Certaines maladies accompagnées de déformation de la colonne vertébrale

Comme déjà mentionné, la déformation de la colonne vertébrale est souvent l'un des symptômes des maladies d'autres organes et systèmes. Nous avons trouvé nécessaire de décrire dans cette section certaines de ces maladies, en ne se concentrant pas tant sur les caractéristiques du syndrome vertébral que sur des faits insuffisamment connus concernant les formes nosologiques elles-mêmes.

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Maladies systémiques héréditaires du squelette

L'un des groupes les plus étendus de maladies, dans lesquelles la lésion de la moelle épinière est notée avec une fréquence élevée, sont des maladies systémiques héréditaires du squelette (NSC). La classification de la NESC est basée sur trois types de violations de la formation osseuse:

• dysplasie - malformation endogène de la formation osseuse,
• dystrophie - trouble du métabolisme osseux,
• dysplasie-dysostose - une forme mixte de la maladie systémique associée à un trouble du développement qui se développe en raison de la principale anomalie du développement dans les tissus mésenchymateux et ectodermique.

Dysplasie. La localisation de la zone d'altération de la formation osseuse dans la dysplasie est déterminée par le schéma d'anatomie radiographique Ph. Rubin (1964), qui absorbe les sections suivantes de l'os tubulaire: épiphyse, physis ou la zone de croissance réelle, métaphyse et diaphyse. En conséquence à ces zones, MV. Volkov a identifié des lésions épiphysaires, fizarnye, métaphysaires, diaphysaires et mixtes. En outre, compte tenu de la nature de la pathologie du système alloué dysplasie se produisant avec le syndrome vertébral présence obligatoire (système de spondilodisplazii) et de la dysplasie dans laquelle rachiopathy éventuellement, mais pas nécessairement.

Dystrophie Par dystrophies héréditaires fluides avec des lésions de l'os, y compris la colonne vertébrale comprennent l'ostéopathie déformant Paget (Paget), la maladie des os de marbre, héréditaire et d'autres ostéopénie. Les variations de la colonne vertébrale tandis que les modifications de l'os correspondent à la caractéristique générale de ces maladies. Pour ce groupe comprennent mycopolysaccharidose - une violation du métabolisme des glycosaminoglycanes. Diagnostic mucopolysaccharidose est confirmé par un examen médical et génétique et la détermination du niveau de glycosaminoglycanes de différents types. Avec la défaite de la colonne vertébrale procéder:

• mycopolysaccharidose type I-II - syndrome de Pfundler-Hurler et type II - syndrome de Hunter. Cliniquement ils sont caractérisés carte de cyphose thoracolombaire ( « cat » spin) radiographiquement - forme de coin de la languette en forme de vertèbres T12-L2 (généralement un ou deux dans ce domaine);
• Mucopolysaccharidose de type IV - syndrome de Morkio (Morquio). L'image clinique et radiologique est la même que dans la dysplasie spondylo-épiphysaire de Morquio-Brailsford.
• mucopolysaccharidose de type VI - le syndrome de Maroto-Lamy (Maroteaux-Lamy). Le dos avec cette maladie est direct, parfois kyphosé. Vertèbres radiographiquement biconvexes, acquérant progressivement une forme cubique, mais présentant une dépression caractéristique de la plaque de fermeture postérieure des vertèbres lombaires. Dans la coupe thoraco-lombaire, les vertèbres postérieures en forme de coin sont révélées. Hypoplasie possible de la dent C2.

Formes mixtes de maladies systémiques du squelette (dysplasie-dysostose)

Les noms des maladies appartenant à ce groupe (claviculaire et trihorinofaringealnaya dysplasie hondroektodermalnaya, dysostose maxillofaciale et spondilokostalny), ont développé historiquement et reflètent plutôt la localisation des organes touchés, mais pas l'essence des processus pathologiques. Avec la dysostose du produit de la lésion spinale, qui est caractérisée par une petite taille, un raccourcissement du cou et le torse, une scoliose, une déformation de la poitrine. Lorsque des rayons X a révélé de multiples défauts de vertèbres (souvent - variantes mixtes) et nervures (plus - blocage des sections arrière).

Anomalie d'Arnold-Chiari

Chiari anomalie (dans la littérature russe a adopté le terme « anomalie Arnold-Chiari ») - malformation, caractérisé par le déplacement des cellules du cerveau dans la partie crânienne du canal rachidien cervical. WJ Oakes (1985) identifie plusieurs types d'anomalies.

Types d'anomalies d'Arnold-Chiari

Type d'anomalie	Caractéristiques
Tip1	Mélange caudal des amygdales cérébelleuses sous le niveau de la grande ouverture occipitale
Type 2	Le déplacement caudal de la cochlée du cervelet, du 4ème ventricule et du tronc cérébral sous la ligne du grand foramen occipital est généralement associé à une myélodysplasie
Type 3	Déplacement caudal du cervelet et du tronc cérébral dans la hernie céphalorachidienne supérieure
Type 4	Hypoplasie cérébelleuse

La cause du développement de l'anomalie Arnold-Chiari peut être à la fois les défauts de développement de la zone craniovertebral, et toutes les options pour la fixation de la moelle épinière. Violation liquorodynamics dans la zone craniovertebral lorsque des anomalies de la résorption Arnold-Chiari conduit à la rupture de l'alcool et la formation de kystes (voir. Syringomyélie) dans la moelle épinière. Le syndrome vertébral est caractérisé par la présence de déformations de la colonne vertébrale, souvent atypiques.

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Syringomyélie

Jusqu'à une date récente (et dans la littérature russe - à ce jour) Syringomyelia (du syrinx grec -. Flûte traversière) a été considérée comme une maladie chronique indépendante du système nerveux associé au développement de kystes (gidrosiringomieliya) dans les zones de croissances anormales et l'effondrement ultérieur du tissu glial. L'introduction dans la pratique clinique de l'imagerie par résonance magnétique et une étude plus détaillée de cette maladie permet désormais d'envisager le développement de kystes dans la moelle épinière que comme une maladie indépendante ainsi qu'un symptôme de diverses maladies.

Le syndrome vertébral avec syringomyélie est caractérisé par la présence de déformations scoliotiques atypiques (du côté gauche) de la région thoracique et de symptômes neurologiques précoces, dont le premier est habituellement l'asymétrie des réflexes abdominaux. Genèse du syndrome vertébral peut être associée à la fois la principale maladie qui a conduit au développement de la syringomyélie, et la violation de sa propre innervation segmentaire de la colonne vertébrale en raison de la lésion de la moelle épinière kystique. Dans cette section, nous considérons qu'il est nécessaire d'apporter la classification étiologique, ainsi que les algorithmes tactiques diagnostiques et thérapeutiques de la syringomyélie, développés par F. Denis (1998). De l'avis de l'auteur, le traitement principal de la syringomyélie devrait être le traitement de la pathologie qui l'a provoquée. En cas de réussite, aucun traitement supplémentaire n'est requis. Si le traitement primaire n'est pas efficace, les principales méthodes de traitement secondaire sont le drainage des kystes et le shuntage syringo-sous-arachnoïdien.

Neurofibromatose

Neurofibromatose (NF) - une maladie du système nerveux périphérique, caractérisé par le développement de tumeurs neurogènes typiques (neurofibromes) ou des amas de cellules atypiques pigmentées (taches de café melanomopodobnyh tumeurs) embryogénique liées ganglions sympathiques paravertébraux. La classification clinique de neurofibromatose sont deux types de la maladie sont marqués - central et périphérique. Il faut se rappeler que les patients atteints de neurofibromatose est non seulement possible une tumeur maligne des sites de tumeur primaire, mais aussi d'origine génétique risque plus élevé de développer une leucémie.

Pour le syndrome vertébral dans la neurofibromatose est caractérisée par le développement de déformations cyphoscoliotiques rapidement progressives, généralement mobiles. Il faut se rappeler que la présence de ganglions pathologiques dans le canal rachidien entraîne souvent des troubles neurologiques à la fois dans le cours normal de la déformation et dans les tentatives de correction conservatrice ou opératoire. La possibilité de ces complications doit être prise en compte par le médecin lors de l'élaboration d'un plan d'examen et de traitement d'un patient atteint de neurofibromatose, et le patient et ses parents doivent en être informés.

Les syndromes de l'hypermobilité systémique

Par syndromes hypermobilité systémiques des groupes liés de maladies qui se produisent à l'échec squelette appareil de fixation conjonctif et des organes internes (par exemple, les troubles syndromes mésenchymateuses) - syndromes de Marfan, Eilers-Danlos (syndrome d'Ehlers-Danlos), etc. Caractérisé ainsi par le développement du squelette de lésions macroscopiques. Mais scoliose mobile ou cyphoscoliose, déformation thoracique asymétrique, la déformation des articulations et arthropathie. F. Biro, H.LGewanter et J. Baum (1983) ont identifié des signes de pentade hypermobilité systémique:

• quand le pouce est tiré, la main touche l'avant-bras;
• la possibilité d'extension passive des doigts de la main à la position où les doigts sont parallèles à l'avant-bras;
• surextension dans les articulations du coude de plus de 10 °;
• sur-extension dans les articulations du genou de plus de 10 °;
• La possibilité de toucher le sol avec des articulations du genou non articulées en position debout.

Pour le diagnostic de "syndrome d'hypermobilité - une combinaison d'au moins quatre des cinq symptômes énumérés.

Il convient de rappeler que chez les patients présentant un syndrome d'hypermobilité systémique en traitement chirurgical, la période d'adaptation des greffes est fortement ralentie et le risque de leur résorption est élevé. Pour cette raison, les déformations de la colonne vertébrale et du thorax se reproduisent chez ces patients après les opérations ostéoplastiques beaucoup plus souvent que les déformations non associées à l'hypermobilité systémique.