Spina bifida (spina bifida spine)

Le spina bifida (spina bifida) est un défaut dans la fermeture de la colonne vertébrale. Malgré le fait que la cause est inconnue, de faibles niveaux de folate pendant la grossesse augmentent le risque de cette malformation. Dans certains cas, il y a une évolution asymptomatique, dans d'autres - des troubles neurologiques sévères sous la lésion. Un spina-bifida ouvert peut être diagnostiqué avant l'échographie ou suspecté d'augmenter le taux d'alpha-foetoprotéine dans le sérum et le liquide amniotique de la mère. Après la naissance, un défaut est généralement visible sur le dos de l'enfant. Le traitement du spina bifida (bifida spinal) est généralement chirurgical.

Fente colonne vertébrale (spina bifida, le spina - bifida) est l' un des plus graves anomalies du tube neural, compatible avec la prolongation de la vie. Le plus souvent, le défaut se situe dans la partie inférieure du rachis thoracique, lombaire ou sacral et couvre en général de 3 à 6 vertèbres. La gravité varie d'un cache à laquelle aucun changement évident à protubérance kystique (spina bifida kystique, une hernie de la colonne vertébrale), jusqu'à la colonne vertébrale entièrement ouverte (rachischisis) avec troubles neurologiques graves et la mort.

Avec la fente latente de la colonne vertébrale, des anomalies cutanées apparaissent qui couvrent le bas du dos (généralement dans la section lombo-sacrée); ils comprennent des passages fistuleux sans fond visible, situés au-dessus de la partie inférieure de la région sacrée, ou situés non le long de la ligne médiane; zones d'hyperpigmentation et faisceaux de cheveux. Ces enfants ont souvent des anomalies de la moelle épinière sous le site du défaut, telles que des lipomes et une fixation anormale de la moelle épinière.

Dans le spina bifida (spina bifida), la saillie peut contenir la moelle épinière (méningocèle), la moelle épinière (myélocèle) ou les deux (méningomyélocèle). Avec la méningomyélocèle, le sac herniaire se compose habituellement de méninges avec un tissu neural au centre. Si le défaut n'est pas complètement couvert par la peau, le sac herniaire peut facilement se rompre, ce qui augmente le risque d'infection et de développement de la méningite.

L'hydrocéphalie se produit souvent avec le spina bifida (spina bifida) et peut être associée au syndrome de Chiari de type II ou à la sténose de l'aqueduc. D'autres anomalies congénitales peuvent également être présentes, par exemple, la perturbation de la migration des neurones dans le cerveau, la syringomyélie et les formations de tissus mous.

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Les symptômes du spina bifida spina bifida

Beaucoup d'enfants avec un minimum de spina bifida (bifida spinal) ne présentent aucun symptôme. Avec l'implication de la moelle épinière et des radicelles des nerfs spinaux dans la partie lombo-sacrée, qui est habituellement présente, une paralysie plus ou moins importante se développe dans les muscles au-dessous du niveau de la lésion. L'absence ou la réduction de l'innervation des muscles entraîne également une atrophie des jambes et une diminution du tonus de la musculature du rectum. Depuis la paralysie se développe dans le fœtus, les troubles orthopédiques peuvent se produire dès la naissance (par exemple, pied bot, arthrogrypose des jambes, dislocation des articulations de la hanche). Parfois, il y a cyphose, qui empêche la fermeture chirurgicale du défaut et empêche le patient de se coucher sur le dos.

En outre, la fonction de la vessie est perturbée, ce qui conduit à l'apparition d'une coulée d'urine inverse et le développement de l'hydronéphrose, fréquente IMI et, finalement, des dommages aux reins.

Diagnostic de bifida spina (spina bifida)

Des méthodes de visualisation de la moelle épinière, telles que l'échographie ou l'IRM, sont nécessaires; même chez les enfants présentant des manifestations cutanées minimes, des anomalies sous-jacentes de la colonne vertébrale peuvent être notées. Une radiographie générale de la colonne vertébrale, des articulations de la hanche et en présence d'indications des membres inférieurs doit être réalisée en même temps que l'échographie, la tomodensitométrie ou l'IRM du cerveau.

Une fois le diagnostic de spina bifida (spina bifida), il est nécessaire d'examiner les organes urinaires de l'enfant, y compris l'analyse d'urine, culture d'urine, la chimie du sang avec un certain niveau d'urée et de la créatinine, et les ultrasons. La mesure de la capacité et de la pression vésicale, à laquelle l'urine pénètre dans l'urètre, peut déterminer le pronostic et les tactiques de traitement. La nécessité d'un examen plus approfondi, y compris l'étude de l'urodynamique et de la cystographie mictionnelle, dépend des résultats obtenus et des anomalies concomitantes du développement.

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Traitement de bifida spina (spina bifida)

Sans un traitement chirurgical rapide, les lésions de la moelle épinière et des nerfs rachidiens peuvent progresser. Le traitement nécessite les efforts combinés de spécialistes de plusieurs disciplines; Au début, il est important d'effectuer des examens neurochirurgicaux, urologiques, orthopédiques et pédiatriques, et d'inviter un travailleur social. Il est important d'évaluer le type de défaut, son emplacement et son étendue; l'état de santé de l'enfant et les anomalies de développement associées. Avant l'opération devrait discuter avec les membres de la famille leurs forces, leurs désirs et leurs opportunités, ainsi que la possibilité de soins et de traitement constants.

Méningomielocèle, trouvé à la naissance d'un enfant, est immédiatement recouvert d'une serviette stérile. Si un liquide céphalo-rachidien s'écoule de la saillie, une thérapie antibactérienne est initiée pour prévenir le développement de la méningite. Méningomyélocèle de correction neurochirurgicales ou spina bifida spina bifida (spina bifida) est généralement effectuée dans les 72 premières heures après la naissance pour réduire le risque d'infection des méninges ou ventricules du cerveau. Si le défaut est important ou localisé dans un endroit éloigné, vous pouvez consulter des chirurgiens plasticiens afin d'assurer une fermeture adéquate du défaut.

Hydrocéphalie peut nécessiter une opération de court-circuiter les ventricules du cerveau dans la période des nouveau-nés. La fonction des reins doit être surveillée régulièrement, lorsqu'un IMS survient, un traitement approprié doit être administré. L'uropathie obstructive due à l'obstruction de la sortie d'urine de la vessie ou au niveau des uretères doit être activement traitée pour prévenir le développement de l'IMS. Le traitement orthopédique précoce du spina bifida doit être débuté (bifida). En présence de pied bot, un pansement en plâtre est appliqué. Les articulations de la hanche sont examinées pour identifier une luxation. Les patients doivent être examinés régulièrement pour identifier une scoliose en développement, des fractures pathologiques, des plaies de pression, ainsi que la faiblesse musculaire et les spasmes musculaires.

Prendre des folates par les femmes pendant 3 mois avant la conception et le 1er trimestre de la grossesse réduit le risque de malformations du tube neural.

Quel pronostic est le spina bifida spina bifida fente (spina bifida)?

Spina bifida spine bifida (spina bifida) a un pronostic différent; elle varie en fonction du degré d'atteinte de la moelle épinière et du nombre et de la gravité des anomalies développementales associées. Le pronostic le plus défavorable avec une localisation de défaut élevé (par exemple, la colonne thoracique) ou en présence de cyphose, hydrocéphalie, développement précoce de l'hydronéphrose, malformations congénitales combinées. Avec un traitement et des soins appropriés, de nombreux enfants se sentent bien. La réduction de la fonction rénale et les complications du shunt des ventricules du cerveau sont des causes typiques de décès chez les patients plus âgés.