Scoliose congénitale: causes, symptômes, diagnostic, traitement

La scoliose est une courbure latérale de la colonne vertébrale, associée à sa torsion.

Code CIM-10

• M41. Scoliose.
• Q76.3 Scoliose congénitale due à une malformation osseuse.

Le chirurgien est généralement confronté à trois problèmes: l’identification de l’anomalie congénitale, les perspectives de progression de la déformation et le traitement de la scoliose.

Quelles sont les causes de la scoliose congénitale?

La scoliose est le plus souvent due à des anomalies de formation des vertèbres, notamment des vertèbres cunéiformes et des hémivertèbres.

La progression de la déformation de la colonne vertébrale dépend de facteurs tels que le type d’anomalie, la localisation et le nombre de vertèbres anormales, la présence (ou l’absence) de leur fusion avec les vertèbres adjacentes.

Si le corps d'une vertèbre cunéiforme (hémivertèbre) est séparé de celui adjacent par un disque intervertébral normalement développé, les deux vertèbres possèdent des cartilages de croissance et croissent donc au même rythme. La différence fondamentale entre elles réside dans le fait que la vertèbre cunéiforme est initialement déformée. De plus, en raison de la loi de Hueler-Folkmann, le degré de déformation augmente progressivement. La présence de cartilages de croissance entraîne la progression de la déformation de la colonne vertébrale dans son ensemble et devient ainsi le facteur pronostique le plus important. Une telle vertèbre a été définie par IA Movshovich comme active. Si la vertèbre anormale fusionne avec une ou les deux vertèbres adjacentes, la progression de la déformation devient bénigne. Une telle vertèbre cunéiforme (hémivertèbre) est définie par IA Movshovich comme inactive.

Le deuxième facteur important dans la progression de la déformation est le nombre de vertèbres anormales. La présence de deux ou plusieurs vertèbres cunéiformes (hémivertèbres) et toutes situées du même côté est un signe pronostique défavorable. Si les vertèbres anormales sont situées de part et d'autre de la colonne vertébrale et séparées par au moins une vertèbre normale, le pronostic de progression de la scoliose peut être très favorable. Ces vertèbres sont dites alternées.

Scoliose congénitale du deuxième groupe: déformations dues à une anomalie de segmentation de la colonne vertébrale. Ces troubles surviennent à tous les niveaux, mais le plus souvent au niveau de la colonne thoracique. Le bloc peut se former à n'importe quelle longueur, tant dans le plan frontal qu'horizontal. La vitesse de progression de la scoliose due à des anomalies de segmentation dépend du nombre de segments impliqués dans la zone de bloc et de la préservation des cartilages de croissance du côté convexe de la déformation.

La scoliose congénitale, dans sa forme la plus grave, est une déformation de type III selon la classification de Winter (anomalies mixtes). Il s'agit d'une scoliose dont le développement et la progression reposent sur un blocage unilatéral des vertèbres, en présence d'une ou plusieurs vertèbres cunéiformes du côté opposé (au niveau du blocage). La combinaison de deux types d'anomalies scoliosiques renforce mutuellement l'effet de chacune d'elles, ce qui entraîne des conséquences catastrophiques dès le plus jeune âge.

Un groupe distinct, bien que restreint, est celui des scolioses congénitales, dues à de multiples anomalies du développement affectant la quasi-totalité de la colonne vertébrale. Ces patients ne présentent parfois aucune vertèbre normale.

Les anomalies associées sont très fréquentes. Elles incluent des anomalies de la tête et du cou (fente palatine et lèvre supérieure, déformation de l'oreille, déformation de la mandibule, absence d'épiglotte, déficience des VII et VIII paires de nerfs crâniens), du tronc (malformations cardiaques congénitales, déformation du sternum, absence de poumon, fistule trachéo-œsophagienne, sténose œsophagienne), du système urinaire et des membres.

Comment traite-t-on la scoliose congénitale?

Traitement conservateur de la scoliose

La scoliose congénitale ne peut pas être traitée par des méthodes conservatrices.

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Traitement chirurgical de la scoliose

Les indications d’intervention chirurgicale dans la scoliose congénitale doivent être considérées en fonction de la gravité de la déformation existante et des perspectives de sa progression ultérieure.

L'opération doit être pratiquée à un âge où les indications d'intervention ne font aucun doute, même très jeune (2 à 5 ans). De plus, de nombreux chirurgiens sont convaincus que le traitement de la scoliose doit débuter dès l'âge de 3 ans.

La littérature orthopédique fait référence à une grande variété d'interventions susceptibles de modifier l'évolution naturelle d'une déformation scoliotique congénitale. Le traitement de la scoliose dépend, entre autres, de l'expérience du chirurgien et de l'équipement de la clinique. Il n'existe pas de méthode universelle, mais ces dernières décennies, la plupart des orthopédistes ont pris conscience de la nécessité d'une stabilisation antéro-postérieure de la colonne vertébrale (fusion 360°).

Spondylodèse postérieure sans instrumentation

La spondylodèse postérieure sans instrumentation est la meilleure méthode pour les déformations clairement évolutives ou dont la progression est inévitable, mais qui sont si rigides que leur correction paraît irréaliste. Un exemple classique est le bloc unilatéral non segmenté.

Les principes de base de l’intervention chirurgicale sont les suivants.

• La zone de spondylodèse doit inclure l'ensemble de l'arc de courbure plus un segment crânialement et caudalement,
• Les sections postérieures des vertèbres doivent être exposées le plus largement possible, c'est-à-dire jusqu'au sommet des apophyses transverses.
• La formation du lit osseux doit être méticuleuse et inclure la résection des facettes articulaires et la décortication complète des structures vertébrales postérieures.
• Il est nécessaire d’utiliser un grand nombre de greffons.

La formation du bloc nécessite une immobilisation externe postopératoire. L'utilisation de corsets correcteurs tels que Milwaukee ou de corsets avec halotraction (pour les déformations cervicothoraciques) permet d'obtenir une certaine correction de la scoliose. De plus, l'utilisation de tels dispositifs contribue à normaliser l'équilibre du tronc et à former un bloc osseux dans des conditions proches de la normale du point de vue biomécanique de la colonne vertébrale.

Lonstein et al. soulignent que les résultats de la fusion postérieure avec instrumentation Bel sont excellents, à condition que le chirurgien comprenne qu'une correction significative n'est pas l'objectif principal. L'objectif principal est la stabilisation, c'est-à-dire la prévention de la progression.

De nombreux chirurgiens affirment que la spondylodèse ne peut être pratiquée sur un jeune enfant, car elle limite sa croissance. Il est vrai que le bloc vertébral formé ne s'allonge pas avec la croissance du patient ou croît plus lentement que la normale, mais il faut garder à l'esprit qu'en cas de scoliose congénitale, la zone bloquée n'a aucun potentiel de croissance. C'est la nature qui raccourcit la colonne vertébrale, et non le chirurgien; l'enfant aura un torse plus long après une spondylodèse précoce si l'intervention n'est pas reportée.

Spondylodèse postérieure avec instrumentation

La supplémentation de la spondylodèse postérieure par des implants métalliques vise à obtenir une meilleure stabilisation de la colonne vertébrale, réduisant ainsi la dépendance à l'immobilisation externe, et à obtenir une correction plus significative de la déformation. L'utilisation de distracteurs de Harrington à cette fin est associée à un risque accru de complications neurologiques. L'utilisation de CDI ou de ses analogues est beaucoup plus attractive. Cependant, toute intervention utilisant des implants métalliques nécessite un examen préopératoire approfondi du contenu du canal rachidien, ainsi qu'une surveillance peropératoire de la moelle épinière.

Fusion vertébrale antéropostérieure

Cette intervention est optimale pour stopper la progression de la scoliose congénitale. La formation d'un bloc osseux circulaire (360°) s'accompagne de la destruction des cartilages de croissance du côté convexe de l'arc et équilibre le potentiel de croissance des deux côtés de la colonne vertébrale, augmentant ainsi la déformation. La réalisation d'une spondylodèse antérieure chez les patients atteints de scoliose congénitale présente des caractéristiques spécifiques.

• La première caractéristique est la nécessité d’identifier les disques intervertébraux anormalement développés et localisés.
• La deuxième caractéristique est la localisation anormale et la ramification des vaisseaux segmentaires.

Il est conseillé de réaliser la spondylodèse ventrale immédiatement avant la spondylodèse dorsale, c'est-à-dire pendant la même anesthésie.

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Épiphysiospondylodèse antéropostérieure

La différence fondamentale avec l'intervention précédente est que l'épiphysiospondylodèse ne bloque pas simplement la colonne vertébrale sur une certaine longueur, mais, en arrêtant la croissance du tissu osseux du côté convexe de la déformation, la préserve du côté concave.

L'épiphysiospondylodèse est indiquée chez les jeunes enfants âgés de 1 à 5 ans si la progression de la déformation est documentée, si la longueur de l'arc est faible, si le potentiel de croissance du côté concave est préservé et si la déformation elle-même semble purement scoliotique, sans cyphose ni lordose prononcées. L'opération peut également être efficace chez les patients de plus de 5 ans.

Dubousset et al. ont proposé un schéma de planification de l'opération d'épiphysiospondylodèse en fonction de la localisation et de la nature de l'anomalie. Chaque vertèbre peut être imaginée comme un cube composé de quatre parties (quadrants), chacune se développant symétriquement autour du canal rachidien. Si les processus de croissance sont asymétriques, ce qui est le cas en cas de déformation congénitale de la colonne vertébrale, il est nécessaire de déterminer au préalable les zones à bloquer pour restaurer la symétrie perdue. L'utilisation d'un schéma à quatre quadrants permet de déterminer précisément l'emplacement (horizontal) du bloc osseux à former.

Le deuxième volet du schéma de Dubousset consiste à déterminer l'étendue de la spondylodèse le long de la colonne vertébrale. Si l'épiphysiospondylodèse est réalisée uniquement au niveau de la vertèbre anormale, elle n'aura qu'un effet stabilisateur. Cependant, si une correction de la déformation est nécessaire pendant la croissance rachidienne, la zone d'épiphysiospondylodèse doit inclure les segments sus- et sous-jacents.

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Excision d'une hémivertèbre

La première opération de ce type a été décrite en 1928 par Royle et a été utilisée par de nombreux chirurgiens. L'excision consiste essentiellement en une vertébrotomie pratiquée sur le côté convexe de la courbure; si l'opération n'entraîne pas la formation d'un bloc au niveau de la vertébrotomie, elle peut être considérée comme un échec. L'excision d'une hémivertèbre comporte un risque réel de complications neurologiques, car la lumière du canal rachidien doit être ouverte d'avant en arrière. L'indication chirurgicale est la déformation rachidienne due à une hémivertèbre unique. L'expérience montre que sa réalisation sans structures métalliques assurant une compression du côté convexe de l'arche et fermant ainsi le défaut cunéiforme post-résection entraîne souvent une pseudarthrose et une progression de la déformation. L'âge optimal pour réaliser cette opération est de 3 ans maximum, bien qu'elle puisse être assez efficace à un âge plus avancé. Dans la scoliose lombaire, l'épiphysiospondylodèse est réalisée en avant et en arrière sur le côté convexe de la déformation, en couvrant le niveau de l'hémivertèbre et deux adjacents - crânialement et caudalement; dans la colonne thoracique et thoracolombaire, en raison du risque des complications mentionnées ci-dessus, deux segments vertébraux au-dessus et au-dessous de l'hémivertèbre doivent être inclus dans la zone d'instrumentation.

La première étape de l'intervention consiste à retirer le corps de l'hémivertèbre. L'accès dépend de la localisation de l'anomalie. Le corps est entièrement retiré jusqu'à la base de la racine de l'arcade. Outre le corps vertébral, les disques intervertébraux adjacents et les cartilages de croissance des corps des vertèbres adjacentes sont retirés. EV Ulrich recommande l'utilisation d'une racine de l'arcade localisée pour faciliter l'identification des sections postérieures de la vertèbre anormale lors de la deuxième étape de l'intervention. Pour ce faire, une broche de Kirschner de 6 à 8 cm de long est insérée au centre de la base de la racine de l'arcade et passée dorsalement à travers les tissus mous et la peau du dos. Le chirurgien dispose ainsi d'un point de référence clair et fiable, ce qui lui permet de réduire le temps passé à rechercher l'hémivertèbre nécessaire et de ne pas élargir inutilement l'accès. Des autogreffes sont placées à la place de l'hémivertèbre réséquée et la plaie est suturée couche par couche.

La deuxième étape consiste en la correction de la déformation et l'épiphysiolyse postérieure. L'abord est médian. Les parties postérieures des vertèbres sont isolées en sous-périosté, du côté convexe de l'arche, sur trois segments. Les structures postérieures de la vertèbre anormale sont retirées, ce qui permet de former une lésion dont l'apex est orienté vers la concavité de la déformation. Deux crochets CDI sont insérés derrière les demi-arches des vertèbres situées aux limites de cette lésion. La longueur de la tige doit être inférieure à la distance entre les crochets avant compression. La tige est insérée dans les crochets, l'écrou est serré sur l'un des crochets, puis les crochets sont rapprochés par compression à l'aide d'une pince. Ainsi, la lésion cunéiforme post-résection est éliminée et la déformation rachidienne est corrigée. L'écrou est serré sur le deuxième crochet. L'opération se termine par la mise en place d'autogreffes sur le côté convexe de la déformation, à proximité de l'instrumentation.

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Distractions mises en scène sans spondylodèse

Ce type de traitement chirurgical est destiné aux formes malignes évolutives de scoliose infantile et juvénile idiopathique. Son utilisation dans les malformations congénitales est limitée à des formes assez rares caractérisées par de multiples anomalies sur toute la longueur du rachis thoracique et lombaire, associées au jeune âge du patient et à une mobilité suffisante de la déformation.

Résection en un temps d'une hémivertèbre et correction de la déformation par instrumentation segmentaire (opérations Shono)

Indications: scolioses de l'adolescent dues à des hémivertèbres uniques de localisation thoracique et thoracolombaire, ne nécessitant pas d'extension de la spondylodèse au rachis lombaire inférieur.

Le patient est placé en décubitus ventral. Les parties postérieures des vertèbres sont exposées jusqu'aux apex des apophyses transverses, et l'hémivertèbre est identifiée. Son apophyse épineuse, son arc et ses facettes articulaires sont réséqués en préservant la racine de l'arc et l'apophyse transverse. Ces deux structures ne sont réséquées que si la moelle épinière est directement visualisée (dans la région thoracique, la côte correspondant à l'hémivertèbre est excisée sur 3 cm). La résection du corps de l'hémivertèbre débute à la base de la racine de l'arc et se poursuit centralement jusqu'aux plateaux vertébraux antérieur et ventral. Leur ablation n'est généralement pas nécessaire, car après application d'une force de compression sur la face convexe de la déformation, ils se brisent et se froissent comme une coquille d'œuf vide. Il est nécessaire d'abler le tissu des disques intervertébraux et des plateaux vertébraux de part et d'autre de l'hémivertèbre. La résection de la racine de l'arc et du corps de l'hémivertèbre est facilitée par le fait que la moelle épinière bien visible est déplacée vers la concavité de la déformation.

L'étape suivante consiste à implanter des vis et des crochets conformément à la planification préopératoire. Il est nécessaire d'assurer une compression du côté convexe de la déformation et une distraction du côté concave. Avant la correction, il est nécessaire de placer des autogreffes sous forme de copeaux entre les vertèbres adjacentes dans le défaut formé après la résection, afin d'éviter la persistance de vides. La première tige à implanter se trouve du côté convexe de l'arcade, après l'avoir préalablement courbée selon le contour sagittal normal de la colonne vertébrale. Sur cette tige, des crochets ou des vis exercent une force de compression pour écraser les plateaux vertébraux et fermer le défaut triangulaire post-résection. Parallèlement, la scoliose et la cyphose locale sont corrigées. La deuxième tige est implantée du côté concave de l'arcade. La distraction doit cependant être dosée afin d'éviter une tension excessive sur la moelle épinière. Le rôle principal de la deuxième tige est une stabilisation supplémentaire. Une spondylodèse postérieure avec auto-ostéosynthèse est réalisée sur toute la longueur de l'arc de courbure. Un repos au lit est nécessaire pendant 1 à 2 jours. Une immobilisation par corset est indiquée pendant 3 mois.

Chirurgies pour troubles de la segmentation

Chez le jeune enfant, la scoliose est traitée par épiphysiospondylodèse. Le côté et la longueur de la spondylodèse sont déterminés selon le schéma de Dubousset. Chez l'enfant plus âgé et l'adolescent, la tactique chirurgicale est notamment dictée par la présence ou l'absence de contre-courbure compensatoire. Idéalement, la spondylodèse antéropostérieure est réalisée par CDI, ce qui permet une élimination significative de la contre-courbure compensatoire et normalise ainsi l'équilibre du tronc. Dans les cas avancés les plus sévères, y compris chez l'adulte, une ostéotomie cunéiforme du bloc peut être réalisée. Pendant l'opération, la colonne vertébrale est volontairement déstabilisée afin d'obtenir la correction nécessaire. Le risque de complications augmente proportionnellement à la correction obtenue. La stabilité perdue doit être immédiatement rétablie sur la table d'opération.