Maladie cœliaque: entéropathie au gluten, symptômes et traitement

La maladie cœliaque est une maladie auto-immune de l'intestin grêle déclenchée par le gluten (une protéine présente dans le blé, le seigle et l'orge) chez des personnes génétiquement prédisposées (porteuses du HLA-DQ2/DQ8). Elle se caractérise par une sérologie spécifique, divers degrés d'atrophie villositaire des muqueuses et une réponse clinique à un régime sans gluten à vie. La maladie peut débuter à tout âge et toucher plusieurs organes; son tableau clinique varie donc de formes « silencieuses » à une malabsorption sévère. [1]

Au cours des dix dernières années, les diagnostics ont gagné en précision: la norme repose sur les anticorps anti-transglutaminase tissulaire IgA (IgA anti-tTG), avec dosage obligatoire des IgA totales, confirmation par anticorps anti-endomysium (EMA) et, si nécessaire, biopsie duodénale. Chez l'enfant, selon les critères de la Société européenne de gastroentérologie, d'hépatologie et de nutrition pédiatriques (ESPGHAN), une vérification « sans biopsie » est autorisée en cas de titres élevés d'IgA anti-tTG (≥ 10 limites supérieures de la normale) et d'EMA positifs sur un échantillon indépendant. [2]

La compréhension de l'immunopathogénèse s'est améliorée: la transglutaminase tissulaire 2 désamine les peptides du gluten, augmentant ainsi leur affinité pour HLA-DQ2/8; cela active ensuite les réponses des lymphocytes T, entraînant une inflammation avec augmentation du nombre de lymphocytes intraépithéliaux et des lésions villositaires. Cela a ouvert la voie à des médicaments ciblés (l'inhibiteur de TG2 ZED1227 et d'autres), actuellement en développement clinique comme compléments alimentaires. [3]

La maladie cœliaque est associée à l'ostéoporose, à l'anémie ferriprive, à l'hypertransaminasémie, à l'infertilité, à des manifestations neurologiques et cutanées (dermatite herpétiforme) et, dans les cas réfractaires, au risque de lymphome T entéropathique. Un diagnostic précoce et un régime alimentaire strict réduisent les complications et normalisent la qualité de vie. [4]

Code selon la CIM-10 et la CIM-11

Dans la CIM-10, la maladie cœliaque est codée K90.0 (maladie cœliaque, sprue non tropicale, entéropathie au gluten). Ce code est utilisé pour confirmer un diagnostic; lors de la prise en charge du patient, des codes pour les affections associées (anémie, ostéoporose, hyposplénisme, etc.) sont ajoutés, ce qui est important pour l'acheminement, la déclaration et le paiement des soins. [5]

Dans la CIM-11, les maladies de l'intestin grêle sont classées dans le bloc DA90-DA9Z; la maladie cœliaque elle-même est codée DA95 « Maladie cœliaque » (version MMS 2025-01). La CIM-11 prend en charge la post-coordination (ajout d'extenseurs), permettant ainsi le codage des manifestations organiques et de leur gravité. Cela facilite un codage cohérent entre les registres et les études. [6]

Tableau 1. Codes de la maladie cœliaque dans la CIM-10 et la CIM-11

Classification	Code	Nom / Note
CIM-10	K90.0	Maladie cœliaque (entéropathie au gluten), y compris la « sprue non tropicale »
CIM-11 (MMS)	DA95	Maladie cœliaque; la post-coordination par complications/organes est autorisée

Épidémiologie

La prévalence mondiale de la maladie cœliaque dans la population est estimée à environ 0,7-1,4 %: environ 1,4 % par sérologie et 0,7 % par biopsie (méta-analyse). Les taux varient selon les régions: en Europe et en Océanie, environ 0,8 % par biopsie; comparable en Amérique du Nord; plus faible en Amérique du Sud. La maladie est plus souvent détectée chez les femmes. [7]

En Espagne, la prévalence estimée est d'environ 1 % de la population, avec des différences selon l'âge: certaines études ont rapporté une prévalence plus élevée chez les enfants (par exemple 1:71 chez les enfants contre 1:357 chez les adultes dans les premières séries), mais les données régionales actuelles indiquent une sous-déclaration et une variabilité entre les communautés autonomes.[8]

Chez les apparentés au premier degré, le risque est significativement plus élevé que dans la population générale: environ 11 % présentent une sérologie positive et 7 % présentent une maladie cœliaque confirmée par biopsie (méta-analyse de 2024 portant sur 34 études). Ceci justifie un dépistage actif dans ce groupe. [9]

Les tendances d'incidence de ces dernières années montrent une augmentation du dépistage chez les adultes et les personnes âgées, tandis que les taux chez les enfants se sont stabilisés, ce qui reflète en partie une meilleure sensibilisation et une meilleure disponibilité des tests. Le schéma classique de « malabsorption » est de moins en moins fréquent parmi les nouveaux cas. [10]

Tableau 2. Repères épidémiologiques

Indicateur	Grade
Prévalence mondiale (sérologie/biopsie)	≈1,4% / ≈0,7%
Europe (biopsie)	≈0,8%
Espagne (en général)	~1 %, sous-diagnostic important
parents au premier degré	11 % de séropositivité; 7 % de maladie cœliaque confirmée par biopsie

Raisons

La cause principale est une réaction immunitaire aux peptides du gluten (principalement la gliadine) présents chez les porteurs du gène HLA-DQ2 ou HLA-DQ8. Ces molécules du complexe majeur d'histocompatibilité présentent des peptides du gluten désaminés aux lymphocytes T, déclenchant ainsi des cascades inflammatoires dans la muqueuse de l'intestin grêle. Sans exposition au gluten, la maladie ne se déclare pas. [11]

L'enzyme transglutaminase tissulaire 2 (TG2) joue un rôle central, désaminant les épitopes du gluten et augmentant leur affinité pour HLA-DQ2/8. La production d'anticorps anti-TG2 est le critère sérologique du diagnostic. De nouveaux médicaments (inhibiteurs de TG2) ciblent ce lien. [12]

Outre les gènes HLA, de nombreux loci non HLA contribuent à l'immunité innée et adaptative. Le microbiote, les infections et d'autres facteurs environnementaux peuvent modifier le risque et le phénotype clinique, bien que leur rôle soit de soutien. [13]

Lorsque la consommation de gluten cesse, l’inflammation diminue et la muqueuse se rétablit, ce qui confirme la relation de cause à effet et explique l’efficacité du régime strict. [14]

Facteurs de risque

Le risque le plus élevé concerne les apparentés au premier degré (parents, enfants, frères et sœurs). Une méta-analyse de 2024 a révélé que 11 % d'entre eux étaient séropositifs et que 7 % présentaient une maladie cœliaque confirmée; les filles et les sœurs sont les plus vulnérables. Cela justifie des tests réguliers, même en l'absence de symptômes. [15]

Les syndromes génétiques (Down, Turner, Williams), les maladies auto-immunes (thyroïdite auto-immune, diabète de type 1), le déficit en IgA et la dermatite herpétiforme sont des marqueurs de probabilité accrue. Dans ces groupes, un seuil de dépistage bas constitue la norme. [16]

Le sexe féminin et l'origine européenne sont associés à une prévalence plus élevée, mais la maladie cœliaque est présente partout dans le monde et dans tous les groupes ethniques. La prudence est de mise en cas de symptômes « atypiques » (anémie, ostéopénie, élévation des transaminases, symptômes neurologiques). [17]

Chez les patients atteints du syndrome du côlon irritable, l'incidence de la maladie cœliaque est plus élevée que dans la population: environ 2 % par biopsie (6 % par sérologie), le test est donc justifié dans le sous-type diarrhéique ou mixte. [18]

Tableau 3. Groupes à haut risque pour le dépistage ciblé

Groupe	Chiffres/notes approximatifs
parents au premier degré	7 % - maladie cœliaque confirmée par biopsie
maladies auto-immunes	Thyroïdite, diabète de type 1
Syndromes génétiques	Vers le bas, Turner, Williams
Gastro-phénotypes	SII-D/sous-type mixte: jusqu'à 2 % par biopsie

Pathogénèse

Après la consommation de gluten, ses fragments (peptides de gliadine désaminés) sont modifiés par TG2 et se lient aux gènes HLA-DQ2/8 des cellules présentatrices d'antigènes; les lymphocytes T CD4+ sont activés, les lymphocytes B produisent des anticorps (anti-TG2 et EMA) et le nombre de lymphocytes intraépithéliaux augmente. Il en résulte une inflammation, une hyperplasie des cryptes et une atrophie villositaire. [19]

Au fil du temps, une exposition continue au gluten peut entraîner l'apparition de carences (en fer, en folates, en vitamine D), d'ostéopénie/ostéoporose, de transaminasémie et de symptômes neurologiques. Une faible proportion de patients peut développer une évolution réfractaire avec des clones de lymphocytes T atypiques. [20]

L’idée fondamentale de la « thérapie par déclenchement » est soutenue par des observations cliniques et des données transcriptomiques: le blocage de la désamination (inhibiteurs de TG2) ou de la dégradation enzymatique du gluten atténue l’inflammation aux niveaux moléculaire et histologique lorsqu’elle est provoquée par le gluten. [21]

Les changements morphologiques sont décrits selon la classification modifiée de Marsh-Oberhuber (Marsh 0 à 3c) - de la simple lymphocytose à l'atrophie villeuse complète; cependant, la variabilité interobservateur nécessite une technique de biopsie standardisée et un morphologiste expérimenté. [22]

Symptômes

Les manifestations intestinales typiques comprennent une diarrhée chronique, une perte de poids, une stéatorrhée, des ballonnements et des douleurs abdominales. De nombreux adultes présentent principalement des symptômes non intestinaux, notamment une anémie ferriprive, une ostéopénie/ostéoporose, une altération de la fertilité, une fatigue chronique, une neuropathie périphérique et une dépression. [23]

Des variantes légères et monosymptomatiques sont fréquentes: anémie isolée, transaminases élevées de façon persistante, stomatite aphteuse ou dermatite herpétiforme. Cette dernière est pratiquement pathognomonique: sa présence est équivalente à celle de la maladie cœliaque et nécessite la même prise en charge. [24]

Chez l'enfant, on observe un retard de croissance, des ballonnements, une diarrhée chronique et, rarement, une progression asymptomatique avec sérologie positive. Il est important de reconnaître les facteurs liés à l'âge et de réaliser rapidement un test si le titre d'IgA tTG est élevé. [25]

Les signaux d'alarme pour les cas suspects comprennent: une perte de poids importante, une déshydratation, une hypoprotéinémie, une anémie résistante, des selles sanglantes (nécessitant la recherche d'une autre cause), des symptômes nocturnes et de la fièvre - ceux-ci doivent inciter à un diagnostic rapide et exclure les maladies concomitantes. [26]

Classification, formes et étapes

On distingue les formes classiques (malabsorption) et non classiques (principalement extra-intestinales), ainsi que les formes « silencieuses » (dépistage sans symptômes prononcés) et les formes potentielles de maladie cœliaque (sérologie positive sans atrophie). Ceci détermine l'approche de surveillance et de réévaluation. [27]

L'activité histologique est décrite selon la classification de Marsh-Oberhuber: Marsh 1: lymphocytose intraépithéliale; Marsh 2: hyperplasie des cryptes; Marsh 3a-3c: stades d'atrophie villositaire. Une biopsie de contrôle est traditionnellement envisagée chez l'adulte en cas de symptômes persistants et de doutes. [28]

La maladie cœliaque réfractaire (MCR) se caractérise par la persistance de l'atrophie et des symptômes pendant ≥ 12 mois, avec une observance alimentaire avérée; on distingue la MCR-1 (LIE polyclonale) et la MCR-2 (clones de LIE aberrants, au pronostic plus sombre). Ces variantes sont rares, mais cliniquement significatives. [29]

Tableau 4. Classification de Marsh-Oberhuber (simplifiée)

Étape	Caractéristiques histologiques
0 mars	Norme
1er mars	Lymphocytose intraépithéliale (> 25-30 pour 100 entérocytes)
2 mars	+ Hyperplasie des cryptes
Marais 3a-3c	+ Atrophie villeuse (partielle → sous-totale → totale)

Complications et conséquences

Le non-respect du régime alimentaire peut entraîner des carences persistantes (en fer, folate, vitamine D/B12), de l'ostéoporose et des fractures, une altération de la fertilité, des complications de la grossesse, une polyneuropathie et des troubles cognitifs. Le contrôle de l'inflammation réduit ces risques. [30]

La maladie réfractaire augmente le risque de lymphome T entéropathique et d’adénocarcinome de l’intestin grêle; l’identification précoce du RCD-2 est essentielle pour la vigilance oncologique et le traitement ciblé. [31]

La dermatite herpétiforme, sans régime, conserve des cloques prurigineuses et un érythème mais répond bien à un régime strict; les sulfones sont utilisés à court terme comme pont contre l'effet du régime. [32]

Tableau 5. Complications courantes de la maladie cœliaque

Système	Complications
Os	Ostéopénie/ostéoporose, fractures
Hématopoïèse	Anémie ferriprive, carence en folate
Neuro/psycho	Neuropathie périphérique, dépression, troubles cognitifs
Oncorisk (rare)	EATL, adénocarcinome de l'intestin grêle dans le RCD

Quand consulter un médecin

Vous devez consulter immédiatement un médecin si vous souffrez d'une diarrhée sévère avec déshydratation, d'une perte de poids progressive, de signes de malabsorption chez un enfant, d'une anémie sévère, de symptômes nocturnes prolongés et de fièvre - cela nécessite un examen et une correction urgents. [33]

Une consultation de routine est indiquée en cas d'anémie ferriprive persistante sans cause évidente, d'ostéopénie/ostéoporose, de diarrhée chronique, d'élévation des transaminases, de dermatite herpétiforme et en présence de parents au premier degré atteints de la maladie cœliaque. [34]

Les patients atteints d'une maladie cœliaque établie doivent être consultés si les symptômes réapparaissent, si les titres d'anticorps restent élevés pendant le régime, si une perte de poids, des douleurs nocturnes ou si de nouveaux symptômes extra-intestinaux apparaissent - cela peut indiquer une ingestion de gluten, une maladie sous-jacente ou une RCD.[35]

Diagnostic

Étape 1. Sérologie en cas de consommation de gluten. Test n° 1: IgA anti-tTG plus IgA totales; en cas de déficit en IgA: IgG tTG/peptides de gliadine désaminés (DGP-IgG). Un résultat positif est confirmé par la recherche d'IgA/IgG EMA. La sérologie est réalisée AVANT tout régime. [36]

Étape 2. Endoscopie avec biopsies duodénales multiples. Chez les adultes présentant une sérologie positive, la confirmation histologique est la norme (au moins 4 à 6 biopsies à J2 + 1 à 2 biopsies du bulbe). L'évaluation de Marsh-Oberhuber est utilisée, en tenant compte de la possible nature « mosaïque » de la lésion. [37]

Étape 3. Approche « sans biopsie » en pédiatrie (ESPGHAN). Chez les enfants symptomatiques présentant un taux de tTG IgA ≥ 10 LSN et un EMA positif dans un échantillon indépendant, le diagnostic est possible sans biopsie (avec la technique de test appropriée). Dans les cas controversés, une biopsie est réalisée; en cas de résultats incohérents, une analyse des lames ou un deuxième avis est demandé. [38]

Étape 4. Typage HLA et tests complémentaires. La présence des allèles HLA-DQ2/DQ8 est nécessaire, mais insuffisante, pour le diagnostic; l'absence de ces allèles rend la maladie cœliaque extrêmement improbable. Dans les situations « atypiques » (alimentation sans gluten à long terme avant le test, risque de maladie cœliaque), le typage HLA permet de stratifier le risque. Le dépistage des déficits et l'évaluation de la densité osseuse font partie de l'évaluation initiale. [39]

Tableau 6. Tests sérologiques: quoi et quand

Test	Rôle	Commentaires
IgA anti-tTG + IgA totale	Dépistage n°1 pour adultes et enfants	À faire dans le contexte du gluten
IgA EMA	Confirmation	Haute spécificité
DGP-IgG	En cas de déficit en IgA/chez les nourrissons	Moins spécifique chez les adultes
HLA-DQ2/DQ8	Signification exclusive	Si le HLA est négatif, la maladie cœliaque est peu probable.

Diagnostic différentiel

Il est nécessaire de différencier de la sensibilité au gluten/blé non cœliaque (symptômes - oui, sérologie/biopsie des signes typiques - non), du déficit en lactase, du syndrome du côlon irritable, de la colite microscopique, des infections chroniques de l'intestin grêle et des maladies inflammatoires chroniques de l'intestin. [40]

L'anémie ferriprive sans diarrhée nécessite l'exclusion d'un saignement occulte, d'une gastrite associée à l'HP et d'une achlorhydrie. En l'absence de cause, une sérologie pour la maladie cœliaque est indiquée. En cas d'élévation des transaminases, il convient d'exclure une hépatite virale et une stéatose hépatique; la maladie cœliaque reste une cause fréquente « cause cachée ». [41]

Chez l'enfant, on distingue les troubles fonctionnels et les allergies alimentaires; chez l'adulte, on distingue le syndrome du côlon irritable (SCI) (la maladie cœliaque est plus fréquente chez les patients atteints du SCI que dans la population générale). Avec les critères Marsh 1-2, l'éventail des alternatives est particulièrement large; une combinaison de sérologie, de morphologie et d'évaluation clinique est donc importante. [42]

Tableau 7. Maladie cœliaque et affections apparentées

État	Qu'est-ce qui est similaire	Ce qui le rend différent
sensibilité au NCGH/blé	Douleur, ballonnements, diarrhée	tTG/EMA négatif et biopsie
SCI	Douleur/difficulté à évacuer les selles	Sérologie/biopsie normale
Colite microscopique	Diarrhée aqueuse	Biopsies du côlon (colite lymphocytaire/collagène)
Intolérance au lactose	Ballonnements, formation de gaz	Association avec des produits laitiers contenant du sucre

Traitement

La principale et seule méthode de base éprouvée est un régime sans gluten strict à vie, excluant le blé, le seigle et l'orge; la plupart des patients tolèrent l'avoine « pure », mais seulement s'il existe une garantie d'absence de contamination croisée. Il est préférable de suivre un réentraînement alimentaire avec un diététicien connaissant la maladie cœliaque: cela améliore l'observance, réduit l'anxiété et accélère la cicatrisation des muqueuses. Les marqueurs (tTG/EMA) devraient diminuer au cours des 6 à 12 premiers mois. [43]

Un soutien nutritionnel est essentiel: correction des carences en fer, folates, vitamines D et B12, et calcium; densitométrie en cas de facteurs de risque (femmes ménopausées, affection chronique non traitée). En cas de malabsorption sévère, une réadaptation diététique progressive est indiquée; en cas d’hypolactasie, restriction temporaire de l’apport en lactose. [44]

La surveillance comprend un examen clinique et une sérologie tous les 6 à 12 mois pendant la première année, puis individuellement; en cas de non-réponse au régime sans gluten, la consommation de gluten caché est vérifiée (enquête alimentaire, recherche de traces de gluten dans les aliments), les affections concomitantes (colite microscopique, SIBO, insuffisance pancréatique) et le respect du traitement. Une coloscopie ou une biopsie répétée sont envisagées selon les indications. [45]

La maladie cœliaque réfractaire (MCR-1) est traitée « du plus simple au plus complexe »: gélules de budésonide en ouvert (3 à 9 mg/jour) pendant 3 mois, suivies d'azathioprine à 2 à 2,5 mg/kg en cas de réponse; l'objectif est la rémission clinique et histologique et la réduction de la corticothérapie. La surveillance porte sur le tissu osseux et les risques infectieux. [46]

La maladie de Crohn-2 nécessite une prise en charge dans un centre de référence: le budésonide et les corticoïdes systémiques sont souvent associés aux thiopurines; en l’absence de réponse, la cladarabine, l’alemtuzumab et d’autres stratégies sont discutées sous la supervision d’un hématologue-oncologue. Le dépistage et la surveillance des EATL sont obligatoires. [47]

Dermatite herpétiforme: un régime sans gluten strict est la base; pour un contrôle rapide des manifestations cutanées, la dapsone peut être utilisée à la dose minimale efficace (sous surveillance G6PD et hématologique), puis progressivement arrêtée à mesure que le régime est efficace. L’utilisation prolongée de sulfones ne remplace pas un régime sans gluten. [48]

Approches innovantes et prometteuses: un essai randomisé a démontré que l'inhibiteur oral de TG2, ZED1227, réduisait les lésions muqueuses induites par le gluten, et les données de transcriptomique moléculaire l'étayent. Ce médicament est envisagé comme adjuvant au régime sans gluten pour protéger contre les traces accidentelles de gluten. Des études complémentaires et l'optimisation des formulations (TAK-227 et variantes) sont en cours. [49]

Il a été démontré que les préparations enzymatiques (latigluténase/glutazases combinées) réduisent les lésions et les symptômes liés au gluten dans des sous-groupes dans un certain nombre d'études, mais les résultats sont hétérogènes; cela est considéré comme une approche strictement expérimentale/adjuvante et non comme un remplacement du régime sans gluten.[50]

Les modulateurs de la densité de la jonction intercellulaire (larazotide) n'ont pas démontré leur efficacité en phase 3, et l'étude pivot a été interrompue; par conséquent, leur utilisation en traitement de routine n'est pas encore recommandée. Les patients doivent se concentrer sur leur régime alimentaire et sur des stratégies nutritionnelles de soutien. [51]

Tableau 8. Prise en charge et traitement: « quoi, quand et pourquoi »

Tâche	Que faisons-nous?	Commentaires
Base	Des restrictions budgétaires strictes à vie	Avec une nutritionniste, suivi tTG/EMA
Déficits	Fer, folate, vitamine D/B12, calcium	Densitométrie des risques
Non-répondant	Révision du régime alimentaire, causes associées	Si nécessaire, répéter les biopsies
RCD-1	Budésonide → azathioprine	Au centre avec expérience
Nouvelles options	Inhibiteurs de TG2 (à l'étude)	En tant qu'adjuvants au régime sans gluten

Prévention

Il n'existe pas de prévention primaire spécifique: le portage du gène HLA-DQ2/8 est répandu, mais la maladie ne se manifeste pas toujours. La meilleure prévention des complications réside dans un dépistage précoce et un régime alimentaire strict, en particulier dans les groupes à haut risque. [52]

L’éducation familiale est importante: les parents au premier degré se voient proposer un dépistage sérologique même en l’absence de symptômes et, s’il est négatif, un nouveau test lorsque des plaintes surviennent ou tous les quelques années. [53]

La prévention secondaire des complications comprend la correction des carences, le maintien de la densité minérale osseuse et la vaccination contre l'hyposplénisme adaptée à l'âge. Une consultation régulière avec un nutritionniste réduit le risque d'exposition cachée au gluten. [54]

Prévision

Avec un régime sans gluten strict, le pronostic est favorable: les symptômes régressent, la sérologie se normalise et la muqueuse se régénère chez la plupart des patients en 12 à 24 mois. La qualité de vie est comparable à celle de la population générale, avec une bonne observance et un régime alimentaire adapté. [55]

Les facteurs défavorables incluent une longue histoire de maladie silencieuse avant le diagnostic, une mauvaise observance du régime alimentaire, des formes réfractaires et des maladies auto-immunes concomitantes. Dans ces cas, la surveillance et la stratégie thérapeutique doivent être plus fréquentes et multidisciplinaires. [56]

L'arrivée de nouveaux agents adjuvants (inhibiteurs de TG2, etc.) pourrait réduire l'impact des traces aléatoires de gluten à l'avenir, mais ils ne sont pas encore en mesure de remplacer l'alimentation. Par conséquent, l'éducation du patient et de l'équipe (médecin et nutritionniste) reste essentielle. [57]

Tableau 9. Ce qui influence les prévisions

Facteur	Influence
Diagnostic précoce, régime sans gluten strict	Améliore les résultats
Un engagement élevé	Moins de rechutes/déficiences
RCD-2, diagnostic tardif à long terme	Aggrave le pronostic
Maladies auto-immunes comorbides	Nécessite une surveillance étroite

FAQ

Faut-il une biopsie pour tous?
Chez l'adulte, la réponse est généralement oui: une sérologie positive associée à une biopsie reste la norme. Chez l'enfant, l'ESPGHAN permet un diagnostic « sans biopsie » avec un taux d'IgA tTG ≥ 10 LSN et la confirmation de l'EMA sur un second prélèvement. [58]

À quelle fréquence faut-il réévaluer le régime alimentaire et surveiller les anticorps?
Généralement, 6 à 12 mois après le début du régime, puis individuellement. Si les taux d'anticorps restent positifs ou si les symptômes persistent, une recherche de gluten « caché » et des causes associées est effectuée. [59]

Est-il possible de traiter par des « comprimés plutôt que par un régime »?
Non. Des médicaments oraux sont en cours de développement; les inhibiteurs de TG2 (par exemple, ZED1227) se sont révélés prometteurs en complément du régime, mais pas en remplacement. Le larazotide n'a pas démontré son efficacité en phase 3. [60]

Quels parents devraient être testés?
Tous les parents au premier degré, même asymptomatiques. Ils présentent un risque de 7 % de maladie cœliaque confirmée par biopsie; la sérologie doit être répétée périodiquement. [61]