Mutisme (silence complet)
Dernière revue: 23.04.2024
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Le mutisme fait référence aux troubles les plus graves de l'initiation de la parole et se manifeste par la perte de la capacité de vocaliser en général, c'est-à-dire le silence complet.
Les formes plus légères de troubles de l'initiation de la parole ne se manifestent que par un retard (initiation) de l'initiation de la parole (par exemple, dans la maladie de Parkinson). L'initiation retardée de la parole (réponses retardées de la parole) est caractéristique du retard mental général (étourdissement profond; abulia; dépression grave) ou de l'inhibition sélective de l'activité de la parole (grandes tumeurs préfrontales; processus atrophiques dans la région de Broca; autres états d '«hypokinésie de la parole» qui se manifestent de manière prolongée période latente de réponses vocales, inadaptation, style concis de réponses).
Le diagnostic différentiel syndromique du vrai mutisme doit être réalisé avec un autre syndrome, extérieurement similaire, l'anarthrie. La plupart des patients atteints de mutisme ont une violation des fonctions laryngées sans perturber les muscles du visage, de la bouche ou de la langue.
Le mutisme peut également avoir une origine purement psychogène (conversion). Enfin, le mutisme peut faire partie de troubles du comportement complexes, tels que la négativité ou la catatonie pour la schizophrénie. Le vrai mutisme («akinésie de la parole», «akinésie de la langue») est caractéristique du mutisme akinétique ou des formes akinétiques sévères (rarement) de la maladie de Parkinson, en particulier à l’époque de l’akinésie accrue («attaque akinétique», «gel», «bloc moteur». Mutisme, comme phénomène psychomoteur, décrit dans de nombreuses maladies neurologiques, caractérisé par des lésions cérébrales de localisation très différentes (souvent bilatérales).
Le mutisme accompagne souvent ou est associé à sa genèse avec des syndromes différents tels que l'akinésie (parole), l'aphasie (apraxie de la parole), l'abulia, l'apathie, la aphémie, l'anarthrie et peut ou non être accompagné d'autres troubles neurologiques.
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Causes et formes cliniques de mutisme
- Mutisme akinétique de localisation différente. Syndromes "avant" et "arrière" de mutisme akinétique, mutisme hyperkinétique.
- Le mutisme dans l'image est le syndrome d'une personne "enfermée".
- Autres formes de mutisme dans les maladies du cerveau:
- Dommages à la région corticale de Brock (au stade aigu de l'aphasie motrice)
- Dommages à la zone moteur supplémentaire
- Dommages causés aux sections profondes du lobe frontal gauche
- Dommages au putamen
- Dommage bilatéral à la boule pâle
- Dommages thalamiques bilatéraux (par exemple, avec la thalamotomie)
- Mutisme cérébelleux
- Mutisme avec paralysie pseudobulbaire sévère
- Paralysie bilatérale du pharynx ou des cordes vocales ("mutisme périphérique")
- Mutisme psychogène
- Mutisme psychotique.
Le mutisme akinétique est une affection caractérisée par une akinésie complète et un mutisme, c'est-à-dire une perte de capacité pour tous les mouvements, y compris la parole. Il n'y a pas de réponse motrice même aux stimuli douloureux importants. Mais la réaction indicative visuelle est préservée; fixation possible du regard et fonction de suivi. Malgré l'aspiration et l'immobilité totale, le patient n'est pas dans un vrai coma («coma éveillé»); il vous regarde dans les yeux et ce regard persistant ressemble à une promesse de parole; il regarde un objet en mouvement, mais aucun stimulus ne peut obtenir une réponse motrice.
Le mutisme akinétique est décrit dans une troisième tumeur ventriculaire, lésions traumatiques, anoxiques ou vasculaires affectant le cortex frontal, les deux hémisphères, le gyrus cingulaire (particulièrement lorsque le gyrus cingulaire antérieur est impliqué ), thalamus.
Les lésions médianes bilatérales (paramédianes) dans la région mésodiencephalique, en particulier en cas d'atteinte de la substance grise péri-grise (formation réticulaire mésencéphale - le soi-disant «syndrome du dos akinétique»), peuvent causer un mutisme akinétique prolongé chez l'homme. Le mutisme akinétique est également décrit chez des patients atteints du SIDA, un syndrome malin des neuroleptiques.
En tant qu'état réversible, un mutisme akinétique se produit lorsque l'on quitte un état comateux grave de nature différente, en particulier après une lésion cérébrale traumatique aiguë. Dans cette situation, il existe également le soi-disant mutisme hyperkinétique, une affection caractérisée par l'excitation motrice et le mutisme, qui aboutit à la mise en ordre du comportement moteur et à la reprise de l'activité de la parole.
Le syndrome de «personne enfermée» se manifeste par une tétraplégie, un «mutisme» (sa cause réelle est l'anarthrie) et une conscience intacte, dans laquelle la capacité de communication est généralement limitée aux mouvements oculaires verticaux et aux mouvements des paupières (clignement des yeux). La plupart des cas de syndrome de l'homme bloqué sont causés par une occlusion de l'artère basilaire, ce qui conduit à un infarctus cérébral dans la région des parties ventrales du pons. Autres causes possibles: hémorragie, abcès, démyélinisation de la partie ventrale du pont et du bulbe rachidien, qui interrompt les voies cortico-rachidiennes jusqu'aux extrémités et les voies cortico-nucléaires vers les nerfs crâniens inférieurs (syndrome de de-efférentation). Le syndrome est également décrit dans l'encéphalopathie nutritionnelle alcoolique. Le scanner confirme l'emplacement de la lésion. Ceci est également indiqué par des potentiels de tige auditifs anormaux. EEG est généralement normal.
Les dommages causés à la zone de la parole corticale de Brock peuvent être accompagnés d'une inhibition profonde de l'activité de la parole, qui se manifeste par un mutisme, qui précède la manifestation de signes d'aphasie motrice. Ainsi, la phase aiguë de l'AVC, qui a conduit à l'apraxie de la parole (aphasie motrice), se manifeste au début par une inhibition plus étendue de la parole expressive avec suppression de toute activité vocale (pas seulement orale).
Les dommages causés à la région motrice supplémentaire dans la partie prémotrice médiale du gyrus frontal supérieur sont souvent mentionnés comme la cause du mutisme. La plupart des cas décrits font référence à des blessures du côté gauche, mais certaines observations font référence à un mutisme pour des blessures du côté droit dans cette zone. Habituellement, l’akinésie globale se développe d’abord, puis (après des jours et des semaines) elle est remplacée par une akinésie controlatérale et un mutisme. De petits dommages unilatéraux ne peuvent causer qu'un mutisme transitoire; des dommages préfrontaux importants, en particulier le gyrus cingulaire excitant, conduisent à un mutisme prolongé.
Les dommages causés aux sections profondes du lobe frontal gauche, directement adjacentes à la corne antérieure du ventricule latéral, provoquent également parfois un mutisme transitoire. Lors de la convalescence, des signes d'aphasie motrice transcorticale peuvent être observés.
Un mutisme transitoire peut également être observé avec des lésions de putamen (bilatérales ou seulement du côté gauche). La période de récupération est caractérisée par une activité spontanée de la parole réduite et par certains symptômes extrapyramidaux (hypophonie, articulation hypokinétique). Des messages distincts sont consacrés aux dommages bilatéraux de la boule pâle, qui manifestent des symptômes similaires de mutisme avec une akinésie et une apathie générales.
Les dommages aux parties antérieures du thalamus (surtout bilatéraux et du côté gauche) peuvent causer un mutisme et généralement une akinésie globale (tumeurs thalamiques, hémorragie interne, thalamotomie stéréotaxique, bilatérale ou, parfois, du côté gauche).
Des lésions bilatérales aiguës des deux hémisphères cérébraux peuvent rarement conduire à un mutisme (mutisme cérébelleux). Ce mutisme dure en moyenne 1 à 3 mois (jusqu'à 20 semaines); sa guérison passe par une phase de dysarthrie. L'apraxie orale est souvent détectée. Le syndrome est décrit lors de l'ablation de tumeurs cérébelleuses chez les enfants.
Enfin, un mutisme peut survenir avec une paralysie pseudobulbaire grave due à des lésions hémisphériques bilatérales diffuses, ainsi qu'une paralysie bilatérale des muscles pharyngés et des cordes vocales («mutisme périphérique»), par exemple dans la maladie de Charcot.
Les neuroleptiques provoquent généralement une hypokinésie ou une akinésie avec une diminution de l'activité de la parole, mais le mutisme complet n'est généralement pas observé ici. Le syndrome neuroleptique malin peut inclure, à un stade précoce, les symptômes du mutisme akinétique.
Le mutisme psychogène est généralement observé dans l’image de l’hystérie polysyndromique et s’accompagne dans ce cas d’autres troubles psychogènes démonstratifs moteurs (troubles du mouvement multiples), sensibles, végétatifs (y compris paroxystique) et émotionnels-personnels qui facilitent le diagnostic.
Le mutisme psychotique se manifeste habituellement par le manque de parole spontanée et réciproque, ainsi que par la capacité inhérente de parler et de comprendre la parole adressée au patient. Le mutisme psychotique est observé dans l'image de troubles psychopathologiques massifs (stupeur dépressive; catatonie; négativisme) et comportementaux de la gamme psychotique (souvent la schizophrénie).