Scoliose congénitale : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Scoliose - courbure latérale de la colonne vertébrale, combinée avec sa torsion.

Code de la CIM-10

• M41. Scoliose
• Q76.3 Scoliose congénitale causée par une malformation de l'os.

Avant un chirurgien, il y a habituellement trois problèmes: l'identification des anomalies congénitales, les perspectives de progression de la déformation et le traitement de la scoliose.

Quelles sont les causes de la scoliose congénitale?

La scoliose la plus commune sur la base d'anomalies dans la formation des vertèbres. Parmi ces anomalies figurent les vertèbres en forme de coin et les semi-vertèbres.

La progression de la déformation vertébrale dépend de facteurs tels que le type d'anomalie, la localisation et le nombre de vertèbres anormales, la présence (ou l'absence) de fusion avec les vertèbres adjacentes.

Si le corps de la vertèbre sphénoïdale (semi-vertèbre) est séparé du disque intervertébral normalement développé voisin, les deux vertèbres ont des plaques de croissance et, par conséquent, croissent au même rythme. La principale différence entre eux est que la vertèbre cunéiforme est d'abord déformée, d'ailleurs, en raison de la loi de Hueler-Folkmann, le degré de déformation augmente progressivement. La présence de plaques de croissance conduit à la progression de la déformation de la colonne vertébrale dans son ensemble et devient ainsi le facteur pronostique le plus important. Une telle vertèbre a été identifiée par IA. Movshovich comme actif. Si la vertèbre anormale fusionne avec une ou les deux vertèbres adjacentes, la progression de la déformation devient bénigne. Une telle vertèbre en forme de coin (une demi-vertèbre) selon AI Movshovich est définie comme inactive.

Le deuxième facteur important dans la progression de la déformation est le nombre de vertèbres anormales. Si les vertèbres en forme de coin (semi-vertèbres) sont deux ou plus et sont toutes situées d'un côté, c'est un signe pronostic défavorable. Si les vertèbres anormales sont situées sur les côtés opposés de la colonne vertébrale et sont séparées par au moins une vertèbre normale, le pronostic de la progression de la scoliose peut être très favorable. Ces vertèbres sont appelées en alternance.

Scoliose congénitale du second groupe - déformations au sol de l'anomalie de segmentation rachidienne. Ces troubles sont rencontrés à tous les niveaux, mais le plus souvent dans la colonne thoracique. Le bloc peut être formé sur n'importe quelle étendue - à la fois dans les plans frontal et horizontal. Le taux de progression de la scoliose sur la base des anomalies de segmentation dépend du nombre de segments impliqués dans la zone de blocage et de la sécurité des plaques de croissance du côté convexe de la déformation.

Scoliose congénitale dans la variante la plus sévère - déformations de type III selon la classification d'hiver (anomalies mixtes). Il s'agit d'une scoliose à la base du développement et de la progression de laquelle se trouve le blocage unilatéral des vertèbres en présence d'une ou de plusieurs vertèbres cunéiformes du côté opposé (au niveau du bloc). La combinaison de deux types d'anomalies de la scoliose renforce mutuellement l'effet de chacune d'entre elles, ce qui entraîne déjà des conséquences catastrophiques à un âge précoce.

La scoliose congénitale est une forme distincte, quoique non multiple, d'anomalies multiples du développement touchant presque toute la colonne vertébrale. Chez ces patients, il n'y a parfois pas de vertèbre normalement formée.

Les anomalies associées sont très fréquentes. Ceux-ci comprennent des anomalies de la tête et du cou (fente palatine et la lèvre supérieure, la déformation de l'oreille, la déformation de la mâchoire inférieure, l'absence de l'épiglotte, le déficit VII et paires VIII de nerfs crâniens), le tronc (malformations cardiaques congénitales, la déformation du sternum, l'absence de lumière, une fistule traheoezofagealny, sténose oesophagienne ), système urinaire, extrémités.

Comment la scoliose congénitale est-elle traitée?

Traitement conservateur de la scoliose

La scoliose congénitale n'est pas traitée avec des méthodes conservatrices.

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Traitement chirurgical de la scoliose

Les indications d'une intervention chirurgicale dans la scoliose congénitale doivent être considérées en fonction de la sévérité de la déformation déjà existante et des perspectives d'évolution ultérieure.

Il devrait être opéré à l'âge auquel les indications d'intervention ne sont pas douteuses, même si c'est un très jeune âge (2-5 ans). De plus, de nombreux chirurgiens sont convaincus que le traitement de la scoliose doit débuter à l'âge de 3 ans.

La littérature orthopédique contient des références aux interventions les plus variées et les plus nombreuses qui peuvent changer l'évolution naturelle de la déformation scoliotique congénitale. Le traitement de la scoliose dépend, entre autres, de l'expérience du chirurgien et de l'équipement de la clinique. Il n'y a pas de méthode universelle, mais au cours des dernières décennies, la plupart des orthopédistes ont tendance à avoir besoin d'une stabilisation antéropostérieure de la colonne vertébrale (fusion 360).

Spidylodesis arrière sans outils

L'éléphantoscope postérieur sans instrumentation est la meilleure méthode pour les déformations qui progressent clairement ou sont de nature telle que la progression est inévitable, mais en même temps si rigide que la correction semble irréaliste. Un exemple classique est un bloc unilatéral non segmenté.

Les principes de base de l'intervention chirurgicale sont les suivants.

• Dans le domaine de la fusion vertébrale, l'ensemble de l'arc de courbure plus un segment doit être inclus de manière crânienne et caudale,
• Les parties postérieures des vertèbres doivent être exposées aussi largement que possible, c'est-à-dire aux sommets des processus transverses.
• La formation du lit osseux doit être complète et inclure la résection des articulations des facettes et la décortication complète des structures postérieures des vertèbres.
• Il est nécessaire d'utiliser un grand nombre de greffes.

La formation du bloc nécessite une immobilisation externe postopératoire. En utilisant à cet effet des corsets correctifs tels que Milwaukee ou des corsets avec halothésie (pour les déformations cervicales et thoraciques) permet une certaine correction de la scoliose. De plus, l'utilisation de tels dispositifs contribue à la normalisation de l'équilibre du tronc et à la formation du bloc osseux dans des conditions proches de la normale en termes de biomécanique de la colonne vertébrale.

Lonstein et al. Souligner que les résultats de la spondylodèse postérieure de l'instrumentation blanche sont excellents, tant que le chirurgien se rend compte qu'une correction importante ne peut être considérée comme le but principal. L'objectif principal est la stabilisation, c'est-à-dire la prévention de la progression.

Beaucoup de chirurgiens disent qu'un petit enfant ne peut pas être spondylosé, car cela limite sa croissance. Il est vrai que le corps vertébral formé ne grandit pas avec la croissance du patient ou croît plus lentement que la normale, mais il faut se rappeler qu'avec la scoliose congénitale, la zone bloquée n'a pas de potentiel de croissance. Cette nature raccourcit la colonne vertébrale, pas le chirurgien, l'enfant aura un torse plus long après une spondylodéase précoce, si cette opération n'est pas reportée.

Spondylodèse arrière à l'aide d'outils

La supplémentation de la spondylodèse postérieure avec des implants métalliques vise à obtenir une plus grande stabilisation de la colonne vertébrale, ce qui réduit la dépendance à la qualité de l'immobilisation externe, et permet également d'obtenir une correction plus importante de la déformation. L'utilisation de distracteurs de Harrington à cette fin est associée à un risque accru de développer des complications neurologiques. Il est beaucoup plus intéressant d'utiliser CDI ou ses analogues. Mais toute intervention avec l'utilisation d'implants métalliques nécessite une étude préopératoire soigneuse du contenu du canal rachidien, ainsi qu'une surveillance peropératoire de la moelle épinière.

Fusion antéropostérieure

Une telle intervention est optimale du point de vue de l'arrêt de la progression de la scoliose congénitale. La formation du bloc osseux circulaire (360) s'accompagne de la destruction des plaques de croissance du côté convexe de l'arcade et équilibre les deux côtés de la colonne vertébrale en termes de puissance de croissance et, corrélativement, d'augmentation de la déformation. La mise en œuvre de la fusion ventrale ventrale chez les patients atteints de scoliose congénitale a des particularités.

• La première caractéristique est la nécessité d'identifier les disques intervertébraux anormalement développés et localisés.
• La deuxième caractéristique est l'emplacement anormal et la ramification des vaisseaux segmentaires.

La spondylodèse ventrale est utile à réaliser immédiatement avant la dorsale, c'est-à-dire pendant une anesthésie.

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Épiphyse antéropostérieure

La principale différence avec l'intervention précédente est que. Que epiphiseospondilodez non seulement bloque la colonne vertébrale dans une certaine mesure, mais, en arrêtant la croissance du tissu osseux sur le côté convexe de la déformation, le maintient sur le côté concave.

Epifizeospondilodez montre de jeunes enfants âgés de 1 à 5 ans, si la déformation de la progression documentée, la longueur de l'arc est faible, la puissance de la croissance du côté concave des sauvés et la déformation réelle est représentée purement scoliose - sans exprimé ou kyphosation lordozirovaniya. L'opération peut être efficace chez les patients âgés de plus de 5 ans.

Dubousset et at. Proposé un plan de planification du fonctionnement de la maladie focale rachidienne, en fonction de la localisation de l'anomalie et de sa nature. Vous pouvez imaginer chaque vertèbre comme un cube composé de quatre parties (quadrants), dont chacune grandit symétriquement autour du canal rachidien. Si les processus de croissance vont asymétriquement, ce qui arrive en cas de déformation congénitale de la colonne vertébrale, il est nécessaire de déterminer à l'avance quelles zones ont besoin d'être bloquées pour restaurer la symétrie perdue. L'utilisation d'un schéma à quatre quadrants vous permet de décider exactement où (dans le plan horizontal) le bloc osseux doit se former.

La deuxième composante du schéma de Dubousset est la détermination de la longueur de la fusion spinale sur la longueur de la colonne vertébrale. Si l'epiphiseospondilodez est effectuée uniquement au niveau de la vertèbre anormale, cela ne donnera qu'un effet stabilisateur. S'il est nécessaire d'obtenir une correction de la déformation pendant la croissance continue de la colonne vertébrale, il est nécessaire d'inclure les segments ci-dessus et ci-dessous dans la zone épiphysiospondylodésique.

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Excision de la demi-vertèbre

La première opération de ce genre a été décrite en 1928 par Royle, plus tard de nombreux chirurgiens l'ont utilisé. Dans l'excision fait - vertebrotomiya sur le côté convexe de la courbure, si l'opération ne conduit pas à la formation d'un bloc au niveau vertebrotomii, il peut être considéré comme un échec. Hémivertèbres implique un réel Excision risque de complications neurologiques, comme le front de la colonne vertébrale de dégagement du canal et à l'arrière doivent être ouverts. Indication pour l'opération de la déformation de la colonne vertébrale sur le sol d'une seule demi-vertèbre. L'expérience montre que les performances de celui-ci sans l'utilisation de structures en métal, en fournissant une compression sur le côté convexe de l'arc et en fermant ainsi défaut de calage après résection, entraînant souvent des surfaces osseuses nonunion et la déformation de progression opération d'âge optimal - jusqu'à 3 ans, alors que dans un âge avancé, il peut être assez efficace. Lorsque la scoliose lombaire epifizeospondilodez fonctionnent avant et arrière sur le côté convexe de la déformation avec le hemivertebrae du niveau de capture et deux adjacentes - crâniale et caudale de la colonne vertébrale thoracique et thoraco en raison du risque de complications mentionnées ci-dessus doivent être incluses dans la zone de boîte à outils deux segments vertébraux au-dessus et au-dessous hemivertebrae . 

La première étape de l'intervention est l'ablation du corps semi-vertébral. L'accès dépend de l'emplacement de l'anomalie. Le corps est complètement retiré à la base de la racine de l'arcade. Ensemble avec le corps vertébral, les disques intervertébraux adjacents et les plaques de croissance des corps vertébraux adjacents sont enlevés. E.V. Ulrich recommande l'utilisation d'une racine cambrée localisée pour faciliter l'identification des parties postérieures de la vertèbre anormale au cours de la deuxième étape de l'intervention. À cet effet, le centre de la base de la racine de l'arcade est percé d'une aiguille de Kirschner de 6 à 8 cm de longueur et est transporté dans la direction dorsale à travers les tissus mous et la peau du dos. Cela donne au chirurgien un point de référence clair et fiable, ce qui permet de raccourcir le temps nécessaire pour trouver le demi-foyer nécessaire et de ne pas se dilater sans avoir besoin d'un accès. A la place du demi-invertébré réséqué, des autogreffes sont posées, la plaie est suturée couche par couche.

La deuxième étape est la correction de la déformation et l'épiphyse postérieure. L'accès est médian. Le sous-périosté sécrète les parties postérieures des vertèbres sur le côté convexe de l'arcade sur trois segments. Les structures postérieures de la vertèbre anormale sont enlevées, après quoi un défaut est formé, en fait, face au sommet vers la concavité de la déformation. Deux crochets CDI conduisent à la demi-proue des vertèbres situées aux limites de ce défaut. La longueur de la tige doit être inférieure à la distance entre les crochets avant la compression. La tige est introduite dans les crochets, l'écrou est serré sur l'un des crochets par un entrepreneur crochets tirer ensemble efficace la force de compression, et dans lequel le défaut après résection cunéiforme est corrigée et corrigée déformation de la colonne. Serrez l'écrou sur le deuxième crochet. L'opération est complétée en empilant les autogreffes sur le côté convexe de la déformation à côté de l'instrumentation.

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Stage de distraction sans spondylodèse

Ce type de traitement chirurgical est conçu pour les formes malignes et progressives de la scoliose idiopathique infantile et juvénile. Son utilisation dans les déformations congénitales se limite à des formes assez rares, caractérisées par une multitude d'anomalies au niveau de la colonne thoracique et lombaire et une combinaison avec le jeune âge du patient et une mobilité de déformation suffisante.

Résection en une seule étape de la demi-vertèbre et correction de la déformation par instrumentation segmentaire (opérations Shono)

Indication - scoliose d'adolescents sur la base de simples demi-vertèbres de localisation thoracique et thoracolombaire, qui ne nécessitent pas de prolongation de la spondylodèse au rachis lombaire inférieur.

La position du patient est sur son estomac. Lier les parties postérieures des vertèbres aux sommets des processus transverses, identifier la semi-vertèbre. Son processus épineux, ses facettes archi et articulaires résistent à la préservation de la racine de l'arcade et au processus transverse. Ces deux structures ne sont réséquées qu'à la condition d'une visualisation directe de la moelle épinière (dans la région thoracique, les demi-vertèbres correspondantes du pebpo sont soumises à une excision de 3 cm). La résection du corps de l'hémisphère commence à la base de la racine de l'arcade et se poursuit au centre des plaquettes antérieure et ventrale. Il n'est généralement pas nécessaire de les enlever, car après l'application de la force de compression sur le côté convexe de la déformation, ils se brisent et s'écroulent comme une coquille d'œuf vide. Il est nécessaire d'enlever le tissu des disques intervertébraux et les plaques d'extrémité des deux côtés de la demi-vertèbre. La résection de la racine de l'arcade et du corps semi-vertébral est facilitée par le fait que la moelle épinière bien visible est biaisée vers la concavité de la déformation.

L'étape suivante consiste à implanter des vis et des crochets conformément à la planification pré-opérationnelle. Il est nécessaire de fournir une compression le long du côté convexe de la déformation et de la distraction - le long du côté concave. Avant la correction, il est nécessaire de poser les autogreffes sous la forme de copeaux entre les vertèbres adjacentes dans le défaut formé après la résection, sinon il peut y avoir des vides. La première tige de l'implant sur le côté convexe de l'arc, pré-flexion en conformité avec le contour sagittal normal de la colonne vertébrale. Sur cette tige, des crochets ou des vis développent une force de compression pour écraser les plaques d'extrémité et fermer le défaut de post-détection triangulaire. Dans le même temps, la scoliose et la cyphose locale sont corrigées. La deuxième tige est implantée sur le côté concave de l'arc. La distraction, cependant, devrait être dosée afin d'éviter la tension inutile de la moelle épinière. Le rôle principal de la deuxième tige est une stabilisation supplémentaire. Tout au long de l'arc, les courbures sont suivies d'une fusion spinale postérieure avec autostimulation. Le repos au lit devrait être observé pendant 1-2 jours. L'immobilisation par un corset est montrée pendant 3 mois,

Opérations pour violations de la segmentation

Scoliose chez les jeunes enfants est traitée avec epiphiseospondylodease. Le côté et l'étendue de la fusion spinale sont déterminés selon le schéma de Dubousset. Chez les enfants plus âgés et les adolescents, les tactiques chirurgicales, entre autres choses, sont dictées par la présence ou l'absence d'antiscavité compensatoire. Mise en œuvre optimale de la fusion antéropostérieure à l'aide de CDI, ce qui permet d'éliminer en grande partie l'anticonviction compensatoire et de normaliser ainsi l'équilibre du tronc. Dans les cas les plus sévères, et même chez les patients adultes, il est possible d'effectuer une ostéotomie en forme de coin du bloc. Pendant l'opération, la colonne vertébrale est délibérément déstabilisée afin d'obtenir la correction nécessaire. Le risque de complications augmente proportionnellement à la correction qui en résulte. La stabilité perdue doit être immédiatement rétablie sur la table d'opération.