Glomérulonéphrite mésangiocapillaire (membranaire-proliférative)

Glomérulonéphrite mésangiocapillaire (membranoproliferative) - une variante de la glomérulonéphrite à évolution progressive est très rare.

[1], [2], [3], [4], [5]

Épidémiologie

Morphologiquement prolifération des cellules mésangiales caractérisé, glomérulaire crée lobulation ( « néphrite lobulaire »), et l'épaississement des parois des capillaires ou double circuit - en raison de la pénétration de (interposition) des cellules mésangiales. Selon l'emplacement et la nature des dépôts denses aux électrons sont trois (parfois quatre) de type mésangiocapillaire néphrite, qui sont identiques sur le plan clinique et ont des données de laboratoire légèrement différentes et les résultats de la transplantation. Le plus souvent il y a des types I et II. Dans le type I dépôts immuns localisés sous l'endothélium et glomérulaire région mésangiale (classique ou endothéliale mésangiocapillaire glomérulonéphrite), avec le type II ( « maladie des dépôts denses ») des dépôts denses aux électrons osmiophil spéciale d'origine peu claire sont situés à l'intérieur de la membrane basale.

La fréquence parmi les autres types de glomérulonéphrite dans les années 70 était de 10 à 20%; Au cours des dernières années en Europe et en Amérique du Nord, la glomérulonéphrite mésangiocapillaire est devenue moins fréquente (5-6%).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Causes glomérulonéphrite mésangiocapillaire (membranaire-proliférative)

Les causes de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire sont divisées en infections virales et bactériennes. Souvent, le type glomérulonéphrite mésangiocapillaire I se développe dans le VHB infecté, mais a récemment attiré une attention particulière à la relation mésangiocapillaire type glomérulonéphrite I avec le VHC. Chez 50 à 60% des patients atteints de glomérulonéphrite mésangiocapillaire de type I, infectés par le VHC, des cryoglobulines sont détectées. Il y a des cas associés à une infection streptococcique, endocardite infectieuse, et avec le développement de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire dans la schistosomiase, la tuberculose pulmonaire, le paludisme.

En plus de la forme idiopathique mésangiocapillaire glomérulonéphrite détectée dans le lupus érythémateux disséminé, la cryoglobulinémie mixte, le syndrome de Sjögren, la colite ulcéreuse, de la sarcoïdose, des lymphomes, et d'autres néoplasmes.

Les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle dans le développement de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire. Les cas familiaux de la maladie dans les frères et sœurs sont décrits, ainsi que dans plusieurs générations.

Une caractéristique de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire est l'hypocomplexémie avec une diminution du taux de composants C3 et / ou C4, qui est particulièrement souvent détectée dans le type II. Gipokomplementemiya due à la synthèse et le catabolisme altération du complément, ainsi que la présence de sang d'immunoglobuline sérique spécifique - C3 facteur néphritique dirigé contre C3 convertase.

La glomérulonéphrite mésangiocapillaire (souvent de type II) est parfois associée à une lipodystrophie partielle (maladie qui survient également en cas d'hypocomplexémie).

Plus souvent les hommes jeunes sont malades, ainsi que les enfants (l'âge est plus jeune au type I). Chez les personnes âgées, c'est rare.

[12]

Symptômes glomérulonéphrite mésangiocapillaire (membranaire-proliférative)

Les symptômes mésangiocapillaire (membranoproliferative) glomérulonéphrite même pour toutes les variations morphologiques: hématurie caractérisé (10-20% d'hématurie macroscopique transitoire), une protéinurie et le syndrome néphrotique (souvent avec des éléments ostronefriticheskogo), réduit la fonction rénale. Mésangiocapillaire glomérulonéphrite est la cause de 10% des cas de syndrome néphrotique chez les adultes et 5% des enfants. L'hypertension artérielle  est fréquemment observée, parfois elle est sévère.

La combinaison du syndrome néphrotique avec l'hématurie et l'hypertension devrait toujours être alarmante en ce qui concerne la possibilité de néphrite mésangiocapillaire. Anémie possible   (associée à la présence de complément activé à la surface des érythrocytes). Au type II décrivent une sorte de rétinopathie (lésions bilatérales diffuses symétriques de couleur jaune).

Mésangiocapillaire (membranoproliferative) glomérulonéphrite commence souvent par un syndrome néphrotique aigu avec le développement soudain de  hématurie, protéinurie, l' oedème et l' hypertension; dans ce cas, diagnostiquer par erreur une néphrite aiguë. Presque 1/3 des patients, la maladie peut se manifester par une insuffisance rénale rapidement progressive avec une «demi-lune» dans la biopsie rénale.

En raison de la combinaison fréquente de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire avec les infections et les maladies systémiques, dans chaque cas, une recherche attentive de la pathologie concomitante est nécessaire.

Le déroulement du processus progresse régulièrement, les rémissions spontanées sont rares. La glomérulonéphrite mésangiocapillaire est l'une des formes les plus défavorables; en l'absence de traitement, l'insuffisance rénale terminale se développe en 10 ans chez près de 50%, en 20 ans - chez 90% des patients. Selon J.St. Cameron et al. (1983), la survie à 10 ans des patients atteints de syndrome néphrotique était de 40%, les patients sans syndrome néphrotique - 85%. En tant que caractéristique particulière de l'écoulement de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire, il y a une progression «graduelle» et une détérioration relativement soudaine de la fonction rénale chez des patients individuels. Les signes pronostiques cliniquement médiocres sont la présence de syndrome néphrotique, l'hypertension diastolique, la diminution de la fonction rénale et la détection des signes sérologiques de l'infection par le VHC et le VHB. Le niveau de complément n'a aucune valeur pronostique. La glomérulonéphrite mésangiocapillaire, en particulier le type II, réapparaît souvent dans la greffe.

Traitement glomérulonéphrite mésangiocapillaire (membranaire-proliférative)

Le traitement de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire est encore insuffisamment développé. Un certain nombre d'approches proposées n'ont pas de justification suffisante, et de nombreux auteurs semblent contentieux. Signes pronostiques défavorables - la présence du syndrome néphrotique et de l'altération de la fonction rénale dès le début de la maladie. Chez les patients atteints de syndrome néphrotique, la survie rénale à 10 ans ne dépasse pas 50%.

Doivent être conscients de la possibilité de formes secondaires de glomérulonéphrite mésangiocapillaire nécessitant d'autres approches thérapeutiques: il glomérulonéphrite mésangiocapillaire dans les infections chroniques (y compris l'infection par le VHB et le VHC-virale), cryoglobulinémie, ainsi que diverses formes de dyscrasies des cellules plasmatiques. Dans ces maladies, la thérapie antibactérienne, l'alpha-interféron, la plasmaphérèse ou la chimiothérapie peuvent être indiquées.

Chez les autres patients, si la glomérulonéphrite mésangiocapillaire idiopathique est confirmée, les approches suivantes sont recommandées.

Traitement de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire sans syndrome néphrotique

Les patients avec proteinuria moins de 3 g / day et CF normal dans le traitement actif n'ont pas besoin; avec l'hypertension est un contrôle strict important de la pression artérielle, de préférence les inhibiteurs de l'ECA; avec une protéinurie importante et une CF diminuée, il est possible d'utiliser de la prednisolone et des cytostatiques ou une combinaison d'aspirine et de dipyridamole.

Traitement de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire avec syndrome néphrotique

Corticostéroïdes / corticostéroïdes et agents cytotoxiques

À la première crise du syndrome néphrotique et la fonction normale des reins on peut commencer par les corticostéroïdes [1 mg / (kghsout) pendant 2 mois]. Dans ce cas, les résultats sont meilleurs chez les enfants qui ont la plus grande expérience d'une corticothérapie prolongée.

Lorsque la combinaison de corticostéroïdes avec des résultats cytostatiques sont meilleurs. R. Faedda et al. (1994) dans le traitement de 19 patients avec des glucocorticoïdes (méthylprednisolone premières impulsions, puis prednisolone par voie orale) et cyclophosphamide en moyenne plus de 10 ans de suivi (7,5 ans) ont rapporté une rémission chez 15 des 19 patients (40% des patients ont développé échec gonadique); une partie des patients avait des rechutes, qui étaient également inférieures à la co-thérapie. Dans notre groupe de 28 patients traités avec glomérulonéphrite mésangiocapillaire cytostatiques (cyclophosphamide ou azathioprine hlorbutin) en combinaison avec la prednisolone, le taux de survie rénale de 10 ans était de 71%, nettement plus élevé que celui observé habituellement dans nefrotikov non traitée avec mésangiocapillaire glomérulonéphrite. Dans une autre étude, 9 de la glomérulonéphrite mésangiocapillaire gravement malades traités avec des impulsions de cyclophosphamide, les meilleurs résultats (100% de survie rénale après 7 ans), fixées dans 4 patients à haut indice d'activité morphologique (> 4) a reçu pendant 6 mois au moins 6 grammes du médicament. Dans le même temps, chez 5 patients avec la même activité d'index, mais moins actif traité (reçu au moins 6 grammes de médicament), la survie rénale était inférieure à 50%.

Dans ce contexte, lorsqu'il est exprimé syndrome néphrotique ou le syndrome néphrotique avec la baisse de la fonction rénale est préférable de commencer avec une combinaison des corticostéroïdes et des médicaments cytotoxiques (celui-ci peut être sous la forme d'impulsions de cyclophosphamide).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Médicaments cytotoxiques, anticoagulants et antiplaquettaires

Dans des études non contrôlées, une combinaison de cytostatiques, d'anticoagulants et d'agents antiplaquettaires a donné de bons résultats. Dans une étude contrôlée pour évaluer l'impact de cyclophosphamide, dipyridamole et warfarine effet significatif sur la protéinurie et la progression de la maladie rénale est détectée. Dans une autre étude contrôlée chez les patients atteints de glomérulonéphrite mésangiocapillaire type I dipyridamole (225 mg / jour) et de l'aspirine (975 mg / jour) a ralenti la vitesse de progression au cours des 4 premières années, mais par le 10ème jour, les différences entre les patients traités et non traités effacé (rein taux de survie, respectivement, 49 et 41%).

[20], [21], [22], [23]

Ciclosporine

Les données sur l'utilisation de la cyclosporine dans la glomérulonéphrite mésangiocapillaire sont très limitées. Dans des études non contrôlées, la cyclosporine [4-6 mg / (kg x 105)] associée à de faibles doses de prednisalone a entraîné une diminution modérée de la protéinurie. Cependant, en raison de la néphrotoxicité potentielle et de l'hypertension accrue, la cyclosporine chez les patients atteints de glomérulonéphrite mésangiocapillaire n'est pas largement utilisée à l'heure actuelle.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]