Faiblesse pendant l'activité physique (faiblesse musculaire pathologique)

La fatigue musculaire peut être causée non seulement par une atteinte de la synapse neuromusculaire (myasthénie immunodépendante et syndromes myasthéniques), mais aussi par des maladies internes générales sans atteinte directe de l'appareil neuromusculaire, telles que les infections chroniques, la tuberculose, la septicémie, la maladie d'Addison ou les affections malignes. La faiblesse musculaire s'accompagne généralement de symptômes spécifiques de la maladie sous-jacente; dans ces cas, l'examen clinique et physique général est primordial pour le diagnostic.

Les principales causes de fatigue musculaire lors d’une activité physique:

1. Myasthénie grave.
2. Syndrome de Lambert-Eaton.
3. Syndromes myasthéniques héréditaires (congénitaux).
4. Polymyosite.
5. Sclérose en plaques (stades précoces).
6. AGDP (syndrome de Guillain-Barré).
7. Endocrinopathies.
8. Botulisme.
9. Glycogénose (maladie de McArdle).
10. Troubles du métabolisme du potassium.
11. Troubles du métabolisme du calcium.
12. Troubles mentaux (asthénie et dépression).
13. Syndrome de fatigue chronique.
14. Claudication intermittente caudogène.
15. Syndrome myasthénique iatrogène (induit par les médicaments).

Myasthénie

Il est bien connu que la faiblesse musculaire à l'effort (fatigue musculaire pathologique) est la principale plainte des patients atteints de myasthénie immunodépendante (myasthénie grave). Au début de la maladie, la faiblesse musculaire disparaît complètement le matin après une nuit de repos. Les patients ressentent une diminution de la force musculaire lors de divers types d'activités, selon les muscles ou les groupes musculaires impliqués: lecture, expression orale, marche, mouvements manuels ou des pieds (par exemple, taper sur une machine à écrire, appuyer sur la pédale d'une machine). Le repos permet (au moins partiellement) de restaurer la force musculaire. La faiblesse musculaire est plus prononcée le soir.

En cas de suspicion de myasthénie, un test clinique simple doit être réalisé pour détecter une fatigue musculaire pathologique: le patient est invité à effectuer les mouvements concernés 30 à 40 fois (ou moins) d'affilée. Par exemple, fermer et ouvrir les yeux (dans la forme oculaire de la myasthénie), compter à voix haute, relever la tête en position allongée sur le dos, serrer les doigts en poing, etc. (dans la myasthénie généralisée des ceintures). Le muscle indicateur pour les tests de myasthénie est le muscle triceps. Si une diminution de la force musculaire (ou une perte de la voix) est constatée lors de ce test, des tests pharmacologiques doivent être effectués. Les injections intramusculaires d'anticholinestérasiques (par exemple, la prozérine) restaurent la force musculaire en 30 secondes à 2 minutes, pendant une durée de quelques minutes à une demi-heure. Plus la période de récupération est longue, moins elle est typique de la myasthénie et doit servir de base à la poursuite du diagnostic. Il est nécessaire de garder à l’esprit la possibilité que le patient développe des effets secondaires graves du médicament anticholinestérasique et d’être prêt à administrer une injection d’atropine.

Pour exclure la nature psychogène de la faiblesse musculaire, il est recommandé d'administrer une injection intramusculaire de solution saline.

La stimulation électrique d'un nerf périphérique entraîne une atténuation des potentiels d'action dans le muscle correspondant; cet effet est inversé par l'action d'un médicament anticholinestérasique ou de substances agissant sur la membrane postsynaptique.

Lors du diagnostic de myasthénie, des examens complémentaires sont nécessaires. Une analyse sanguine doit être réalisée pour rechercher des anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine et les muscles squelettiques. Des examens sont également nécessaires pour déterminer la présence d'un thymome ou d'un fonctionnement persistant du thymus n'ayant pas subi d'involution rapide. Une faiblesse myasthénique peut également se développer en cas d'hyperthyroïdie, de lupus érythémateux disséminé, de maladie de Sjögren, de polymyosite, de polyarthrite rhumatoïde et au stade initial de la sclérose en plaques.

Syndrome de Lambert-Eaton

Le syndrome de Lambert-Eaton est un syndrome paranéoplasique dans lequel une fatigabilité musculaire anormale peut ressembler à une fatigabilité myasthénique. Cependant, la fatigabilité musculaire observée présente des caractéristiques distinctives permettant de différencier la myasthénie du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. La faiblesse ne débute pas au niveau des muscles extraoculaires ou faciaux, comme c'est le cas dans la myasthénie; de plus, ces muscles sont souvent intacts dans le syndrome de Lambert-Eaton. Les muscles les plus souvent atteints sont ceux de la ceinture pelvienne ou scapulaire. Bien que les patients se plaignent de faiblesse à l'effort physique, l'examen clinique révèle qu'avec des contractions répétées des muscles impliqués, leur force augmente initialement et ne diminue qu'après une minute ou plus. Ce phénomène est également observé à l'EMG: l'amplitude du potentiel d'action augmente d'abord, puis diminue. Les tests pharmacologiques donnent un effet minimal ou sont négatifs. Le syndrome est plus fréquent chez les hommes. Dans 70 % des cas, la maladie est causée par un carcinome pulmonaire.

Syndromes myasthéniques héréditaires (congénitaux)

Des descriptions de myopathies congénitales bénignes apparaissent régulièrement dans la littérature. Des manifestations myasthéniques peuvent être observées dès la période néonatale ou immédiatement après. Il s'agit de formes non évolutives de myopathie; leurs manifestations restent stables tout au long de la vie; parfois, elles progressent légèrement, parfois même régressives (myopathie centrale, myopathie à némaline, myopathie tubulaire, etc.). Il est quasiment impossible de différencier ces maladies sur la base du tableau clinique (le diagnostic est généralement celui de « bébé mou »). Une image au microscope électronique, caractéristique de l'une ou l'autre forme, est révélée.

D'autre part, de véritables syndromes myasthéniques congénitaux ont été décrits, chacun se caractérisant par un défaut spécifique de la synapse cholinergique (caractéristiques structurelles des terminaisons présynaptiques, des récepteurs postsynaptiques, troubles de la cinétique de l'acétylcholine, etc.). Déjà chez le nouveau-né, des symptômes tels qu'une ptose croissante, des troubles bulbaires et respiratoires lors des pleurs sont observés. Plus tard, une paralysie fluctuante des muscles oculomoteurs et une fatigue lors des mouvements s'ajoutent à ces symptômes. Dans certains cas, les symptômes myasthéniques ne deviennent cliniquement perceptibles qu'au cours de la deuxième ou de la troisième décennie de la vie (syndrome des canaux lents). Tous les syndromes myasthéniques congénitaux sont transmis selon un mode autosomique récessif.

Polymyosite

La polymyosite se manifeste par l'apparition progressive d'une faiblesse musculaire proximale symétrique, d'un syndrome myalgique et d'un trouble précoce de la déglutition. On observe généralement une augmentation des CPK sériques, des modifications de l'EMG (potentiels de fibrillation, ondes positives, diminution de la durée des potentiels moteurs) et une augmentation de la VS. Outre la faiblesse musculaire, une fatigue peut survenir lors d'un effort physique.

Sclérose en plaques

Aux premiers stades de la sclérose en plaques, des plaintes de fatigue lors d'un effort physique sont possibles. La cause de cette fatigue reste inconnue. Les symptômes révélés, tels que des paresthésies caractéristiques, des symptômes visuels, pyramidaux et cérébelleux, évoquant une atteinte multifocale du système nerveux central, ne laissent aucun doute quant au diagnostic.

AIDP (syndrome de Guillain-Barré)

Aux premiers stades de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë de Guillain-Barré, une fatigue accrue pendant l'activité physique peut être observée, accompagnée de manifestations légères ou infracliniques de polyneuropathie. L'apparition d'un tableau clinique typique de polyneuropathie élimine les questions diagnostiques.

Endocrinopathies

Français Certaines endocrinopathies peuvent inclure des manifestations de type myasthénique dans leurs manifestations cliniques: hypothyroïdie (caractérisée par une peau froide, pâle et sèche, un manque de désir, une constipation, un épaississement de la langue, une voix rauque, une bradycardie, un gonflement musculaire, un ralentissement des réflexes d'Achille, etc.; rarement accompagnée d'autres symptômes neurologiques tels que paresthésie, ataxie, syndrome du canal carpien, crampes); hyperthyroïdie (caractérisée par une faiblesse musculaire proximale avec difficulté à se lever d'une position accroupie, transpiration, tachycardie, tremblements, peau chaude, intolérance à la chaleur, diarrhée, etc.; des symptômes neurologiques tels que des signes pyramidaux sont rarement notés); hypoparathyroïdie (faiblesse musculaire et crampes, tétanie, maux de tête, fatigue, ataxie, convulsions, rarement des hallucinations et des symptômes choréo-athétoïdes sont notés); hyperparathyroïdie (caractérisée par une véritable myopathie avec atrophie musculaire, dépression, labilité émotionnelle, irritabilité, confusion, constipation); Maladie de Cushing, hypopituitarisme, diabète sucré. Toutes ces maladies se caractérisent par une fatigue parfois importante. Dans les maladies d'Addison et de Simonds, la fatigue est l'une des principales manifestations.

Botulisme

Le botulisme est une intoxication grave résultant de l'ingestion d'aliments contenant des toxines de la bactérie Clostridium botulinum. La toxine botulique est un puissant poison qui bloque la libération d'acétylcholine par les terminaisons présynaptiques. Une fatigue et une faiblesse musculaires progressives sont caractéristiques, commençant souvent par les muscles oculomoteurs (ophtalmoplégie externe et interne incomplète ou complète) et pharyngés, puis se généralisant (diplopie, ptosis, dysarthrie, dysphagie, faiblesse symétrique des muscles des extrémités et des muscles respiratoires). Une dilatation des pupilles et une absence de réactions pupillaires sont généralement observées, mais la conscience n'est pas altérée. Dans les cas graves, une atteinte des muscles respiratoires est observée. Des symptômes de trouble généralisé de la transmission cholinergique peuvent être observés: pupilles peu réactives, sécheresse buccale, parésie intestinale (« iléus paralytique ») et, parfois, bradycardie.

Le diagnostic est confirmé si, lorsqu'une souris de laboratoire reçoit le sérum du patient ou de la nourriture contaminée, elle présente des signes de la maladie.

Glycogénose

Tous les types de glycogénose, en particulier la maladie de McArdle (insuffisance de phosphorylase musculaire), peuvent s'accompagner d'une fatigue musculaire lors d'un effort physique. Un signe caractéristique d'insuffisance de phosphorylase musculaire est la douleur et la tension musculaires qui surviennent chez les jeunes pendant un effort physique. Après l'effort, la concentration sanguine en lactate n'augmente pas. Des contractures avec silence électromyographique peuvent se développer dans les muscles affectés. La biopsie musculaire révèle une augmentation de la concentration en glycogène.

Troubles du métabolisme du potassium

Ces troubles peuvent se manifester, en plus de la fatigue musculaire, par trois syndromes de faiblesse musculaire paroxystique: la paralysie périodique hypokaliémique familiale, la paralysie périodique hyperkaliémique et la paralysie périodique normokaliémique.

Paralysie hypokaliémique périodique (myoplégie paroxystique)

La perturbation du métabolisme du potassium dans le tissu musculaire provoque une paralysie hypokaliémique paroxystique. Le principal symptôme est une paralysie périodique des muscles du tronc et des membres, qui dure plusieurs heures. En règle générale, les muscles faciaux et le diaphragme restent indemnes. La plupart des crises surviennent la nuit sans cause spécifique. L'effort physique peut être un facteur déclenchant. Les crises peuvent également être déclenchées par la consommation d'aliments riches en glucides.

Lors d'une crise, on observe une diminution importante de la kaliémie, atteignant parfois 2 à 1,7 mmol/l, et un EMG « silencieux » peut être enregistré, c'est-à-dire sans activité spontanée ni potentiel d'action. Lors de crises moins intenses, l'amplitude et la durée des potentiels d'action sont faibles.

Si le diagnostic est incertain, une crise peut être provoquée à des fins diagnostiques en administrant au patient une dose élevée de glucose par voie orale en association avec 20 unités d'insuline par voie sous-cutanée.

Une variante normokaliémique de la paralysie périodique a également été décrite.

Une hypokaliémie sévère (inférieure à 2,5 mmol/l) peut entraîner non seulement une fatigue, mais aussi une tétraplégie flasque marquée. Les principales causes sont: le syndrome de Conn (tumeur de la glande surrénale sécrétant de l'aldostérone), l'insuffisance rénale, l'entérite et la diarrhée sévère, un traitement diurétique excessif, l'alcoolisme, l'intoxication au lithium, l'effet minéralocorticoïde et la thyrotoxicose.

Une hyperkaliémie sévère (> 7 mmol/L) peut entraîner une tétraplégie sévère d'évolution ascendante, évoquant un syndrome de Guillain-Barré. Les causes les plus fréquentes sont: insuffisance rénale, insuffisance surrénalienne, rhabdomyolyse, administration intraveineuse excessive de potassium, administration d'antagonistes de l'aldostérone.

Troubles du métabolisme du calcium

L'hypocalcémie chronique (hypoparathyroïdie primaire ou secondaire, maladie rénale), associée à une fatigue musculaire, peut provoquer des crises de tétanie et une faiblesse musculaire notable. Chez le nourrisson, l'hypocalcémie peut même entraîner des convulsions, un œdème du fundus et une calcification des noyaux gris centraux. Chez les jeunes, la présence de cataractes doit permettre d'exclure une hypocalcémie. Ces symptômes, associés à des plaintes de fatigue et de faiblesse musculaires, devraient aider au diagnostic d'hypocalcémie.

L'hypercalcémie aiguë (hyperparathyroïdie dans l'adénome parathyroïdien) peut provoquer des plaintes de fatigue (ainsi qu'une psychose aiguë ou un dysfonctionnement cérébral grave).

Troubles mentaux

Le syndrome asthénique dans le tableau des troubles psychogènes est reconnu par des manifestations d'accompagnement caractéristiques: irritabilité, anxiété, céphalées de tension, troubles de l'insomnie, syndrome de dystonie végétative.

La dépression, outre une humeur maussade, peut se manifester par une faiblesse générale, de la fatigue, une baisse de motivation et d'énergie, et des troubles du sommeil (le réveil précoce est particulièrement caractéristique). Dans la dépression latente, les plaintes de faiblesse, de fatigue, de divers syndromes douloureux, ainsi que les troubles végétatifs et somatiques prédominent, en l'absence de maladies viscérales objectivement confirmées. Les antidépresseurs induisent une évolution inverse des symptômes somatiques de la dépression latente.

Syndrome de fatigue chronique

Le syndrome est le plus souvent observé chez les femmes âgées de 20 à 40 ans. Nombre d'entre elles présentent des antécédents d'infection virale (« syndrome de fatigue postvirale »), le plus souvent sous la forme d'une mononucléose infectieuse ou d'un syndrome d'Epstein-Barr (virus). Certaines de ces patientes présentent des symptômes d'immunodéficience latente ou des antécédents de traumatisme crânien léger. Le diagnostic de syndrome de fatigue chronique nécessite une fatigue persistante (au moins 6 mois) et la présence de symptômes caractéristiques constants ou récurrents, tels qu'une fièvre légère, des adénopathies cervicales ou axillaires, un syndrome myalgique, des céphalées, des arthralgies migratoires, des difficultés de concentration, de l'irritabilité et des troubles du sommeil. Ces patientes se plaignent souvent de faiblesse musculaire. L'état neurologique est normal. La plupart des patients présentent un certain degré de dépression ou de troubles névrotiques. La nature du syndrome de fatigue chronique n'est pas entièrement élucidée.

Claudication intermittente caudogène

Les manifestations de la claudication intermittente caudogène peuvent parfois ressembler à une fatigue musculaire pathologique des jambes.

Dans cette maladie, le patient ressent une faiblesse transitoire des jambes en station debout. La maladie est plus fréquente chez les personnes âgées. La faiblesse s'accentue significativement à la marche, parfois à tel point que le patient est contraint de s'asseoir, sous peine de chute. Le premier symptôme est toujours une douleur dans les mollets, suivie d'un engourdissement des pieds, pouvant irradier jusqu'aux cuisses. La pulsation vasculaire périphérique est préservée, ce qui permet de distinguer cette affection d'une claudication intermittente d'origine vasculaire. Contrairement à la claudication intermittente d'origine vasculaire, dans la claudication intermittente caudogène, les réflexes profonds peuvent être réduits: d'abord uniquement lors des crises de faiblesse, puis ils diminuent progressivement, voire disparaissent. De même, aux premiers stades de la maladie, la conduction nerveuse peut être ralentie lors d'une crise; plus tard, l'étude des vitesses de conduction et des données EMG indique une pathologie chronique de la queue équine.

La radiographie, en particulier la neuroimagerie du rachis lombaire, révèle généralement un rétrécissement du canal rachidien. En règle générale, la cause est l'association d'une pathologie dégénérative sévère du rachis avec arthrose des articulations intervertébrales et protrusion d'un ou plusieurs disques intervertébraux. Il convient de toujours être prudent et de ne pas extrapoler les données radiographiques au tableau clinique: le rétrécissement du canal rachidien n'est pas toujours à l'origine de symptômes typiques. La présence de tels symptômes devrait en soi justifier une myélographie. La myélographie doit être réalisée aussi bien en cas de courbure lordotique du rachis qu'en cas de cyphose. Les images révèlent une altération du passage du produit de contraste, au moins en cas de lordose. Le mécanisme de la maladie est complexe: compression directe des racines de la queue du cheval et altération de la circulation sanguine dans les artères radiculaires.

Syndrome iatrogène de type myasthénique

Une fatigue musculaire accrue peut être provoquée par des médicaments tels que la D-pénicillamine, les antihypertenseurs, notamment les bêtabloquants; les inhibiteurs calciques, certains antibiotiques (néomycine, gentamicine, kanamycine, streptomycine, colistine, polymyxine), les glucocorticoïdes, certains analgésiques, les myorelaxants, les anticonvulsivants; les anxiolytiques; les antidépresseurs et les neuroleptiques. L'interféron bêta dans le traitement de la sclérose en plaques entraîne parfois une fatigue accrue.

Des symptômes de type myasthénique sont parfois observés chez les patients atteints de SLA; de nombreux venins d'animaux (cobra, serpent à sonnette, veuve noire, venin de scorpion) contiennent des neurotoxines qui bloquent la transmission neuromusculaire (le tableau d'intoxication peut ressembler à une crise myasthénique).

Études diagnostiques de la fatigue musculaire pathologique

1. Analyses sanguines générales et biochimiques;
2. Analyse et culture d'urine;
3. Réaction de Wasserman;
4. ECG (pour les patients de plus de 40 ans);
5. Radiographie du thorax et radiographie abdominale;
6. Électrolytes;
7. CO2;
8. Jeûne de 36 heures (hypoglycémie);
9. Test de la fonction thyroïdienne;
10. Urine quotidienne pour les 17-cétostéroïdes et les 17-oxycorticostéroïdes;
11. Test quotidien d’aldostérone urinaire;
12. Rénine dans le plasma sanguin;
13. Tests de la fonction hépatique;
14. Calcium, phosphore et phosphatase alcaline;
15. Crâne et os tubulaires (cancer métastatique);
16. Biopsie des ganglions lymphatiques;
17. Gaz du sang artériel;
18. Scanner des organes abdominaux;
19. scanner de la colonne vertébrale;
20. TDM ou IRM du cerveau;
21. électromyographie (EMG);
22. Biopsie musculaire;
23. Évaluation psychométrique de la dépression, traits de personnalité;
24. Consultation avec un thérapeute, un endocrinologue, un psychiatre.

Pour confirmer le diagnostic de myasthénie, un test à la prosérine est réalisé; 2 ml d'une solution de prosérine à 0,05 % sont injectés par voie sous-cutanée, après avoir provoqué une faiblesse musculaire sous charge, et l'effet de l'injection est observé pendant 40 minutes. Pour exclure un effet placebo, une injection sous-cutanée préalable de solution saline est recommandée.

Une étude des anticorps dirigés contre les récepteurs de l'acétylcholine et les muscles striés, une TDM du médiastin (pour exclure un thymome) sont indiquées.

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