Faiblesse musculaire proximale: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La plupart des maladies décrites ici conduisent à un affaiblissement des deux côtés et l'atrophie de la nature symétrique proximale (sauf polineiropatii diabétique proximale, l'amyotrophie névralgique et la sclérose latérale amyotrophique partiellement) sur les mains et les pieds. Ici, les syndromes des lésions de l'humérus et du plexus lombo-sacré (plexopathie), qui sont plus communs d'un côté, ne sont pas discutés.

Faiblesse musculaire proximale peut être observée principalement dans les mains, principalement dans les jambes ou développer généralisée (à la fois dans les bras et les jambes).

Principalement dans les mains de la faiblesse musculaire proximale peut parfois être une manifestation du syndrome latéral amyotrophique; certaines formes de myopathies (y compris inflammatoires); les premiers stades du syndrome de Guillain-Barre; syndrome Personerson-Turner (souvent unilatéral); polyneuropathie associée à l'hypoglycémie; polyneuropathie amyloïde et certaines autres formes de polyneuropathie.

Faiblesse musculaire proximale principalement dans les jambes peut être causée par presque les mêmes maladies; certaines formes de myopathies; polyneuropathie (diabétique, certaines formes toxiques et métaboliques), polymyosite, dermatomyosite, certaines formes d'amyotrophie spinale progressive. Certaines de ces maladies peuvent simultanément ou constamment provoquer une faiblesse proximale des mains et des pieds.

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Les principales causes de faiblesse musculaire proximale sont:

1. Myopathie (plusieurs options).
2. Polymyosite (dermatomyosite).
3. Polyneuropathie diabétique proximale.
4. Amyotrophie névralgique.
5. Myélite
6. Le syndrome de Guillain-Barre et d'autres polyneuropathies.
7. Sclérose latérale amyotrophique.
8. Formes proximales d'amyotrophie spinale progressive.
9. Maladie paranéoplasique du motoneurone.

Myopathie

Avec le développement progressif de la faiblesse musculaire proximale bilatérale dans les parties proximales des membres, tout d'abord, il faut penser à la myopathie. Le stade initial de la maladie est caractérisé par la présence d'une faiblesse musculaire, dont le degré dépasse de manière significative l'atrophie légèrement exprimée des muscles correspondants. Les fasciculations sont absentes, les réflexes profonds des membres sont conservés ou légèrement réduits. Dans la sphère sensible, il n'y a pas de changement. Au cours de l'exercice, le patient peut ressentir de la douleur qui indique une implication assez répandue des groupes musculaires concernés dans le processus pathologique et constitue une violation du fonctionnement normal du mécanisme, tourner alternativement sur le travail et les portions de repos des muscles (muscles).

Le principal phénomène clinique peut être clairement enregistré par examen électromyographique: une caractéristique importante est l'inclusion précoce d'un grand nombre de fibres musculaires, ce qui se traduit par un profil «dense» caractéristique du potentiel d'action de l'unité motrice. Comme dans la myopathie, presque toutes les fibres musculaires du muscle affecté sont impliquées dans le processus pathologique, l'amplitude du potentiel d'action des unités motrices est significativement réduite.

La myopathie n'est pas un diagnostic; ce terme indique seulement le niveau musculaire de la lésion. Toutes les myopathies ne sont pas de nature dégénérative. La clarification de la nature de la myopathie permet le développement de tactiques thérapeutiques appropriées. Certaines myopathies sont une manifestation de maladies potentiellement curables, par exemple des troubles métaboliques ou des maladies auto-immunes.

Des études en laboratoire peuvent fournir des informations très utiles sur la cause possible de la myopathie. Le plus instructif est l'étude des biopsies musculaires. En plus de l'étude de la myobiotique par microscopie optique ou électronique, il est absolument nécessaire d'utiliser des études histochimiques et immunochimiques enzymatiques modernes.

La première des myopathies «dégénératives» doit être considérée comme une dystrophie musculaire. L'objectif clinique la plus fréquente, se manifeste sous la forme d' une faiblesse musculaire proximale, est « ceinture de membre » forme de dystrophie musculaire. Les premiers signes de la maladie se trouvent, en règle générale, dans la deuxième décennie de la vie; la maladie est caractérisée par un cours relativement bénin. Elle se manifeste par une faiblesse musculaire, une atrophie musculaire et par la suite de la ceinture pelvienne et les jambes proximales; moins souvent, les muscles de la ceinture scapulaire en souffrent également. Le patient commence à utiliser les techniques «myopathiques» caractéristiques dans le processus de self-service. Le développement habitus spécifique avec « canard » hyperlordose démarche, « ailes lames » et disbaziey caractéristique assez facilement diagnostiqué une autre forme de dystrophie musculaire - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, pour qui, au contraire, se caractérise par une progression rapide et débuts à l'âge de 5 à 6 ans que chez les garçons. dystrophie musculaire de Becker par la nature de l'implication des muscles semblables à la dystrophie musculaire de Duchenne, mais diffère bénigne. Parties proximales des mains sont impliqués dans le processus pathologique dans la dystrophie musculaire face-scapulo-humérale.

A la tête de la liste du caractère de myopathie (qui, bien sûr, il n'y a pas complète et est présentée que les formes de base) devrait être mis chronique Myopathie thyrotoxique (et d' autres Myopathie endocrinien). En général, toute pathologie endocrinienne peut entraîner le développement d'une myopathie chronique. Une caractéristique de la myopathie dans le lupus érythémateux systémique est la douleur des contractions musculaires. La myopathie paranéoplasique précède souvent l'apparition des symptômes du néoplasme malin. Il est nécessaire de se rappeler la possibilité du développement de la myopathie stéroïde iatrogène avec la faiblesse proximale (dans les jambes). Le diagnostic de «myopathie ménopausique» ne doit être fait qu'après avoir exclu toutes les autres causes de myopathie. Myopathie dans les troubles du métabolisme du glycogène se développe principalement dans l'enfance et se caractérise par une douleur dans les muscles pendant l'exercice. En règle générale, la combinaison de la faiblesse musculaire proximale avec la douleur pendant l'activité physique devrait toujours adresser au médecin les troubles métaboliques possibles qui sous-tendent les lésions musculaires et devrait être la base pour effectuer des tests de laboratoire et une biopsie du tissu musculaire.

Poliomyosite

Dans la plupart des cas, le terme «polymyosite» se réfère à une maladie auto-immune qui se produit avec l'atteinte prédominante des muscles des parties proximales des extrémités et des muscles de la ceinture pelvienne (et des muscles du cou). L'âge et la nature de l'apparition de la maladie sont très variables. Plus caractéristique est l'apparition progressive et le cours avec des rechutes et une augmentation périodique des symptômes, l'apparition précoce de troubles de la déglutition, la douleur des muscles affectés et des données de laboratoire confirmant la présence d'un processus inflammatoire aigu. Les réflexes tendineux sont conservés. En règle générale, le niveau de créatine phosphokinase du sang est augmenté, ce qui indique la destruction rapide des fibres musculaires. Myoglobinurie est possible, et l'obturation des tubules rénaux avec la myoglobine peut conduire au développement de l'insuffisance rénale aiguë (comme dans le syndrome de "compression", "syndrome de l'accident"). Dans la formulation du diagnostic, la présence d'érythème sur le visage et la poitrine ("dermatomyosite") aide. Chez les hommes, la polymyosite est souvent paranéoplasique.

Avec EMG, les «changements myopathiques» décrits ci-dessus et l'activité spontanée indiquant des dommages aux branches terminales des nerfs sont révélés. Au stade aigu de la maladie, une biopsie permet presque toujours de confirmer le diagnostic si une infiltration périvasculaire de lymphocytes et de plasmocytes est détectée lors de l'étude de la biopsie. Cependant, au stade chronique, il n'est pas facile de différencier la polymyosite de la dystrophie musculaire.

Séparer du groupe principal de polymyosite sont des processus inflammatoires dans les muscles provoqués par des micro-organismes spécifiques. Un exemple peut être une myosite de nature virale, caractérisée par un début aigu avec une douleur intense et des taux très élevés de VS. Des manifestations douloureuses sévères sont également caractéristiques d'une myosite limitée dans la sarcoïdose et la trichinose. Ceci est également caractéristique de la polymyalgie rhumatismale (polymyalgie rhumatismale) - une maladie musculaire qui survient chez les personnes âgées et âgées et se poursuit avec un syndrome douloureux sévère. En règle générale, la véritable faiblesse musculaire est absente ou peu exprimée - les mouvements sont entravés par une douleur intense, en particulier dans les muscles de l'épaule et de la ceinture pelvienne. EMG et la biopsie ne révèlent pas de signes de dommages aux fibres musculaires. ESR est significativement augmenté (50-100 mm par heure), les indicateurs de laboratoire indiquent un processus inflammatoire subaigu, CK est plus souvent normale. Une anémie légèrement exprimée est possible. Un effet rapide des corticostéroïdes est caractéristique. Chez certains patients l'artérite de la localisation crânienne (artérite temporale) apparaît plus tard.

Polyneuropathie diabétique proximale (amyotrophie diabétique)

La faiblesse musculaire proximale peut être une manifestation de la pathologie du système nerveux périphérique, le plus souvent la neuropathie diabétique. Cette variante clinique polyneuropathie diabétique impliquant les groupes de muscles proximaux est beaucoup moins médecins connu en contraste avec les formes bien connues de la neuropathie diabétique, dans laquelle il y a un défaut sensorimotrice symétrique bilatérale distale. Certains des patients âgés atteints de diabète développent une faiblesse des membres proximaux, généralement asymétrique, souvent avec douleur, mais le défaut moteur le plus évident est la faiblesse et l'atrophie proximale. La difficulté est l'ascension et la descente des escaliers, en se levant de la position assise, la transition vers une position assise de la position couchée sur le dos. Les réflexes d'Achille peuvent rester conservés, mais les réflexes du genou, en règle générale, sont absents; le muscle quadriceps de la cuisse est douloureux à la palpation, parétique et hypotrophique. Faiblesse en m. L'ileopsoas. (Une image similaire de la faiblesse proximale asymétrique et de l'atrophie est donnée par des maladies telles que la radiculopathie carcinomateuse ou lymphomateuse).

Pour le développement de la polyneuropathie diabétique proximale (ainsi que pour le développement de toutes les autres formes de neuropathie diabétique) n'est pas nécessairement la présence de troubles métaboliques graves: parfois ils peuvent être identifiés pour la première fois lors du test de tolérance au glucose (diabète latent).

Amyotrophie névralgique (ceinture scapulaire, ceinture pelvienne)

Polyneuropathie diabétique proximale asymétrique dans les extrémités inférieures doit être distingué des lésions unilatérales du plexus lombaire - la maladie, similaire à la coiffe des rotateurs amyotrophie névralgique bien connu. Les observations cliniques des 10 dernières années ont montré qu'un processus pathologique similaire peut affecter le plexus lombaire. Le tableau clinique est représenté par les symptômes de la défaite aiguë unilatérale du nerf fémoral avec le développement de la paralysie des muscles innervés. Un examen approfondi, y compris EMG et une étude de la vitesse de conduction nerveuse, peut également révéler l'implication de la lumière des nerfs voisins, par exemple, le nerf occlusal, qui se manifeste dans la faiblesse des principaux ischio-jambiers. La maladie a un caractère bénin, la guérison survient dans quelques semaines ou quelques mois.

Il est extrêmement important de s'assurer que le patient ne souffre pas de deux autres maladies nécessitant une approche diagnostique et un traitement spécifiques. La première - ces dommages troisième ou quatrième racines de la colonne vertébrale lombaire: pas altérées transpiration sur la surface avant de la cuisse , dans ce cas, étant donné que les fibres autonomes quittent la composition de la colonne vertébrale des racines de la moelle non inférieure à la seconde lombaire.

La transpiration est perturbée dans les tumeurs malignes du bassin, affectant le plexus lombaire par lequel passent les fibres végétatives. Une autre cause de compression du plexus lombaire, qui doit être prise en compte, est l' hématome rétropéritonéal spontané chez les patients recevant des anticoagulants. Dans cette situation, le patient a des douleurs dues à la compression initiale de l'hématome du nerf fémoral; pour soulager la douleur, le patient prend des analgésiques, les analgésiques augmentent l'effet des anticoagulants, ce qui conduit à une augmentation supplémentaire du volume de l'hématome et de la pression sur le nerf fémoral, suivie du développement de la paralysie.

Myélite

Les cas de myélite avec développement de la parésie proximale sont devenus rares depuis que la poliomyélite a pratiquement disparu de la pratique clinique. D'autres infections virales provoquées, par exemple, par le virus de type A de Coxsackie, peuvent imiter le syndrome neurologique de la poliomyélite, conduisant au développement d'une parésie proximale asymétrique sans réflexe avec une sensibilité sûre. Dans le liquide céphalo-rachidien, une cytose accrue, une légère augmentation du niveau de protéines et un taux relativement faible de lactate sont détectés.

Le syndrome de Guillain-Barre et d'autres polyneuropathies

La myélite décrite ci-dessus doit être différenciée du syndrome de Guillain-Barré qui, dans les premiers temps de la maladie, est une tâche très difficile. Les manifestations neurologiques sont très similaires - même une lésion du nerf facial peut être observée dans les deux maladies. Les taux de conduction le long des nerfs dans les premiers jours peuvent rester normaux, de même que le taux de protéines dans le liquide céphalo-rachidien. Dans la myélite agréable, la pléocytose est indiquée, bien qu'elle soit également retrouvée dans le syndrome de Guillain-Barré, en particulier dans le syndrome de Guillain-Barré de nature virale (par exemple causé par le virus d'Epstein-Barr). L'implication du système nerveux autonome est un critère important de diagnostic, témoignant en faveur du syndrome de Guillain-Barré, si elle est établie la fréquence cardiaque non-réponse à la stimulation du nerf vague ou identifié d'autres symptômes d'insuffisance autonome périphérique. Un dysfonctionnement de la vessie est observé dans les deux conditions pathologiques, il en va de même pour la paralysie des muscles respiratoires. Parfois, le seul suivi de l'évolution de la maladie avec une réévaluation de l'état neurologique et de la vitesse des nerfs permet de diagnostiquer correctement le diagnostic. Pour certaines autres formes sont également caractérisés polyneuropathie processus d'accentuation de façon prédominante proximale (polyneuropathie vincristine dans le traitement, la peau en contact avec le mercure, le polyneuropathie avec artérite à cellules géantes). HVDP manifeste parfois une image similaire.

Sclérose latérale amyotrophique

Le début de la sclérose latérale amyotrophique des parties proximales de la main n'est pas un phénomène fréquent, mais tout à fait possible. L'amyotrophie asymétrique (au début de la maladie) avec hyperréflexie (et fasciculations) est un marqueur clinique caractéristique de la sclérose latérale amyotrophique. EMG révèle l'intérêt pré-hype même dans les muscles cliniquement préservés. La maladie progresse régulièrement.

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Amyotrophies spinales progressives

Certaines formes d'amyotrophie spinale progressive (amyotrophie de Verdnig-Hoffmann, amyotrophie de Kugelberg-Welander) se réfèrent à des amitiés spinales proximales de nature héréditaire. Les fasciculations ne sont pas toujours disponibles. Les fonctions du sphincter sont conservées. Pour le diagnostic, le plus important est EMG. En règle générale, les systèmes conducteurs de la moelle épinière ne sont pas impliqués.

Syndrome paranéoplasique

La maladie du motoneurone paranéoplasique (lésion de la moelle épinière) peut parfois imiter l'amyotrophie spinale progressive.

Comment la faiblesse musculaire proximale est-elle reconnue?

Test sanguin général et biochimique; analyse d'urine; EMG; biopsie musculaire; examen du taux de CK dans le sang; détermination de la vitesse d'excitation le long du nerf; investigation du liquide céphalo-rachidien; consultation du thérapeute; si nécessaire - recherche oncologique et autres (selon témoignages).