Mutisme (silence complet)

Le mutisme est l’un des troubles les plus graves de l’initiation de la parole et se caractérise par la perte de la capacité de vocaliser, c’est-à-dire par un silence complet.

Les formes plus légères de troubles de l'initiation du langage se manifestent uniquement par un retard dans l'initiation du langage (par exemple, dans la maladie de Parkinson). Ce retard (retard dans les réponses vocales) est caractéristique d'états d'inhibition mentale générale (stupeur profonde, aboulie, dépression sévère) ou d'une suppression sélective de l'activité vocale (tumeurs volumineuses de la localisation préfrontale, processus atrophiques de l'aire de Broca, autres états d'« hypokinésie du langage » se manifestant par une longue période de latence des réponses vocales, un style laconique des réponses).

Le diagnostic différentiel syndromique du mutisme véritable doit être établi avec un autre syndrome apparemment similaire: l'anarthrie. La plupart des patients atteints de mutisme présentent un dysfonctionnement laryngé sans atteinte des muscles faciaux, oraux ou de la langue.

Le mutisme peut également avoir une origine purement psychogène (conversion). Enfin, il peut être une composante de troubles comportementaux complexes, tels que le négativisme ou la catatonie dans la schizophrénie. Le mutisme véritable (« akinésie de la parole », « akinésie du langage ») est caractéristique du mutisme akinétique ou des formes akinétiques sévères (rares) de la maladie de Parkinson, notamment au moment d'une akinésie accrue (« attaque akinétique », « blocage », « blocage moteur »). Le mutisme, en tant que phénomène psychomoteur, a été décrit dans de nombreuses maladies neurologiques caractérisées par des localisations très variables (généralement bilatérales) des lésions cérébrales.

Le mutisme est souvent accompagné ou associé dans sa genèse à des syndromes aussi différents que l'akinésie (parole), l'aphasie (apraxie de la parole), l'aboulie, l'apathie, l'aphémie, l'anarthrie et peut ou non être accompagné d'autres troubles neurologiques.

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Causes et formes cliniques du mutisme

1. Mutisme akinétique de localisation différente. Syndromes « antérieur » et « postérieur » de mutisme akinétique, mutisme hyperkinétique.
2. Le mutisme dans l'image est le syndrome d'une personne « enfermée ».
3. Autres formes de mutisme dans les maladies cérébrales:
   • Lésion de l'aire corticale de la parole de Broca (au stade aigu de l'aphasie motrice)
   • Lésions de l'aire motrice supplémentaire
   • Lésion des parties profondes du lobe frontal gauche
   • Dommages au putamen
   • Lésions bilatérales du globus pallidus
   • Lésions thalamiques bilatérales (par exemple, thalamotomie)
   • Mutisme cérébelleux
   • Mutisme dans la paralysie pseudobulbaire sévère
4. Paralysie bilatérale du pharynx ou des cordes vocales (« mutisme périphérique »)
5. Mutisme psychogène
6. Mutisme psychotique.

Le mutisme akinétique est un état caractérisé par une akinésie et un mutisme complets, c'est-à-dire une perte de la capacité à effectuer des mouvements, y compris la parole. Il n'y a pas de réponse motrice, même aux stimuli douloureux intenses. Cependant, la réaction d'orientation visuelle est préservée; la fixation du regard et la fonction de suivi sont possibles. Malgré l'aponévrose et l'immobilité complète, le patient n'est pas dans un véritable coma (« coma éveillé »); il vous regarde dans les yeux et ce regard obstinément dirigé semble promettre la parole; il suit un objet en mouvement, mais aucun stimulus ne peut susciter de réponse motrice.

Le mutisme akinétique a été décrit dans des cas de tumeurs du troisième ventricule, de lésions traumatiques, anoxiques ou vasculaires affectant le cortex frontal, les deux hémisphères, le gyrus cingulaire (en particulier avec atteinte du gyrus cingulaire antérieur des deux côtés - le soi-disant « syndrome de mutisme akinétique antérieur ») et le thalamus.

Des lésions bilatérales de la ligne médiane (paramédianes) dans la région mésodiencéphalique, notamment avec atteinte de la substance grise périaqueducale (formation réticulaire du mésencéphale – appelé « syndrome postérieur de mutisme akinétique »), peuvent être à l'origine d'un mutisme akinétique prolongé chez l'homme. Un mutisme akinétique a également été décrit chez des patients atteints du SIDA et du syndrome malin des neuroleptiques.

Le mutisme akinétique, réversible, survient lors de la récupération d'un état comateux sévère d'origines diverses, notamment après un traumatisme cranio-cérébral aigu. Dans ce cas, on observe également un mutisme dit hyperkinétique, caractérisé par une excitation motrice et un mutisme, qui se termine par la régulation du comportement moteur et la restauration de l'activité verbale.

Le syndrome d'enfermement se caractérise par une tétraplégie, un mutisme (sa véritable cause est l'anarthrie) et une conscience intacte, la communication se limitant généralement aux mouvements oculaires verticaux et aux mouvements des paupières (clignement). La plupart des cas de syndrome d'enfermement sont causés par une occlusion de l'artère basilaire, entraînant un infarctus du tronc cérébral au niveau du pont ventral. D'autres causes possibles incluent une hémorragie, un abcès et une démyélinisation du pont ventral et du bulbe rachidien, interrompant les voies corticospinales des membres et les voies corticonucléaires des nerfs crâniens inférieurs (syndrome de dé-efférentation). Ce syndrome a également été décrit dans l'encéphalopathie nutritionnelle alcoolique. La tomodensitométrie (TDM) confirme la localisation de la lésion, tout comme les potentiels auditifs anormaux du tronc cérébral. L'EEG est généralement normal.

Une lésion de l'aire corticale de Broca peut s'accompagner d'une inhibition profonde de l'activité langagière, se manifestant par un mutisme, précédant l'apparition de signes d'aphasie motrice. Ainsi, la phase aiguë d'un accident vasculaire cérébral (AVC) ayant entraîné une apraxie de la parole (aphasie motrice) se manifeste initialement par une inhibition plus importante de la parole expressive, avec suppression de toute activité vocale (et pas seulement verbale).

Une atteinte de l'aire motrice supplémentaire de la partie prémotrice médiale du gyrus frontal supérieur est souvent citée comme cause de mutisme. La plupart des cas rapportés concernent des lésions du côté gauche, mais des cas anecdotiques de mutisme ont été rapportés avec des lésions du côté droit. Typiquement, une akinésie globale se développe d'abord, puis (après quelques jours ou semaines) une akinésie controlatérale et un mutisme. De petites lésions unilatérales peuvent n'entraîner qu'un mutisme transitoire; des lésions préfrontales étendues, notamment celles impliquant le gyrus cingulaire, entraînent un mutisme permanent.

Une atteinte des parties profondes du lobe frontal gauche, immédiatement adjacentes à la corne antérieure du ventricule latéral, peut également provoquer un mutisme transitoire. Lors de la récupération, des signes d'aphasie motrice transcorticale peuvent être observés.

Un mutisme transitoire peut également être observé en cas de lésion du putamen (bilatérale ou uniquement gauche). La période de récupération est caractérisée par une diminution de l'activité vocale spontanée et des symptômes extrapyramidaux (hypophonie, hypokinésie articulatoire). Certains rapports portent sur des lésions bilatérales du globus pallidus, qui se manifestent par des symptômes similaires de mutisme, avec akinésie générale et apathie.

Les lésions du thalamus antérieur (en particulier bilatérales et gauches) peuvent entraîner un mutisme et, généralement, une akinésie globale (tumeurs thalamiques, hémorragie dans celui-ci, thalamotomie stéréotaxique bilatérale ou, parfois, gauche).

Une atteinte bilatérale aiguë des deux hémisphères cérébelleux peut rarement entraîner un mutisme (mutisme cérébelleux). Ce mutisme dure en moyenne 1 à 3 mois (jusqu'à 20 semaines); sa guérison passe par une phase de dysarthrie. Une apraxie orale est souvent détectée. Ce syndrome a été décrit lors de l'ablation d'une tumeur cérébelleuse chez l'enfant.

Enfin, le mutisme peut être observé dans les paralysies pseudobulbaires sévères causées par des lésions hémisphériques bilatérales diffuses, ainsi que dans les paralysies bilatérales des muscles pharyngés et des cordes vocales (« mutisme périphérique »), par exemple dans la maladie de Charcot.

Les neuroleptiques provoquent généralement une hypokinésie ou une akinésie avec diminution de l'activité langagière, mais un mutisme complet n'est généralement pas observé. Le syndrome malin des neuroleptiques peut inclure des symptômes de mutisme akinétique aux stades précoces.

Le mutisme psychogène est généralement observé dans le tableau de l'hystérie polysyndromique et s'accompagne dans de tels cas d'autres troubles psychogènes démonstratifs moteurs (troubles moteurs multiples), sensoriels, végétatifs (y compris paroxystiques) et émotionnels-personnels, facilitant le diagnostic.

Le mutisme psychotique se manifeste généralement par une absence de parole spontanée et réactive, avec une capacité préservée à parler et à comprendre le discours adressé au patient. Il s'observe dans le contexte de troubles psychopathologiques massifs (stupeur dépressive, catatonie, négativisme) et comportementaux du cercle psychotique (généralement schizophrénique).

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Tests diagnostiques du mutisme

IRM du cerveau, examen du liquide céphalo-rachidien, échographie Doppler des principales artères de la tête, consultation d'un neuropsychologue et, si nécessaire, d'un psychiatre et d'un médecin ORL (phoniatre).

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