Perte soudaine de la parole: causes, symptômes, diagnostic

En cas de perte soudaine de la parole, il faut d'abord déterminer s'il s'agit d'anarthrie (c'est-à-dire d'une incapacité à prononcer des mots en raison d'une perturbation de l'activité coordonnée des appareils respiratoire, vocalisant et articulatoire en raison de leur parésie, ataxie, etc.) ou d'aphasie (c'est-à-dire d'une perturbation de la praxis de la parole).

Cette tâche n'est pas aisée, même lorsque le patient est conscient et capable de suivre les instructions, ce qui est généralement rare en pathologie aiguë. On peut répondre à des questions simples par oui ou non, dont la moitié est aléatoire. De plus, même aphasiques, les patients saisissent exceptionnellement bien le sens de ce qu'ils entendent grâce à la stratégie du « mot clé », qui leur permet de comprendre le sens général de la phrase grâce à leurs compétences situationnelles (« pragmatiques »), qui ne sont pas affectées par les troubles de la parole.

L'examen au moyen de consignes simples est difficile si le patient est hémiplégique et/ou immobilisé. De plus, une apraxie concomitante peut également limiter les capacités du médecin. En cas d'apraxie orale, le patient sera incapable de suivre des instructions même simples (par exemple, « ouvrir la bouche » ou « tirer la langue »).

La capacité de lecture est difficile à étudier, car elle nécessite de préserver la réactivité gestuelle et motrice. Cependant, l'étude de la parole écrite peut aider à prendre la bonne décision. En cas d'hémiplégie droite, le test suivant est utilisé: on demande au patient de ranger les mots d'une phrase complète dans le bon ordre, qu'il reçoit par écrit sur des feuilles séparées, mélangées. Cependant, dans certains cas, même un spécialiste expérimenté de l'aphasie ne peut pas prendre immédiatement la bonne décision (par exemple, lorsque le patient ne tente même pas de prononcer le moindre son). Il faut garder à l'esprit qu'avec le temps, le tableau clinique peut évoluer rapidement et qu'au lieu de l'aphasie, présente à l'admission, une dysarthrie, c'est-à-dire un trouble purement articulatoire de la parole, peut rapidement apparaître. L'âge du patient joue un rôle important dans le diagnostic.

Les principales raisons d’une perte soudaine de la parole:

1. Migraine avec aura (migraine aphasique)
2. AVC dans l'hémisphère gauche
3. État post-critique
4. Tumeur cérébrale ou abcès
5. Thrombose du sinus sagittal intracérébral
6. Encéphalite à virus herpès simplex
7. Mutisme psychogène
8. mutisme psychotique

Migraine avec aura

Chez les patients jeunes, la migraine avec aura est la première suspectée. Dans ces cas, la combinaison typique de symptômes suivante est présente: perte aiguë ou subaiguë de la parole (généralement sans hémiplégie), accompagnée de céphalées, survenues à plusieurs reprises chez le patient par le passé et pouvant s'accompagner ou non de modifications de l'état neurologique. Si une telle crise migraineuse survient pour la première fois chez un patient donné, une étude des antécédents familiaux (si possible) peut fournir des informations utiles, car dans 60 % des cas, cette maladie est familiale.

L'EEG révèlera très probablement un foyer d'activité à ondes lentes dans la région temporo-pariétale gauche, pouvant persister pendant 3 semaines, tandis que la neuro-imagerie ne révèle aucune pathologie. Des modifications focales prononcées de l'EEG, en l'absence d'anomalies dans les résultats d'une étude de neuro-imagerie au deuxième jour de la maladie, permettent en principe de poser un diagnostic correct, sauf en cas d'encéphalite herpétique (voir ci-dessous). Le patient ne doit pas présenter de souffle cardiaque pouvant indiquer une embolie cardiogénique, observable à tout âge. Une source possible d'embolie est identifiée (ou exclue) par échocardiographie. L'auscultation des souffles vasculaires au niveau des vaisseaux du cou est moins fiable que l'échographie Doppler. Une échographie Doppler transcrânienne doit être réalisée si possible. Un patient migraineux âgé de 40 à 50 ans peut présenter une lésion vasculaire sténotique asymptomatique. Cependant, la nature typique des céphalées, la régression rapide des symptômes et l'absence de modifications structurelles cérébrales, selon les résultats de la neuroimagerie, combinées aux modifications de l'EEG décrites ci-dessus, permettent de poser un diagnostic correct. En l'absence d'évolution des symptômes, l'examen du LCR n'est pas nécessaire.

AVC de l'hémisphère gauche

En cas de troubles de la parole chez un patient âgé, le diagnostic le plus probable est celui d'accident vasculaire cérébral (AVC). Dans la plupart des cas de troubles de la parole liés à un AVC, le patient présente une hémiparésie ou une hémiplégie droite, une hémihypoesthésie, parfois une hémianopsie ou un trouble du champ visuel droit. Dans ces cas, la neuroimagerie est le seul moyen fiable de différencier une hémorragie intracérébrale d'un AVC ischémique.

La perte de la parole survient presque toujours lors d'un AVC de l'hémisphère gauche. Elle peut également être observée lors d'un AVC de l'hémisphère droit (c'est-à-dire en cas de lésion de l'hémisphère non dominant), mais dans ces cas, la parole est rétablie beaucoup plus rapidement et la probabilité d'une guérison complète est très élevée.

Le mutisme peut précéder l'apparition de l'aphasie en cas de lésion de l'aire de Broca. Il a également été décrit chez des patients présentant une atteinte de l'aire motrice supplémentaire, en cas de paralysie pseudobulbaire sévère. En général, le mutisme se développe le plus souvent en cas de lésions cérébrales bilatérales: thalamus, zones antérieures du gyrus cingulaire, lésions du putamen des deux côtés, cervelet (mutisme cérébelleux en cas de lésion bilatérale aiguë des hémisphères cérébelleux).

Une altération grave de l'articulation peut survenir en cas de troubles circulatoires dans le bassin vertébrobasilaire, mais une absence totale de parole n'est observée qu'en cas d'occlusion de l'artère basilaire, entraînant le développement d'un mutisme akinétique, phénomène plutôt rare (atteinte bilatérale du mésencéphale). Un mutisme, caractérisé par une absence de vocalisation, est également possible en cas de paralysie bilatérale des muscles du pharynx ou des cordes vocales (mutisme « périphérique »).

État post-critique (état après une crise)

Dans toutes les tranches d'âge, sauf chez les nourrissons, la perte de la parole peut être un phénomène post-critique. La crise elle-même peut passer inaperçue, et la morsure de la langue ou des lèvres peut être absente; une augmentation de la créatine phosphokinase sanguine peut indiquer la survenue d'une crise, mais ce résultat n'est pas fiable en termes de diagnostic.

L'EEG facilite souvent le diagnostic: l'activité généralisée ou locale, à ondes lentes et aiguës, est enregistrée. La parole est rapidement rétablie et le médecin doit déterminer la cause de la crise d'épilepsie.

Tumeur cérébrale ou abcès

L'anamnèse des patients atteints d'une tumeur ou d'un abcès cérébral peut manquer d'informations utiles: absence de céphalées, absence de modifications du comportement (spontanéité, aplatissement de l'affect, apathie). Il peut également ne pas y avoir de processus inflammatoire évident au niveau des organes ORL. Une perte soudaine de la parole peut survenir: suite à la rupture d'un vaisseau sanguin alimentant la tumeur et à l'hémorragie tumorale qui en résulte; suite à une augmentation rapide de l'œdème périfocal; ou, dans le cas d'une tumeur ou d'un abcès de l'hémisphère gauche, suite à une crise d'épilepsie partielle ou généralisée. Un diagnostic correct n'est possible qu'avec un examen systématique du patient. Un EEG est nécessaire, permettant d'enregistrer un foyer d'activité à ondes lentes, dont la présence ne peut être interprétée sans ambiguïté. Cependant, la présence d'ondes delta très lentes, associée à un ralentissement général de l'activité électrique cérébrale, peut indiquer un abcès cérébral ou une tumeur hémisphérique.

En cas de tumeur ou d'abcès, la tomodensitométrie peut révéler un processus intracérébral volumétrique sous la forme d'un foyer de faible densité, avec ou sans absorption de contraste. En cas d'abcès, l'œdème périfocal est souvent plus prononcé.

Thrombose du sinus sagittal intracérébral

La triade symptomatique suivante peut indiquer une thrombose sinusale intracérébrale: crises d’épilepsie partielles ou généralisées, symptômes focaux hémisphériques et diminution de l’état de veille. L’EEG enregistre une activité généralisée à ondes lentes de faible amplitude sur l’ensemble de l’hémisphère, s’étendant également à l’hémisphère opposé. En neuroimagerie, la thrombose sinusale est indiquée par un œdème hémisphérique (principalement dans la région parasagittale) avec hémorragies diapédétiques, une hyperintensité du signal dans le(s) sinus et une zone en forme de deltoïde qui n’accumule pas le produit de contraste injecté et correspond au sinus atteint.

Encéphalite à virus herpès simplex (HSV)

L'encéphalite herpétique causée par le VHS affectant principalement le lobe temporal, l'aphasie (ou la paraphasie) est souvent le premier symptôme. L'EEG révèle une activité focale à ondes lentes qui, après des enregistrements EEG répétés, se transforme en complexes triphasés périodiques (triplets). Ces complexes se propagent progressivement aux dérivations frontale et controlatérale. La neuroimagerie révèle une zone de faible densité, qui acquiert rapidement les caractéristiques d'un processus volumétrique et s'étend des parties profondes du lobe temporal au lobe frontal, puis controlatéralement, touchant principalement les zones liées au système limbique. Des signes d'un processus inflammatoire sont retrouvés dans le liquide céphalorachidien. Malheureusement, la vérification d'une infection par le VHS par visualisation directe des particules virales ou par immunofluorescence n'est possible qu'avec un délai important, tandis qu'un traitement antiviral doit être instauré immédiatement dès la première suspicion d'encéphalite virale (le taux de mortalité de l'encéphalite à VHS atteignant 85 %).

Mutisme psychogène

Le mutisme psychogène se manifeste par l'absence de parole réactive et spontanée, avec une capacité préservée à parler et à comprendre les paroles adressées au patient. Ce syndrome peut être observé dans les troubles de conversion. Une autre forme de mutisme névrotique chez l'enfant est le mutisme électif (sélectif, survenant lors de la communication avec une seule personne).

Le mutisme psychotique est un mutisme dans le cadre du syndrome de négativisme dans la schizophrénie.

Tests diagnostiques pour la perte soudaine de la parole

Analyse sanguine générale et biochimique; VS; examen du fond d'œil; analyse du liquide céphalorachidien; TDM ou IRM; imagerie Doppler échographique des principales artères de la tête; une consultation avec un neuropsychologue peut être d'une aide précieuse.

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