Syndrome de l'homme verrouillé

Peu importe comment différentes personnes appellent cette maladie à différents moments, les mots peuvent-ils traduire la tragédie d'une situation où une âme vivante et un esprit sain restent longtemps enfermés dans un corps pratiquement complètement immobilisé? Pas étonnant qu'un des noms d'une maladie terrible ressemble à ceci - le syndrome d'un homme verrouillé. Et est-il possible de le dire plus précisément quand une personne devient à un moment donné otage de son corps lié par la maladie?

Épidémiologie

Selon les statistiques, le syndrome d'une personne verrouillée est une pathologie très rare. L'éveillé à qui les médecins diagnostiquent chez un patient sur un million. Mais ce ne sont que les cas où le diagnostic a été livré de manière opportune et correcte. Il est possible que ces patients soient effectivement plus nombreux, mais le faible niveau de développement médical dans certains pays ne leur permet tout simplement pas d'être identifiés, car la frontière entre le coma et le pseudocome est si mince.

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Causes syndrome d'une personne verrouillée

Syndrome isolé homme, locked-in syndrome, coma éveillé, le syndrome de Monte-Cristo, coma vigile, le syndrome du manque de la fonction motrice, le syndrome d'isolement - tous les noms pour la même maladie, dont l'essence se résume à un manque de la normale, habituelle pour une réaction humaine saine à ce qui se passe en raison du développement de certaines maladies du cerveau, du système neuromusculaire ou des vaisseaux sanguins.

Dans la littérature, vous pouvez trouver d'autres noms pour cette pathologie: syndrome de dégénérescence, pseudo-coma, syndrome de blocage, syndrome du pont ventral, syndrome du pont ventral, syndrome de «fermeture», bloc cerebromodular, etc. Chacun d'eux dans une mesure plus ou moins indique la cause possible de l'état d'une telle personne ou la relation de la pathologie avec un événement.

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Facteurs de risque

Les facteurs de risque pour le développement du syndrome d'isolement ont été et sont encore de nombreuses maladies qui sont sujettes à de telles complications dans certaines conditions.

À de telles maladies, qui peuvent être considérées comme les causes possibles du développement du syndrome de la personne verrouillée, selon les données de différentes sources, on peut attribuer:

• Un infarctus cérébral qui affecte certaines de ses zones responsables du travail de certains organes et systèmes du corps (par exemple, un infarctus de base cérébrale ou un infarctus du mésencéphale).
• Sclérose en plaques
• Maladie hypertensive (avec évolution prolongée)
• encéphalite du tronc avec lésion basale
• neuroborréliose
• Sclérose latérale amyotrophique
• Myasthénie,
• Hémorragie dans le cerveau
• myélinolyse centrale pontique, 
• Le syndrome de Guillain-Barre, 
• poliomyélite
• paroxysmal myoplegia,
• traumatisme à la tête (bien que très rare, mais toujours la cause du syndrome de la personne enfermée), etc.

Paralysie de l'activité motrice avec la conscience préservée et la capacité d'entendre, de comprendre et de comprendre la parole peut également être observée lorsque plusieurs poisons entrent dans le corps humain.

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Pathogénèse

Dans notre ère troublée de la technologie de l'information, même les petits enfants capturés, le syndrome d'un homme verrouillé ne peut être comparé à un ordinateur qui n'est pas connecté à Internet. Il reste la même machine "intelligente" capable de "penser", de compter, d'accumuler des informations, mais elle ne peut pas effectuer de nombreuses fonctions importantes liées à la communication. Certes, tout peut être réparé ici par la connexion habituelle aux réseaux locaux, mais la personne n'a pas une telle opportunité, et le syndrome d'isolement peut être considéré comme une phrase pour la vie.

Le développement du syndrome d'une personne verrouillée est associé à une altération du travail de l'une des sections du tronc cérébral - le pont variolium. C'est cette partie du cerveau, constituée de matière blanche, qui assure la connexion du cerveau et d'autres organes humains, ainsi que l'innervation et la sensibilité des organes et des systèmes. La matière blanche n'est rien d'autre que des fibres nerveuses responsables de l'activité motrice et assurant l'interaction neuronale des hémisphères du cerveau, du cervelet et de la moelle épinière.

Les dommages au pont variolium sont le plus souvent observés avec une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral avec une violation de l'intégrité de ses tissus ou vaisseaux sanguins. Par conséquent, seules les fonctions motrices et communicatives en souffrent et la pensée reste au même niveau. La personne entend tout, voit et comprend, mais reste incapable de réagir à ce qui se passe à travers la parole, les expressions faciales et les mouvements. Souvent, les fonctions respiratoires et digestives en souffrent également (une personne ne peut pas respirer, mâcher et avaler de la nourriture de façon indépendante). Les mouvements oculaires sont également limités.

Cet état est à bien des égards semblable à celui d'une personne tombée dans le coma. D'où l'un des noms de la pathologie est le coma éveillé. Un trait distinctif du syndrome d'isolement est que la victime est consciente tout ce temps, ce qui signifie qu'elle peut entendre la parole et éprouver des sentiments différents. Parler de la situation peu enviable d'un tel patient et discuter d'un pronostic extrêmement désagréable de la maladie au lit du patient peut traumatiser davantage la psyché d'une personne qui est déjà consciente de sa position imparfaite.

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Symptômes syndrome d'une personne verrouillée

Le tableau clinique chez les patients atteints du syndrome d'une personne verrouillée peut être aussi varié que la symptomatologie de la pathologie qui a causé cette condition. C'est-à-dire que l'image que les médecins regardent, dans la plupart des cas, est constituée par les symptômes du syndrome d'isolement et les manifestations de la pathologie qui ont causé la paralysie de l'activité motrice. Son empreinte sur l'image globale de la maladie impose un degré de sa gravité, en fonction de laquelle nous observons certains symptômes d'intensité différente.

Les premiers signes, qui accordent une attention aux médecins dans le diagnostic immobilisé dans le syndrome, considéré tétraparésie caractérisé dysfonctionnement des membres jusqu'à leur paralysie complète lorsqu'ils sont stockés tonifier les muscles et pseudobulbar paralysie, où souffrent les fonctions bulbaires (parole, la mastication, la déglutition, l'articulation, la mimique ). Ce sont les principales manifestations du syndrome d'isolement.

Sur le côté, l'image ressemble à ceci: l'état de la personne dans son ensemble rappelle à quelqu'un, il ne peut pas parler, mâcher et avaler de la nourriture, respirer. Les mouvements du patient sont généralement complètement limités, bien que la sensibilité de la peau reste au même niveau.Le seul lien entre le patient et le monde est les yeux avec la capacité préservée de les déplacer dans un plan vertical (les mouvements oculaires d'un côté à l'autre sont impossibles).

Certains patients peuvent bouger des siècles, c'est-à-dire ferme et ouvre tes yeux. Cela leur donne l'opportunité de communiquer, ce qui, avec une conscience préservée et une activité mentale, reste aussi nécessaire pour le patient. C'est cette capacité qui a souvent sauvé des patients qui avaient initialement un diagnostic complètement différent, ne laissant aucun espoir pour l'avenir.

Le fait que le cerveau fonctionne dans le syndrome d'isolement ne souffre pas, explique les cycles de sommeil et d'éveil chez ces patients. A l'état de veille, une personne entend, voit et comprend tout ce qui se passe autour de lui, mais toutes ses réactions restent cachées à l'œil extérieur (enfermé dans le corps).

Cette condition peut se produire soudainement sur le fond de la pathologie progressive. Dans ce cas, une personne tombe à un instant dans le coma et, après un certain temps, elle ne peut plus retourner à la vie normale, restant confinée au lit et immobile dans le vrai sens du terme.

Mais parfois la maladie se développe progressivement. L'activité motrice diminuée des mains, des jambes, puis il y a des difficultés avec la prononciation des sons et la respiration, une personne ne peut pas se concentrer sur un sujet particulier. À la fin, le patient tombe de nouveau dans le coma pendant un certain temps. En sortant d'un coma, il découvre qu'il ne peut communiquer qu'avec l'aide du mouvement des yeux, et en même temps reste incapable de se servir lui-même.

Formes

Le syndrome d'isolement chez différentes personnes peut se manifester de différentes manières. Un symptôme commun dans ce cas reste l'activité électrique stockée du cerveau et les capacités cognitives dans un contexte d'une diminution marquée de l'activité motrice des membres, des muscles faciaux et articulatoires.

Les symptômes ci-dessus du syndrome de la personne verrouillée sont caractéristiques pour l'un des types de la pathologie - le classique. C'est le type de pathologie le plus commun associé à des structures de tronc cérébral altérées.

Si, en plus des mouvements des paupières et le mouvement du globe oculaire du patient sont stockés certains groupes musculaires (quoique très limitée), nous parlons d'un immobilisé incomplet syndrome, qui est une maladie bénigne et donne à une personne plus d'occasions de vaincre la maladie à tout moment.

La forme totale (ou complète) du syndrome d'isolement est dite dans le cas où le patient n'a aucune réaction motrice qui l'aide à communiquer avec le monde. Dans ce cas, le cerveau continue à travailler activement, comme indiqué par la préservation de son activité bioélectrique saine (selon les résultats de l'encéphalogramme). C'est la forme la plus grave de la maladie, qui peut facilement être confondue avec un coma, si elle n'est pas effectuée un examen spécial.

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Complications et conséquences

Le syndrome de la personne verrouillée, qui dans la plupart des cas est une complication de diverses maladies neurologiques, change complètement la vie du patient. Son corps ne peut fonctionner normalement que par un appareil de respiration artificielle et un soin particulier. Nourrir les patients à l'aide d'une sonde, car ils peuvent non seulement mâcher, mais aussi avaler de la nourriture.

La vie des patients atteints du syndrome d'isolement dépend maintenant complètement des personnes qui l'entourent, de leur amour, de leur patience et de leur attention. Cependant, le patient couché a besoin de mesures préventives pour éviter la survenue d'escarres, c'est-à-dire que le patient doit être régulièrement retourné, bien qu'il ne puisse l'aider d'aucune façon. Une personne ne peut pas aller seule aux toilettes (bien que ce besoin soit préservé, le patient ressent quand il est temps de vider la vessie ou l'intestin, mais pas toujours en mesure de le signaler), laver, changer de vêtements et de vêtements. Tout cela devra être fait par d'autres personnes.

La compréhension de leur impuissance ne fait qu'aggraver la situation de tels patients, sans parler des conversations au chevet du patient, quand on discute de sa position peu enviable et non des prévisions les plus favorables. Toutes les personnes ne peuvent pas franchir le pas et essayer de changer leur vie pour le mieux avec un minimum d'opportunités. Cependant, il y avait de tels précédents, et une personne qui était condamnée à rester otage de son corps toute sa vie, a soudainement trouvé une nouvelle vie et l'opportunité (non sans l'aide des autres) d'utiliser son esprit pour le bénéfice des autres.

À de nombreux égards, grâce à des personnes si fortes, les médecins ont reçu des informations complètes sur ce que les patients éprouvent dans une condition de pseudocome, et ce dont ils sont capables. Cela permet de réfléchir à différentes options pour traiter de tels patients, même s'il n'y a pas encore eu de résultats valables dans cette direction.

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Diagnostics syndrome d'une personne verrouillée

Un patient avec un syndrome d'une personne verrouillée à première vue peut être confondu seulement avec quelqu'un qui est dans un état de vrai coma. Cependant, pour les spécialistes en neurologie et ce n'est pas un problème. Habituellement, il suffit d'étudier la symptomatologie pour faire le diagnostic final.

Cependant, dans le cas de la forme totale du syndrome, tout n'est pas si simple. Après tout, une personne dans cette situation ne donne pratiquement aucun signe d'activité cérébrale. Montrer que le patient est pleinement conscient et que ses cycles de sommeil et d'éveil ne sont préservés que par des diagnostics instrumentaux. L'image devient claire notamment après l'encéphalographie. Avec le syndrome d'isolement, l'encéphalogramme reste le même que chez une personne en bonne santé, ce qui est tout simplement impossible avec un vrai coma.

Des essais ou d'autres méthodes d'études instrumentales du cerveau, telles que CT et la tomographie par rezonanstnaya magnétique de la tête (CT et IRM du cerveau), la tomographie optique diffuse, magnétoencéphalographie, etc., associés à un appelé « neuroimagerie cérébrale » détenues exclusivement en vue d'identifier la pathologie qui a conduit à le développement du syndrome de la personne verrouillée.

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Diagnostic différentiel

Le but du diagnostic différentiel dans ce cas est la délimitation du coma et des pseudocomas, ainsi que la détermination des causes de cette condition.

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Traitement syndrome d'une personne verrouillée

Malgré le fait que les médecins ont appris à distinguer le syndrome d'une personne verrouillée du coma, la thérapie d'un état pathologique est encore à un niveau bas. Peu de patients parviennent à s'opposer à la maladie. La plupart des patients meurent dans le premier mois de l'apparition de la maladie.

Espérer, sinon pour un rétablissement complet, alors au moins une restauration partielle des fonctions du système musculaire, qui permet au patient de communiquer dans la société, est principalement pour ceux dont la maladie est causée par une cause qui peut être corrigée par le patient. Avec des maladies incurables, le pronostic est bien pire. Et pourtant, il y a des cas qui confirment le fait qu'avec une sévérité légère et modérée du syndrome d'isolement, les patients peuvent être plus que simplement soigner par d'autres.

Les drogues efficaces qui peuvent conduire une personne hors de cet état et revenir à une vie normale, hélas, n'ont pas encore été trouvées. Par conséquent, le traitement de ces patients est réduite principalement pour lutter contre la cause du syndrome de l'homme verrouillé (c.-à la pathologie qui a causé la psevdokomy de l'État) et la prévention des complications possibles dues à une position fixe à long terme du patient (congestion pulmonaire avec le développement d'une pneumonie, une infection urinaire en raison du manque d'hygiène et etc.).

Pour le traitement et la prévention de diverses complications, des glucocorticostéroïdes, des antihistaminiques, des médicaments qui stimulent l'immunité et d'autres médicaments sont utilisés. Le traitement alternatif et l'homéopathie dans ce cas ont peu d'effet.

Patients de physiothérapie avec locked-in syndrome peuvent inclure plasmaphérèse (utilisant des anticorps), l'exercice d'entraînement physique thérapeutique pour maintenir le fonctionnement normal des articulations, et d'autres procédures, électriques (stimulation neuromusculaire fonctionnelle pour les travaux de restauration de certains groupes musculaires), la stimulation magnétique du cortex moteur, et d'autres. Méthodes d'impact physique.

Le pronostic devient plus favorable si le corps réagit à la stimulation neuromusculaire (par exemple, le patient commence à bouger les yeux dans le sens horizontal, les réactions motrices apparaissent dans d'autres groupes musculaires, à l'exception des globes oculaires).

Dans le cas des formes incomplètes et classiques de bons résultats immobilisés dans le syndrome de restaurer les fonctions cognitives donnent des cours avec un orthophoniste (pensées de transfert d'apprentissage par le mouvement des yeux et clignotent), regarder la télévision, lire des livres malade. Et les gens qui s'occupent de tels patients, c'est plus de communiquer avec eux, ayant développé leur système de codes. Après tout, les patients atteints du syndrome d'isolement se distinguent par de bonnes capacités mentales et la compréhension du langage de quelqu'un d'autre, ce qui signifie qu'ils peuvent être rapidement enseignés par le mouvement des yeux pour répondre aux questions et faire leurs demandes.

Actuellement, des systèmes informatisés ont également été mis au point pour permettre aux patients handicapés de communiquer avec d'autres par ordinateur et de développer leurs capacités créatives en écrivant des livres.

Le traitement chirurgical est effectué soit par rapport à la pathologie qui a provoqué le syndrome d'isolement, soit par la restauration des fonctions physiologiquement conditionnées du corps, telles que la respiration et la nutrition. Parfois, pour aider le patient à respirer a effectué une trachéotomie, et pour l'introduction des aliments dans le corps - gastrotomie (dans la lumière gastrique introduit une sonde spéciale, qui est inséré à travers la purée et des aliments semi-liquides, fournir entièrement le corps avec les besoins en nutriments).

L'accent principal dans le cas de mouvements limités du patient est de prendre soin de lui par des parents, des amis ou des membres du personnel médical. Un patient atteint du syndrome d'une personne immobilisée a besoin de beaucoup d'amour, de patience et d'attention dans les 24 heures, car il ne peut pas demander de l'aide en cas de détérioration, incapable de se servir de manière indépendante. Mais c'est une personne vivante, capable de penser et de ressentir, et donc de vivre, même dans des conditions aussi difficiles (et même cruelles).