Scoliose du quatrième degré: que faire, traitement, handicap?

Dans la déformation scoliotique de la colonne vertébrale, le degré de courbure est d'une importance décisive pour le choix de la tactique de traitement et la prédiction de son succès, et le cas le plus difficile est la scoliose de grade 4.

Ce degré signifie que la déviation latérale de la colonne vertébrale (angle de Cobb, mesuré sur une radiographie) est de 50° ou plus. [ 1 ]

Épidémiologie

La prévalence de la scoliose, à divers degrés, est estimée entre 4 et 8 % de la population générale. Selon des sources étrangères, la prévalence de la scoliose idiopathique se situe entre 0,5 % et 4,5 %. Parallèlement, environ 30 % des patients atteints de scoliose idiopathique ont des antécédents familiaux.

Selon l'Académie américaine des chirurgiens orthopédiques, la scoliose idiopathique est dix fois plus fréquente chez les filles de plus de 10 ans (chez qui le processus d'ossification se produit un peu plus rapidement) que chez les garçons.

Les experts de la Scoliosis Research Society notent que la scoliose de grade 4 est diagnostiquée dans 0,04 à 0,3 % des cas avec un ratio patient femme/homme de 7:1.

80 % des scolioses idiopathiques surviennent chez les adolescents (11 à 18 ans), tandis que les scolioses infantiles (jusqu'à trois ans) représentent 1 % des cas et les scolioses juvéniles (chez les enfants de 4 à 10 ans) représentent 10 à 15 %.

La scoliose se développant chez l'adulte (si elle ne se développe pas à l'adolescence) a une prévalence de plus de 8% chez les plus de 25 ans, et chez les personnes de 60 ans et plus, elle augmente à 68%, cependant, les statistiques pour le quatrième degré de ce type de pathologie sont inconnues.

Causes de scoliose de grade 4

Chez la majorité des patients – environ 8 cas sur 10 – les causes de la scoliose ne peuvent pas être identifiées, bien que, comme on le sait, cette maladie soit souvent héréditaire: chez les parents de première ligne, le taux d’incidence est de 11 %, chez les parents de deuxième ligne – 2,4 %.

La prédisposition génétique à la scoliose idiopathique familiale est donc envisagée. Cependant, les gènes spécifiques, les polymorphismes, les duplications ou les mutations responsables d'anomalies du développement de la colonne vertébrale et de son processus de déformation n'ont pas encore été précisément identifiés. Des études sur la liaison génétique montrent que des loci sur au moins une douzaine de chromosomes pourraient être liés au développement de cette pathologie. Par exemple, l'implication du gène GPR126 sur le chromosome 6, qui code pour le développement du cartilage et est associé à la croissance du tronc, a été identifiée. [ 2 ]

Bien que la scoliose idiopathique du 4e degré (c'est-à-dire d'étiologie inconnue) soit le plus souvent diagnostiquée, les causes possibles de déformation latérale de la colonne vertébrale peuvent être liées à:

• présentant des anomalies intra-utérines ou des traumatismes à la naissance. Par exemple, une scoliose thoracolombaire de grade 4 chez l'enfant peut être due à une pathologie phylogénétique – une anomalie du tube neural embryonnaire entraînant une fermeture incomplète de l'arc vertébral ( spina bifida ) ou une expansion transversale des vertèbres (plastinospondylie), ou à une anomalie de la moelle épinière telle qu'une diastématomyélie;
• avec déformation des articulations facettaires de la colonne vertébrale dans la gliomatose spinale (syringomyélie);
• avec une atrophie musculaire spinale ou une dystrophie musculaire (une telle scoliose est dite neuromusculaire ou myopathique);
• avec neurofibromatose (maladie héréditaire de Recklinghausen);
• avec dysraphisme spinal affectant les structures musculo-squelettiques et les ligaments de la colonne vertébrale;
• avec des tumeurs de la colonne vertébrale;
• avec un trouble héréditaire du métabolisme de la méthionine (homocystinurie) et une mucopolysaccharidose;
• dans le cas de troubles mésenchymateux tels que le syndrome de Marfan, le syndrome d'Ehlers-Danlos, le syndrome de Klippel-Feil, etc., on diagnostique une scoliose mésenchymateuse ou syndromique;
• chez les patients âgés – atteints de spondylose dégénérative (formation d’ostéophytes due à la prolifération de tissu osseux dans les articulations vertébrales).

Voir aussi –

• Certaines maladies accompagnées de déformation de la colonne vertébrale
• Scoliose chez les enfants
• Scoliose congénitale

La scoliose du 4e degré chez l'adulte au squelette mature diffère de la scoliose infantile. Outre le fait qu'elle puisse être présente dès l'adolescence chez l'adulte – après ou sans traitement chirurgical (cas avancé), une courbure latérale peut se développer comme une nouvelle pathologie (scoliose de novo) – avec des modifications dégénératives du rachis lombaire et lombo-sacré. [ 3 ]

La scoliose lombaire dégénérative du 4e degré chez les personnes âgées (65 ans et plus) peut résulter d'une instabilité ou d'un déplacement des vertèbres lombaires (spondylolisthésis), ou d'une intervention chirurgicale (laminectomie) pratiquée pour compression des nerfs spinaux d'étiologies diverses. Cependant, dans la plupart des cas, la courbure de la colonne vertébrale ne dépasse pas 2 degrés.

Facteurs de risque

En règle générale, la scoliose débute lors des poussées de croissance avant ou pendant la puberté (entre 10 et 16 ans), ainsi que lors de la croissance accrue du thorax (qui débute vers 11-12 ans). Par conséquent, lorsqu'ils répertorient les facteurs de risque de ce type de déformation vertébrale, les vertébrologues citent en premier lieu le facteur lié à l'âge.

Viennent ensuite le fait d’être une femme (la scoliose se développe beaucoup plus souvent chez les filles que chez les garçons) et d’avoir des antécédents familiaux de scoliose.

Le risque de courbure de la colonne vertébrale est accru en cas de troubles persistants de la posture pendant l'enfance et l'adolescence; de blessures aux vertèbres et aux articulations costo-vertébrales; de syndrome de douleur myofasciale (avec modifications pathologiques compensatoires de la posture); de déformation congénitale de la paroi thoracique antérieure (pectus excavatum); de présence d'arthrose des articulations intervertébrales (spondylarthrose) et d'autres maladies dégénératives-dystrophiques de la colonne vertébrale chez l'adulte; d'hyperestrogénie chez les adolescentes et d'hypoestrogénie chez les femmes (en particulier après la ménopause); de carence en magnésium, en vitamines D et K dans le corps, ainsi que de poids corporel insuffisant.

Pathogénèse

Les tentatives d'explication des mécanismes potentiels de développement – la pathogénèse de la scoliose – ont conduit les chercheurs à reconnaître la nature polygénique de cette maladie avec un certain impact sur les structures du système musculo-squelettique des facteurs génétiques, des troubles de la neurocirculation, des changements hormonaux (y compris les stéroïdes sexuels et la mélatonine, qui stimule la division des ostéoblastes) et des caractéristiques du métabolisme général. [ 4 ]

La plupart des versions proposées attribuent le rôle pathogénique principal aux anomalies des cartilages de croissance (plaques épiphysaires) des corps vertébraux – centres secondaires (points) d'ossification – ainsi qu'à la croissance asymétrique de la colonne vertébrale. Le mécanisme de croissance vertébrale en hauteur est similaire à celui des os longs: ossification endochondrale des cartilages de croissance. L'augmentation de leur diamètre se produit par croissance appositionnelle aux points d'ossification adjacents aux disques intervertébraux.

Comment une scoliose du 4e degré peut-elle se développer chez l'enfant? La croissance longitudinale du corps vertébral à partir des points d'ossification primaires se produit tout au long de l'enfance (particulièrement rapide au cours des trois premières années), de l'adolescence et de la jeunesse. Mais à la puberté, la croissance s'intensifie avec l'apparition et l'activation de cinq centres d'ossification secondaires sur le corps de chaque vertèbre. [ 5 ]

La perturbation du processus d'ossification, due à une surcharge des cartilages de croissance situés sur la face concave des corps vertébraux, entraîne leur déformation cunéiforme, provoquant une flexion latérale du segment vertébral dans le plan frontal et une torsion axiale des vertèbres. Ce phénomène se produit lorsque les vertèbres pivotent par rapport à leur axe dans le plan transversal: leurs corps s'orientent vers la convexité de l'arc scoliotique, tandis que les apophyses épineuses issues de l'arc vertébral pivotent vers la partie concave de l'arc.

En cas de dystrophie musculaire ou d'atrophie des muscles spinaux, une scoliose ou une cyphose, ou les deux courbures simultanément, peuvent se développer. À mesure que la colonne vertébrale se développe, la force qui soutient sa position verticale s'affaiblit, et sa courbure vers la droite ou la gauche se produit finalement dans la partie supérieure ou médiane, formant une scoliose en C, pouvant évoluer jusqu'au stade 4 (avec un angle de Cobb de 80° ou plus). [ 6 ]

Symptômes de scoliose de grade 4

Chez les patients atteints de scoliose de stade 4, les symptômes sont causés par une courbure, mais aussi une torsion de la colonne vertébrale. En conséquence, la cage thoracique perd sa symétrie et se déforme, ce qui entraîne un déplacement des organes thoraciques.

Ainsi, la scoliose thoracique de grade 4 ou scoliose thoracique, dans laquelle l'arc de courbure est formé par plusieurs vertèbres thoraciques - dans l'intervalle entre la troisième et la neuvième, se manifeste par une déformation de la poitrine, une distorsion de la région suprascapulaire, une protrusion de l'omoplate, la formation d'une bosse costale (avant ou arrière), des maux de dos et un essoufflement.

Une deuxième courbure, dans la direction opposée, peut se former légèrement en dessous du milieu de la colonne thoracique, entraînant alors une scoliose thoracolombaire en S du 4e degré. Dans ce cas, en raison de la torsion des corps vertébraux, le thorax et le bassin tournent dans des plans différents, entraînant une distorsion de la région pelvienne (inclinaison), des longueurs différentes des membres inférieurs et une boiterie à la marche.

La scoliose lombaire ou lombaire du 4e degré s'accompagne dans 75 % des cas de douleurs rachidiennes associées à une inclinaison du bassin et à une protrusion du bord supérieur de l'ilion, à des modifications dégénératives des articulations facettaires et à des disques intervertébraux déplacés, ainsi qu'à une surcharge des muscles paravertébraux qui résistent à la déformation progressive.

La scoliose lombo-sacrée du 4e degré se développe rarement, car les cinq vertèbres sacrées fusionnent progressivement entre 18 et 25 ans, formant un os solide: le sacrum. Cependant, si une courbure latérale se produit à cet endroit, ses symptômes sont similaires à ceux d'une scoliose lombaire.

Grossesse et scoliose du 4e degré

Les experts classent une scoliose d’un degré aussi élevé comme un facteur qui augmente le risque de troubles pendant la grossesse – tant pour la femme que pour le futur enfant.

Premièrement, à mesure que la période de gestation augmente, la charge sur la colonne vertébrale augmente, en particulier dans la région lombaire (où se forme l’hyperlordose), et une femme enceinte atteinte d’une scoliose lombaire de grade 4 ressentira une douleur considérablement accrue. [ 7 ]

Deuxièmement, l'utérus grossit avec une augmentation de la hauteur de son fundus. En cas de scoliose thoracique ou thoracolombaire de 4e degré, cela entraîne de graves problèmes liés au déplacement de l'utérus: déformation du thorax, déplacement des organes internes et asymétrie du bassin. On observe donc une insuffisance placentaire et des troubles de la circulation sanguine utéroplacentaire. De plus, la diminution du volume pulmonaire associée à une telle maladie de la colonne vertébrale entraîne un apport insuffisant en oxygène au fœtus, ce qui entraîne une hypoxie périnatale.

La grossesse avec une scoliose de grade 3 et 4 peut être interrompue à tout moment en raison d'un décollement placentaire (même lorsqu'il est situé normalement); chez certaines femmes avec un tel diagnostic, une progression de la déformation de la colonne vertébrale due à la scoliose est observée à la fois pendant la grossesse et après l'accouchement.

L'accouchement naturel en cas de scoliose thoracique de stade 4 est possible si la patiente a subi une intervention chirurgicale pour scoliose plusieurs années auparavant. Cependant, même dans ce cas, selon certaines données, près de la moitié des femmes ont recours à une césarienne. [ 8 ]

Complications et conséquences

Quel est le danger d'une scoliose de grade 4? Ce degré de déformation de la colonne vertébrale entraîne un déplacement irréversible du centre de gravité du corps, ce qui entraîne un déséquilibre de la charge sur les muscles, les articulations vertébrales et les ligaments, entraînant une mobilité réduite et des douleurs d'intensité variable.

La position anatomique normale et les fonctions des organes thoraciques sont perturbées. En particulier, la réduction du volume pulmonaire liée à la scoliose thoracique et thoracolombaire entraîne une hypertension pulmonaire, une dyspnée et une bronchite chronique. La pression dans la circulation pulmonaire augmente également, provoquant une dilatation des sections droites du cœur (appelées cœur pulmonaire).

Une modification du volume thoracique à un angle de Cobb de 60° entraîne une perturbation des fonctions mécaniques des côtes et des muscles respiratoires (intercostaux et diaphragmatiques), une diminution de la capacité pulmonaire totale et un dysfonctionnement pulmonaire cliniquement exprimé sous forme d'essoufflement à l'effort et de diminution de la quantité d'oxygène entrant dans l'organisme. À un angle de Cobb de 80°, une hypopnée/apnée est observée pendant le sommeil.

De plus, les conséquences et complications de la scoliose de grade 4 comprennent: des douleurs dans la région intestinale; le développement d' une spondylarthrose déformante; des spasmes de muscles surchargés de manière asymétrique; des neuropathies se manifestant par des paresthésies des extrémités.

Chez l'enfant ou l'adolescent, une scoliose de 1 à 3 degrés, avant l'ossification complète des vertèbres, est considérée comme évolutive. Bien que la connexion osseuse des structures squelettiques (synestose) et l'ossification des vertèbres soient achevées vers 25 ans, une progression de la scoliose de 4e degré est observée à l'âge adulte. La pratique clinique montre que la scoliose lombaire est moins sujette à la progression que les autres; le plus souvent, c'est la scoliose de 4e degré de la colonne thoracique qui progresse. Selon les études, l'augmentation moyenne de la déviation est de 2,4 ° par an pendant cinq ans, et chez l'adolescent, la scoliose progresse en moyenne de 10 à 12 ° sur 20 ans.

Diagnostics de scoliose de grade 4

Pour plus de détails sur la façon dont les diagnostics sont effectués, voir – Diagnostic de la scoliose

Diagnostic instrumental voir - Radiographie de la colonne vertébrale en trois projections, TDM de la colonne vertébrale. [ 9 ]

Lire aussi:

• Méthodes d'examen de la colonne vertébrale
• Spondylométrie

Traitement de scoliose de grade 4

Les tentatives de traitement conservateur de ce degré de scoliose ne peuvent être entreprises chez les enfants qu'avant le début de la puberté.

Bien que de nombreuses études cliniques aient montré que le traitement de la scoliose de grade 4 sans chirurgie – physiothérapie (stimulation musculaire électrique latérale), thérapie par l’exercice, massage – est inefficace.

Certains experts affirment que les exercices pour la scoliose de stade 4 sont contre-indiqués en raison de déformations squelettiques sévères et de limitations physiques importantes. D'autres estiment que dans les cas de courbure juvénile de la colonne vertébrale, c'est-à-dire chez les enfants de 4 à 11 ans, des exercices tridimensionnels et des techniques de respiration spécifiques selon la méthode Katharina Schroth peuvent avoir un effet thérapeutique: renforcement et normalisation du tonus musculaire du tronc, du bassin et des membres inférieurs; amélioration du fonctionnement pulmonaire et cardiaque. [ 10 ]

Le massage thérapeutique pour la scoliose de grade 4 est réalisé en cours – dans le but de corriger la charge sur les muscles paravertébraux.

Pour les courbures supérieures à 40-50°, un traitement chirurgical par spondylodèse est généralement recommandé: fusion de plusieurs vertèbres par greffe osseuse avec fixation mécanique à l'aide de structures métalliques spécialement conçues; au lieu de structures statiques, on utilise des méthodes de correction de la déformation en une étape, suivie d'une fixation dynamique à l'aide d'un endocorrecteur spécial. Les adultes atteints de scoliose dégénérative et de sténose spinale peuvent nécessiter une chirurgie de décompression avec fusion des vertèbres; pour la scoliose lombaire, on utilise une ostéotomie cunéiforme.

En savoir plus – Scoliose: chirurgie

Dans la scoliose idiopathique du 4e degré, il est très rare de rendre la colonne vertébrale absolument droite, mais il est possible d'apporter une correction significative des arcs scoliotiques thoraciques et lombaires: réduire la courbure frontale principale d'environ 50 %, la torsion des vertèbres de 10 % et la position verticale de la colonne vertébrale d'environ 60 % en moyenne. [ 11 ]

Pendant la période de rééducation postopératoire, la gymnastique pour la scoliose de grade 4 est sélectionnée individuellement, ce qui vise à soulager les spasmes musculaires, à restaurer la mobilité articulaire et la circulation sanguine normale.

En revanche, des complications et conséquences précoces et tardives après une intervention chirurgicale pour une scoliose de grade 4 ne peuvent être exclues:

• au cours de l’intervention chirurgicale, il peut y avoir une perte de sang importante, une embolie gazeuse veineuse, un syndrome de détresse respiratoire, une lésion de la moelle épinière;
• développement d'une infection secondaire;
• erreurs de fixation des vertèbres avec développement d'une pseudarthrose;
• lésions neurologiques avec perte de certaines fonctions.

La correction de la scoliose avec fusion réussie des corps vertébraux postérieurs chez les enfants et les adolescents peut être compliquée par la croissance continue du corps vertébral antérieur, ce qui aggrave sa courbure et sa torsion. [ 12 ]

La prévention

Si vous considérez la scoliose de grade 4 comme un cas avancé de maladie scoliotique, alors il devient immédiatement clair en quoi consiste sa prévention.

Il s'agit d'examens orthopédiques préventifs des écoliers - pour identifier le stade initial de toute courbure de la colonne vertébrale, expliquer (aux enfants et aux parents) les principes d'une posture correcte et les conséquences de leur violation, effectuer des exercices de posture pour les enfants et des cours de natation.

La déformation scoliotique détectée doit être traitée rapidement!

Prévoir

Une scoliose de ce stade ne peut être contrôlée que si elle est diagnostiquée à vie. Et le pronostic est souvent peu encourageant, malgré tous les efforts déployés pour enrayer la progression.

De nombreux patients ont des difficultés à travailler, c'est pourquoi un examen médical et social selon les modalités établies peut accorder une invalidité pour une scoliose de grade 4 (avec inscription ultérieure aux prestations sociales appropriées).