Syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré (polynévrite aiguë idiopathique; paralysie de Landry; polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire aiguë) est une polyneuropathie inflammatoire aiguë, généralement d'évolution rapide, caractérisée par une faiblesse musculaire et une perte modérée de la sensibilité distale. Maladie auto-immune. Le diagnostic repose sur des données cliniques. Traitement du syndrome de Guillain-Barré: plasmaphérèse, γ-globuline, ventilation artificielle si nécessaire. L'évolution du syndrome est significativement améliorée par des soins de support adaptés en unité de soins intensifs et par l'utilisation de méthodes modernes de traitement immunomodulateur.

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Épidémiologie

L'incidence est de 0,4 à 4 cas pour 100 000 habitants par an. Le syndrome de Guillain-Barré touche toutes les tranches d'âge, mais il est plus fréquent chez les personnes âgées de 30 à 50 ans, avec une fréquence égale chez les hommes et les femmes. Les différences raciales, géographiques et saisonnières dans l'incidence du syndrome de Guillain-Barré ne sont généralement pas caractéristiques, à l'exception peut-être des cas de neuropathie axonale motrice aiguë, plus fréquents en Chine et généralement associés à une infection intestinale causée par Campylobacter jejuni, et donc plus fréquents en été.

L'incidence augmente significativement après 40 ans. En moyenne, 600 personnes meurent chaque année du syndrome de Guillain-Barré aux États-Unis. Le syndrome de Guillain-Barré constitue donc un problème de santé publique majeur, particulièrement important pour les personnes âgées.

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Causes Syndrome de Guillain-Barré

La plus fréquente des neuropathies inflammatoires acquises. Le mécanisme auto-immun n'est pas entièrement élucidé. Plusieurs variantes sont connues: dans certaines, la démyélinisation prédomine, dans d'autres, l'axone est affecté.

Dans environ deux tiers des cas, le syndrome apparaît 5 jours à 3 semaines après une maladie infectieuse, une intervention chirurgicale ou une vaccination. Dans 50 % des cas, la maladie est associée à une infection par Campylobacter jejuni, des entérovirus et des virus de l'herpès (y compris le cytomégalovirus et les virus responsables de la mononucléose), ainsi qu'à Mycoplasma spp. En 1975, une épidémie a été observée lors d'un programme de vaccination contre la grippe porcine.

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Pathogénèse

La démyélinisation et l'infiltration inflammatoire des racines nerveuses spinales et des nerfs proximaux pourraient expliquer les symptômes cliniques du syndrome de Guillain-Barré. On pense que l'immunité humorale et cellulaire est impliquée dans la pathogenèse de la maladie. La présence de lymphocytes et de macrophages dans les zones périveineuses et leur interaction avec les axones myélinisés suggèrent, tout d'abord, un possible rôle des réactions auto-immunes dans le processus de démyélinisation. Cette hypothèse est confirmée par des observations antérieures selon lesquelles l'immunisation d'animaux de laboratoire avec de la myéline périphérique avec un adjuvant provoque une névrite allergique expérimentale. Bien qu'il ait été démontré ultérieurement que des protéines de myéline purifiées – par exemple, la protéine basique de la myéline P2 ou des fragments peptidiques de P2 et de protéine PO – sont capables de provoquer une neuropathie expérimentale, les anticorps dirigés contre ces composés sont rarement détectés dans le syndrome de Guillain-Barré. Les lymphocytes T isolés de la rate et des ganglions lymphatiques de rats immunisés avec le peptide synthétique P2 53-78 peuvent reproduire expérimentalement une névrite allergique expérimentale sévère chez des souris syngéniques. Ainsi, des mécanismes immunitaires cellulaires et peut-être humoraux pourraient contribuer à la création d'un modèle expérimental de lésions inflammatoires des nerfs périphériques.

Français Des études récentes se sont concentrées sur le rôle des glucoconjugués et des lipopolysaccharides de la gaine de myéline, de la membrane des cellules de Schwann ou de la membrane axonale comme principaux antigènes initiant la réponse inflammatoire/immunitaire dans le syndrome de Guillain-Barré. Dans une étude détaillée menée au Japon, des antigènes de Campylobacter jejuni ont été identifiés chez des patients. Dans cette étude, la méthode de Penner a été utilisée pour détecter les lipopolysaccharides thermostables et la méthode de Lior a été utilisée pour détecter les antigènes protéiques thermolabiles. Les antigènes PEN 19 et LIO 7 de C. jejuni ont été isolés plus fréquemment chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré (52 et 45 % des cas, respectivement) que chez les patients atteints d'entérite sporadique causée par C. jejuni (5 et 3 %, respectivement), et ont été associés à une augmentation du titre d'anticorps anti-GM1 (possiblement en raison de la présence d'antigène lipopolysaccharidique de type GM1). Selon des rapports provenant d'autres pays, l'infection à C. jejuni précède beaucoup moins souvent le développement du SGB. De plus, le pourcentage de patients présentant des anticorps antigangliosides était beaucoup plus variable, allant de 5 % à 60 %. De plus, aucune corrélation n'a été constatée entre la présence d'anticorps anti-GM1 et les manifestations cliniques et électrophysiologiques de la maladie.

Les anticorps anti-GQlb sont fréquemment détectés dans le syndrome de Miller-Fisher. Grâce à des méthodes immunohistochimiques, la GQlb a été détectée dans la région paranodale des nerfs crâniens humains innervant les yeux. Il a été établi que les anticorps anti-GQlb peuvent bloquer la transmission dans le système neuromusculaire de la souris.

Dans la variante motrice axonale du syndrome de Guillain-Barré, la maladie était souvent précédée d'une infection à C. jejuni, et les anticorps dirigés contre le ganglioside GM1 et le produit d'activation du complément C3d étaient associés à l'axolemme des fibres motrices.

Les anticorps anti-GMI peuvent également se lier aux nœuds de Ranvier, interférant ainsi avec la conduction de l'influx nerveux. De plus, ces anticorps peuvent provoquer une dégénérescence des terminaisons des fibres motrices et des axones intramusculaires, comme cela a été récemment démontré chez des patients atteints de polyneuropathie axonale motrice aiguë. L'entérite due à C. jejuni peut déclencher le syndrome de Guillain-Barré en augmentant la production de lymphocytes T gamma-delta, qui peuvent participer activement aux processus inflammatoires et immunitaires. Des taux sériques élevés de facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-a), mais pas d'interleukine-1b ni de récepteur soluble de l'interleukine-2, étaient corrélés aux modifications électrophysiologiques du syndrome de Guillain-Barré. L'examen des échantillons d'autopsie suggère que le complément est impliqué dans au moins certains cas de la forme inflammatoire aiguë démyélinisante classique du syndrome de Guillain-Barré, comme l'indique la détection des composants C3d et C5d-9 du complexe d'attaque membranaire à la surface externe des cellules de Schwann.

Ainsi, la plupart des composants communément impliqués dans la pathogenèse des maladies à médiation immunitaire sont présents dans le syndrome de Guillain-Barré. Bien que les anticorps anti-glucoconjugués soient probablement impliqués dans la pathogenèse de plusieurs formes cliniques différentes du syndrome de Guillain-Barré, leur rôle précis est inconnu. Même si des anticorps anti-GM1 sont présents, ils peuvent se lier non seulement à GM1, mais aussi à d'autres glycolipides ou glycoprotéines possédant des fractions glucidiques similaires. Par conséquent, les antigènes spécifiques des cellules de Schwann ou de la membrane axonale contre lesquels la réponse inflammatoire/immunitaire est dirigée, ainsi que le rôle éventuel des immunoglobulines, nécessitent d'être clarifiés. De plus, de nombreux cas de syndrome de Guillain-Barré ne présentent aucune preuve d'infection antérieure ou concomitante à C. jejuni, d'anticorps anti-GM1 ou de preuve d'un autre organisme dont les antigènes pourraient initier une réponse immunitaire (par exemple, par mimétisme moléculaire).

Des études de biopsie et d'autopsie nerveuses suggèrent que les mécanismes immunitaires cellulaires contribuent également au développement du syndrome de Guillain-Barré. Dans les cas graves de syndrome de Guillain-Barré, des lymphocytes et des macrophages sont présents sur toute la longueur des fibres motrices, des racines aux terminaisons, les macrophages activés étant en contact étroit avec la myéline ou la phagocytant. Bien que des modèles expérimentaux de neuropathie inflammatoire aient mis en évidence l'implication des lymphocytes T dans les lésions nerveuses, il n'existe aucune preuve convaincante de cette implication chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré. Les données accumulées à ce jour étayent l'implication des lymphocytes T activés traversant la barrière hémato-encéphalique et initiant la démyélinisation, ainsi que celle des anticorps dirigés contre des antigènes spécifiques des fibres nerveuses, des cytokines (telles que le TNF-α et l'interféron-γ), des composants du complément, dont possiblement le complexe d'attaque membranaire, et des macrophages activés. D’autres études sont nécessaires pour clarifier le rôle de chacun de ces éléments, ainsi que la séquence dans laquelle ils participent à la pathogenèse du syndrome de Guillain-Barré.

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Symptômes Syndrome de Guillain-Barré

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré comprennent une prédominance de parésie flasque (plus elle est proximale, plus elle est profonde); les troubles sensitifs sont moins prononcés. Typiquement, une faiblesse quasi symétrique avec paresthésies débute dans les jambes, plus rarement dans les bras ou la tête. Dans 90 % des cas, la faiblesse atteint son maximum au cours de la troisième semaine de la maladie. Les réflexes ostéotendineux sont perdus. La fonction sphinctérienne est préservée. Dans les cas graves, une faiblesse des muscles faciaux et oropharyngés est évidente dans la moitié des cas. L'intubation et la ventilation artificielle sont nécessaires dans 5 à 10 % des cas en raison d'une paralysie des muscles respiratoires.

Parfois (apparemment sous une forme variante), un dysfonctionnement autonome sévère se développe, avec fluctuations de la pression artérielle, sécrétion anormale d'hormone antidiurétique, arythmies, stase intestinale, rétention urinaire et altération de la réponse pupillaire à la lumière. Le syndrome de Fisher est une variante rare du syndrome de Guillain-Barré, impliquant une ophtalmoplégie, une ataxie et une aréflexie.

Les premiers symptômes, l'ordre de leur apparition et leur dynamique

Dans les cas typiques, le syndrome de Guillain-Barré débute par une faiblesse musculaire et/ou des troubles sensoriels (engourdissement, paresthésie) dans les membres inférieurs, qui après quelques heures ou quelques jours s'étendent aux membres supérieurs.

Les premiers symptômes du syndrome de Guillain-Barré sont des troubles sensitifs, tels que des paresthésies des pieds. Bien que des signes objectifs de troubles sensitifs soient fréquemment détectés, ils sont généralement légers. Les manifestations précoces et extrêmement désagréables de la maladie peuvent inclure des douleurs dorsales profondes et des dysesthésies douloureuses des extrémités. La paralysie peut initialement toucher les membres inférieurs, puis rapidement, en quelques heures ou quelques jours, s'étendre de manière ascendante aux membres supérieurs, aux muscles faciaux, aux muscles sphinctériens et respiratoires. Cependant, une autre évolution est possible: la maladie débute par une faiblesse des muscles faciaux et des membres supérieurs, puis s'étend aux membres inférieurs. Dès le début, les symptômes sont généralement symétriques et la paralysie s'accompagne d'une perte ou d'un affaiblissement des réflexes tendineux et périostés. Dans le syndrome de Guillain-Barré, les fibres végétatives sont souvent atteintes. Des symptômes végétatifs sont détectés dans environ 50 % des cas, mais les fonctions sphinctériennes ne sont généralement pas affectées. La maladie évolue en une seule phase: une période d'aggravation des symptômes durant plusieurs jours ou semaines est suivie d'une période de plateau de quelques jours à plusieurs mois, après laquelle la guérison survient sur plusieurs mois. En 1976-1977, on a observé une légère augmentation de l'incidence du syndrome de Guillain-Barré associée à la vaccination contre la grippe porcine, mais aucun phénomène similaire n'a été observé avec une autre version du vaccin antigrippal entre 1980 et 1988.

Dans les cas classiques, qui présentent une association de symptômes moteurs, sensitifs et autonomes liés à une polyradiculonévrite démyélinisante, le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré est rarement difficile. Cependant, il existe également des variantes axonales du syndrome de Guillain-Barré, principalement caractérisées par des troubles moteurs et une neuropathie axonale motrice et sensitive aiguë. La forme axonale aiguë se caractérise généralement par un déficit fonctionnel plus sévère et un pronostic plus défavorable. Une autre variante du syndrome de Guillain-Barré, appelée syndrome de Miller-Fisher, associe ophtalmoplégie, ataxie et aréflexie. D'un point de vue diagnostique, en l'absence de symptômes d'atteinte des nerfs crâniens, même avec une fonction sphinctérienne intacte, il est nécessaire d'exclure une compression médullaire par neuroimagerie. Dans le diagnostic différentiel, il est également important d'envisager une porphyrie aiguë intermittente, une intoxication aux métaux pouvant entraîner une polyneuropathie aiguë, et des maladies systémiques telles que la mononucléose infectieuse, les syndromes paranéplasiques ou divers troubles métaboliques. Les patients infectés par le VIH sont prédisposés à développer une polyneuropathie ou une polyradiculonévrite, qui peuvent être associées à un syndrome de Guillain-Barré, une polyradiculonévrite à cytomégalovirus ou un lymphome. Ces affections sont difficiles à différencier sur la seule base des manifestations cliniques, mais l'examen du liquide céphalorachidien dans la polyradiculonévrite associée au VIH révèle généralement une pléocytose neutrophile et des signes de réplication virale.

Les troubles autonomes (notamment troubles de l'accommodation, douleurs abdominales et thoraciques, hypotension artérielle et tachycardie) peuvent aggraver significativement l'état du patient et constituent un signe pronostique défavorable. Dans une étude, des signes infracliniques d'atteinte des systèmes nerveux sympathique et parasympathique, détectés par des tests de la fonction autonome, ont été observés chez la grande majorité des patients.

Échelle nord-américaine de gravité du déficit moteur

Degré	Signes
0	Norme
Je	Troubles minimaux du mouvement
II	Capacité à marcher 5 m sans aide
III	Capacité à marcher 5 m avec support
IV	Incapacité à marcher 5 m avec un soutien ou une assistance (alité ou en fauteuil roulant)
V	La nécessité d'une ventilation artificielle

• Un tiers des patients développent une insuffisance respiratoire.
• Dans la plupart des cas, on observe des troubles de la sensibilité superficielle se manifestant par une hypo- ou hyperesthésie légère ou modérée de type polynévritique (de type « chaussettes et gants »). On observe souvent des douleurs au niveau des hanches, des lombaires et des fessiers. Elles peuvent être nociceptives (musculaires) ou neuropathiques (causées par une lésion des nerfs sensitifs). Des troubles de la sensibilité profonde (notamment vibratoire et musculo-articulaire), pouvant être très sévères (jusqu'à la perte complète), sont détectés chez environ la moitié des patients.
• Des lésions des nerfs crâniens sont observées chez la plupart des patients. Tous les nerfs crâniens peuvent être touchés (à l'exception des première et deuxième paires), mais les lésions des septième, neuvième et dixième paires sont les plus fréquentes, se manifestant par une parésie des muscles faciaux et des troubles bulbaires.
• Les troubles végétatifs sont observés chez plus de la moitié des patients et peuvent être représentés par les troubles suivants.
  • Hypertension artérielle transitoire ou persistante ou, moins fréquemment, hypotension artérielle.
  • Arythmies cardiaques, le plus souvent tachycardie sinusale.
  • Trouble de la sudation [hyperhidrose locale (paumes, pieds, visage) ou générale].
  • Troubles du tractus gastro-intestinal (constipation, diarrhée, dans de rares cas, occlusion intestinale).
  • Le dysfonctionnement des organes pelviens (généralement une rétention urinaire) est rare et généralement léger et transitoire.
• Dans le syndrome de Miller-Fisher, le tableau clinique est dominé par une ataxie, qui présente généralement des caractéristiques cérébelleuses, et dans de rares cas, des caractéristiques mixtes (cérébelleuses-sensorielles), ainsi qu'une ophtalmoplégie partielle ou totale. Des lésions d'autres nerfs crâniens (VII, IX, X) sont également possibles. La parésie est généralement légère; des troubles de la sensibilité sont observés dans un quart des cas.

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Critères diagnostiques du syndrome de Guillain-Barré

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Signes du syndrome de Guillain-Barré nécessaires pour établir un diagnostic

• A. Faiblesse musculaire progressive dans plus d'un membre
• B. Aréflexie (absence de réflexes tendineux)

Signes du syndrome de Guillain-Barré qui étayent le diagnostic

• A. Signes cliniques (classés par ordre d'importance)
  • Progression: La faiblesse musculaire se développe rapidement mais cesse de progresser dans les 4 semaines suivant son apparition.
  • Symétrie relative: la symétrie est rarement absolue, mais si un membre est affecté, le membre opposé l'est également (commentaire: les patients signalent souvent une asymétrie des symptômes au début de la maladie, mais au moment de l'examen objectif, les lésions sont généralement symétriques).
  • Symptômes subjectifs et objectifs de déficience sensorielle.
  • Lésion des nerfs crâniens: parésie des muscles faciaux.
  • La guérison commence généralement 2 à 4 semaines après la fin de la progression de la maladie, mais peut parfois être retardée de plusieurs mois. La plupart des patients retrouvent une récupération fonctionnelle complète.
  • Troubles végétatifs: tachycardie et autres arythmies, hypotension artérielle orthostatique, hypertension artérielle, troubles vasomoteurs.
  • Absence de fièvre au début de la maladie (dans certains cas, la fièvre au début de la maladie est possible en raison de maladies intercurrentes ou d'autres causes; la présence de fièvre n'exclut pas le syndrome de Guillain-Barré, mais augmente la probabilité d'une autre maladie, en particulier la poliomyélite).
• B. Options
  • Troubles sensoriels sévères accompagnés de douleur.
  • Progression sur 4 semaines. Parfois, la maladie peut progresser sur plusieurs semaines ou connaître des rechutes mineures.
  • Arrêt de la progression sans récupération ultérieure ou persistance de symptômes résiduels sévères et persistants.
  • Fonctions sphinctériennes: généralement les sphincters ne sont pas touchés, mais dans certains cas des troubles de la miction sont possibles.
  • Atteinte du SNC: Le syndrome de Guillain-Barré touche le système nerveux périphérique. Il n'existe aucune preuve fiable d'une possible atteinte du SNC. Certains patients présentent une ataxie cérébelleuse sévère, des signes pathologiques des extenseurs du pied, une dysarthrie ou un niveau indéterminé de déficience sensorielle (suggérant une déficience de type conductif). Cependant, la présence d'autres symptômes typiques n'exclut pas le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré.
• C. Modifications du liquide céphalo-rachidien confirmant le diagnostic
  • Protéines: 1 semaine après le début de la maladie, la concentration de protéines dans le liquide céphalo-rachidien devient élevée (au cours de la première semaine, elle peut être normale).
  • Cytose: le contenu en leucocytes mononucléaires dans le liquide céphalo-rachidien est jusqu'à 10 dans 1 μl (si le contenu en leucocytes est de 20 dans 1 μl ou plus, un examen approfondi est nécessaire. Si leur contenu est supérieur à 50 dans 1 μl, le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré est rejeté; l'exception concerne les patients infectés par le VIH et atteints de borréliose de Lyme).

Signes du syndrome de Guillain-Barré qui soulèvent des doutes sur le diagnostic

1. Asymétrie persistante prononcée de la parésie.
2. Troubles pelviens persistants.
3. La présence de troubles pelviens au début de la maladie.
4. La teneur en leucocytes mononucléaires du liquide céphalo-rachidien est supérieure à 50 dans 1 μl.
5. Présence de leucocytes polynucléaires dans le liquide céphalo-rachidien.
6. Niveau clair de troubles de la sensibilité

Signes du syndrome de Guillain-Barré qui excluent le diagnostic

1. Abus actuel de solvants organiques volatils (toxicomanie).
2. Troubles du métabolisme des porphyrines, impliquant un diagnostic de porphyrie aiguë intermittente (augmentation de l'excrétion de porphobilinogène ou d'acide aminolévulinique dans les urines).
3. J'ai récemment souffert de diphtérie.
4. Présence de symptômes de neuropathie due à une intoxication au plomb (parésie des muscles du membre supérieur, parfois asymétrique, avec faiblesse sévère des extenseurs de la main) ou signes d'intoxication au plomb.
5. La présence de déficiences exclusivement sensorielles.
6. Un diagnostic fiable d'une autre maladie qui se manifeste par des symptômes similaires au syndrome de Guillain-Barré (poliomyélite, botulisme, polyneuropathie toxique).

Récemment, certains auteurs ont considéré la neuropathie sensitive aiguë, se manifestant exclusivement par des troubles sensitifs, comme une forme atypique casuistiquement rare du syndrome de Guillain-Barré.

Formes

Actuellement, quatre principales variantes cliniques sont distinguées dans le cadre du syndrome de Guillain-Barré.

• La polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire aiguë est la forme classique la plus fréquente (85-90 %) du syndrome de Guillain-Barré.
• Les formes axonales du syndrome de Guillain-Barré sont beaucoup moins fréquentes (10 à 15 %). La neuropathie axonale motrice aiguë se caractérise par une atteinte isolée des fibres motrices et est plus fréquente en Asie (Chine) et en Amérique du Sud. Dans la neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë, les fibres motrices et sensitives sont atteintes, et cette forme est associée à une évolution prolongée et à un pronostic défavorable.
• Le syndrome de Miller-Fisher (pas plus de 3 % des cas) est caractérisé par une ophtalmoplégie, une ataxie cérébelleuse et une aréflexie avec généralement une parésie légère.

En plus des principales, plusieurs formes plus atypiques de la maladie ont récemment été identifiées: la pandysautonomie aiguë, la neuropathie sensorielle aiguë et la polyneuropathie crânienne aiguë, qui sont observées très rarement.

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Diagnostics Syndrome de Guillain-Barré

Lors de la collecte de l'anamnèse, il est nécessaire de clarifier les aspects suivants.

• Présence de facteurs déclenchants. Dans environ 80 % des cas, le syndrome de Guillain-Barré est précédé d'une maladie ou d'une affection survenue une à trois semaines auparavant.
• - Infections du tractus gastro-intestinal, des voies respiratoires supérieures ou d'autres localisations. L'association avec une infection intestinale à Campylobacter jejuni est la plus fréquente. Chez les personnes ayant contracté une campylobactériose, le risque de développer un syndrome de Guillain-Barré dans les deux mois suivant la maladie est environ 100 fois plus élevé que dans la population générale. Le syndrome de Guillain-Barré peut également se développer après des infections causées par des virus herpétiques (cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, virus varicelle-zona), Haemophilus influenzae, mycoplasmes, rougeole, oreillons, borréliose de Lyme, etc. De plus, le syndrome de Guillain-Barré peut se développer en cas d'infection par le VIH.
• Vaccination (antirabique, antitétanique, grippale, etc.).
• Interventions chirurgicales ou blessures de toute localisation.
• Prise de certains médicaments (thrombolytiques, isotrétinoïne, etc.) ou contact avec des substances toxiques.
• Parfois, le syndrome de Guillain-Barré se développe dans le contexte de maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé) et tumorales (lymphogranulomatose et autres lymphomes).

Études en laboratoire et instrumentales

• Études cliniques générales (numération globulaire complète, analyse d'urine complète).
• Biochimie sanguine: concentration d'électrolytes sériques, composition des gaz du sang artériel. Lors de la planification d'un traitement spécifique par immunoglobulines de classe G, il est nécessaire de doser les fractions d'Ig dans le sang. Une faible concentration d'IgA est généralement associée à un déficit héréditaire. Dans ce cas, le risque de choc anaphylactique est élevé (le traitement par immunoglobulines est contre-indiqué).
• Études du liquide céphalo-rachidien (cytose, concentration en protéines).
• Des études sérologiques sont nécessaires en cas de suspicion d'un rôle étiologique de certaines infections (marqueurs du VIH, du cytomégalovirus, du virus d'Epstein-Barr, de Borrelia burgdorferi, de Campylobacter jejuni, etc.). En cas de suspicion de poliomyélite, des études virologiques et sérologiques (dosage des anticorps dans des sérums appariés) sont nécessaires.
• L'EMG, dont les résultats sont d'une importance fondamentale pour confirmer le diagnostic et déterminer la forme du syndrome de Guillain-Barré, doit être pris en compte. Il est important de noter que les résultats de l'EMG peuvent être normaux durant la première semaine de la maladie.
• Les méthodes de neuroimagerie (IRM) ne permettent pas de confirmer le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré, mais peuvent être nécessaires pour un diagnostic différentiel avec une pathologie du SNC (accident vasculaire cérébral aigu, encéphalite, myélite).
• ECG.
• Surveillance de la fonction respiratoire externe [détermination de la capacité vitale des poumons (CV) pour l'identification rapide des indications de transfert du patient vers une ventilation mécanique.
• Dans les cas graves (notamment en cas de progression rapide de la maladie, de troubles bulbaires, de troubles autonomes sévères), ainsi que pendant la ventilation mécanique, une surveillance des principaux signes vitaux est nécessaire (en unité de soins intensifs): pression artérielle, ECG, oxymétrie de pouls, fonction respiratoire et autres (en fonction de la situation clinique spécifique et de la thérapie administrée).

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Critères neurophysiologiques de classification du syndrome de Guillain-Barré

Norme (tous les signes ci-dessous doivent être présents dans tous les nerfs examinés)

1. Latence motrice distale < 100 % limite supérieure de la normale.
2. Préservation de l'onde F et de sa latence <100% de la limite supérieure de la normale.
3. SRV > 100 % de la limite inférieure de la normale.
4. L'amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal est > 100 % de la limite inférieure de la normale.
5. L'amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point proximal est > 100 % de la limite inférieure de la normale.
6. Rapport « Amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point proximal/Amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal » > 0,5

Lésion démyélinisante primaire (au moins un des signes doit être présent dans au moins deux nerfs examinés, ou deux signes doivent être présents dans un nerf si tous les autres nerfs ne sont pas excitables et l'amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal est > 10 % de la limite inférieure de la normale).

1. SRV < 90 % de la limite inférieure de la normale (< 85 % si l'amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal est < 50 % de la limite inférieure de la normale).
2. Latence motrice distale > 110 % de la limite supérieure de la normale (> 120 % si l'amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal est < 100 % de la limite inférieure de la normale).
3. Le rapport « Amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point proximal/Amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal » < 0,5 et l'amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal > 20 % de la limite inférieure de la normale.
4. Latence de l'onde F > 120 % limite supérieure de la normale

Lésion axonale primaire

• Absence de tous les signes de démyélinisation ci-dessus dans tous les nerfs examinés (la présence de l'un d'entre eux dans l'un des nerfs est acceptable si l'amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal est < 10 % de la limite inférieure de la normale) et l'amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal est < 80 % de la limite inférieure de la normale dans au moins deux nerfs

Insensibilité nerveuse

• La réponse M lors de la stimulation au point distal ne peut être évoquée dans aucun des nerfs (ou ne peut être évoquée que dans un seul nerf avec son amplitude < 10 % de la limite inférieure de la normale)

Défaite incertaine

Ne répond aux critères d'aucun des formulaires ci-dessus

Cette forme peut inclure des cas d'axonopathie primaire sévère, de démyélinisation distale sévère avec bloc de conduction et de dégénérescence wallérienne secondaire après démyélinisation; elles ne peuvent pas être distinguées neurophysiologiquement.

Indications de consultation avec d'autres spécialistes

• Le traitement des patients atteints de formes sévères du syndrome de Guillain-Barré est réalisé en collaboration avec un médecin de l'unité de soins intensifs.
• En cas de troubles cardiovasculaires sévères (hypertension artérielle sévère persistante, troubles du rythme), une consultation chez un cardiologue peut être nécessaire.

Données issues de méthodes de recherche supplémentaires

L'électromyographie (EMG), les études de la vitesse de conduction nerveuse et l'examen du liquide céphalorachidien sont d'une grande valeur diagnostique dans le syndrome de Guillain-Barré. Entre le 3e et le 7e jour après l'apparition des premiers symptômes, les études électrophysiologiques révèlent un ralentissement de la conduction le long des fibres motrices et (dans une moindre mesure) sensitives, un allongement de la latence distale et de la période de latence de l'onde F, une diminution de l'amplitude du potentiel d'action musculaire total (réponse M) et parfois des potentiels d'action sensitives, ainsi que des blocs de conduction focaux et asymétriques, évoquant une polyneuropathie démyélinisante segmentaire. En revanche, dans la polyneuropathie axonale motrice aiguë, l'amplitude des potentiels d'action sensitives et la vitesse de conduction le long des fibres sensitives peuvent être normales, mais on observe une diminution de l'amplitude du potentiel d'action musculaire total et un léger ralentissement de la conduction le long des fibres motrices. Lorsque les fibres motrices et sensitives sont atteintes, les potentiels d'action musculaires totaux et les potentiels d'action sensitives peuvent être fortement altérés, et la latence distale et les vitesses de conduction peuvent être difficiles à mesurer, ce qui indique une axonopathie motrice et sensitive sévère. Dans le syndrome de Miller-Fisher, qui se manifeste par une ataxie, une ophtalmoplégie et une aréflexie, la force musculaire est préservée, et l'EMG et les vitesses de conduction nerveuse aux extrémités peuvent être normales.

Lors de l'examen du liquide céphalorachidien chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, on observe une augmentation de la teneur en protéines supérieure à 60 mg/dl, avec une cytose normale (pas plus de 5 cellules par μl). Cependant, dans les premiers jours de la maladie, la teneur en protéines du liquide céphalorachidien peut être normale, mais une augmentation de la cytose jusqu'à 30 cellules par μl n'exclut pas le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré.

La biopsie du nerf sural ne révélant généralement pas de signes d'inflammation ou de démyélinisation, cette méthode n'est pas incluse dans les études standard chez la plupart des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, mais elle peut être importante en recherche scientifique. Les études pathomorphologiques indiquent que le syndrome de Guillain-Barré affecte principalement les parties proximales des nerfs et les racines des nerfs spinaux: c'est dans ces régions que sont détectés l'œdème, la démyélinisation segmentaire et l'infiltration de l'endonervium par des cellules mononucléaires, dont les macrophages. Les cellules mononucléaires interagissent avec les cellules de Schwann et la gaine de myéline. Bien que le syndrome de Guillain-Barré soit une polyradiculonévrite, des modifications pathologiques peuvent également être détectées dans le système nerveux central (SNC). Dans la plupart des 13 cas autopsiés, une infiltration mononucléaire par des lymphocytes et des macrophages activés a été observée dans la moelle épinière, le bulbe rachidien et le pont. En revanche, aucune démyélinisation primaire n'a été détectée dans le SNC. Au cours de l'évolution à long terme, le type de cellules inflammatoires prédominant dans le système nerveux central et périphérique était les macrophages activés, en outre, des lymphocytes T CD4 ⁺ et CD8 ⁺ y ont été détectés.

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Diagnostic différentiel

Le syndrome de Guillain-Barré doit être différencié des autres maladies se manifestant par une parésie périphérique aiguë, principalement la poliomyélite (surtout chez le jeune enfant) et d'autres polyneuropathies (diphtérie, porphyrie). De plus, les lésions de la moelle épinière et du tronc cérébral (myélite transverse, accident vasculaire cérébral du système vertébrobasilaire) et les maladies avec altération de la transmission neuromusculaire (myasthénie, botulisme) peuvent présenter un tableau clinique similaire.

• Lors du diagnostic différentiel de la poliomyélite, il est nécessaire de prendre en compte les données de l'anamnèse épidémiologique, la présence de fièvre au début de la maladie, les symptômes gastro-intestinaux, l'asymétrie de la lésion, l'absence de troubles objectifs de la sensibilité et une cytose élevée dans le liquide céphalorachidien. Le diagnostic de poliomyélite est confirmé par des études virologiques ou sérologiques.
• La polyneuropathie dans la porphyrie aiguë intermittente peut ressembler au syndrome de Guillain-Barré, mais s'accompagne généralement de divers symptômes psychopathologiques (délires, hallucinations, etc.) et de douleurs abdominales intenses. Le diagnostic est confirmé par la détection d'une concentration accrue de porphobilinogène dans les urines.
• La myélite transverse se caractérise par un dysfonctionnement précoce et persistant des organes pelviens, la présence d'un certain niveau de troubles sensoriels et l'absence de lésions des nerfs crâniens.
• Des symptômes évoquant ceux du syndrome de Guillain-Barré sont possibles en cas d'infarctus étendu du tronc cérébral avec développement d'une tétraparésie, qui présente, en phase aiguë, des caractéristiques de parésie périphérique. Cependant, ces cas se caractérisent par une évolution aiguë (généralement en quelques minutes) et, dans la plupart des cas, par une dépression de la conscience (coma), absente dans le syndrome de Guillain-Barré. Le diagnostic est finalement confirmé par IRM.
• La myasthénie se distingue du syndrome de Guillain-Barré par la variabilité des symptômes, l'absence de troubles sensitifs et des modifications caractéristiques des réflexes tendineux. Le diagnostic est confirmé par l'EMG (détection du phénomène de décrémentation) et les tests pharmacologiques.
• Outre les données épidémiologiques correspondantes, le botulisme se caractérise par une propagation de type descendant de la parésie, la préservation des réflexes tendineux dans certains cas, l'absence de troubles sensoriels et de modifications du liquide céphalo-rachidien.

Traitement Syndrome de Guillain-Barré

Les objectifs du traitement du syndrome de Guillain-Barré sont de maintenir les fonctions vitales, d’arrêter le processus auto-immun à l’aide d’une thérapie spécifique et de prévenir les complications.

Indications d'hospitalisation

Tous les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré font l'objet d'une hospitalisation dans un hôpital doté d'une unité de réanimation et de soins intensifs.

Traitements non médicamenteux du syndrome de Guillain-Barré

Dans environ 30 % des cas de syndrome de Guillain-Barré, une insuffisance respiratoire sévère se développe (due à une parésie du diaphragme et des muscles respiratoires), nécessitant une ventilation artificielle. Les indications d'intubation suivie d'une ventilation artificielle sont une diminution de la CV à 15-20 ml/kg, une PaO2 < _60mmHg ou _{une SaO2} < 95 % avec inhalation d'oxygène supplémentaire, une PaCO2 _> 50 mmHg. La durée de la ventilation artificielle (de quelques jours à plusieurs mois) _{est déterminée individuellement, en fonction de la CV, du rétablissementdu} réflexe de déglutition et de toux, et de la dynamique générale de la maladie. Le patient est débranché progressivement du respirateur, jusqu'à la phase de ventilation forcée intermittente.

Dans les cas graves avec parésie prononcée, des soins appropriés sont d'une importance fondamentale pour prévenir les complications liées à l'immobilité prolongée du patient (escarres, infections, complications thromboemboliques, etc.): changement périodique (toutes les 2 heures ou plus souvent) de la position du patient, soins de la peau, prévention de l'aspiration [assainissement de la cavité buccale et du nez, alimentation par sonde nasogastrique, assainissement de la trachée et des bronches (pendant la ventilation artificielle)], surveillance des fonctions de la vessie et des intestins, gymnastique passive et massage des membres, etc.

En cas de bradyarythmie persistante avec risque de développer une asystolie, la pose d'un stimulateur cardiaque temporaire peut être nécessaire.

Thérapie médicamenteuse et plasmaphérèse

La thérapie pulsée par immunoglobulines de classe G et la plasmaphérèse sont actuellement utilisées comme traitement spécifique du syndrome de Guillain-Barré, visant à stopper le processus auto-immun. Ces méthodes thérapeutiques spécifiques sont indiquées pour les formes sévères (score de 4 et 5 points sur l'échelle nord-américaine de sévérité du déficit moteur) et modérées (2 à 3 points). L'efficacité des deux méthodes est approximativement identique; leur utilisation simultanée est inappropriée. Le choix de la méthode thérapeutique est individuel, en tenant compte de la disponibilité, des éventuelles contre-indications, etc.

• La plasmaphérèse est une méthode efficace de traitement du syndrome de Guillain-Barré, réduisant significativement la sévérité de la parésie, la durée de la ventilation mécanique et améliorant les résultats fonctionnels. On réalise généralement 4 à 6 interventions à un jour d'intervalle; le volume de plasma remplacé par intervention doit être d'au moins 40 ml/kg. Une solution de chlorure de sodium à 0,9 %, de la rhéopolyglucine et une solution d'albumine sont utilisées comme milieu de substitution. La plasmaphérèse est relativement contre-indiquée en cas d'insuffisance hépatique, de pathologie cardiovasculaire grave, de troubles de la coagulation et d'infections. Les complications possibles sont des troubles hémodynamiques (chute de la pression artérielle), des réactions allergiques, des déséquilibres électrolytiques, des troubles hémorragiques et le développement d'une hémolyse. Ces complications sont assez rares.
• Les immunoglobulines de classe G sont administrées par voie intraveineuse à la dose de 0,4 g/kg une fois par jour pendant 5 jours. Le traitement par immunoglobulines, comme la plasmaphérèse, réduit la durée de ventilation mécanique et améliore les résultats fonctionnels. Les effets secondaires les plus fréquents sont les maux de tête, les douleurs musculaires, la fièvre et les nausées; leur intensité peut être atténuée en réduisant le débit de perfusion. Les effets secondaires graves, tels que thromboembolie, méningite aseptique, hémolyse, insuffisance rénale aiguë, etc., sont extrêmement rares. L'immunoglobuline humaine normale est contre-indiquée en cas de déficit congénital en IgA et d'antécédents de réactions anaphylactiques aux préparations d'immunoglobulines.

Traitement symptomatique du syndrome de Guillain-Barré

• Thérapie par perfusion pour la correction des troubles de l'équilibre acido-basique, hydro-électrolytique et de l'hypotension artérielle sévère.
• En cas d'hypertension artérielle sévère persistante, des médicaments antihypertenseurs (bêtabloquants ou inhibiteurs calciques) sont prescrits.
• En cas de tachycardie sévère, des bêtabloquants (propranolol) sont prescrits; en cas de bradycardie, de l'atropine.
• En cas de développement d'infections intercurrentes, une antibiothérapie est nécessaire (des médicaments à large spectre sont utilisés, par exemple les fluoroquinolones).
• Pour prévenir la thrombose veineuse profonde et l'embolie pulmonaire, l'héparine de bas poids moléculaire est prescrite à doses prophylactiques deux fois par jour.
• Pour les douleurs d'origine nociceptive (musculaires, mécaniques), le paracétamol ou les AINS sont recommandés; en cas de douleurs neuropathiques, les médicaments de choix sont la gabapentine, la carbamazépine, la prégabaline.

Traitement chirurgical du syndrome de Guillain-Barré

Si une ventilation artificielle prolongée (plus de 7 à 10 jours) est nécessaire, il est conseillé de pratiquer une trachéotomie. En cas de troubles bulbaires sévères et persistants, une gastrostomie peut être nécessaire.

Principes généraux du traitement du syndrome de Guillain-Barré

Le traitement des manifestations aiguës et rapidement évolutives du syndrome de Guillain-Barré nécessite des soins de soutien en unité de soins intensifs, ainsi qu'une intervention sur les mécanismes immunitaires responsables du développement de la maladie. Les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré doivent être hospitalisés pour une surveillance attentive des fonctions respiratoires et autonomes. Plus la paralysie progresse rapidement, plus la ventilation artificielle est susceptible d'être nécessaire. Pendant la période d'aggravation des symptômes, des examens neurologiques réguliers, une évaluation de la capacité vitale des poumons et le maintien de la perméabilité des voies aériennes par une aspiration régulière du mucus sont nécessaires. Aux premiers stades de la maladie, une vigilance constante est nécessaire, car même en l'absence de troubles évidents des fonctions respiratoires et bulbaires, une aspiration mineure peut aggraver significativement le dysfonctionnement autonome et provoquer une insuffisance respiratoire.

L'amélioration du pronostic et la diminution de la mortalité du syndrome de Guillain-Barré ces dernières années sont en grande partie dues à l'admission précoce des patients en unité de soins intensifs. Les indications de transfert d'un patient en unité de soins intensifs et d'intubation peuvent inclure une diminution de la capacité vitale inférieure à 20 ml/kg et une difficulté à éliminer les sécrétions des voies respiratoires. L'objectif d'un transfert précoce est d'éviter une intubation d'urgence en cas d'insuffisance respiratoire sévère avec fluctuations brutales de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque, susceptibles de provoquer un dysfonctionnement myocardique ou un infarctus. L'un des objectifs principaux des soins de support est la prévention et le traitement rapide des infections pulmonaires et urinaires, ainsi que la prévention de la thrombose veineuse profonde de la jambe et de l'embolie pulmonaire ultérieure par administration sous-cutanée d'héparine (5 000 UI 2 fois par jour). Il est également nécessaire de surveiller l'alimentation et la fonction intestinale. Le dysfonctionnement autonome ayant un impact significatif sur la mortalité, une surveillance constante de l'activité cardiaque et de la pression artérielle est nécessaire.

L'un des aspects importants de la prise en charge des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré en unité de soins intensifs, mais qui n'est cependant pas toujours pris en compte, est la correction de l'anxiété sévère, qui peut être provoquée par l'immobilisation complète du patient malgré la préservation de son intelligence. À cet égard, le soutien psychologique est essentiel. Il est nécessaire d'expliquer aux patients la nature de la maladie, ses caractéristiques d'évolution, y compris la possibilité de progression, et de les familiariser avec les méthodes de traitement à différents stades. Il est important de leur expliquer que la probabilité d'une guérison complète est très élevée, même en cas de ventilation artificielle prolongée. Établir un contact visuel réduit le sentiment d'isolement ressenti par les patients. D'après notre expérience, l'administration de 0,5 mg de lorazépam toutes les 4 à 6 heures est efficace pour traiter les hallucinations nocturnes. Il est également possible de prescrire 0,5 mg de rispéridone ou 0,25 mg d'olanzapine.

Le traitement du syndrome de Guillain-Barré a considérablement évolué au cours de la dernière décennie. Par exemple, la plasmaphérèse s'est avérée efficace. Bien que son mécanisme d'action reste inconnu, on pense qu'il est lié à la libération d'anticorps, de cytokines, de complément et d'autres médiateurs de la réponse immunitaire-inflammatoire. Une étude nord-américaine multicentrique ouverte comparant les résultats de la plasmaphérèse à ceux de l'absence de traitement spécifique a montré qu'une plasmaphérèse administrée pendant cinq jours consécutifs réduisait la durée d'hospitalisation et entraînait une amélioration plus importante que dans le groupe témoin. Le traitement était plus efficace s'il était débuté dès la première semaine de la maladie. Des résultats similaires ont été obtenus par le Groupe Coopératif Français, qui a mené une étude multicentrique randomisée et a montré que quatre séances de plasmaphérèse ont permis une récupération plus rapide chez 220 patients inclus dans l'étude (Groupe Coopératif Français, 1987). Une étude menée un an plus tard sur les mêmes patients a montré une récupération complète de la force musculaire chez 71 % des patients ayant subi une plasmaphérèse, et seulement chez 52 % des patients du groupe témoin (Groupe Coopératif Français, 1992). L'étude suivante a comparé l'efficacité de différents nombres de séances de plasmaphérèse chez 556 patients atteints du syndrome de Guillain-Barré présentant des symptômes de gravité variable (Groupe Coopératif Français, 1997). Chez les patients présentant des symptômes légers et ayant subi deux séances de plasmaphérèse, la récupération était plus significative que chez les patients dont le traitement n'incluait pas de plasmaphérèse. Chez les patients présentant des symptômes modérés, quatre séances de plasmaphérèse étaient plus efficaces que deux. Parallèlement, six séances de plasmaphérèse n'étaient pas plus efficaces que quatre séances chez les patients présentant des symptômes modérés ou sévères. Actuellement, la plupart des centres spécialisés dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré pratiquent encore cinq à six séances, réparties sur 8 à 10 jours, afin d'éviter le stress associé aux procédures quotidiennes. La transfusion d'échange est réalisée à l'aide d'un cathéter de Shealy. La plasmaphérèse est également efficace chez les enfants atteints du syndrome de Guillain-Barré, accélérant le processus de restauration de l'autonomie motrice. Bien que la plasmaphérèse soit une procédure relativement sûre, son utilisation dans le syndrome de Guillain-Barré requiert une prudence particulière en raison du risque de dysfonctionnement autonome et de la prédisposition aux infections.

L'administration intraveineuse de fortes doses d'immunoglobulines est également reconnue comme une méthode efficace pour traiter le syndrome de Guillain-Barré, permettant de réduire significativement la durée et la gravité de la maladie. Comme pour la plasmaphérèse, le mécanisme d'action thérapeutique des immunoglobulines reste flou. On suppose qu'elles peuvent éliminer les anticorps pathogènes grâce aux anticorps anti-idiotypiques, bloquer le composant Fc des anticorps sur les cellules cibles, inhiber le dépôt du complément, dissoudre les complexes immuns, affaiblir les fonctions des lymphocytes, perturber la production ou perturber la mise en œuvre des fonctions des cytokines. Les immunoglobulines sont prescrites à une dose totale de 2 g/kg, administrée pendant 2 à 5 jours. Une étude randomisée comparant l'effet des immunoglobulines et de la plasmaphérèse a montré qu'une amélioration se produit en moyenne après 41 jours avec la plasmaphérèse, et après 27 jours avec les immunoglobulines. De plus, les patients ayant reçu des immunoglobulines ont présenté significativement moins de complications et ont nécessité moins de ventilation mécanique. Le principal facteur pronostique défavorable était l'âge avancé. Une étude multicentrique randomisée ultérieure sur la plasmaphérèse et l'immunoglobuline chez 383 patients ayant reçu ces méthodes dans les deux premières semaines après l'apparition des symptômes a montré que les deux méthodes avaient une efficacité comparable, mais que leur combinaison n'avait pas d'avantages significatifs par rapport à l'utilisation de l'une ou l'autre méthode seule.

L'administration d'immunoglobulines à la dose de 2 g/kg pendant 2 jours s'est avérée efficace et sûre chez les enfants atteints d'un syndrome de Guillain-Barré sévère. Les effets secondaires étaient légers et rares. Certains patients, notamment ceux souffrant de migraines, ont présenté des céphalées, parfois accompagnées d'une méningite aseptique avec pléocytose dans le liquide céphalorachidien. Des frissons, de la fièvre et des myalgies, ainsi qu'un dysfonctionnement rénal aigu avec développement d'une insuffisance rénale, ont également été observés. Des réactions anaphylactiques sont possibles lors de l'administration d'immunoglobulines, en particulier chez les personnes présentant un déficit en immunoglobulines A. Le principal inconvénient des immunoglobulines et de la plasmaphérèse est leur coût élevé. Cependant, celui-ci est largement compensé par l'efficacité de ces traitements, évidente même à notre époque, qui nous oblige à compter nos dépenses.

Une étude multicentrique en double aveugle, contrôlée par placebo, menée auprès de 242 patients atteints du syndrome de Guillain-Barré a montré que l'administration intraveineuse de corticoïdes à forte dose (méthylprednisolone, 500 mg par jour pendant 5 jours) n'affectait aucun des paramètres évaluant l'évolution du syndrome de Guillain-Barré ni la probabilité de récidive. Dans une étude ouverte ultérieure, au cours de laquelle 25 patients atteints du syndrome de Guillain-Barré ont été traités par immunoglobulines intraveineuses (0,4 g/kg par jour pendant 5 jours) et méthylprednisolone (500 mg par jour pendant 5 jours), l'effet a été comparé aux données témoins obtenues précédemment avec l'utilisation d'immunoglobulines seules. Avec l'association immunoglobulines et méthylprednisolone, la récupération était meilleure: 76 % des patients présentaient au moins une amélioration fonctionnelle à la fin de la semaine 4, contre 53 % des patients du groupe témoin. Cela pourrait indiquer que les corticostéroïdes pourraient encore jouer un rôle dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré. Des essais cliniques randomisés sont nécessaires pour clarifier cette question et déterminer si l'ajout de corticostéroïdes intraveineux à la plasmaphérèse ou aux immunoglobulines permet d'améliorer significativement les résultats.

Gestion ultérieure

Une fois la période aiguë terminée, des mesures de rééducation complètes sont nécessaires, dont le plan est élaboré au cas par cas en fonction de la gravité des symptômes résiduels (thérapie par l'exercice, massage, etc., tandis que les procédures thermales sont contre-indiquées!).

Les patients ayant présenté un syndrome de Guillain-Barré doivent être informés de la nécessité de suivre un traitement protecteur pendant au moins 6 à 12 mois après la fin de la maladie. La surcharge physique, la chaleur excessive, l'hypothermie, l'exposition excessive au soleil et la consommation d'alcool sont inacceptables. La vaccination doit également être évitée pendant cette période.

Prévoir

Le taux de mortalité du syndrome de Guillain-Barré est en moyenne de 5 %. La cause du décès peut être une insuffisance respiratoire, mais il peut également résulter d'une pneumonie par aspiration, d'une septicémie et d'autres infections, ou d'une embolie pulmonaire. La mortalité augmente significativement avec l'âge: chez les enfants de moins de 15 ans, elle ne dépasse pas 0,7 %, tandis que chez les personnes de plus de 65 ans, elle atteint 8,6 %. D'autres facteurs pronostiques défavorables à une guérison complète incluent une période prolongée de ventilation mécanique (plus d'un mois) et la présence d'antécédents pulmonaires.

La plupart des patients (85 %) bénéficient d'une récupération fonctionnelle complète en 6 à 12 mois. Des symptômes résiduels persistent dans environ 7 à 15 % des cas. Les facteurs prédictifs d'un mauvais pronostic fonctionnel comprennent un âge supérieur à 60 ans, une maladie à progression rapide et une faible amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal (suggérant une atteinte axonale sévère). Le taux de récidive du syndrome de Guillain-Barré est d'environ 3 à 5 %.

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