Syndrome d'enfermement

Quel que soit le nom donné à cette maladie par différentes personnes à différentes époques, les mots peuvent-ils exprimer la tragédie d'une situation où une âme vivante et un esprit sain restent enfermés dans un corps quasi immobilisé pendant longtemps? Ce n'est pas pour rien que l'un des noms de cette terrible maladie est le syndrome d'enfermement. Mais peut-on l'exprimer plus précisément lorsqu'une personne devient, à un moment donné, l'otage de son corps, prisonnier de la maladie?

Épidémiologie

Selon les statistiques, le syndrome d'enfermement est une pathologie très rare. Les médecins diagnostiquent un coma éveillé chez un patient sur un million. Mais il ne s'agit là que de cas où le diagnostic a été posé rapidement et correctement. Il est possible que ce nombre soit plus élevé, mais le faible niveau de développement de la médecine dans certains pays ne permet tout simplement pas de les identifier, la frontière entre coma et pseudo-coma étant très ténue.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Causes du syndrome d'enfermement

Syndrome de la personne isolée, syndrome d'enfermement, coma éveillé, syndrome de Monte-Cristo, coma de Vigil, syndrome d'absence de fonction motrice, syndrome d'isolement - tous ces noms désignent la même pathologie, dont l'essence se résume à l'absence d'une réaction normale et habituelle pour une personne en bonne santé à ce qui se passe en raison du développement de certaines maladies du cerveau, du système neuromusculaire ou des vaisseaux sanguins.

Dans la littérature, on peut également trouver d'autres noms pour cette pathologie: syndrome de déséfferentation, pseudo-coma, syndrome de bloc, syndrome pontique ventral, syndrome de « lock-in », bloc cérébromodulaire, etc. Tous, dans une plus ou moins grande mesure, indiquent une cause possible de l'état d'une telle personne ou un lien entre la pathologie et un certain événement.

[ 5 ]

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de développement du syndrome d’isolement ont été et restent de nombreuses maladies qui, dans certaines conditions, ont tendance à donner lieu à une telle complication.

Selon les données provenant de diverses sources, les maladies qui peuvent être considérées comme des causes possibles du syndrome d'enfermement comprennent:

• Un infarctus cérébral qui affecte certaines zones du cerveau responsables du fonctionnement de certains organes et systèmes du corps (par exemple, un infarctus cérébral basal ou un infarctus basal du mésencéphale).
• Sclérose en plaques
• Hypertension (à long terme)
• encéphalite du tronc cérébral avec lésions basales
• neuroborréliose
• Sclérose latérale amyotrophique
• Myasthénie,
• Hémorragie cérébrale
• myélinolyse centropontine,
• syndrome de Guillain-Barré,
• polio
• myoplégie paroxystique,
• traumatisme crânien (bien que plutôt rare, mais toujours une cause possible du syndrome d'enfermement), etc.

Une paralysie de l'activité motrice avec préservation de la conscience et de la capacité d'entendre, de comprendre et de comprendre la parole peut également être observée lorsque certains poisons pénètrent dans le corps humain.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogénèse

À l'ère des technologies de l'information, qui ont captivé même les plus jeunes, le syndrome d'enfermement ne peut être comparé qu'à un ordinateur sans connexion Internet. Il reste la même machine « intelligente », capable de « penser », de compter et d'accumuler des informations, mais elle ne peut plus assurer de nombreuses fonctions importantes liées à la communication. Certes, tout peut être résolu par une simple connexion aux réseaux locaux, mais cette possibilité est absente, et le syndrome d'isolement peut être considéré comme une condamnation à perpétuité.

Le développement du syndrome d'enfermement est associé à des troubles du fonctionnement d'une partie du tronc cérébral: le pont. C'est cette partie du cerveau, constituée de substance blanche, qui assure la connexion du cerveau et des autres organes, ainsi que l'innervation et la sensibilité des organes et systèmes. La substance blanche n'est rien d'autre que des fibres nerveuses responsables de l'activité motrice et de l'interaction neuronale entre les hémisphères du cerveau, du cervelet et de la moelle épinière.

Les lésions du pont surviennent le plus souvent en cas d'infarctus ou d'accident vasculaire cérébral, avec atteinte de l'intégrité des tissus ou des vaisseaux sanguins. Par conséquent, seules les fonctions motrices et de communication sont affectées, tandis que la pensée reste inchangée. La personne entend, voit et comprend tout, mais reste incapable de réagir à ce qui se passe par la parole, les expressions faciales et les mouvements. Souvent, les fonctions respiratoires et digestives sont également affectées (la personne ne peut ni respirer, ni mâcher, ni avaler les aliments seule). Les mouvements oculaires restent également limités.

Cet état ressemble à bien des égards à celui d'une personne tombée dans le coma. C'est pourquoi on l'appelle notamment « coma éveillé ». Une caractéristique du syndrome d'isolement est que la victime est consciente en permanence, ce qui lui permet d'entendre des paroles et d'éprouver diverses émotions. Les conversations sur la situation peu enviable d'un tel patient et les discussions sur le pronostic extrêmement défavorable de la maladie au chevet du patient peuvent également traumatiser le psychisme d'une personne déjà consciente de sa situation défavorable.

[ 9 ], [ 10 ]

Symptômes du syndrome d'enfermement

Le tableau clinique des patients atteints du syndrome d'enfermement peut être aussi varié que le permettent les symptômes de la pathologie à l'origine de cette affection. Autrement dit, le tableau observé par les médecins comprend généralement les symptômes du syndrome d'isolement lui-même et les manifestations de la pathologie à l'origine de la paralysie motrice. La gravité de la maladie influence également le tableau général, selon lequel on observe des symptômes d'intensité variable.

Les premiers signes que les médecins recherchent lors du diagnostic du locked-in syndrome sont la tétraparésie, caractérisée par un dysfonctionnement des membres pouvant aller jusqu'à leur paralysie complète avec préservation du tonus musculaire, et le syndrome pseudobulbaire, qui altère les fonctions bulbaires (élocution, mastication, déglutition, articulation, expressions faciales). Ce sont les principales manifestations du locked-in syndrome.

De l'extérieur, le tableau se présente comme suit: l'état du patient ressemble généralement à un coma; il ne peut ni parler, ni mâcher, ni avaler, ni respirer seul. Ses mouvements sont généralement totalement limités, bien que la sensibilité cutanée reste inchangée. Son seul lien avec le monde extérieur est constitué par ses yeux, qui conservent la capacité de les déplacer verticalement (les mouvements oculaires latéraux sont impossibles).

Certains patients peuvent bouger les paupières, c'est-à-dire fermer et ouvrir les yeux. Cela leur confère la capacité de communiquer, ce qui, avec une conscience et une activité mentale préservées, reste nécessaire au patient. C'est précisément cette capacité qui a souvent sauvé des patients initialement diagnostiqués avec un diagnostic totalement différent, les laissant sans espoir pour l'avenir.

Le fait que les fonctions cérébrales ne soient pas affectées par le syndrome d'isolement explique également la préservation des cycles veille-sommeil chez ces patients. À l'état de veille, une personne entend, voit et est consciente de tout ce qui se passe autour d'elle, mais toutes ses réactions restent invisibles (enfermées à l'intérieur du corps).

Cette affection peut survenir soudainement dans le contexte d'une pathologie évolutive. Dans ce cas, la personne tombe tout simplement dans le coma, puis, après un certain temps, ne peut plus reprendre une vie normale, restant alitée et immobile, au sens littéral du terme.

Mais parfois, la maladie évolue progressivement. L'activité motrice des bras et des jambes s'aggrave, puis des difficultés à prononcer les sons et à respirer apparaissent, et la personne ne peut plus fixer un objet précis. Finalement, le patient retombe dans le coma pendant un certain temps. À sa sortie, il découvre qu'il ne peut communiquer que par les mouvements des yeux et qu'il est incapable de se prendre en charge seul.

Formes

Le syndrome d'isolement peut se manifester différemment selon les personnes. Le symptôme le plus fréquent est une activité électrique cérébrale et des capacités cognitives préservées, sur fond de diminution notable de l'activité motrice des membres, des muscles faciaux et articulatoires.

Les symptômes du syndrome d'enfermement décrits ci-dessus sont caractéristiques d'un type de pathologie: la pathologie classique. Il s'agit de la pathologie la plus fréquente associée aux troubles des structures du tronc cérébral.

Si, en plus des mouvements des paupières et des globes oculaires, le patient conserve les mouvements de certains autres groupes musculaires (même s'ils sont très limités), on parle de syndrome d'enfermement incomplet, qui est une forme plus légère de la pathologie et donne à une personne plus de possibilités de surmonter la maladie à n'importe quel stade.

On parle de syndrome d'isolement total (ou complet) lorsque le patient ne présente aucune réaction motrice lui permettant de communiquer avec le monde extérieur. Parallèlement, le cerveau continue de fonctionner activement, comme l'indique le maintien d'une activité bioélectrique saine (selon les résultats de l'encéphalogramme). Il s'agit de la forme la plus grave de la maladie, qui peut facilement être confondue avec un coma en l'absence d'examen spécifique.

[ 11 ]

Complications et conséquences

Le syndrome d'enfermement, qui est dans la plupart des cas une complication de diverses maladies neurologiques, bouleverse la vie du patient. Son corps ne peut fonctionner normalement que grâce à des appareils de respiration artificielle et à des soins spécifiques. Les patients sont alimentés par sonde, car ils ne peuvent ni mâcher ni même avaler de nourriture.

La vie des patients atteints du syndrome d'isolement dépend désormais entièrement de leur entourage, de leur amour, de leur patience et de leurs soins. Après tout, un patient alité a besoin de mesures préventives pour prévenir les escarres: il doit être retourné régulièrement, même s'il ne peut rien y faire. Il ne peut pas aller aux toilettes seul (bien que ce besoin persiste, le patient ressent le besoin d'uriner, mais n'est pas toujours capable de le communiquer), se laver, changer de sous-vêtements et de vêtements. Tout cela devra être fait par d'autres personnes.

Comprendre son impuissance ne fait qu'aggraver la situation de ces patients, sans parler des conversations à leur chevet, où l'on évoque leur situation peu enviable et leur pronostic peu favorable. Tout le monde n'est pas capable de surmonter cette difficulté et d'essayer d'améliorer sa vie avec un minimum d'opportunités. Cependant, de tels précédents ont existé, et une personne condamnée à rester otage de son corps toute sa vie a soudainement retrouvé une nouvelle vie et la possibilité (non sans l'aide d'autrui) d'utiliser son esprit au service d'autrui.

Grâce en grande partie à ces personnes compétentes, les médecins disposent d'informations complètes sur les symptômes des patients en état de pseudo-coma et sur leurs capacités. Cela permet d'envisager différentes options thérapeutiques pour ces patients, même si aucun résultat probant n'a encore été obtenu dans ce domaine.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostics du syndrome d'enfermement

À première vue, un patient atteint d'un syndrome d'enfermement peut être confondu avec une personne en état de coma. Cependant, pour les neurologues, ce n'est pas un problème. En général, l'étude des symptômes suffit pour poser un diagnostic définitif.

Cependant, dans le cas de la forme complète du syndrome, tout n'est pas aussi simple. En effet, une personne dans une telle situation ne présente pratiquement aucun signe d'activité cérébrale. Seul un diagnostic instrumental permet de prouver que le patient est pleinement conscient et a conservé ses cycles veille-sommeil. Le tableau devient particulièrement clair après une encéphalographie. En cas de syndrome d'isolement, l'encéphalogramme reste identique à celui d'une personne saine, ce qui est tout simplement impossible en cas de coma complet.

L'analyse et d'autres méthodes d'examen instrumental de la fonction cérébrale, telles que l'imagerie par ordinateur et par résonance magnétique de la tête (TDM et IRM du cerveau), la tomographie optique diffuse, la magnétoencéphalographie, etc., réunies sous le nom unique de « neuroimagerie du cerveau » sont réalisées exclusivement dans le but d'identifier la pathologie qui a conduit au développement du syndrome d'enfermement.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnostic différentiel

L’objectif du diagnostic différentiel dans ce cas est de distinguer le coma du pseudocome, ainsi que de déterminer les causes de cette affection.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Traitement du syndrome d'enfermement

Bien que les médecins aient appris à distinguer le syndrome d'enfermement d'un état comateux, le traitement de cette pathologie reste peu efficace. Peu de patients parviennent à combattre la maladie. La majorité des patients décèdent dans le mois suivant son apparition.

L'espoir, sinon d'une guérison complète, du moins d'une restauration partielle des fonctions musculaires, permettant au patient de communiquer en société, repose principalement sur les personnes dont la maladie est due à une cause corrigible. Dans le cas des maladies incurables, le pronostic est bien plus sombre. Pourtant, certains cas confirment qu'avec une forme légère ou modérée du syndrome d'isolement, les patients sont capables de bien plus que de rester comme des légumes sous la garde d'autrui.

Malheureusement, aucun médicament efficace permettant de sortir une personne de cet état et de la ramener à une vie normale n'a encore été découvert. Par conséquent, le traitement de ces patients se résume principalement à lutter contre la cause du syndrome d'enfermement (c'est-à-dire la pathologie à l'origine du pseudo-coma) et à prévenir les complications possibles liées à une immobilité prolongée (congestion pulmonaire avec développement d'une pneumonie, infection urinaire due à une hygiène insuffisante, etc.).

Les glucocorticoïdes, les antihistaminiques, les immunostimulants et d'autres médicaments sont utilisés pour traiter et prévenir diverses complications. Les remèdes populaires et l'homéopathie sont peu efficaces dans ce cas.

Le traitement de physiothérapie pour les patients atteints du syndrome d'enfermement peut inclure la plasmaphérèse (utilisant des immunoglobulines), des exercices thérapeutiques pour maintenir la fonction articulaire normale et d'autres procédures, la myostimulation électrique (stimulation neuromusculaire fonctionnelle pour restaurer la fonction de certains groupes musculaires), la stimulation magnétique du cortex moteur et d'autres méthodes d'influence physique.

Le pronostic devient plus favorable si le corps répond à la stimulation neuromusculaire (par exemple, le patient commence à bouger ses yeux dans une direction horizontale, des réactions motrices apparaissent dans des groupes musculaires autres que l'œil).

Dans les formes incomplètes et classiques du syndrome d'enfermement, les séances d'orthophonie (apprentissage de la communication par les mouvements oculaires et le clignement des yeux), la télévision et la lecture de livres permettent de restaurer efficacement les fonctions cognitives. Les personnes qui s'occupent de ces patients devraient communiquer davantage avec eux et développer leur propre système de codes. En effet, les patients atteints du syndrome d'enfermement se distinguent par de bonnes capacités mentales et une bonne compréhension du langage d'autrui, ce qui permet de leur apprendre rapidement à répondre aux questions et à exprimer leurs demandes par les mouvements oculaires.

Des systèmes informatisés ont également été développés qui permettent aux patients handicapés de communiquer avec d’autres personnes à l’aide d’un ordinateur et de développer leur créativité en écrivant des livres.

Le traitement chirurgical est pratiqué soit en lien avec la pathologie à l'origine du syndrome d'isolement, soit pour restaurer les fonctions physiologiques de l'organisme, telles que la respiration et la nutrition. Parfois, pour faciliter la respiration, une trachéotomie est pratiquée et, pour introduire les aliments dans l'organisme, une gastrotomie est pratiquée (une sonde spéciale est insérée dans la lumière de l'estomac, par laquelle sont introduits des aliments semi-liquides et liquides en purée, satisfaisant ainsi pleinement les besoins nutritionnels de l'organisme).

En cas de mobilité réduite, l'attention portée aux proches ou au personnel médical est primordiale. Un patient atteint du syndrome d'enfermement nécessite beaucoup d'amour, de patience et d'attention 24 heures sur 24, car il ne peut pas appeler à l'aide en cas de détérioration de son état et est incapable de prendre soin de lui-même. Mais c'est une personne vivante, capable de penser et de ressentir, et donc de vivre, même dans des conditions aussi difficiles (voire cruelles).