Dystrophie musculaire

La maladie chronique de genèse héréditaire, exprimée par la dégénérescence des muscles soutenant le squelette osseux squelettique, est la dystrophie musculaire.

Médecine classe neuf variétés de cette maladie, qui diffèrent des violations de localisation, ses caractéristiques, l'agressivité de la progression, l'âge des paramètres du patient (quel âge était le patient lorsque les premiers symptômes de la maladie ont commencé à apparaître).

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Causes de la dystrophie musculaire

À ce jour, la médecine ne peut pas nommer tous les mécanismes qui déclenchent le processus conduisant à la dystrophie musculaire. Certainement, vous ne pouvez dire que toutes les causes de la dystrophie musculaire sont basées sur des mutations du gène autosomique dominante, qui est responsable dans le corps pour la synthèse de protéines et de régénération, qui est impliquée dans la formation du tissu musculaire.

Selon lequel des chromosomes dans le code humain a subi une mutation et dépend, la pathologie de quelle localisation nous allons passer à l'essai:

• La mutation du chromosome X du sexe conduit au type le plus commun de pathologie dystrophie musculaire de Duchenne. Si une femme est le porteur d'un chromosome donné - elle le transmet souvent à ses descendants. Dans ce cas, de telles violations ne peuvent pas souffrir.
• La dystrophie musculaire motonique se manifeste si le génome appartenant au chromosome du dix-neuvième devient défectueux.
• Ne dépend pas de la pathologie du chromosome sexuel et une telle localisation du sous-développement musculaire: le bas du dos est des membres, et aussi l'épaule est la face de l'omoplate.

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Les symptômes de la dystrophie musculaire

Les symptômes de la dystrophie musculaire ont un complexe de manifestations basiques, basiques, mais aussi en fonction de la localisation et des caractéristiques de la pathologie, il y a aussi des caractéristiques propres. •

• En relation avec le manque de masse musculaire des jambes, il y a des violations dans la démarche d'une personne.
• Diminution du tonus musculaire.
• Atrophie des muscles squelettiques.
• Les capacités motrices acquises par le patient avant le début de la progression de la maladie sont perdues: le patient cesse de se tenir la tête, de marcher, de s'asseoir et de perdre d'autres compétences.
• Les muscles ternes sont émoussés, mais la sensibilité ne disparaît pas.
• Diminution de la vitalité générale, le patient commence très vite à se fatiguer.
• Les fibres musculaires commencent à être remplacées par du tissu conjonctif, ce qui entraîne une augmentation du volume des muscles eux-mêmes. Ceci est particulièrement visible dans le gastrocnémien.
• Il y a des difficultés à apprendre.
• Les chutes sont assez fréquentes.
• Il y a des difficultés à courir et à sauter.
• Il devient difficile pour un patient de se lever, soit d'une position couchée ou d'une position assise.
• La démarche d'un tel patient devient écrasante.
• Il y a une diminution de l'intelligence.

Dystrophie musculaire de Duchenne

Actuellement, la dystrophie musculaire dyushena est le plus souvent une manifestation de cette maladie. Un défaut, en raison duquel se développe la faiblesse du tissu musculaire de cette espèce, est trouvé et est un génome modifié du chromosome X du sexe. Souvent, une femme, n'étant pas malade elle-même, transmet ce défaut à ses enfants. Les premiers symptômes de la pathologie chez les garçons (il, pour une raison quelconque, la plupart du temps ils souffrent), qui ont reçu un tel gène, sont déjà détectés à l'âge de deux à cinq ans.

Les premiers signes de la maladie commencent à se manifester dans l'affaiblissement du tonus des membres inférieurs, ainsi que dans la région pelvienne. Avec la progression de la maladie, ils sont reliés à l'atrophie du groupe musculaire du haut du corps. Progressivement, du fait de la régénération des fibres musculaires dans le conjonctif, les gastrocnémies des membres inférieurs du patient augmentent en volume, la taille et le tissu adipeux augmentent. Le taux de développement de cette maladie génétique est assez élevé et à l'âge de 12 ans, l'enfant perd la capacité de bouger. Souvent jusqu'à l'âge de vingt tels patients ne vivent pas pour le voir.

Affaiblissement du tonus des muscles des membres inférieurs avec la croissance du volume du mollet et conduit au fait que l'enfant commence à éprouver d'abord l'inconfort pendant la marche et la course, et perd ensuite cette capacité complètement. Au fur et à mesure de l'escalade et de l'accaparement d'un nombre croissant de groupes musculaires, au stade terminal de la dystrophie musculaire, la pathologie commence à émerveiller et complexer les muscles respiratoires, le pharynx et le visage.

Pseudohypertrophie peut progresser non seulement dans le gastrocnémien, il est capable de capturer et les zones de fesses, l'abdomen et la langue. Avec une telle pathologie, assez souvent, il y a une lésion des muscles cardiaques (les changements suivent le type de cardiomyopathie). Le rythme cardiaque est brisé, le ton devient sourd, le cœur lui-même augmente en taille. La dystrophie musculaire cardiaque, souvent, est la cause de la mort du patient.

La symptomatologie caractéristique est que le patient souffre d'un retard mental. Cela est dû aux lésions qui capturent les plus grands hémisphères du cerveau. Avec la progression de la dystrophie musculaire, d'autres maladies comorbides commencent à apparaître. Tel, par exemple, que: l'ostéoporose diffuse, les maladies associées à l'insuffisance endocrinienne, il y a une déformation de la poitrine, de la colonne vertébrale ...

La principale caractéristique de la pathologie de type Duchenne par rapport aux autres espèces est le niveau élevé d'hyperfrénémie, qui se manifeste déjà à la phase initiale du développement de la pathologie.

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Dystrophie musculaire en progression

Le plus souvent, dans le domaine des maladies musculo-neurologiques, il existe une dystrophie musculaire progressive primaire, qui est représentée par une classification assez étendue. La différence entre une forme et une autre dépend de la place de la mutation génique, du taux de progression, des caractéristiques d'âge du patient (à quel âge la pathologie commence-t-elle à apparaître), y at-il pseudohypertrophie et autres symptômes présents dans la symptomatologie? La plupart de ces Duchenne (des symptômes), pour presque un siècle, assez bien étudié, mais jusqu'à présent, la pathogenèse et on ne connaît pas, et, sur cette base, il y a des problèmes avec une grande fiabilité de diagnostic. Ne connaissant pas les raisons de l'apparition de changements pathologiques, il est très difficile et de procéder à une classification assez rationnelle de la dystrophie musculaire progressive.

Dans la plupart des cas, la division est effectuée soit par héritage ou par des caractéristiques cliniques.

Forme primaire - lésion du tissu musculaire dans laquelle les nerfs périphériques restent actifs. Forme secondaire - lorsque la lésion commence à partir des terminaisons nerveuses, initialement sans affecter les couches musculaires de la matière.

• Type lourd de pseudohypertrophie Duchesne.
• Type de Becker moins commun et moins agressif.
• Type de Landusi - Dejerine. Affecte la zone de l'épaule-épaule.
• Type Erba - Rota. Forme adolescente de la maladie.

Ce sont les principaux types de dystrophie musculaire, qui sont diagnostiqués le plus souvent. Les espèces restantes sont moins communes et sont atypiques. Par exemple, comme:

• Pellicules Landwood Deregina.
• Dystrophie d'Emery Dreyfus.
• Membres - dystrophie musculaire de la taille.
• Dystrophie musculaire oculopharyngée.
• Et aussi, d'autres.

Dystrophie musculaire de Becker

Cette pathologie est relativement rare et, contrairement à la forme maligne sévère de Duchenne, elle est bénigne et progresse assez lentement. L'une des caractéristiques peut être le fait que cette forme, en général, les personnes à faible croissance sont malades. Pendant longtemps, la maladie ne se fait pas sentir et la personne vit une vie ordinaire. L'impulsion pour le développement de la maladie peut être soit une blessure domestique banale, soit une maladie concomitante.

La dystrophie musculaire de Becker se réfère aux formes plus légères de la maladie et à la sévérité des symptômes cliniques, ainsi qu'à l'exhaustivité des manifestations moléculaires. Les symptômes dans le cas du diagnostic de la dystrophie musculaire sous la forme de Becker sont mal identifiés. Un patient atteint d'une telle pathologie est capable de vivre assez bien pendant plus d'une douzaine d'années. Avec une si légère symptomatologie, un médecin peu qualifié peut être confondu avec la dystrophie de Becker avec dystrophie lombaire. Les premiers signes de cette pathologie commencent généralement à se manifester à l'âge de douze ans. L'adolescent commence à ressentir de la douleur dans les membres inférieurs (dans la région du tibia), surtout pendant l'exercice. L'analyse de l'urine montre une teneur élevée en myoglobine, qui est un indicateur que le corps est en train de décomposer les protéines musculaires. Il y a une augmentation de la créatine kinase dans le corps du patient (une enzyme produite à partir d'ATP et de créatine). Il est activement utilisé par le corps avec un effort physique croissant sur lui.

La symptomatologie de la dystrophie musculaire de Becker ressemble beaucoup aux signes qui caractérisent la pathologie de Duchene. Cependant, les manifestations de cette forme de la maladie commencent significativement plus tard (de 10 à 15 ans), alors que la progression de la maladie n'est pas si agressive. À l'âge de trente ans, un tel patient peut ne pas encore perdre sa capacité de travail et marcher normalement. Les cas fréquents où cette pathologie «va selon le genre» sont fréquents: un grand-père atteint de cette maladie transmet à son petit-fils, via sa fille, le génome muté.

Cette forme de dystrophie musculaire a été décrit par les médecins et les scientifiques Becker et Kiener en 1955, et porte donc son nom (il est connu comme la dystrophie musculaire de Becker ou Becker-Keener).

La symptomatologie de la pathologie, comme dans le cas de la maladie de Duchenne, commence par des anomalies de la région pelvienne, mais aussi des membres inférieurs. Cela se manifeste par un changement d'allure, il y a des problèmes d'escalade des escaliers, il est très difficile pour un tel patient de se lever d'une position assise sur des surfaces basses. Augmenter progressivement la taille des muscles gastrocnémiens. Dans le même temps, les changements dans la zone des tendons d'Achille, qui sont perceptibles dans la pathologie de Duchenne, dans ce cas ne sont pas significativement visualisés. Il n'y a pas de diminution des capacités intellectuelles de l'homme, ce qui est inévitable dans la dystrophie musculaire maligne (Duchene). Pas si important et les changements dans le tissu musculaire du cœur, donc dans la maladie en question, il n'y a pratiquement pas de cardiomyopathie, ou il se produit dans une forme bénigne.

Comme avec d'autres formes de dystrophie musculaire, un test sanguin clinique montre une augmentation du taux de certaines enzymes sériques, bien qu'elles ne soient pas aussi significatives que dans le cas des changements de Duchenne. Il y a des échecs dans les processus métaboliques

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Dystrophie musculaire d'Erba Rota

Cette pathologie s'appelle aussi adolescence. Les symptômes de cette maladie commencent à apparaître dans la période de dix à vingt ans. La différence essentielle entre cette forme de symptômes de la maladie est que le site primaire de changements de localisation est la ceinture scapulaire, et a d'autres mises en atrophie musculaire pour capturer toutes les nouvelles zones du corps du patient: le membre supérieur, puis la zone de la taille, du bassin et les jambes.

Les cas de la maladie se produisent dans une proportion de 15 patients par million de population. Le génome défectueux est héréditaire, le long d'une voie autosomique récessive. Souffrir de cette maladie, avec une probabilité égale, les femmes et les hommes.

Entreprise La dystrophie musculaire de manière significative la Erb déformant la cage thoracique du patient (comme serait son retour à défaut), l'estomac commence à faire saillie vers l'avant, la démarche devient incertaine, dandinant. Les premiers symptômes apparaissent dans environ 14 - 16 ans, mais la gamme est beaucoup plus large: il y a des cas et un développement plus récent - après la troisième douzaine, ou vice versa - en dix ans (début de la maladie symptomatique est des symptômes plus graves). L'intensité et le développement de l'évolution de la maladie sont différents d'un cas à l'autre. Mais la durée moyenne du cycle entre le début des premiers symptômes et l'invalidité complète est de 15 à 20 ans.

Le plus souvent, la dystrophie musculaire de l'erbas commence à se manifester avec des changements dans la région pelvienne-lombaire, ainsi qu'avec un œdème et une faiblesse dans les jambes. La pathologie de propagation plus loin capture progressivement le reste des groupes musculaires du corps du patient. Principalement la lésion n'affecte pas les muscles faciaux, le muscle cardiaque reste intacte, le niveau d'intelligence, habituellement, se maintient au même niveau. L'indice quantitatif des enzymes dans le sérum est légèrement augmenté, mais pas à un niveau tel que dans les cas précédents.

La dystrophie musculaire de cette forme est l'une des pathologies les plus amorphes.

Dystrophie musculaire primaire

La maladie considérée est héréditaire et liée au sexe (un défaut du génome du chromosome X). Le chemin de transmission est récessif.

La manifestation clinique est assez précoce - jusqu'à trois ans bébé. Même chez les nourrissons, vous pouvez voir un retard dans le développement de la motricité chez le bébé, plus tard que les enfants en bonne santé, ils commencent à s'asseoir et à marcher. Déjà à l'âge de trois ans, le bébé a une faiblesse dans les muscles, il devient rapidement fatigué, il ne tolère même pas de petites charges. Graduellement, l'atrophie capture la ceinture pelvienne et les muscles proximaux des membres inférieurs.

Les classiques de la symptomatologie sont la pseudohypertrophie (le tissu musculaire est remplacé par la graisse, augmentant la taille de cette zone). Le gastrocnémien est plus souvent affecté, mais il y a des cas de défectuosité et des muscles deltoïdes. Le soi-disant "caviar de gnome". Au fil du temps, il devient difficile pour un enfant de courir et sauter, monter les escaliers. Après un certain temps, l'atrophie resserre également la ceinture scapulaire.

Dystrophie neuromusculaire

La médecine a un certain nombre de maladies héréditaires (génétiques), affectant les tissus musculaires et nerveux. L'un d'entre eux est la dystrophie neuropsychiatrique, qui se caractérise par une violation des manifestations motrices et statiques sur fond d'atrophie musculaire. Les neurones responsables des fonctions motrices (les cellules de la corne antérieure) sont affectés, ce qui entraîne des changements dans le groupe des tissus de la moelle épinière. Les dommages aux neurones du noyau des cellules nerveuses crâniennes affectent les expressions faciales, les muscles bulbaires et oculaires. Juste pour les processus moteurs correspondent au même type de cellules, dont la défaite affecte les terminaisons nerveuses de la périphérie et, la jonction neuromusculaire.

Les signes de base de cette pathologie sont:

• Atrophie des tissus musculaires-conjonctifs.
• Douleurs musculaires.
• Fatigue rapide du patient.
• Diminution de la sensibilité des récepteurs.
• Ou, inversement, sensibilité accrue, jusqu'aux syndromes de douleur.
• L'apparition de crises soudaines.
• Vertiges.
• La pathologie du coeur.
• Détérioration de la vision.
• Échec dans le système de transpiration.

Dystrophie musculaire de la Landusi Dejerine

Le plus souvent, la pathologie de cette forme commence à émerger chez les adolescents de 10 - 15 ans, bien qu'en fait il y a des cas où la dystrophie musculaire, Dejerine landuzi a commencé à développer chez les enfants de six ans ou dans cinquante ans l'homme. Le domaine principal de la pathologie, le plus souvent, est le groupe musculaire de la zone faciale. Peu à peu, l'expansion halo de destruction, commencent à groupe atrophie de la ceinture scapulaire, le tronc et vers le bas. Lorsque l'expression faciale est affectée au début de la maladie, les paupières sont fermées de façon lâche. Les lèvres sont également légèrement ouvertes, ce qui conduit à un défaut de la parole. De la maladie est lente - au cours de cette période est tout à fait homme robuste, à seulement 15 ans à partir de maintenant - 20 commencent progressivement à la ceinture de l'atrophie et les muscles pelviens - et cela conduit au moteur déjà passivité. Et seulement à 40 - 60 ans, la défaite capture complètement les membres inférieurs.

C'est-à-dire que la dystrophie musculaire de la deauzine peut être qualifiée de manifestation favorable des lésions musculaires.

Dystrophie musculaire d'Emery Dreyfus

Comme tous les précédents, la dystrophie musculaire d'Emery Dreyfus est une maladie héréditaire. La zone la plus touchée est l'atrophie des muscles de l'épaule et de la cheville. Cette maladie est caractérisée par une longue période de développement. Dans la très grande majorité des cas, le cœur est exposé à une lésion: bradyarythmie, diminution du débit sanguin, blocus et autres. Les échecs dans le travail du cœur peuvent causer des évanouissements et parfois même la mort.

Un diagnostic précoce, non seulement de la maladie elle-même, mais aussi de la différenciation de sa forme, aidera à sauver des vies, non pour un patient.

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Dystrophie musculaire du lobe des limbes

Bien sûr, la dystrophie musculaire de la taille se réfère à une pathologie héréditaire, dont les voies d'hérédité sont à la fois autosomiques récessives et autosomiques dominantes. La zone de base de la lésion est la zone de la ceinture, du torse et des membres supérieurs. Dans ce cas, les muscles de la musculature faciale ne souffrent pas.

Selon la recherche, il était possible d'établir au moins deux locus du génome des chromosomes, dont la mutation crée une poussée pour développer la dystrophie musculaire de la taille limbique. La progression de cette lésion est assez lente, permettant au patient de profiter pleinement de la vie.

Dystrophie musculaire oculopharyngée

La maladie autosomique dominante, qui se manifeste déjà à l'âge adulte, est la dystrophie musculaire oculo-pharyngée. C'est étrange, mais cette pathologie affecte les personnes appartenant à certains groupes ethniques.

Le plus souvent, la symptomatologie commence à se manifester de 25 à 30 ans. Les signes classiques de cette dystrophie musculaire sont l'atrophie des muscles faciaux: ptose des paupières, problèmes de déglutition (dysphagie). La maladie, progressant progressivement, conduit à l'immobilité du globe oculaire, tandis que les muscles internes de l'œil ne sont pas affectés. À ce stade, les changements peuvent s'arrêter, mais parfois d'autres muscles faciaux sont affectés. Rarement, mais sont impliqués dans le processus destructeur et les groupes musculaires de la ceinture scapulaire, du cou, du palais et du pharynx. Dans ce cas, en plus de l'ophtalmoplégie et de la dysphagie, la dysphonie progresse également (le problème de l'appareil de la parole).

La dystrophie musculaire chez les enfants

Enfance Beaucoup de gens se souviennent de lui avec un sourire. Cache-cache, balançoires, bicyclettes ... Oui, combien de jeux différents les enfants inventent-ils. Mais il y a des enfants qui ne peuvent pas se permettre un tel luxe. La dystrophie musculaire chez les enfants ne donne pas une telle opportunité.

La quasi-totalité, à de rares exceptions, la forme peut se manifester chez les enfants de leurs symptômes: pathologie maligne et la forme de Dyushonu (développement que pour les garçons), et la dystrophie musculaire bénigne de Becker et d'autres. Pathologie particulièrement dangereuse, se développant rapidement, agressivement (la forme de Duchon). Et pour un bébé, même la symptomatologie elle-même (atrophie de presque tous les groupes musculaires) est dangereuse, en tant que complications secondaires, qui conduisent à vingt ans de décès. Le plus souvent, la mort survient en raison d'une infection respiratoire ou d'une insuffisance cardiaque. Mais cette symptomatologie ne devient plus évidente que lorsque le bébé commence à faire les premiers pas.

• Retard dans le développement: ces enfants commencent plus tard à s'asseoir et à marcher.
• Développement intellectuel lent.
• Les muscles de la colonne vertébrale sont affectés en premier.
• Il est difficile pour ces enfants de courir et de monter les escaliers.
• Démarche vpervochalku.
• Déformation de la colonne vertébrale.
• Marcher sur les doigts.
• Il est difficile pour un enfant de garder son poids, et il est vite fatigué.
• En raison du tissu adipeux, la taille du muscle augmente.
• La défaite des membres est symétrique.
• Agrandissement pathologique de la mâchoire et des espaces entre les dents.
• Environ à partir de 13 ans, l'enfant cesse de marcher du tout.
• Pathologie du muscle cardiaque.

Avec d'autres formes de lésion, la symptomatologie est assez similaire, seule la gravité de la lésion est beaucoup plus faible.

Diagnostic de la dystrophie musculaire

Le diagnostic de la dystrophie musculaire est sans ambiguïté:

• Collecte d'une anamnèse familiale. Le médecin a besoin de savoir s'il y avait des cas de cette maladie dans le genre chez le patient, quelle forme de manifestation a été observée, la nature de son cours.
• Électromyographie. Une méthode qui permet de déterminer l'activité électrique du tissu musculaire.
• Examen microscopique. Biopsie, qui permet de différencier la classe des changements mutés.
• Tests génétiques Réaliser des études moléculaires-biologiques et immunologiques d'une femme enceinte. Ces méthodes nous permettent de prédire la possibilité de développer la pathologie de la dystrophie musculaire chez un futur enfant.
• Consultation du thérapeute, obstétricien-gynécologue, orthopédiste.
• Test sanguin pour le niveau d'enzyme. Sans la présence d'un traumatisme, l'augmentation de la teneur en l'enzyme créatine kinase indique la présence d'une pathologie.
• L'analyse d'urine montre un niveau accru de créatine, d'acides aminés et une diminution du taux de créatinine.

Le médecin ne peut dire qu'une seule chose, plus tard apparaissent les symptômes de la dystrophie musculaire, plus ils coulent avec parcimonie. Les manifestations précoces ont de graves conséquences: le handicap et, dans certains cas, la mort.

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Traitement de la dystrophie musculaire

La dystrophie musculaire complète et irrévocable n'est pas traitée, mais la médecine tente aussi efficacement que possible de mener des activités qui faciliteraient autant que possible la symptomatologie de la maladie, tout en prévenant l'apparition de complications.

Le traitement de la dystrophie musculaire est réduit à une approche complexe du problème. Pour stimuler un peu l'activité musculaire, le médecin traitant prescrit des corticostéroïdes au patient. Par exemple, prednisone.

• Prednisone

Si la maladie est aiguë, le patient commence à prendre ce médicament en trois à quatre doses à une dose quotidienne de 0,02-0,08 g .Lorsque les symptômes graves sont éliminés, la dose consommée est réduite à 0,005-0,010 g par jour.

Il y a des restrictions sur l'utilisation de ce médicament. Une fois il est nécessaire de ne pas boire plus de 0,015 g, la dose quotidienne est de 0,1 g.

La durée du traitement de cours dépend des caractéristiques de la maladie en développement et de l'efficacité de l'effet clinique du médicament. Pendant la période de prise de ce médicament, il est souhaitable que le patient adhère à une alimentation riche en sels de potassium et en protéines. Ce régime permettra d'éviter ou du moins d'atténuer les effets secondaires de la consommation de prednisone. Par exemple, comme un gonflement, une augmentation de la pression artérielle, de l'insomnie, des convulsions, une fatigue accrue et d'autres.

Ce médicament est absolument contre-indiqué chez les patients souffrant de ces maladies, et même thrombophlébite et thrombose, manifestations ulcéreuses des ulcères gastriques et duodénaux, l'ostéoporose, l'hypertension, la grossesse, et quelques autres.

Si la prise de médicament est prolongée pendant longtemps, alors que les doses du patient sont impressionnantes, il est recommandé de prendre des hormones anabolisantes en parallèle (par exemple, méthylandrostenediol).

• Méthylandrostenediol

Un comprimé de médicament est placé sous la langue et maintenu là jusqu'à ce qu'il soit complètement résorbé.

Pour les adultes (prévention des violations du métabolisme des protéines), le dosage est prescrit dans la gamme de 0,025-0,050 g par jour. Pour les enfants, la dose est calculée à partir de proportions de 1,0 à 1,5 mg par 1 kg de poids corporel de l'enfant, mais la posologie quotidienne doit être comprise entre 0,010 et 0,025 g.

La durée d'un cours est de trois à quatre semaines, puis une pause de deux à trois semaines et vous pouvez commencer à recevoir le cycle suivant.

La posologie quotidienne maximale autorisée est de 0,10 g (adulte) et de 0,050 g (enfants). Dose unique - 0,025 g.

Il n'est pas recommandé de nommer méthylandrostenediol chez les patients présentant une insuffisance hépatique fonctionnelle, une intolérance individuelle aux constituants du médicament, le cancer de la prostate, le diabète sucré et d'autres maladies.

Les patients atteints de dystrophie musculaire sont également prescrits des médicaments qui soulagent les spasmes du tissu musculaire: la diphénine, la carbamazépine.

• barbiphen

Le médicament est disponible dans les deux comprimés et capsules. Le médicament est pris trois à quatre fois par jour, pendant ou après un repas. La dose quotidienne est 0,02-0,08 g (avec l'évolution aiguë de la maladie), puis la quantité de la préparation est réduite aux chiffres de 0,005-0,010 g par jour. Si, au contraire, l'efficacité de réception est faible, la dose peut être portée à 0,4 g.

La posologie des enfants est quelque peu différente:

Les bébés jusqu'à cinq ans sont crédités de deux admissions uniques à 0,025 g.

Les enfants de cinq à huit ans augmentent le nombre à trois ou quatre par jour à des doses de 0,025 g.

Pour les adolescents de plus de huit ans, la procédure est réalisée en deux parties, 0,1 g.

Le médicament proposé est contre-indiqué pour les personnes souffrant d'une hypersensibilité aux composants de la formulation, les ulcères du tractus gastro-intestinal, la thrombose, les troubles mentaux, les maladies aiguës du cœur et le système endocrinien, certaines autres maladies.

• Carbamazépine

Le médicament est utilisé tout au long de la journée, pas lié aux repas. La pilule boit avec une petite quantité de liquide. La dose initiale du médicament est de 100-200 mg et est prise une à deux fois par jour. Peu à peu, le dosage est augmenté pour atteindre l'effet désiré, jusqu'à 400 mg. Dans le même temps, le nombre de réceptions est également augmenté, les portant à deux ou trois par jour. La dose quotidienne maximale autorisée ne doit pas dépasser 2000 mg.

La dose initiale pour les enfants de cinq ans est de 20-60 mg par jour. Ensuite, tous les deux jours, la posologie est augmentée de 20 à 60 mg par jour.

La dose quotidienne de départ pour les enfants âgés de plus de cinq ans commence par 100 mg. Ensuite, chaque semaine, la dose est augmentée de 100 mg.

La quantité totale de soutien du médicament pour les bébés est calculée sur la base des proportions: dix à vingt mg par kilogramme du poids de l'enfant par jour et divisé en deux à trois doses.

Le médicament doit limiter les patients souffrant de crises d'épilepsie, des formes aiguës de maladies cardio-vasculaires, le diabète, la sensibilité élevée aux antidépresseurs tricycliques, l'insuffisance rénale et hépatique, et d'autres maladies.

Après avoir consulté votre médecin, il est possible d'utiliser des compléments alimentaires (additifs biologiquement actifs).

• Créatine

C'est une préparation naturelle qui favorise l'accumulation de volumes musculaires, les active pour une réaction adéquate à la charge. Le dosage est prescrit par le médecin, individuellement pour chaque cas individuel.

Ce complément alimentaire n'est pas recommandé pour l'admission aux patients souffrant d'asthme, de diabète. Il n'est également pas souhaitable de prendre de la créatine pendant la grossesse.

• coenzymes Q10

Augmente l'endurance musculaire globale. Le dosage quotidien recommandé est de trois capsules, mais, si nécessaire, est ajusté par le docteur. La date limite est d'un mois, alors vous devez faire une pause et le cycle peut être repris.

Ce médicament est contre-indiqué pour les femmes enceintes et les femmes pendant la lactation, les enfants de moins de 12 ans, avec une intolérance individuelle de tous les composants de la drogue, avec des maladies ulcéreuses gastro-duodénales, avec hypertension et autres.

Pratiquer avec la dystrophie musculaire des exercices simples mais efficaces pour étirer les muscles des membres inférieurs et supérieurs afin d'éviter la contracture (persistant longtemps, serrage souvent irréversible des fibres des tissus musculaires).

Le traitement physiothérapeutique de la dystrophie musculaire implique des massages thérapeutiques qui augmentent le tonus musculaire. Pratiquez des exercices de respiration simples mais efficaces.

Si contractures ou scoliose est déjà fortement exprimé, après consultation avec des spécialistes d'autres directions plus spécifiques (par exemple, un orthopédiste, un gynécologue-obstétricien, neurologue), le médecin traitant peut décider sur la chirurgie.

Pendant la grossesse, une femme subit un réarrangement hormonal, qui peut être un déclencheur dans l'activation du processus de la dystrophie musculaire. Dans ce cas, afin de sauver la vie de la femme, il est recommandé qu'elle arrête la grossesse.

Traitement de la dystrophie musculaire

De grandes percées dans le domaine de la médecine étaient déjà le fait que les scientifiques étaient capables de concrétiser le génome responsable de l'apparition de la progression de la maladie, que les médecins appellent la dystrophie musculaire. Mais, pour le moment, il n'a pas encore été possible d'obtenir un médicament et de déterminer le protocole des mesures qui permettraient de rendre efficace le traitement de la dystrophie musculaire. C'est, aujourd'hui cette maladie ne peut pas être guérie.

Il n'y a qu'une possibilité de réduire l'agressivité des symptômes, au moins légèrement augmenter la qualité et augmenter l'espérance de vie du patient. Ces circonstances ont donné un puissant élan à la stimulation de la recherche expérimentale dans ce domaine.

Les patients reçoivent le traitement complexe nécessaire. Mais en plus des méthodes standards, on lui propose souvent des méthodes expérimentales, seulement développées. Avec les efforts des médecins, le pronostic pour améliorer les scores de vie et espérance de vie de ces patients a été légèrement modifié, mais il n'est toujours pas possible de vaincre complètement la dystrophie musculaire de Dyushen.

Prévention de la dystrophie musculaire

A ce stade du développement de la médecine, il est impossible d'empêcher complètement la dystrophie musculaire. Mais prendre des mesures pour le reconnaître dans les premiers stades et commencer plus rapidement un traitement ou un traitement d'entretien (selon la forme de la maladie), c'est possible.

Prophylaxie de la dystrophie musculaire:

• La forme pathologique de Duchesne, la médecine moderne peut diagnostiquer même au stade du développement intra-utérin. Par conséquent, les femmes enceintes subissent des tests de laboratoire pour identifier les gènes mutés, en particulier dans les cas où le genre d'une personne future a déjà eu des cas de dystrophie musculaire.
• Juste avenir maman devrait visiter régulièrement un gynécologue-obstétricien: dans le premier trimestre une fois par mois (au moins) au cours du deuxième trimestre - une fois tous les deux - trois semaines au cours du dernier trimestre - tous les sept - dix jours. Elle est obligée de s'inscrire auprès d'un gynécologue au plus tard à la douzième semaine de grossesse.
• Mode de vie actif, y compris des exercices pour étirer les muscles des membres inférieurs et supérieurs. Ces exercices simples aideront à l'avenir à maintenir la mobilité et la flexibilité des articulations.
• L'utilisation d'orthèses spéciales qui contribuent au maintien des groupes musculaires atrophiés, permettent de ralentir le développement de la contracture, et de maintenir la souplesse des articulations plus longtemps.
• Des équipements supplémentaires (fauteuils roulants, déambulateurs et bâtons de marche) donnent au patient une mobilité individuelle.
• La défaite, souvent, est exposée aux muscles respiratoires. L'utilisation d'un appareil respiratoire spécial permettra au patient à des doses normales de recevoir de l'oxygène la nuit. Certains patients sont montrés autour de l'horloge.
• Les virus infectieux peuvent devenir un problème sérieux pour une personne atteinte de dystrophie musculaire. Par conséquent, le patient devrait être protégé autant que possible contre la possibilité d'infection: un environnement épidémiologique sain, des vaccins antigrippaux réguliers et d'autres activités.
• Un soutien important pour un tel patient et les membres de sa famille: à la fois émotionnel, physique et financier.

Pronostic de la dystrophie musculaire

Le pronostic le plus défavorable de la dystrophie musculaire renvoie à la forme de Duchenne (forme maligne la plus sévère de la maladie). Les perspectives ici sont décevantes. Les patients atteints de cette pathologie survivent rarement jusqu'à l'âge de vingt ans. Le traitement moderne ne peut que prolonger la vie de ces patients pendant une courte période, mais il peut améliorer considérablement le côté qualité de leur existence.

Dans d'autres cas, le pronostic de la dystrophie musculaire dépend en grande partie de la forme de la pathologie et du facteur qui détermine la rapidité avec laquelle la maladie a été diagnostiquée. Si la pathologie est reconnue à un stade précoce de l'origine, ainsi que la maladie peut être attribuée à des formes légères de manifestation, alors il existe une réelle opportunité de vaincre presque complètement la maladie.

La médecine moderne n'est pas tout-puissant. Mais ne désespérez pas. L'essentiel, soyez plus attentif à votre santé et à la santé de vos proches. Si le diagnostic de la dystrophie musculaire est posé, alors il faut tout faire pour sortir l'aborigène de cet abîme. Si la forme de la pathologie est telle qu'un rétablissement complet est impossible - vous devrez faire tout votre possible pour soulager les symptômes de la maladie, l'entourer de soins et d'attention, essayer de remplir la vie du patient avec des émotions positives. L'essentiel est de ne pas abandonner, en aucun cas.