Faiblesse musculaire

La faiblesse musculaire est un manque de capacité contractile des muscles.

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Causes faiblesse musculaire

Les états pathologiques se manifestant par des douleurs ou une faiblesse musculaires peuvent résulter de diverses maladies neuromusculaires. La cause de la faiblesse musculaire peut être une lésion directe du tissu musculaire, du système nerveux ou des synapses neuromusculaires; la question du diagnostic différentiel chez ces patients est donc particulièrement aiguë.

Maladies musculaires primaires

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Amylose

La maladie peut débuter entre 30 et 50 ans et son évolution est chronique et progressive. Elle se caractérise par des lésions des muscles striés et lisses (paralysie des muscles oculaires, macroglossie, amyotrophie, absence de réflexes tendineux, impuissance), des vaisseaux sanguins, de la peau, des muqueuses, des nerfs périphériques et une opacification du corps vitré. Macroscopiquement, le muscle apparaît pâle et dur. L'activité des CPK ne présente aucun écart par rapport à la norme. L'examen morphologique des muscles squelettiques révèle des dépôts diffus ou focaux d'amyloïde dans le périmysium et une atrophie des fibres musculaires.

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Myosite

La myosite granulomateuse peut survenir en cas de sarcoïdose, de maladie de Crohn, d'infections virales et parasitaires. On distingue les formes aiguës et chroniques. Dans certains cas, des nodules palpables se forment dans les muscles des membres supérieurs et inférieurs. Une faiblesse musculaire cliniquement prononcée est observée dans 0,5 % des cas. La maladie évolue lentement: des modifications des muscles des membres proximaux (amyotrophie, parfois pseudohypertrophie) sont le plus souvent observées; des lésions des muscles longs du dos (développement d'une hyperlordose) et des nerfs périphériques sont typiques. Des cas de syndrome cutané évoquant une dermatomyosite ont été décrits. L'analyse des urines montre une hypercalciurie. L'activité des CPK peut être normale. L'examen morphologique d'une biopsie musculaire squelettique révèle des granulomes sarcoïdes à cellules épithélioïdes.

Dermatomyosite; polymyosite; dermatomyosite juvénile; myosite associée à un CTD (syndromes de chevauchement), dans les tumeurs malignes, avec « inclusions ».

Myosite infectieuse; infections bactériennes (pyomyosite, myosite tuberculeuse), infection à protozoaires (toxoplasmose, sarcosporidiose), helminthiases (trichinellose, cysticercose, échinococcose), myosite virale (grippe A ou B, parainfluenza, adénovirus, cytomégalovirus, varicelle-zona, rougeole, virus d'Epstein-Barr, Coxsackie, VIH) - une augmentation de l'activité CPK est possible.

La myosite virale se manifeste par divers symptômes, allant de myalgies légères et passagères à des myalgies diffuses prononcées (avec gonflement et douleur à la palpation). Une rhabdomyolyse peut se développer. Les lésions musculaires dues à une infection à échovirus peuvent ressembler à une dermatomyosite classique.

Maladies infectieuses

• Toxoplasmose: fièvre, adénopathies et hépatosplénomégalie possibles. Une faiblesse musculaire peut évoquer une polymyosite. L'éosinophilie n'est pas un symptôme constant dans le bilan sanguin.
• Trichinellose. La faiblesse musculaire atteint son pic à 3 semaines. La myalgie et la faiblesse musculaire peuvent être diffuses ou localisées, et la palpation musculaire est douloureuse. On observe parfois: un œdème périorbitaire; des lésions musculaires des membres proximaux et du dos, du diaphragme, de l'œsophage, des muscles intercostaux et externes de l'œil (ptosis). On observe souvent des manifestations cutanées similaires à celles d'une dermatomyosite. L'analyse sanguine générale révèle une éosinophilie (jusqu'à 60 %).
• Cysticercose. Les lésions musculaires sont souvent asymptomatiques, mais une pseudohypertrophie et une faiblesse musculaire peuvent survenir. En règle générale, les muscles de la ceinture pelvienne ne sont pas traités. La palpation musculaire provoque une douleur importante et une compaction sous-cutanée. Caractéristiques: fièvre, lésions du système nerveux central, éosinophilie à l'analyse sanguine générale.
• Échinococcose. Localisation la plus fréquente: muscles du dos, du bassin et de la ceinture scapulaire. Une seule zone est généralement touchée (compactage tumoral associé aux tissus environnants, douleur modérée à la mobilité). Il existe un risque de rupture du kyste échinococcique.

Myopathies médicamenteuses et toxiques

En raison de l'utilisation de glucocorticoïdes, de pénicillamine, de délagyl, de plaquenil, de colchicine, de statines, d'un traitement prolongé par de fortes doses d'hormones thyroïdiennes, etc.: intoxication alcoolique, médicamenteuse (cocaïne). La gravité des manifestations cliniques dépend de la gravité des lésions toxiques (depuis une myalgie et une faiblesse minimes jusqu'au développement d'une rhabdomyolyse). Une activité normale ou accrue de la CPK est observée.

La myopathie alcoolique peut être aiguë (de la myalgie à la rhabdomyolyse) et chronique (faiblesse musculaire proximale, amyotrophie – atrophie des fibres de type 2). L'activité CPK est dans les limites de la normale.

Myopathie glucocorticoïde - affecte principalement les muscles de l'épaule et de la ceinture pelvienne, il peut y avoir des myalgies.

Pénicillamine, plaquenil, délagyl. Une faiblesse musculaire proximale a été décrite suite à leur utilisation.

Statines. Des cas de rhabdomyolyse sévère ont été rapportés lors de leur utilisation.

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Myopathies métaboliques

Troubles du métabolisme du glycogène musculaire et des lipides. Au repos, les patients ne présentent aucune gêne. La principale manifestation clinique est une diminution de la tolérance à l'activité physique: fatigue et faiblesse musculaire des extrémités sont observées quelques minutes après le début d'une activité physique intense; des contractures myogéniques douloureuses et des crampes peuvent survenir. Les analyses de laboratoire montrent une myoglobinurie possible, l'activité des CPK est normale et une croissance peut être observée lors d'une activité physique.

Myopathies mitochondriales

Syndrome de Kearns-Sayre, syndrome de NOHL (Leber), syndromes MERRF, MELAS, NARP et MMS. Le tableau clinique est varié. Les analyses de laboratoire peuvent montrer une augmentation de l'activité des CPK. Une biopsie du muscle strié révèle des fibres musculaires rouges déchirées, un grand nombre de mitochondries dans les myofibrilles, un remplacement du tissu musculaire par du tissu adipeux ou conjonctif, un raccourcissement et un amincissement des fibres musculaires, et une augmentation de la teneur en enzymes oxydatives est observée lors des études immunohistochimiques.

• Syndrome de NOHL. Plus de 70 % des patients sont des hommes. Son apparition est possible entre 8 et 60 ans, plus souvent au cours de la trentaine. Son évolution est souvent aiguë: atrophie du nerf optique.
• Syndrome MELAS: type progradient de myopathie: encéphalomyopathie, acidose lactique, crises de type accident vasculaire cérébral, éventuellement déficit en hormone de croissance et diabète sucré.
• Syndrome MERRF: épilepsie myoclonique, ataxie cérébelleuse, faiblesse musculaire, moins fréquemment surdité neurosensorielle, polyneuropathie périphérique, atrophie du nerf optique, hémi- ou tétraplégie spastique, démence.
• Syndrome NARP. Début possible dès la petite enfance et jusqu'à la deuxième décennie de la vie: retard de développement, faiblesse musculaire, ataxie, dégénérescence pigmentaire de la rétine.
• Syndrome MMS: infantilisme, cardiomyopathie, retard mental, crises tonico-cloniques généralisées: glomérulosclérose.
• Syndrome de Kearns-Sayre: syndrome cérébelleux, blocages du système de conduction cardiaque, dégénérescence pigmentaire rétinienne.

Déséquilibre électrolytique

Diminution de la concentration sanguine en ions potassium, calcium, magnésium, sodium et phosphore. Les symptômes caractéristiques comprennent un malaise, une faiblesse musculaire, des myalgies, une hyperesthésie, une altération de la sensibilité profonde, des fasciculations, un syndrome convulsif, etc.

Dystrophies musculaires non progressives

La myopathie némaline, la maladie du noyau central et la myopathie myotubulaire sont bénignes. Elles sont détectées entre 40 et 50 ans. Elles se caractérisent par une légère faiblesse musculaire diffuse ou proximale, et peuvent présenter des modifications dysplasiques du squelette. Parfois, à la puberté, une régression des symptômes est observée, une atteinte des muscles oculomoteurs est possible, ainsi qu'un ptosis bilatéral modéré et des déformations osseuses. Les patients conservent généralement leur capacité de travail. Lors de la détermination de l'activité des CPK, une légère augmentation de l'indicateur est constatée.

Dystrophies musculaires progressives

Y compris l'amyotrophie d'Aran-Duchenne, la myopathie de Becker, la dystrophie musculaire de Landouzy-Dejerine, de Rottauf-Mortier-Beyer, d'Erb-Roth, etc. Manifestations cliniques: type de lésion « ascendante » (d'abord - muscles des membres inférieurs, puis - supérieurs): hypotrophie des muscles des cuisses et du plancher pelvien, puis - de la ceinture scapulaire; « omoplates ailées »; pseudohypertrophie des muscles des jambes inférieures, « démarche de canard », augmentation de la lordose lombaire.

Au début de la maladie, on observe une augmentation de l'activité des CPK; dans les cas avancés, cette valeur est normale. Le tableau morphologique est marqué par une atrophie et une hypertrophie prononcées des fibres musculaires. Au début de la maladie, une nécrose et une réaction inflammatoire peuvent survenir.

Myopathies endocriniennes

Peut survenir en cas de maladie d'Addison, d'hypercorticisme, de thyrotoxicose, d'hypothyroïdie (le plus souvent), d'acromégalie ou d'hyperparathyroïdie. Les analyses de laboratoire montrent une activité CPK normale ou augmentée (par exemple, en cas d'hypothyroïdie).

• Acromégalie: faiblesse musculaire; fatigabilité rapide; pseudohypertrophie et plus tard - hypotrophie musculaire; souvent - crampes douloureuses.
• Maladie d'Addison: faiblesse musculaire généralisée; crampes; fatigabilité rapide et période de récupération prolongée après un effort physique; hyponatrémie; tétraparésie hyperkaliémique flasque; hyperpigmentation de la peau.
• Hypercorticisme: atteinte des muscles de la ceinture pelvienne et scapulaire; développement progressif d'une faiblesse musculaire.
• Hyperparathyroïdie: faiblesse musculaire des extrémités proximales, crampes.
• Hypothyroïdie: 40 % des patients souffrent d’une faiblesse musculaire au niveau des extrémités proximales, d’une fatigue facile, de myalgies et parfois de dysarthrie.
• Thyrotoxicose: faiblesse et hypotrophie musculaires; convulsions; myalgies; myopathie thyrotoxique aiguë - augmentation rapide de la faiblesse, troubles oculomoteurs, faiblesse des muscles masticateurs, des muscles du pharynx, de la langue.

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Maladies neurogènes

Atrophie musculaire péronière (maladie de Charcot-Marie-Tooth)

Le début de la maladie se situe dans l'enfance ou l'adolescence (des lésions symétriques ne sont pas toujours observées): amyotrophie des membres inférieurs distaux (groupe péronier), formation d'une voûte plantaire haute, atteinte ultérieure des muscles des membres supérieurs distaux dans le processus, troubles sensitifs de type « gant » et « chaussette », des fasciculations sont possibles, diminution ou disparition des réflexes.

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Sclérose latérale amyotrophique

On observe chez les patients une atrophie asymétrique et une faiblesse des muscles des parties distales des bras, puis des muscles de l'épaule et de la ceinture pelvienne, des fasciculations, une hypertonie, une hyperréflexie, des réflexes pathologiques et des troubles bulbaires (troubles de la parole, de la déglutition, insuffisance respiratoire). Lors de la détermination de l'activité des CPK, une augmentation de cet indicateur est parfois constatée.

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Polyneuropathies démyélinisantes

• polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique de développement subaigu, on note une faiblesse musculaire dans les parties proximales et distales des extrémités, souvent des troubles sensoriels, une amyotrophie, une hyporéflexie;
• polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë (syndrome de Guillain-Barré) développement aigu d'une faiblesse musculaire, troubles de type ascendant (muscles des jambes, de la ceinture pelvienne, du tronc, respiratoires, muscles de l'épaule, du cou, atteinte possible des muscles crâniens), développement rapide d'une hyporéflexie, d'une aréflexie et de troubles sensitifs.

Lors de la détermination de l'activité du CPK, une valeur normale ou légèrement élevée de l'indicateur est parfois notée.

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Polyradiculonévrite (y compris diabétique)

Le plus souvent, on observe une faiblesse musculaire unilatérale, des troubles sensitifs au niveau d'un ou plusieurs dermatomes, un possible dysfonctionnement des organes pelviens et une perte des réflexes tendineux. La détermination de l'activité des CPK ne révèle aucun écart par rapport à la norme.

Atrophie musculaire spinale de Kugelberg-Welander

Les premiers signes de la maladie apparaissent entre 4 et 8 ans, plus rarement entre 15 et 30 ans: atrophie musculaire, lésion de type « ascendant », fasciculations, fibrillation de la langue, léger tremblement des doigts, pseudohypertrophie des muscles gastrocnémiens, atteinte des muscles paravertébraux. Lors de la détermination de l'activité de la CPK, une valeur normale ou légèrement augmentée de l'indicateur est parfois observée.

Lésion au niveau de la synapse neuromusculaire

Pour le diagnostic, il est nécessaire d'examiner la transmission neuromusculaire à l'aide d'un test de décrémentation:

• myasthénie faiblesse prédominant dans les parties proximales des membres. faiblesse des muscles du cou, des muscles respiratoires, parfois atteinte des muscles crâniens (ptosis, diplopie, troubles de la mastication, de la déglutition, voix nasale), fatigue musculaire pathologique sévère;
• Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (souvent observé en association avec un carcinome pulmonaire) - faiblesse et fatigue accrue des muscles des membres inférieurs proximaux (peut être un processus généralisé), caractérisé par le symptôme de « rodage », dysautonomie cholinergique (manque de salive et bouche sèche).

Rhabdomyolyse

Une nécrose musculaire massive peut se développer dans le contexte des pathologies mentionnées ci-dessus. Son développement peut être favorisé par: une activité physique excessive (en particulier chez les patients atteints de myopathies métaboliques), des troubles électrolytiques, diverses infections, une compression musculaire prolongée, une intoxication alcoolique et cocaïnique, et la prise de médicaments. Manifestations cliniques de la rhabdomyolyse: myalgies, faiblesse musculaire d’intensité variable. L’évolution de la rhabdomyolyse peut être brève ou longue. Une insuffisance rénale aiguë peut se développer dans 16 % des cas. Examens biologiques: myoglobinurie, augmentation significative de l’activité des CPK.

Formes

Faiblesse musculaire:

• proximal;
• distale;
• général.

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Diagnostics faiblesse musculaire

Il est essentiel de distinguer la faiblesse musculaire d'une fatigue accrue et de douleurs musculaires. L'activité de la créatine phosphokinase (CPK) est tout d'abord déterminée: une augmentation de cet indicateur indique une myolyse. L'EMG à l'aiguille permet de distinguer une maladie musculaire primaire des troubles neurologiques responsables d'une faiblesse musculaire.

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