Syndrome pseudo-bulbaire

La paralysie pseudobulbaire (paralysie bulbaire supranucléaire) est un syndrome caractérisé par une paralysie des muscles innervés par les nerfs crâniens V, VII, IX, X et XII, consécutive à une lésion bilatérale des faisceaux corticonucléaires des noyaux de ces nerfs. Dans ce cas, les fonctions bulbaires sont affectées, principalement l'articulation, la phonation, la déglutition et la mastication (dysarthrie, dysphonie, dysphagie). Mais contrairement à la paralysie bulbaire, il n'y a pas d'atrophie musculaire et on observe des réflexes d'automatisme oral: augmentation du réflexe proboscis; apparition du réflexe nasogénien d'Astvatsaturov; réflexe d'Oppenheim (mouvements de succion en réponse à une irritation des lèvres due à un AVC), réflexes oraux distants et autres réflexes similaires, ainsi que rires et pleurs pathologiques. L'étude du réflexe pharyngé est moins instructive.

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Causes de la paralysie pseudobulbaire

Les neurologues identifient les principales causes de paralysie pseudobulbaire suivantes:

1. Maladies vasculaires affectant les deux hémisphères (état lacunaire dans l'hypertension, l'athérosclérose; vascularite).
2. Pathologie périnatale et traumatismes de la naissance, entre autres.
3. Syndrome périaqueducal bilatéral congénital.
4. Traumatisme crânien.
5. Paralysie pseudobulbaire épisodique dans le syndrome operculaire épileptiforme chez l'enfant.
6. Maladies dégénératives avec atteinte des systèmes pyramidal et extrapyramidal: SLA, sclérose latérale primitive, paraplégie spastique familiale (rare), OPCA, maladie de Pick, maladie de Creutzfeldt-Jakob, paralysie supranucléaire progressive, maladie de Parkinson, atrophie multisystématisée, autres maladies extrapyramidales.
7. Maladies démyélinisantes.
8. Conséquences d'une encéphalite ou d'une méningite.
9. Néoplasme multiple ou diffus (gliome).
10. Encéphalopathie hypoxique (anoxique) (« maladie du cerveau réanimé »).
11. Autres raisons.

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Maladies vasculaires

Les maladies vasculaires affectant les deux hémisphères sont la cause la plus fréquente de paralysie pseudobulbaire. Des accidents vasculaires cérébraux ischémiques répétés, généralement chez les personnes de plus de 50 ans, associés à une hypertension, une athérosclérose, une vascularite, des maladies systémiques, des maladies cardiaques et sanguines, des infarctus cérébraux lacunaires multiples, etc., conduisent généralement à un tableau de paralysie pseudobulbaire. Cette dernière peut parfois se développer lors d'un seul accident vasculaire cérébral, apparemment dû à la décompensation d'une insuffisance vasculaire cérébrale latente dans l'autre hémisphère. Dans la paralysie pseudobulbaire vasculaire, celle-ci peut s'accompagner d'une hémiparésie, d'une tétraparésie ou d'une insuffisance pyramidale bilatérale sans parésie. Une atteinte vasculaire cérébrale est révélée, généralement confirmée par l'IRM.

Pathologie périnatale et traumatisme de la naissance

En raison d'une hypoxie ou d'une asphyxie périnatale, ainsi que d'un traumatisme à la naissance, diverses formes de paralysie cérébrale (PC) peuvent se développer, avec apparition de syndromes spastico-parétiques (diplégiques, hémiplégiques, tétraplégiques), dyskinétiques (principalement dystoniques), ataxiques et mixtes, y compris ceux présentant un tableau de paralysie pseudobulbaire. Outre une leucomalacie périventriculaire, ces enfants présentent souvent un infarctus hémorragique unilatéral. Plus de la moitié de ces enfants présentent des symptômes de retard mental; environ un tiers développent des crises d'épilepsie. L'anamnèse contient généralement des indications de pathologie périnatale, un retard du développement psychomoteur et des symptômes résiduels d'encéphalopathie périnatale sont détectés dans l'état neurologique.

Le diagnostic différentiel de la paralysie cérébrale comprend certains troubles métaboliques dégénératifs et héréditaires (acidurie glutarique de type I; déficit en arginase; dystonie dopa-sensible; hyperekplexie (avec rigidité); maladie de Lesch-Nyhan), ainsi qu'une hydrocéphalie progressive et un hématome sous-dural. L'IRM révèle une sorte de trouble cérébral chez près de 93 % des patients atteints de paralysie cérébrale.

Syndrome aqueducal bilatéral congénital

Ce défaut est rencontré en neurologie pédiatrique. Il entraîne (comme la sclérose bilatérale congénitale de l'hippocampe) un retard prononcé du développement du langage, qui imite parfois l'autisme infantile et une paralysie pseudobulbaire (principalement avec troubles du langage et dysphagie). Un retard mental et des crises d'épilepsie sont observés dans environ 85 % des cas. L'IRM révèle une malformation des circonvolutions périsylviennes.

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Traumatisme crânien grave (TCC)

Les traumatismes crâniens graves chez l'adulte et l'enfant entraînent souvent diverses formes de syndrome pyramidal (mono-, hémi-, tri- et tétraparésie spastique ou plégie) et des troubles pseudobulbaires avec troubles sévères de la parole et de la déglutition. Le lien avec le traumatisme dans l'anamnèse ne laisse aucun doute diagnostique.

Épilepsie

La paralysie pseudobulbaire épisodique est décrite chez les enfants présentant un syndrome operculaire épileptiforme (apraxie orale paroxystique, dysarthrie et salivation) observé pendant la phase lente du sommeil nocturne. Le diagnostic est confirmé par des décharges épileptiques à l'EEG lors d'une crise nocturne.

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Maladies dégénératives

De nombreuses maladies dégénératives touchant les systèmes pyramidal et extrapyramidal peuvent s'accompagner d'un syndrome pseudobulbaire. Parmi ces maladies figurent la sclérose latérale amyotrophique, la paralysie supranucléaire progressive (ces formes sont plus fréquentes comme cause de syndrome pseudobulbaire), la sclérose latérale primitive, la paraplégie spastique familiale (conduisant rarement à un syndrome pseudobulbaire prononcé), la maladie de Pick, la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la maladie de Parkinson, le parkinsonisme secondaire, l'atrophie multisystématisée et, plus rarement, d'autres maladies extrapyramidales.

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Maladies démyélinisantes

Les maladies démyélinisantes touchent souvent les voies corticobulbaires de manière bilatérale, conduisant à un syndrome pseudobulbaire (sclérose en plaques, encéphalomyélite post-infectieuse et post-vaccinale, leucoencéphalopathie multifocale progressive, panencéphalite sclérosante subaiguë, complexe SIDA-démence, adrénoleucodystrophie).

Les maladies métaboliques de la myéline (maladie de Pelizius-Merzbacher, maladie d'Alexander, leucodystrophie métachromatique, leucodystrophie globoïde) peuvent également être incluses dans ce groupe (« maladies de la myéline »).

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Conséquences de l'encéphalite et de la méningite

L'encéphalite, la méningite et la méningo-encéphalite, ainsi que d'autres syndromes neurologiques, peuvent inclure un syndrome pseudobulbaire dans leurs manifestations. Les symptômes de la lésion infectieuse cérébrale sous-jacente sont toujours révélés.

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Gliome multiple ou diffus

Certaines variantes du gliome du tronc cérébral présentent des symptômes cliniques variables selon leur localisation dans les parties caudale, moyenne (ponte) ou orale du tronc cérébral. Le plus souvent, cette tumeur débute dans l'enfance (dans 80 % des cas avant 21 ans) et se manifeste par une atteinte d'un ou plusieurs nerfs crâniens (généralement les VIe et VII d'un seul côté), une hémiparésie ou une paraparésie progressive, et une ataxie. Parfois, des symptômes de conduction précèdent l'atteinte des nerfs crâniens. Des céphalées, des vomissements et un gonflement du fundus s'y ajoutent. Un syndrome pseudobulbaire se développe.

Diagnostic différentiel avec la sclérose en plaques pontique, les malformations vasculaires (généralement un hémangiome caverneux) et l'encéphalite du tronc cérébral. L'IRM est d'une grande aide pour le diagnostic différentiel. Il est important de différencier un gliome focal d'un gliome diffus (astrocytome).

Encéphalopathie hypoxique (anoxique)

L'encéphalopathie hypoxique avec complications neurologiques graves est typique chez les patients ayant survécu à des mesures de réanimation après une asphyxie, un décès clinique, un coma prolongé, etc. Les conséquences d'une hypoxie sévère, outre un coma prolongé en phase aiguë, incluent plusieurs variantes cliniques, notamment la démence avec (ou sans) syndromes extrapyramidaux, l'ataxie cérébelleuse, les syndromes myocloniques et le syndrome amnésique de Korsakoff. L'encéphalopathie post-anoxique tardive avec une évolution défavorable est considérée séparément.

Il arrive que des patients atteints d'encéphalopathie hypoxique présentent des effets résiduels persistants, caractérisés par une hypokinésie prédominante des fonctions bulbaires (dysarthrie hypokinétique et dysphagie) sur fond d'hypokinésie et d'hypomimie générales peu ou totalement régressives (cette variante des troubles pseudobulbaires est appelée « syndrome pseudobulbaire extrapyramidal » ou « syndrome pseudopseudobulbaire »). Ces patients ne présentent aucune atteinte des membres et du tronc, mais sont handicapés par les manifestations d'un syndrome pseudobulbaire particulier mentionnées ci-dessus.

Autres causes du syndrome pseudobulbaire

Parfois, le syndrome pseudobulbaire se manifeste comme une composante de syndromes neurologiques plus étendus. Par exemple, il apparaît dans le tableau d'une myélinolyse centrale du pont (tumeur maligne, insuffisance hépatique, sepsis, alcoolisme, insuffisance rénale chronique, lymphome, cachexie, déshydratation sévère et troubles électrolytiques, pancréatite hémorragique, pellagre) et d'un syndrome de « locked-in » chevauchant (occlusion de l'artère basilaire, traumatisme crânien, encéphalite virale, encéphalite post-vaccinale, tumeur, hémorragie, myélinolyse centrale du pont).

La myélinolyse centropontine est un syndrome rare et potentiellement mortel qui entraîne l'apparition rapide d'une tétraplégie (en cas de pathologie sous-jacente ou d'encéphalopathie de Wernicke) et d'une paralysie pseudobulbaire due à une démyélinisation du pont central, visible à l'IRM, et pouvant conduire à un syndrome d'enfermement. Le syndrome d'enfermement (syndrome d'isolement, syndrome de dé-efférentation) est une affection dans laquelle une dé-efférentation motrice supranucléaire sélective entraîne une paralysie des quatre membres et de l'innervation crânienne caudale sans altération de la conscience. Ce syndrome entraîne une tétraplégie, un mutisme (aphonie et anarthrie d'origine pseudobulbaire) et une incapacité à avaler tout en restant conscient; la communication est limitée aux mouvements verticaux des yeux et des paupières. La TDM ou l'IRM révèlent une destruction de la partie médio-ventrale du pont.