Syndrome de sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot (maladie de Gehrig) est un diagnostic responsable, équivalent à un «verdict» médical.

Ce diagnostic n'est pas toujours simple, car ces dernières années la gamme des maladies s'est considérablement élargie, dans les manifestations cliniques desquelles on peut observer non pas une maladie mais un syndrome de sclérose latérale amyotrophique. Par conséquent, la tâche la plus importante consiste à distinguer la maladie de Charcot du syndrome de la sclérose latérale amyotrophique et à clarifier l'étiologie de cette dernière.

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie organique grave d'étiologie peu claire, caractérisée par la défaite des motoneurones supérieurs et inférieurs, une évolution progressive et se terminant inévitablement par un résultat létal.

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique selon cette définition sont plus faibles symptômes de lésion du motoneurone, y compris la faiblesse, l'atrophie, fasciculations, et des crampes, et les symptômes de dommages tractus cortico - spasticité et l'augmentation des réflexes tendineux avec des réflexes pathologiques en l'absence de troubles sensoriels. Les voies cortico-bulbaires peuvent être impliquées, renforçant la maladie déjà développée au niveau du tronc cérébral. La sclérose latérale amyotrophique est une maladie adulte qui ne débute pas chez les personnes de moins de 16 ans.

Le marqueur clinique le plus important des stades initiaux de la sclérose latérale amyotrophique est l'atrophie musculaire progressive asymétrique avec hyperréflexie (ainsi que les fasciculations et les crampes). La maladie peut commencer avec tous les muscles striés. Les formes haute (paralysie pseudobulbaire progressive), bulbaire («paralysie bulbaire progressive»), cervicothoracique et lombosacrée sont distinguées). La mort est généralement associée à l'implication des muscles respiratoires dans environ 3-5 ans.

Le symptôme le plus commun de la sclérose latérale amyotrophique, survenant chez environ 40% des cas, est la faiblesse progressive des muscles d'un membre supérieur, typiquement à partir de balais ( en commençant par les muscles situés de manière proximale reflète un mode de réalisation favorable de la maladie). Si le début de la maladie est associé à l'apparition d'une faiblesse dans les muscles de la main, alors habituellement les muscles du ténar sont impliqués dans la forme de faiblesse de l'adduction (réduction) et de l'opposition du pouce. Cela rend difficile de saisir le pouce et l'index et conduit à une violation du contrôle moteur fine. Le patient se sent mal lorsqu'il ramasse de petits objets et lorsqu'il s'habille (boutons). Si la main principale est affectée, alors il y a des difficultés progressives dans l'écriture, ainsi que dans les activités domestiques quotidiennes.

Dans un cours typique de la maladie, il y a une progression progressive des autres muscles du même membre et ensuite la propagation à l'autre bras avant que les extrémités inférieures ou les muscles bulbaires ne soient affectés. La maladie peut commencer par les muscles du visage ou de la bouche et de la langue, avec les muscles du tronc (les extenseurs souffrent plus de fléchisseurs) ou les membres inférieurs. Dans le même temps, l'implication de nouveaux muscles ne rattrape jamais les muscles à partir desquels la maladie a commencé. Par conséquent, l'espérance de vie la plus courte est observée sous forme bulbaire: les patients meurent de troubles bulbaires, restant debout (les patients n'ont pas le temps de survivre à la paralysie des jambes). Forme relativement favorable - lombo-sacrée.

Sous forme bulbaire, il existe certaines variantes d'une combinaison de symptômes de paralysie bulbaire et pseudobulbaire, qui se manifeste principalement par la dysarthrie et la dysphagie, puis par des troubles respiratoires. Un symptôme caractéristique de presque toutes les formes de sclérose latérale amyotrophique est une augmentation précoce du réflexe mandibulaire. La dysphagie en avalant de la nourriture liquide est observée plus souvent que dure, bien que la déglutition d'aliments solides au fur et à mesure que la maladie progresse devient plus difficile. La faiblesse des muscles masticateurs se développe, le palais mou est suspendu, la langue dans la bouche est immobile et atrophique. Il y a anarthria, flux continu de salive, incapacité à avaler. Le risque de pneumonie par aspiration augmente. Il est également utile de se rappeler que les krampi (souvent généralisés) sont observés chez tous les patients atteints de SLA et sont souvent le premier symptôme de la maladie.

Il est caractéristique que l'atrophie tout au long de la maladie soit clairement sélective. Le ténar, l'hypoténar, les muscles interosseux et le deltoïde sont étonnés sur les mains; sur les jambes - les muscles qui effectuent la flexion arrière du pied; dans la musculature bulbaire - les muscles de la langue et du palais mou.

Les muscles ostéo-moteurs sont les plus résistants à la sclérose latérale amyotrophique. Les troubles du sphincter sont considérés comme rares dans cette maladie. Une autre caractéristique intrigante de la sclérose latérale amyotrophique est l'absence de décubitus même chez les patients paralysés et alités (immobilisés) depuis longtemps. On sait également que la démence est rare dans la sclérose latérale amyotrophique (à l'exception de certains sous-groupes: la forme familiale et le complexe parkinsonisme-BAS démence sur l'île de Guam).

Des formes avec atteinte uniforme des motoneurones supérieurs et inférieurs sont décrites, avec prédominance des lésions supérieures (syndrome pyramidal dans la «sclérose latérale primaire») ou motoneurone inférieure (syndrome antéro-neural).

Parmi les études paracliniques, la valeur diagnostique la plus significative est l'électroneuromyographie. Dommages révélés largement répandues cellules de la corne antérieure (même dans le muscle cliniquement intact) avec fibrillations, fasciculations, des ondes positives, les changements de potentiels d'unité motrice (augmente leur durée et amplitude) à une vitesse normale d'excitation des fibres nerveuses sensorielles. La teneur en CK dans le plasma peut être légèrement augmentée.

Diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique

Critères diagnostiques de la sclérose latérale amyotrophique (d'après Swash M., Leigh P 1992)

Pour le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique, la présence de:

• des symptômes de lésion des motoneurones inférieurs (y compris la confirmation EMG dans les muscles cliniquement préservés)
• Les symptômes d'affection du motoneurone supérieur sont progressifs.

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Critères d'exclusion de la sclérose latérale amyotrophique (critères de diagnostic négatifs)

Le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique nécessite l'absence de:

• troubles sensoriels
• troubles du sphincter
• troubles visuels
• troubles végétatifs
• La maladie de Parkinson
• la démence de type Alzheimer
• Syndromes imitant l'ALS.

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Critères de confirmation de la sclérose latérale amyotrophique

Le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique est confirmé:

Fasciculations dans une ou plusieurs régions d'EMG-signes de neuropathie par le taux normal d'excitation des fibres motrices et sensorielles (les latences motrices distales peuvent être augmentées) par l'absence d'un bloc de conduction.

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Catégories diagnostiques de la sclérose latérale amyotrophique

Sclérose latérale amyotrophique significative: la présence de symptômes du motoneurone inférieur, plus les symptômes d'une lésion du motoneurone supérieur dans 3 régions du corps.

Sclérose latérale amyotrophique probable: les symptômes de la lésion des motoneurones inférieurs plus les symptômes d'une lésion motoneurone supérieure dans 2 régions du corps avec les symptômes du rôti du motoneurone supérieur que les symptômes du motoneurone inférieur.

Possibles sclérose latérale amyotrophique symptômes de neurones moteurs inférieurs , plus les symptômes de neurone moteur supérieur dans une région du corps ou des symptômes de neurones moteurs supérieurs dans 2 ou 3 régions du corps telles que monomelichesky sclérose latérale amyotrophique ( les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique dans une branche), la paralysie bulbaire progressive et la sclérose latérale primaire.

Suspicion de sclérose latérale amyotrophique: symptômes du motoneurone inférieur dans 2 ou 3 régions telles que l'atrophie musculaire progressive ou d'autres symptômes moteurs.

Pour clarifier le diagnostic et mener un diagnostic différentiel avec la sclérose latérale amyotrophique, l'examen suivant du patient est recommandé:

• Test sanguin (ESR, test sanguin hématologique et biochimique);
• Radiographie de la poitrine;
• ECG;
• Recherche sur la fonction thyroïdienne;
• Détermination de la vitamine B12 et de l'acide folique dans le sang
• Créatine kinase dans le sérum;
• Département de la santé
• IRM de la tête et, si nécessaire, la moelle épinière;
• Mbalnaya ponction.

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Les syndromes qui imitent ou ressemblent à la sclérose latérale amyotrophique

1. Blessures de la moelle épinière:
   1. Myélopathie cervicale.
   2. Autres myélopathies (irradiation, vacuolaire avec SIDA, blessure électrique).
   3. Tumeur ventrale de la moelle épinière.
   4. Syringomyélie (forme anterrhéique).
   5. Dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière (insuffisance de la vitamine B12).
   6. Paraparésie spastique familiale.
   7. Amyotrophie spinale progressive (bulbospinal et autres formes).
   8. Syndrome post-poliolo.
2. Lymphogranulomatose et lymphomes malins.
3. Gangliosidase GM2.
4. Intoxication avec des métaux lourds (plomb et mercure).
5. Syndrome de SLA dans la paraprotéinémie.
6. Maladie de Creutzfeldt - Jacob.
7. Neuropathie motrice multifocale.
8. Neuropathie axonale dans la maladie de Lyme.
9. Endocrinopathies.
10. Syndrome de malabsorption.
11. Fasciculations bénignes.
12. Neuroinfections.
13. Sclérose latérale primaire.

Lésions de la moelle épinière

Myélopathie cervicale entre autres manifestations neurologiques sont souvent détectés et les symptômes typiques de la sclérose latérale amyotrophique avec hypotrophie (généralement sur les mains), fasciculations, spasticité et giperefleksiey tendon (généralement sur les jambes). Syndrome de la sclérose latérale amyotrophique dans une image spondilogennoi myélopathie cervicale, caractérisé par un parcours relativement favorable et le pronostic.

Le diagnostic est confirmé par la détection d'autres manifestations neurologiques de la myélopathie cervicale (y compris les troubles sensoriels postérieurs à colonnes et parfois les troubles de la fonction vésicale) et la neuro-imagerie du rachis cervical et de la moelle épinière.

Certaines autres myélopathies (radiations, myélopathie vacuolaire dans l'infection par le VIH, effets d'une lésion électrique) peuvent également manifester un syndrome similaire ou similaire de la sclérose latérale amyotrophique.

La tumeur ventrale de la moelle épinière au niveau cervicothoracique peut manifester à certains stades des symptômes purement moteurs, rappelant la forme cervico-thoracique de la sclérose latérale amyotrophique. Par conséquent, les patients ayant des atrophies spasmo-parétiques sur les bras et la paraparésie spastique dans les jambes ont toujours besoin d'un examen approfondi pour exclure la compression de la moelle épinière au niveau cervical et cervico-thoracique.

Syringomyélie (en particulier sa forme antérolatérale) à ce niveau de la moelle épinière peut se manifester dans un tableau clinique similaire. Le rôle décisif dans sa reconnaissance est la détection des troubles sensoriels et l'inspection de la neuro-imagerie.

Dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière à une carence en vitamine B12 ou en acide folique (myélose funiculaire) se développe habituellement dans les syndromes de malabsorption somatogènes manifestés dans les cas typiques, les symptômes et les lésions des colonnes latérales arrière de la moelle épinière au niveau cervical et thoracique. La présence de paraparésie spastique inférieure avec des réflexes pathologiques en l'absence de réflexes tendineux rend parfois à différencier la maladie de sclérose latérale amyotrophique. Le diagnostic permet la présence de troubles sensoriels (troubles de la sensibilité profonde et superficielle), ataxie, et parfois - troubles pelviens, ainsi que l'identification des maladies somatiques (anémie, gastrite, la langue de l'État, etc.). L'étude du niveau de vitamine B12 et d'acide folique dans le sang est d'une importance décisive dans le diagnostic.

Paraparésie spastique familiale (paraplégie) Strympel se réfère aux maladies héréditaires du motoneurone supérieur. Comme il existe des formes de sclérose latérale amyotrophique avec une lésion prédominante du motoneurone supérieur, un diagnostic différentiel entre elles devient parfois très pertinent. De plus, il existe une variante rare de cette maladie ("paraparésie spastique héréditaire avec amyotrophie distale"), dans laquelle il faut d'abord exclure la sclérose latérale amyotrophique. Le diagnostic est aidé par l'histoire familiale de la maladie de Stryumpel et son évolution plus favorable.

Amyotrophies spinales progressives

1. Myasthénie, lié au chromosome X, amyotrophie Stephanie Kennedy-Chukagoshi se produit presque exclusivement chez les hommes avec le début de la maladie 2-3 décennie de la vie et se manifeste fasciculations représentés (en bas) et amyotrophique syndrome parétique dans les extrémités (mains commence par) et un syndrome bulbaire rugueux. Caractérisé par des antécédents familiaux, des épisodes transitoires du syndrome de faiblesse et des troubles endocriniens (gynécomastie se trouve dans 50% des cas). Parfois, il y a un tremblement, un crump. Le cours est bénin (par rapport à la sclérose latérale amyotrophique).
2. forme bulbaire des enfants de l'amyotrophie spinale progressive (maladie Fazio-Londe) est héritée de manière autosomique récessive, en commençant à l'âge de 1-12 ans et se manifeste par bulbaire progressive paralysie au développement de la dysphagie, salivation intense, les infections respiratoires répétées et des troubles respiratoires. Peut développer une perte de poids générale, diminution des réflexes tendineux, la faiblesse des muscles du visage, oftalmoparez.
3. Le diagnostic différentiel de la sclérose latérale amyotrophique peut nécessiter d'autres formes de l'amyotrophie spinale progressive (proximal, distal, skapulo-péronière, oculo-pharyngée et al.) A la différence de la sclérose latérale amyotrophique toutes les formes de l'amyotrophie spinale progressive (PSA) sont caractérisées par des lésions que le neurone moteur inférieur. Ils manifestent tous une atrophie et une faiblesse musculaires progressives. Les fasciculations ne sont pas toujours disponibles. Les perturbations sensorielles sont absentes. La fonction du sphincter est normale. Contrairement à la sclérose latérale amyotrophique déjà manifeste dans l'ouverture de PSA atrophie musculaire suffisamment symétriques et ont un meilleur pronostic. Il n'y a aucun symptôme de lésion du motoneurone supérieur (signes pyramidaux). Pour le diagnostic, l'étude EMG a une importance cruciale.

Syndrome Postpiolo

Environ un quart des patients présentant une parésie résiduelle après la poliomyélite transférée après 20-30 ans développent une faiblesse progressive et une atrophie des muscles précédemment affectés et précédemment non affectés (syndrome post-poliomyélite). Habituellement, la faiblesse se développe très lentement et n'atteint pas un degré significatif. La nature de ce syndrome n'est pas entièrement compréhensible. Dans ces cas, un diagnostic différentiel avec sclérose latérale amyotrophique peut être nécessaire. Les critères ci-dessus pour le diagnostic du syndrome latéral amyotrophique sont utilisés.

Lymphogranulomatose, ainsi que lymphome malin

Ces maladies peuvent être compliquées par le syndrome paranéoplasique du neyronopatii inférieur du moteur, ce qui est difficile à différencier de la sclérose latérale amyotrophique (mais toujours à l'intérieur, il est plus bénin avec une amélioration chez certains patients). Les symptômes prédominants du motoneurone inférieur prédominent avec une faiblesse progressive subaiguë, une atrophie et des fasciculations en l'absence de douleur. La faiblesse est généralement asymétrique; souffrent principalement des membres inférieurs. Lors de l'étude de l'excitation des nerfs, la démyélinisation est notée sous la forme d'un bloc de conduction le long des nerfs moteurs. La faiblesse précède le lymphome ou vice versa.

Gangliosidase GM2

L'insuffisance de l'hexosaminidase de type A chez les adultes, qui est phénoménologiquement différente de la maladie de Tay-Sachs bien connue chez les nourrissons, peut s'accompagner de symptômes qui rappellent la maladie des motoneurones. Les manifestations du déficit en hexosaminidase de type A chez les adultes sont très polymorphes et peuvent ressembler à la fois à la sclérose latérale amyotrophique et à l'amyotrophie spinale progressive. Un autre génotype proche, basé sur la déficience en hexosaminidase de type A et B (maladie de Sendhoff), peut également s'accompagner de symptômes évoquant la maladie du motoneurone. Bien que le syndrome de la sclérose latérale amyotrophique semble être la principale manifestation de la carence en hexosaminidase A chez les adultes, le spectre clinique de ses manifestations suggère que la dégénérescence multisystémique en est au cœur.

Intoxication avec des métaux lourds (plomb et mercure)

Ces intoxications (en particulier le mercure) sont actuellement rares, mais elles peuvent provoquer le développement du syndrome de la sclérose latérale amyotrophique avec une lésion prédominante du motoneurone inférieur.

Syndrome de sclérose latérale amyotrophique avec paraprotéinémie

Paraprotéinémie - type de dysprotéinémie, qui est caractérisé par la présence de la protéine du sang anormale (paraprotéine) dans le groupe des immunoglobulines. Elle concerne paraprotéinémie myélome multiple, maladie de Waldenström, osteoskleroticheskaya myélome (souvent), amyloïdose primaire et plasmacytoma paraprotéinémie origine incertaine. La base de certaines complications neurologiques dans ces maladies est la formation d'anticorps à des composants ou myéline axone. Le plus souvent observé polyneuropathie (y compris l' image POEMS syndrome), est ataxie cérébelleuse moins fréquent, le phénomène de Raynaud, mais depuis 1968, et de temps en temps appelé syndrome de la sclérose latérale amyotrophique (neyronopatiya de moteur) avec la faiblesse et fasciculations. Paraprotéinémie opisana.kak l'ALS classique, et dans le syndrome de la sclérose latérale amyotrophique mode de réalisation avec une progression lente (dans de rares cas, une thérapie immunosuppressive et plasmaphérèse conduit à une certaine amélioration de l'état).

Maladie de Creutzfeldt-Jakob

La maladie de Creutzfeldt-Jakob appartient au groupe des maladies à prions et débute dans les cas typiques à l'âge de 50-60 ans; il a un flux subchronique (généralement 1-2 ans) avec un résultat fatal. Pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob caractérisé par la combinaison de la démence, syndromes extrapyramidaux (acinétique-rigide, myocloniques, la dystonie, tremblements), et cérébelleux, perednerogovyh et des signes pyramidaux. Assez souvent, il y a des crises d'épilepsie. Pour importance de diagnostic est fixée à la combinaison de la démence et la myoclonie avec des changements typiques dans l'EEG (et l'activité triphasique polyphasé forme aiguë avec une amplitude de 200 microvolts, se produisant à une fréquence de 1,5 à 2 par seconde) sur un fond de bain de composition normale.

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Neuropathie motrice multifocale

Neuropathie motrice multifocale avec des blocs de conduction se trouve principalement chez les hommes et se caractérise cliniquement par une faiblesse asymétrique progressive dans les membres sans (ou avec des perturbations sensorielles minimales). La faiblesse est généralement (dans 90%) exprimée distalement et plus dans les mains que dans les jambes. La faiblesse des muscles dans sa distribution est souvent «attachée» asymétriquement aux nerfs individuels: le radial («pinceau suspendu»), le cubitus et la médiane. Les atrophies sont souvent détectées, mais peuvent être absentes dans les premiers stades. Des fasciculations et des crampes sont observées dans près de 75% des cas; parfois - myokimii. Environ 50% des cas de réflexes tendineux sont réduits. Mais parfois les réflexes restent normaux et même accentués, ce qui permet de différencier la neuropathie motrice multifocale de la SLA. Un marqueur électrophysiologique est la présence de blocs d'excitation partiels multifocaux (démyélinisation).

Neuropathie axonale dans la maladie de Lyme

La maladie de Lyme (borréliose de Lyme) est causée par un spirochète, pénètre dans le corps par la piqûre d'une tique, et est une maladie infectieuse multisystémique qui affecte le plus souvent la peau (migrans d'érythème annulaire), du système nerveux (méningite aseptique; neuropathie nerf facial, souvent bilatérale, polyneuropathie) , les articulations (mono- récurrentes et polyarthrite) et le cœur (myocardite, bloc auriculo-ventriculaire et d'autres troubles du rythme cardiaque). Subaiguë polyneuropathie avec la maladie de Lyme parfois nécessaire de faire la différence avec le syndrome de Guillain-Barré (en particulier en présence diplégie facialis). Cependant, les patients atteints de polyneuropathie la maladie de Lyme est détectée presque toujours dans le pléocytose liquide céphalorachidien. Certains patients atteints de la maladie de Lyme se développe principalement polyradiculonévrite moteur, ce qui peut ressembler à la neyronopatiyu du moteur avec des symptômes similaires à la SLA. Le diagnostic différentiel peut encore être aidé par l'étude du liquide céphalo-rachidien.

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Endocrinopathies

L'hypoglycémie associée à l'hyperinsulinisme, - l'un des endocrinopathies connus décrits dans la littérature étrangère et intérieure peut conduire au syndrome de la sclérose latérale amyotrophique. Une autre forme endocrinopathie - thyrotoxicose - peut ressembler à la sclérose latérale amyotrophique chez les patients présentant une perte de poids et de la disponibilité générale des hautes réflexes tendineux symétriquement (parfois se produire et Babinski et fasciculations), qui est souvent observée dans la thyrotoxicose non traitée. Hyperparathyroïdie est le plus souvent causée par adénome des glandes parathyroïdes et conduit à une altération du métabolisme du calcium (hypercalcémie) et de phosphore. Les complications du système nerveux ou des fonctions mentales concernées (perte de mémoire, dépression, rarement - troubles psychotiques) ou (rarement) - moteur. Dans ce dernier cas développent parfois une atrophie et une faiblesse des muscles, généralement plus notable dans les parties proximales des jambes et est souvent accompagnée de douleur, hyperréflexie et fasciculations dans la langue; disbaziya se développe, ressemble parfois à pied de canard. Maintenir ou d'augmenter l'atrophie musculaire des réflexes au milieu de la sclérose latérale amyotrophique justifient parfois soupçonné. Enfin, dans la pratique, parfois il y a des cas de diabète « amyotrophie » qui nécessitent un diagnostic différentiel avec la SLA. Dans le diagnostic des troubles du mouvement avec détection de violation du système endocrinien important endocrinopathie et critères diagnostiques pour l'utilisation (et exceptions) la sclérose latérale amyotrophique.

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Syndrome de malabsorption

Malabsorption rugueux de vitamines sont accompagnés par l'échange d'électrolytes, l'anémie, divers troubles endocriniens et métaboliques, ce qui entraîne parfois des troubles neurologiques graves sous la forme d'encéphalopathie (tige généralement, cérébelleux et autres manifestations), et les troubles du système nerveux périphérique. Parmi les manifestations neurologiques du syndrome de malabsorption sévère comme symptôme rare se produit, évoquant la sclérose latérale amyotrophique.

Fasciculations bénignes

La présence de fasciculations sans signes EMG de dénervation est insuffisante pour le diagnostic de la SLA. Bienveillant fasciculation continuer pendant des années sans aucun signe d'atteinte du système moteur (pas de faiblesse, l'atrophie, ne change pas le temps de relaxation ne taux change pas des réflexes d'excitation des nerfs, pas de troubles sensoriels, les enzymes musculaires sont normales). Si, pour une raison quelconque, il y a une perte de poids générale du patient, parfois dans de tels cas, il existe une suspicion raisonnable de SLA.

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Neuroinfections

Certaines infections du système nerveux (la poliomyélite (rarement), la brucellose, l'encéphalite épidémique, l'encéphalite à tiques, neurosyphilis, infection par le VIH, la maladie de Lyme mentionnée ci-dessus, « le syndrome paralytique chinois ») peuvent être accompagnées d'une variété de syndromes neurologiques, y compris pyramidal et les symptômes perednerogovymi ce qui peut provoquer une suspicion de syndrome SLA à certains stades de la maladie.

Sclérose latérale primaire

La sclérose latérale primaire - une maladie extrêmement rare à l'âge adulte et la vieillesse, qui se caractérise par tetrapareses spastique progressive précédant ou suivant la dysarthrie et dysphagie psevdobulbarnoj, ce qui reflète l'implication combinée des voies cortico et kortikobulbarnyh. La fascination, l'atrophie et les troubles sensoriels sont absents. EMG et la biopsie musculaire ne montrent pas de signes de dénervation. Bien que la survie à long terme chez les patients atteints de sclérose latérale primaire soit décrite, on retrouve des patients ayant la même évolution rapide caractéristique de la SLA. L'affiliation nosologique finale de cette maladie n'est pas établie. L'opinion dominante est que la sclérose latérale primaire de la SLA est un cas extrême, lorsque la maladie est limité à seulement la lésion des neurones moteurs supérieurs.

Dans la littérature, on peut trouver un syndrome de description unique ressemblant à la sclérose latérale amyotrophique, dans des maladies telles que les dommages de rayonnement du système nerveux (neyronopatiya du moteur), la myosite avec des corps d'inclusion, l'encéphalomyélite paranéoplasique impliquant les cellules de la corne antérieure, l'atrophie musculaire spinale juvénile avec l'atrophie distale dans les mains, une maladie Machado-Joseph, l'atrophie de systèmes multiples, la maladie Gallervordena-Spatz, certains neuropathie tunnel anomalie de jonction craniovertebral.