Scoliose chez l'enfant

L'une des maladies orthopédiques les plus courantes est la scoliose chez l'enfant, ou courbure latérale de la colonne vertébrale associée à sa torsion (code CIM-10 M41). Selon divers auteurs, la fréquence des déformations scoliotiques de la colonne vertébrale varie de 3 à 7 %, dont 90 % sont des scolioses idiopathiques. La scoliose chez l'enfant touche toutes les ethnies et nationalités, et est plus fréquente chez les femmes (jusqu'à 90 %).

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Épidémiologie de la scoliose chez l'enfant

La prévalence de toute pathologie ne peut être déterminée que par le dépistage de larges populations. Il s'agit du nombre de personnes atteintes d'une déformation scoliotique à un moment donné. Deux types d'enquêtes ont été menées: le dépistage de la tuberculose par radiographie thoracique et le dépistage en milieu scolaire. Le nombre de sujets dépistés variait de 10 000 à 2 500 000, avec une incidence de déformations vertébrales (dont la grande majorité étaient des scolioses idiopathiques chez l'enfant) comprise entre 1,0 et 1,7 %. Toutes les études n'ont pris en compte que les déformations supérieures à 10° selon Cobb.

La prévalence de la scoliose est-elle la même partout dans le monde? Existe-t-il des différences raciales, nationales ou géographiques? Au Japon, une étude portant sur 2 000 écoliers de Chiba a révélé des malformations structurelles dans 1,37 % des cas, et Takemitzu, dans une étude portant sur 6 949 écoliers de Hokkaido, a constaté une scoliose chez les enfants dans 1,9 % des cas. Skogland et Miller, qui ont mené une étude dans le nord de la Norvège, ont constaté une scoliose chez les enfants lapons dans 0,5 % des cas, et dans le reste de la population dans 1,3 % des cas.

Dommisse, en Afrique du Sud, a constaté une scoliose chez les enfants dans 1,7 % des cas lors d'une enquête menée auprès de 50 000 enfants blancs à Pretoria (90 % des scolioses sont idiopathiques). Segil, à Johannesburg, a examiné des écoliers caucasiens et négroïdes (Bantous) et a constaté des déformations de 10° ou plus chez 2,5 % des Caucasiens et seulement 0,03 % chez les Négroïdes. Span et al. ont examiné 10 000 écoliers âgés de 10 à 16 ans à Jérusalem. Les déformations ont été détectées deux fois plus souvent chez les écoliers juifs que chez les écoliers arabes.

Selon le facteur étiologique, la scoliose est classée comme suit.

• Scoliose idiopathique chez l'enfant, c'est-à-dire scoliose de cause inconnue.
• La scoliose congénitale chez l’enfant est causée par des malformations congénitales des vertèbres.
• Scoliose chez les enfants atteints de maladies congénitales systémiques du système musculo-squelettique (syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos, etc.).
• Scoliose paralytique chez l'enfant, suite à une poliomyélite ou après une lésion de la moelle épinière.
• Scoliose neurogène chez les enfants, dont la cause est une maladie dégénérative-dystrophique de la colonne vertébrale ou d'autres maladies neurologiques.
• La scoliose cicatricielle chez l’enfant est le résultat de brûlures graves ou d’interventions chirurgicales étendues sur les organes thoraciques.

Classification des types de scoliose par localisation de l'arc principal (apex) de courbure.

• Thoracique supérieur (apex de courbure: vertèbre thoracique III-IV).
• Thoracique (sommet de courbure: VIII-IX vertèbre thoracique).
• Thoracolombaire (sommet de courbure: XI-XII vertèbre thoracique ou I lombaire).
• Lombaire (sommet de courbure de la vertèbre lombaire II-III).
• Combiné (ou en forme de S) avec la même quantité de courbure et de torsion dans les deux arcs situés dans différentes parties de la colonne vertébrale, la différence de taille ne dépasse pas 10°.

Selon la direction de la convexité de l'arc de courbure, on distingue chez l'enfant la scoliose gauche, la scoliose droite et la scoliose combinée (combinant deux principaux arcs de courbure orientés différemment).

Pour déterminer la gravité de la scoliose, on utilise la classification de VD Chaklin (1963), basée sur la mesure de l'angle de l'arc principal de courbure sur une radiographie de la colonne vertébrale, prise en projection directe avec le patient debout: I degré - 1-10°, II degré - 11-30°, III degré - 31-60°, IV degré - plus de 60°.

Exemple de formulation de diagnostic: « scoliose thoracique droite idiopathique chez l’enfant, grade III ».

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Pathogénèse de la scoliose

Les principaux liens pathogéniques dans le développement de la scoliose idiopathique sont la rotation pathologique des vertèbres dans le plan horizontal, le déplacement vers le noyau pulpeux, l'inclinaison frontale de la colonne vertébrale et la torsion des vertèbres.

Classification étiologique de la scoliose

I. Scoliose idiopathique chez l'enfant

• Scoliose infantile chez l'enfant (de la naissance à 3 ans).
  • Auto-résolu.
  • Progressif.
• Scoliose juvénile chez l'enfant (3 à 10 ans).
• Scoliose de l'adolescent chez l'enfant (plus de 10 ans).

II. Scoliose neuromusculaire

A. Scoliose neuropathique chez l'enfant.

• 1. Scoliose chez l’enfant due à une lésion du motoneurone supérieur:
  • paralysie cérébrale:
  • dégénérescence spinocérébelleuse;
    • maladie de Friedreich;
    • maladie de Charcot-Marie-Tooth;
    • maladie de Roussy-Lévy;
  • syringomyélie;
  • tumeur de la moelle épinière;
  • lésion de la moelle épinière;
  • d'autres raisons.
• Sur la base des lésions des motoneurones inférieurs:
  • polio;
  • autres myélites virales;
  • blessure;
  • atrophie musculaire spinale:
    • maladie de Werdnig-Hoffmann;
    • maladie de Kugelberg-Welander;
    • myéloméningocèle (paralytique).
• Dysautonomie (syndrome de Riley Day).

B. Scoliose myopathique chez l'enfant

• Arthrogrypose
• Dystrophie musculaire,
• Hypotension congénitale,
• Myotonie dystrophique.

III. Scoliose congénitale chez l'enfant

A. Violation de la formation.

• Vertèbre cunéiforme.
• Demi-vertèbre.

B. Violation de la segmentation.

• Scoliose unilatérale chez l'enfant.
• Scoliose bilatérale chez l'enfant.

B. Anomalies mixtes.

IV. Neurofibromatose.

V. Pathologie mésenchymateuse.

• Syndrome de Marfan.
• Syndrome d'Ehlers-Danlos.

VI. Maladies rhumatoïdes.

• Arthrite rhumatoïde juvénile.

VII. Déformations traumatiques.

• Après la fracture.
• Après la chirurgie:
  1. Postlaminectomie.
  2. Postthoracoplastie.

VIII. Scoliose chez l'enfant due à des contractures de localisation extravertébrale.

• Après un empyème.
• Après les brûlures.

IX. Scoliose ostéochondrodystrophique chez l'enfant.

• Nanisme dystrophique.
• Mucopolysaccharidose (par exemple, maladie de Morquio).
• Dysplasie spondyloépiphysaire.
• Dysplasie épiphysaire multiple.
• Achondroplasie.

X. Scoliose chez l'enfant due à une ostéomyélite.

XI. Troubles métaboliques.

• Rachitisme.
• Ostéogenèse imparfaite.
• Homocystinurie.

XII. Scoliose chez l'enfant due à une pathologie de l'articulation lombo-sacrée,

• Spondylolyse et spondylolisthésis.
• Anomalies congénitales de l'articulation lombo-sacrée.

XIII. Scoliose chez les enfants due à des tumeurs.

• A. Colonne vertébrale.
  • Ostéome ostéoïde.
  • Histiocytose X.
  • Autre.
• B. Moelle épinière.

Le terme « idiopathique » appliqué à la scoliose en tant qu'entité nosologique signifie que son origine, à ce stade de développement de la médecine, demeure inconnue. Depuis qu'Hippocrate a donné sa première description clinique et que Galien a proposé plusieurs termes pour définir les déformations vertébrales (scoliose infantile, cyphose, lordose, strophose), des millénaires se sont écoulés, mais il n'existe pas de consensus sur la cause profonde de la scoliose idiopathique. De nombreuses propositions et hypothèses ont été avancées, dont certaines sont totalement dépassées (scoliose scolaire, scoliose rachitique infantile) et méritent d'être mentionnées.

L'étude des structures vertébrales et paravertébrales a révélé de nombreuses modifications morphologiques et chimiques des tissus. Cependant, rien ne permettait d'affirmer catégoriquement que les écarts constatés par rapport à la norme étaient la cause du développement de la déformation scoliotique, et non la conséquence de la consommation d'alcool.

Le statut hormonal des patients atteints de scoliose a été étudié à plusieurs reprises - des écarts dans le fonctionnement du système hypophyso-surrénalien et du cortex surrénalien lui-même ont été constatés, et des changements dans le contenu des hormones sexuelles ont été identifiés.

MG Dudin a étudié la teneur en hormones ostéotropes à action directe (calcitonine, parathormone, somatotropine et cortisol) chez des patients atteints de scoliose. Une évolution non progressive de la scoliose idiopathique a été observée avec des concentrations élevées de cortisol et de parathormone. Chez l'enfant, la scoliose progresse dans le rapport inverse: teneurs élevées en calcitonine et en somatotropine. Selon MG Dudin, deux systèmes influencent la croissance de la colonne vertébrale: les systèmes nerveux et endocrinien. L'augmentation de la synthèse hormonale stimule la croissance de la colonne vertébrale, ce qui crée des conditions défavorables pour la moelle épinière. En raison des particularités anatomiques entre les structures osseuses de la colonne vertébrale et de la moelle épinière, il arrive que les sections antérieures de la colonne vertébrale soient plus longues que les sections postérieures. La compensation de cette affection, résultant d'un déséquilibre des systèmes nerveux et endocrinien, se produit par la torsion des sections antérieures allongées de la colonne vertébrale autour des sections postérieures relativement raccourcies. Cliniquement et radiographiquement, cela se manifeste par une torsion des vertèbres.

Le dysfonctionnement des systèmes nerveux et endocrinien est à l'origine du développement de la scoliose idiopathique, conformément à la théorie de Sevastik. Cette dernière repose sur un dysfonctionnement du système nerveux sympathique. Il en résulte une hyperémie du côté gauche du thorax, entraînant une croissance rapide des côtes de ce côté. C'est cette croissance asymétrique des côtes qui provoque une déformation importante du thorax et de la colonne vertébrale. Sevastik souligne que la scoliose infantile est secondaire à la déformation de la cage thoracique.

Ces dernières années, le caractère familial de la scoliose idiopathique a été de plus en plus rapporté. Diverses études ont proposé des modèles de transmission de la scoliose idiopathique: transmission multifactorielle, liée au sexe, transmission autosomique dominante avec pénétrance incomplète des génotypes. Plusieurs tentatives ont été menées pour identifier le gène responsable du développement de la scoliose idiopathique. Les gènes de structure des composants de la matrice extracellulaire: l’élastine, le collagène et la fibrilline, ont été considérés comme candidats. Cependant, aucun de ces gènes n’a démontré de transmission liée au sexe responsable du développement de la maladie. Par conséquent, les mécanismes de transmission de la scoliose idiopathique n’ont pas encore été établis.

On sait qu'il existe des différences entre les sexes dans la manifestation de cette maladie. Elle est beaucoup plus souvent diagnostiquée chez les filles que chez les garçons.

Le sex-ratio chez les patients atteints de scoliose idiopathique varie de 2:1 à 18:1. De plus, le polymorphisme augmente avec la gravité de la maladie. Cela rend l'analyse de l'hérédité de la scoliose idiopathique particulièrement difficile.

Les études ont montré que, dans tous les groupes de parents, la pureté de la scoliose idiopathique est significativement plus élevée que la moyenne de la population. Ceci confirme les données connues sur l'agrégation familiale de la pathologie étudiée. De plus, il s'est avéré que la fréquence de la scoliose est plus élevée chez les sœurs des proposants que chez les frères. Ceci concorde également avec les données connues. Parallèlement, aucune différence significative n'a été constatée concernant la fréquence de la scoliose idiopathique entre les pères et les mères des proposants.

L'analyse de ségrégation a montré que l'hérédité des formes sévères (grades II à IV) de scoliose peut être décrite dans le cadre d'un modèle diallélique autosomique dominant du gène majeur, avec une pénétrance incomplète des génotypes selon le sexe et l'âge. Parallèlement, la pénétrance des génotypes porteurs de l'allèle mutant est environ deux fois plus élevée chez les filles que chez les garçons. Ces résultats concordent avec les données connues sur la fréquence de la scoliose idiopathique chez l'enfant. Si l'existence du gène majeur peut être prouvée avec un degré élevé de certitude, on peut s'attendre à ce que d'autres études permettent de le localiser et de trouver un moyen d'influencer ce gène afin de prévenir le développement du processus pathologique.

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Comment reconnaît-on la scoliose chez les enfants?

En pratique pédiatrique, le diagnostic précoce de la scoliose idiopathique est primordial. Il s'agit d'une maladie orthopédique grave, se traduisant par une déformation multiplanaire de la colonne vertébrale et du thorax. Le terme « idiopathique » implique une cause inconnue de la science moderne. Cependant, divers signes de développement dysplasique du squelette et leur combinaison jouent un rôle important dans la prédisposition à ce type de scoliose: hypoplasie des vertèbres, perturbation de leur segmentation, dysplasie osseuse du rachis lombo-sacré, sous-développement ou asymétrie de la 12e paire de côtes, anomalies du développement des dents et de l'occlusion, asymétrie et anomalies du développement du crâne, pieds plats, etc. Un examen neurologique approfondi révèle des anomalies des réflexes tendino-musculaires, pouvant indiquer des processus myélodysplasiques. La détection de ces signes permet d'évoquer la nature dysplasique de la scoliose idiopathique.

Une interprétation complète du diagnostic de scoliose chez l'enfant nécessite de déterminer l'étiologie, la localisation et la direction de l'arc de courbure de la colonne vertébrale, ainsi que la gravité de la scoliose.

Examen radiographique

La radiographie rachidienne est réalisée en projections directe et latérale, en position debout. Les radiographies permettent de localiser l'arc de courbure, d'en mesurer la taille, le degré de rotation pathologique (selon la projection des bases des arcs vertébraux), la forme et la structure des corps vertébraux et des disques intervertébraux, d'identifier les signes dysplasiques du développement osseux, d'évaluer le degré d'ostéoporose et l'âge osseux (selon le degré d'ossification des apophyses des corps vertébraux) afin d'établir le pronostic de l'évolution de la maladie. Un examen fonctionnel radiographique est réalisé pour déterminer la stabilité ou la mobilité de la déformation. Ces informations sont également importantes pour déterminer le pronostic de la maladie et les indications d'un traitement ultérieur.

Diagnostic différentiel

La scoliose idiopathique initiale chez l'enfant doit être différenciée principalement des troubles posturaux frontaux. Le signe distinctif principal est la présence d'une rotation et d'une torsion pathologiques des vertèbres, et cliniquement, l'apparition d'une bosse costale et d'une crête musculaire. De plus, la scoliose idiopathique chez l'enfant doit être différenciée des déformations vertébrales causées par d'autres maladies: scoliose congénitale chez l'enfant, scoliose neurogène, scoliose cicatricielle après chirurgie thoracique et brûlures, scoliose sur fond de maladies héréditaires systémiques.

La scoliose congénitale se développe à la suite de malformations des vertèbres, déterminées radiologiquement.

L'anomalie la plus fréquente est celle des vertèbres et hémivertèbres latérales cunéiformes. Elles peuvent être localisées dans n'importe quelle partie de la colonne vertébrale, mais plus souvent dans les zones de transition, et peuvent être uniques ou multiples. Parfois, cette anomalie est associée à d'autres malformations des vertèbres et de la moelle épinière. Si les hémivertèbres latérales sont d'un seul côté, la courbure devient rapidement prononcée et progresse rapidement. Un traitement chirurgical est alors indiqué, car une telle déformation peut entraîner des troubles moteurs neurologiques dus à la compression de la moelle épinière.

Si les hémivertèbres sont situées sur des côtés opposés ou si l'hémivertèbre fusionne avec la vertèbre normalement développée au-dessus et en dessous (c'est-à-dire qu'un bloc osseux se forme), l'évolution de la scoliose dans de tels cas est plus favorable.

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Comment traite-t-on la scoliose chez les enfants?

L'objectif du traitement conservateur de la scoliose est de prévenir la progression de la déformation vertébrale. Principes du traitement: décharge axiale de la colonne vertébrale et création d'un corset musculaire solide par des méthodes de kinésithérapie. La gymnastique thérapeutique – un ensemble d'exercices spécifiques, adapté au diagnostic individuel, est pratiquée initialement en ambulatoire, sous la supervision d'un kinésithérapeute, puis à domicile pendant 30 à 40 minutes. Des massages des muscles du dos et de l'abdomen sont prescrits (2 à 3 séances par an, soit 15 séances). La pratique régulière de la natation en brasse est recommandée. Le traitement kinésithérapeutique comprend l'électrophorèse de médicaments pour améliorer le trophisme de la moelle épinière, des os et des tissus mous périvertébraux au niveau de l'arc de courbure principal, ainsi que la myostimulation électrique du côté convexe de la déformation. Pour décharger la colonne vertébrale, des corsets orthopédiques prêts à l'emploi peuvent être utilisés si nécessaire. Pour le traitement de la scoliose progressive, les corsets correcteurs de type Cheneau sont actuellement utilisés en pratique clinique.

Le traitement conservateur complet est effectué dans une clinique locale, dans des jardins d'enfants spécialisés ou des internats, dans des sanatoriums pour enfants atteints de troubles et de maladies du système musculo-squelettique.

Traitement chirurgical de la scoliose

Son objectif est la correction maximale de la déformation vertébrale et sa stabilisation à vie dans des conditions d'équilibre normal. Le traitement chirurgical utilise différentes technologies selon la localisation et la gravité de la courbure (notamment l'utilisation de structures métalliques correctrices et la fixation ostéoplastique de la colonne vertébrale).

L’âge optimal pour un traitement chirurgical est de 15 à 16 ans, lorsque le potentiel de croissance est réduit et le risque de perte de correction est minime.

Comment prévenir la scoliose chez l’enfant?

Étant donné la cause indéterminée de la scoliose, il n'existe pas de prévention spécifique. Cependant, si un enfant présente un trouble de la posture, des séances d'exercices thérapeutiques, des massages de renforcement général et des séances régulières de natation sont recommandées. En maternelle et en école primaire, les enseignants doivent surveiller l'enfant pour qu'il maintienne une posture correcte.

Quel est le pronostic de la scoliose chez l’enfant?

Le pronostic de l'évolution de la scoliose dépend d'une combinaison de signes anamnestiques, cliniques et radiologiques. Plus la scoliose est précoce chez l'enfant, plus son évolution est progressive. La scoliose thoracique est moins favorable que la scoliose lombaire. Chez l'enfant, la scoliose progresse principalement à la puberté, et après la fin de la croissance vertébrale (ossification complète des apophyses vertébrales), la courbure se stabilise.

La scoliose idiopathique chez les enfants est héréditaire dans de rares cas (6 à 8 %).

Avec un traitement conservateur adéquat, effectué jusqu'à la fin de la croissance de l'enfant, la scoliose chez l'enfant a un pronostic plus favorable.