utilisés pour la parole). [1]

Les causes de l’anarthrie peuvent être dues à :

• un traumatisme crânien;
• accident vasculaire cérébral ischémique (infarctus cérébral) et lésions associées de la moelle allongée et du développementdu syndrome de Wallenberg-Zakharchenko - avec parésie des cordes vocales et du palais mou ; [2]
• maladies inflammatoires infectieuses du cerveau (méningite, encéphalite), dont la complication peut être une paralysie des muscles du visage et mêmeparalysie centrale;
• néoplasmes cérébraux bénins ou malins ;
• Maladie de Lou Gehrig -syndrome de sclérose latérale amyotrophique (type II, juvénile) associé àmaladie du motoneurone (dans ce cas, supérieur) ;
• Lésions bilatérales des noyaux des nerfs crâniens V, VII, IX, X et XII avec développement desyndrome bulbaire; [3]
• paralysie périphérique du nerf facial avec lésions bilatérales de son tronc -Paralysie de Bell;
• sclérose en plaques; [4]
• polyneuropathie démyélinisante aiguë -Syndrome de Guillain-Barré; [5]
• affectant la génétique du cerveauMaladie de Huntington (Huntington); [6]
• lésions auto-immunes du système neuromusculaire sous forme de myasthénie grave (faiblesse musculaire congénitale) ;
• pseudocome ou syndrome du pont ventral -syndrome d'enfermement;
• Maladie de Parkinson; [7]
• neurodégénérescence avec accumulation de fer dans le cerveau (neuroferritinopathie, syndrome de Kufor Rakeb).

L'anarthrie chez les enfants peut être causée par des troubles neurologiques présents à la naissance tels queparalysie cérébrale infantile, dystrophie musculaire, paralysie spastique héréditaire ascendante (avec faiblesse et raideur progressives des muscles des membres et du visage à mesure que l'enfant grandit).

En outre, une désintégration phonétique prononcée de la parole est observée chez les enfants atteints de paralysie bulbaire progressive de l'enfance - une maladie héréditaire rare de Fazio-Londe (ressemblant à la myasthénie grave) ; avec paralysie pseudobulbaire congénitale - syndrome de Worster-Drowett ousyndrome pseudobulbaire. [8]

Facteurs de risque

De nombreux facteurs de risque de développement de l'anarthrie sont associés à des lésions des nerfs crâniens innervant les muscles des structures de l'appareil vocal, ou à une altération focale de certaines régions du cerveau, qui sont à la base de l'étiologie des maladies et syndromes répertoriés.

Pathogénèse

Expliquant la pathogenèse de l'impossibilité de communication verbale en cas d'anarthrie, les experts notent tout d'abord la présence de problèmes neuromusculaires : altération de l'innervation des structures actives de l'appareil vocal (muscles linguaux et cordes vocales), c'est-à-dire manque de transmission de l'influx nerveux.

Ainsi, dans les accidents vasculaires cérébraux, ainsi que dans les traumatismes crâniens, les tumeurs cérébrales, la sclérose en plaques et le syndrome de l'homme verrouillé, l'anarthrie est généralement le résultat d'une lésion des voies corticobulbaires descendantes du pont varolien (pons Varolii), un amas de fibres nerveuses dans la partie antérieure de la fosse crânienne postérieure qui relie le cerveau et le cervelet, responsables du contrôle moteur volontaire des muscles du visage, de la tête et du cou. La violation de l'intégrité des tissus ou des vaisseaux de cette section du tronc cérébral entraîne une déconnexion des mécanismes cérébraux de la fonction de la parole, et une personne entend, voit, comprend tout, mais ne peut pas parler.

Le mécanisme de l'anarthrie et de la quadriparésie spastique (ou quadriplégie) chez les patients ayant subi un accident vasculaire cérébral ischémique peut être dû à une lésion de la jonction pyramidale (à la jonction de la moelle oblongue et de la moelle épinière). Des accidents vasculaires cérébraux répétés affectant la pars operculaire des lobes frontaux inférieurs du cerveau peuvent conduire au syndrome de Foy-Chavany-Marie avec paralysie bilatérale du nerf facial et anarthrie.

La pathogenèse de ce trouble de la parole peut être liée à une atrophie des noyaux gris centraux et du cervelet (avec lésions de ses pattes) ; lésions focales du noyau lentiforme, situées sous les lobes centraux ou insulaires du cortex cérébral antérieur et régulant la transmission synaptique de l'influx nerveux. Une lésion du lobe insulaire antérieur gauche (lobus insularis), qui assure la coordination des muscles impliqués dans l'articulation et la phonation, ne peut être exclue.

Symptômes anarthrie

Les symptômes de l'anarthrie, provoqués par la perte totale de l'interaction neuronale entre les différentes structures de l'appareil vocal, se réduisent à des mouvements restreints de la langue, des lèvres et de la mâchoire avec perte de la parole intelligible. Les patients comprennent ce qu’on leur dit, peuvent lire (pour eux-mêmes), mais sont incapables d’exprimer ce qu’ils lisent ou d’exprimer verbalement leurs pensées.

Dans de nombreux cas, les patients ont des difficultés à mâcher et à avaler, une hypersalivation (salivation), une dyspraxie oromotrice, des contractions involontaires des muscles du visage, un enrouement et une perte de voix -aphonie avec anarthrie. En cas de lésion cérébrale ou d'accident vasculaire cérébral, il peut y avoir une aphasie (problème de compréhension du langage) avec anarthrie.

Les types d'anarthrie, comme la dysarthrie en général, sont définis en fonction des sites spécifiques de lésions cérébrales et comprennent les types flasques (avec lésions des nerfs crâniens ou de zones du tronc cérébral et du mésencéphale), spastiques (avec altération des motoneurones supérieurs), ataxiques (lésions aux voies conductrices reliant le cervelet à d'autres régions cérébrales), hypokinétiques (associées à la maladie de Parkinson), hyperkinétiques (dues à des lésions des noyaux gris centraux) et variétés mixtes.

Complications et conséquences

Les conséquences associées à l'anarthrie sont le manque de communication à part entière, ce qui conduit à l'isolement social des patients, à des troubles émotionnels et psychologiques et au développement d'une dépression profonde.

Diagnostics anarthrie

En règle générale, le diagnostic d'anarthrie est posé par un orthophoniste et un neurologue : l'orthophoniste détermine le type de ce trouble de la parole et le neurologue en détermine la cause sous-jacente.

Des tests sanguins sont effectués pour détecter une infection, une analyse d'urine générale ; une ponction lombaire est pratiquée pouranalyser le liquide céphalo-rachidien.

Les diagnostics instrumentaux comprennent :

• informatisé ouimagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau;
• échoencéphalographie échographique;
• électroencéphalographie (EEG);
• Imagerie vasculaire cérébrale Doppler ;
• électromyographie (EMG) des muscles du visage.

Diagnostic différentiel

Un diagnostic différentiel très important et en même temps difficile est réalisé avec d'autres affections symptomatiquement similaires, telles quemutisme (muet), aphasie sous-corticale motrice, syndrome de Landau-Kleffner,perte soudaine de la parole et d'autres.

Traitement anarthrie

En tant que dernier stade de la dysarthrie, l'anarthrie n'est généralement pas rééducable et son traitement dépend du type de trouble de la parole et de la maladie sous-jacente. Par exemple, le traitementparalysie après un accident vasculaire cérébral ou une intervention chirurgicale pour enlever une tumeur cérébrale.

En savoir plus:Traitement de la dysarthrie

Outre l'orthophonie, la physiothérapie (physiothérapie), diverses procédures d'appareils, des médicaments sont également utilisés et les patients peuvent être prescritsCavinton- d'activer la circulation sanguine cérébrale ; Piracétam,Pantogam et d'autres médicaments cérébroprotecteurs - soi-disantnootropiques.

La prévention

Dans la plupart des cas - outre la préparation des femmes à la grossesse ou la prévention des maladies infectieuses du cerveau - la prévention des troubles de la parole dans de nombreuses maladies et pathologies est actuellement impossible.

Prévoir

Lorsque la capacité motrice de la parole est perdue, le pronostic dépendra de la cause, de la localisation et de la gravité des lésions cérébrales, ainsi que de l’état de santé général. Les symptômes peuvent s’améliorer, rester les mêmes ou s’aggraver, mais de nombreux patients souffrant d’anarthrie ne parviennent pas à retrouver la parole.