Sarcoïdose pulmonaire

Sarcoïdose (maladie Besnier-Boeck-Schaumann) - une maladie systémique caractérisée par le développement de l'inflammation productive avec la formation de granulomes épithélioïdes sans nécrose des résultats de la résorption ou la fibrose.

La sarcoïdose est caractérisée par la formation de granulomes non tabassants dans un ou plusieurs organes et tissus; l'étiologie est inconnue. Le plus souvent, les poumons et le système lymphatique sont affectés, mais la sarcoïdose peut affecter n'importe quel organe. Les symptômes de la sarcoïdose des poumons varient de l'absence totale (maladie limitée) à l'essoufflement à l'effort et, rarement, à l'insuffisance respiratoire ou à d'autres organes (maladie courante). Le diagnostic est généralement suspecté d'être impliqué dans le processus pulmonaire et est confirmé par une radiographie thoracique, une biopsie et l'exclusion d'autres causes d'inflammation granulomateuse. Les glucocorticoïdes sont le traitement de première ligne. Le pronostic est très bon pour une forme limitée de la maladie, mais il est défavorable pour une maladie plus commune.

Sarcoïdose affecte principalement les personnes âgées de 20 à 40 ans, mais survient parfois chez les enfants et les adultes plus âgés. Dans le monde entier, la prévalence est la plus élevée chez les Afro-Américains et les Européens du Nord, en particulier les Scandinaves. La prévalence de la sarcoïdose dans le monde est en moyenne de 20 pour 100 000 habitants (dans différents pays, les chiffres vont de 10 à 40). Les manifestations de la maladie varient considérablement, selon la race et l'origine ethnique, les Afro-Américains et les Portoricains étant plus susceptibles d'avoir des manifestations extrathoraciques. Pour des raisons inconnues, la sarcoïdose des poumons est légèrement plus fréquente chez les femmes.
 
L'incidence augmente en hiver et au début du printemps.

Sarcoïdose du poumon est une maladie systémique dans laquelle les ganglions lymphatiques hilaires, les poumons, les bronches, les membranes séreuses, le foie, la rate, la peau, les os et d'autres organes sont touchés.

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Quelles sont les causes de la sarcoïdose des poumons?

On pense que la sarcoïdose se développe à la suite d'une réaction inflammatoire au facteur environnemental chez des personnes héréditairement prédisposées. Une partie prévue d'infections virales, bactériennes et mycobactériennes et inorganique (par exemple, l'aluminium, le zirconium, le talc) et organique (par exemple, le pollen de pin, des substances d'argile) comme déclencheurs, mais cette hypothèse n'a pas encore été prouvée. Les antigènes inconnus provoquent une réponse immunitaire cellulaire caractérisée par l'accumulation de lymphocytes T et de macrophages, la libération de cytokines et de chimiokines et la formation de granulomes. Parfois, des antécédents familiaux ou une augmentation de la morbidité dans certaines communautés suggèrent une prédisposition génétique, certains effets ou, moins probablement, une transmission d'une personne à une autre.

Le résultat du processus inflammatoire est la formation de granulomes non vasculaires, caractéristique de la sarcoïdose. Granulome - un groupe de cellules mononucléaires et les macrophages qui sont différenciées en cellules géantes multinucléées épithélioïde et entourés par des lymphocytes, des cellules plasmatiques, mastocytes, des fibroblastes et de collagène. Les granulomes se trouvent généralement dans les ganglions pulmonaires et lymphatiques, mais peuvent être formés dans de nombreux autres organes, y compris le foie, la rate, les yeux, les sinus, la peau, les os, les articulations, les muscles squelettiques, les reins, les organes reproducteurs, le cœur, les glandes salivaires et le système nerveux. Granulomes dans les poumons sont situés le long des vaisseaux lymphatiques, le plus souvent dans les zones péribronchiolaires, pleuraux et perilobulyarnyh.

Les symptômes de la sarcoïdose des poumons

Les symptômes de la sarcoïdose des poumons dépendent de la localisation et de l'étendue de la lésion et évoluent avec le temps, allant de la rémission spontanée à la maladie asymptomatique chronique. Par conséquent, un examen régulier est nécessaire pour identifier de nouveaux symptômes dans divers organes.

Symptômes systémiques de la sarcoïdose

Système	Fréquence des blessures	Commentaires
Pleuropulmonaire (poumons, plèvre)	> 90%	Les granulomes sont formés dans les cloisons alvéolaires, les parois bronchiolaires et bronchiques, provoquant une atteinte pulmonaire diffuse; les artères et les veines pulmonaires sont également impliquées Souvent asymptomatique. Spontanément résolu chez de nombreux patients, mais peut provoquer une dysfonction pulmonaire progressive, conduisant à des limitations de l'activité physique, l'insuffisance respiratoire et la mort chez quelques patients Conduit au développement d'épanchements exsudatifs lymphocytaires, généralement bilatéraux
Lymphatique	90%	L'implication des racines des poumons ou du médiastin chez la plupart des patients se trouve par hasard au cours de la radiographie pulmonaire. Chez d'autres, une lymphadénopathie périphérique ou cervicale légère
GI Hepatic Splenic Autres	40-75%	Habituellement, il est asymptomatique; se manifeste par des augmentations modérées des tests fonctionnels hépatiques, une diminution de l'accumulation du médicament en CT avec contraste Rarement conduit à une cholestase cliniquement significative, une cirrhose On ne sait pas la différence entre la sarcoïdose et l'hépatite granulomateuse, lorsque la sarcoïdose n'endommage que le foie Apparaît généralement asymptomatique, se manifestant par une douleur dans le quadrant supérieur gauche de l'abdomen, une thrombocytopénie, une découverte inattendue sur la radiographie ou CT Rapports rares de granulomes gastriques, atteinte intestinale rare; lymphadénopathie mésentérique peut causer des douleurs abdominales
Le corps de la vue	25%	Le plus souvent, uvéite avec déficience visuelle, photophobie et lacrimation. Peut causer la cécité, mais plus souvent il est résolu spontanément Conjonctivite, iridocyclite, choriorétinite, dacryocystite, l'infiltration des glandes lacrymales, ce qui entraîne une sécheresse des yeux, la névrite optique, le glaucome et la cataracte se produire également Impliquer plus souvent l'organe de la vision chez les Afro-Américains et les Japonais Pour la détection précoce de la pathologie oculaire, une enquête est réalisée une ou deux fois par an
Musculo-squelettique	50-80%	Maladie asymptomatique avec augmentation / non augmentation des enzymes chez la plupart des patients; parfois une myopathie muette ou aiguë avec faiblesse musculaire Articulation de la cheville, genou, poignet, articulation du coude - la localisation la plus fréquente de l'arthrite; peut causer une arthrite chronique avec des déformations de Jakkoud ou de la dactylite Le syndrome de Léfgren est une triade de symptômes, y compris la polyarthrite aiguë, l'érythème noueux et la lymphadénopathie des racines des poumons. Il a diverses caractéristiques; plus fréquent chez les femmes scandinaves et irlandaises, souvent sensibles aux AINS et souvent auto-infligées; faible taux de rechute Lésions ostéolytiques ou kystiques; ostéopénie
Dermatologique	25%	Érythème nodulaire: nodules tendres solides rouges sur la face antérieure des pattes; plus souvent parmi les Européens, les Portoricains et les Mexicains; prend habituellement 1-2 mois; articulations environnantes souvent atteintes d'arthrite (syndrome de Léfgren); peut être un bon signe pronostique Lésions cutanées non spécifiques; macules et papules, nodules sous-cutanés et hypopigmentation et hyperpigmentation se produisent fréquemment Lupus lombaire: taches saillantes sur le nez, les joues, les lèvres et les oreilles; plus souvent chez les Afro-Américains et les Portoricains; souvent associé à une fibrose pulmonaire; mauvais signe pronostique
Neurologique	<10%	Neuropathie des nerfs crâniens, en particulier le 7ème (conduit à la paralysie du nerf facial) et le 8ème (perte d'audition) des paires. En outre, la neuropathie périphérique et la neuropathie du nerf optique sont fréquentes. Toute paire de nerfs crâniens peut être affectée L'atteinte du système nerveux central, avec des lésions nodales ou une inflammation diffuse de la membrane médullaire, est typique du cervelet et de la région du tronc cérébral Diabète hypothalamique insipide, polyphagie et obésité, troubles thermorégulateurs et modifications de la libido
Renal	10%	L'hypercalciurie asymptomatique est la plus fréquente. Néphrite interstitielle; l'insuffisance rénale chronique causée par une néphrolithiase et une néphrocalcinose nécessite une transplantation rénale (dialyse ou transplantation) chez certains patients
Coeur	5%	Les blocus et les arythmies sont les plus fréquents et peuvent causer la mort subite. Une insuffisance cardiaque est également possible en raison d'une cardiomyopathie restrictive (primaire) ou d'une hypertension artérielle pulmonaire (secondaire) Dysfonction transitoire des muscles papillaires et rarement péricardite Plus souvent en japonais, chez qui la cardiomyopathie est la cause la plus fréquente de décès par sarcoïdose
Reproductive	Rarement	Il existe des données sur la lésion de l'endomètre, des ovaires, de l'épididyme et des testicules. N'affecte pas la fertilité. La maladie peut s'atténuer pendant la grossesse et réapparaître après l'accouchement
Cavité buccale	<5%	Gonflement asymptomatique des glandes parotides le plus souvent; une parotidie avec xérostomie est également possible; peut être un composant de kératoconjonctivite sèche Syndrome de Heerford (également appelé fièvre uvéoparotidienne): uvéite, gonflement bilatéral de la parotide, paralysie faciale et fièvre chronique Lupus pernio cavité buccale peut mutiler le palais dur et affecter les joues, la langue et les gencives
sinus	<10%	L'inflammation granulomateuse aiguë et chronique de la membrane muqueuse des sinus produit des symptômes indiscernables de la simple sinusite allergique et infectieuse. Une biopsie confirme le diagnostic. Plus commun chez les patients atteints de lupus érythémateux
Endocrinien	Rarement	L'infiltration de la zone hypothalamique et de la tige de l'hypophyse peut provoquer un panhypopituitarisme; peut causer une infiltration de la glande thyroïde sans dysfonction; hypoparathyroïdie secondaire due à l'hypercalcémie
Mental	10%	La dépression se développe fréquemment. Il est douteux que ce soit la première manifestation de la sarcoïdose, il s'agit plus souvent d'une réaction à un long cours de la maladie et de fréquentes rechutes.
Hématologique	<5-30%	Lymphopénie l'anémie d'une maladie chronique; anémie due à une infiltration de la moelle osseuse granulomateuse, entraînant parfois une pancytopénie; la séquestration de la rate entraînant une thrombocytopénie; leucopénie

 
Apparemment, la plupart des cas sont asymptomatiques et restent donc non diagnostiqués. La maladie pulmonaire survient chez plus de 90% des patients adultes atteints de sarcoïdose.

Les étapes de la sarcoïdose des poumons

Stage	Définition	Fréquence des rémissions spontanées
0	Radiographie thoracique normale	La rémission habituelle; il n'y a pas de corrélation avec les prévisions
1	Lymphadénopathie bilatérale des racines, ganglions lymphatiques paratrachéaux et médiastinaux sans infiltrats parenchymateux	60-80%
2	Lymphadénopathie bilatérale des racines / médiastin avec des infiltrats interstitiels (généralement des champs pulmonaires supérieurs)	50-65%
3	Infiltrations interstitielles diffuses sans adénopathie des racines	<30%
4	Fibrose diffuse, souvent associée à des formations fibreuses, traction des bronches, kystes de traction	0%

Les symptômes de la sarcoïdose des poumons peuvent inclure un essoufflement, une toux, une gêne thoracique et une respiration sifflante. La fatigue, le malaise, la faiblesse, l'anorexie, la perte de poids et une légère augmentation de la température corporelle se produisent fréquemment; la sarcoïdose est une cause fréquente de fièvre d'origine inconnue. Souvent, le seul signe est une lymphadénopathie, les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés, mais indolores. Les manifestations systémiques provoquent divers symptômes de la sarcoïdose, qui varient selon la race, le sexe et l'âge. Les personnes nègres sont plus susceptibles d'être affectées par les yeux, le foie, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques périphériques et la peau (mais pas l'érythème noueux). Chez les femmes, l'érythème noueux se produit souvent et le système nerveux ou les yeux sont impliqués. Chez les hommes et les patients plus âgés, l'hypercalcémie est plus fréquente. Chez les enfants de moins de 4 ans, les manifestations les plus fréquentes sont l'arthrite, les éruptions cutanées et l'uvéite. Dans ce groupe d'âge, la sarcoïdose peut être confondue avec la polyarthrite rhumatoïde juvénile.

Classification de la sarcoïdose pulmonaire

La classification la plus courante et la plus accessible de la sarcoïdose pulmonaire est la classification de K. Wurm.

Malheureusement, dans la classification de Wurn, tous les aspects cliniques de la sarcoïdose ne sont pas reflétés. En particulier, il n'y a aucune indication de la possibilité de combiner les manifestations pulmonaires et extrapulmonaires de la sarcoïdose, l'activité du processus pathologique ne se reflète pas. À cet égard, la classification de AG Khomenko mérite beaucoup d'attention.

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Classification de la sarcoïdose respiratoire (K. Wurm, 1958)

• I Elargissement isolé des ganglions lymphatiques intrathoraciques (lymphadénopathie médiastinale)
• II Lésion combinée des ganglions lymphatiques intrathoraciques et des poumons
  • II-A Renforcement du profil pulmonaire, déformation de la maille (motif excessif en boucle dans les parties basales et inférieures des poumons)
  • II-B Petite ombre focale bilatérale commune dans les poumons (type miliaire)
  • II-B Ombres bilatérales conventionnelles de milieu de gamme (3-5 mm de diamètre) dans les poumons
  • II-D Ombres bilatérales communes à grand foyer (diamètre de 9 mm et plus) dans les poumons
• III La combinaison d'une lymphadénopathie médiastinale avec une fibrose disséminée prononcée et de grandes formations drainantes:
  • III-A dans les parties inférieures des poumons
  • III-B dans la partie supérieure et moyenne des poumons

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Diagnostic de la sarcoïdose pulmonaire

La sarcoïdose du poumon est le plus souvent suspectée lorsque la radiographie thoracique révèle accidentellement une lymphadénopathie des racines du poumon. Ces changements sont les signes radiologiques les plus fréquents de la maladie, ils sont également des signes pronostiques de rémission spontanée chez les patients atteints d'atteinte pulmonaire. Par conséquent, les radiographies pulmonaires devraient être le premier test si elle n'a pas encore été réalisée chez des patients suspects de sarcoïdose.

Parce que l'atteinte pulmonaire est si fréquente, une radiographie thoracique normale exclut généralement un diagnostic. Dans les cas où la maladie est toujours soupçonnée, malgré une poitrine normale rayons X, il est nécessaire de faire un scanner thoracique à haute résolution, qui est plus sensible pour la détection des racines lymphadénopathie des poumons et médiastin. Les résultats de CT dans les stades ultérieurs (II-IV) comprennent l'épaississement des articulations bronchovasculaires et des parois bronchiques; changement noueux des partitions interlobulaires; infiltration par le type de verre dépoli; nodules parenchymateux, kystes ou cavités et / ou traction des bronches.

Lorsque la sarcoïdose est suggérée sur la base des résultats d'études de visualisation, le diagnostic est confirmé par la détection de granulomes non-castrants sur une biopsie et l'élimination des causes alternatives de maladie granulomateuse. Pour le diagnostic, il est nécessaire de sélectionner le bon site pour la biopsie, d'exclure d'autres causes de maladie granulomateuse et de déterminer la gravité et la prévalence de la maladie afin d'évaluer le besoin de thérapie.

Les sites de biopsie peuvent être déterminés par examen physique et palpation: les ganglions lymphatiques périphériques,
les lésions cutanées et la conjonctive sont facilement disponibles pour la biopsie. Cependant, chez les patients présentant une lymphadénopathie intrathoracique, la biopsie bronchoscopique transbronchique est préférée, car la sensibilité atteint 90% lorsqu'elle est réalisée par un spécialiste expérimenté. La vidéotoracoscopie peut fournir un accès au tissu pulmonaire lorsqu'une biopsie transbronchique bronchoscopique n'est pas informative. Parfois, une médiastinoscopie est réalisée si la lymphadénopathie des racines ou du médiastin existe en l'absence d'infiltrat pulmonaire, en particulier si le lymphome nécessite un diagnostic différentiel. Cependant, même chez les patients présentant une lymphadénopathie uniquement dans le médiastin, selon une radiographie ou une TDM, les biopsies transbronchiques sont souvent diagnostiques. La biopsie pulmonaire ouverte est une autre façon d'obtenir des tissus, mais nécessite une anesthésie générale et est actuellement rarement effectuée. Les résultats cliniques et radiographiques peuvent être assez précis pour le diagnostic au stade I ou II, lorsque la biopsie n'est pas possible.

L'élimination d'autres diagnostics est obligatoire, en particulier lorsque les symptômes de la sarcoïdose pulmonaire et les signes radiographiques sont minimes, puisque l'inflammation granulomateuse peut être causée par de nombreuses autres maladies. Le tissu de la biopsie doit être semé sur des champignons et des mycobactéries. Une anamnèse des risques professionnels (silicates, béryllium) et des facteurs environnementaux (foin broyé, volaille et autres déclencheurs d'antigènes de pneumonite d'hypersensibilité) doit être analysée; des tests d'antigènes infectieux (tuberculose, coccidioïdomycose, histoplasmose) ont été réalisés. Dès que possible, des échantillons de tuberculine cutanée doivent être administrés avec un contrôle anergique.

La gravité de la maladie est évaluée par les données de la fonction pulmonaire et de la pulsoximétrie. Les résultats des tests de la fonction pulmonaire sont souvent normaux dans les premiers stades, mais démontrent la restriction et la réduction de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DL ^) dans les stades avancés de la maladie. En outre, il y a parfois une obstruction du flux d'air, ce qui peut indiquer l'implication de la muqueuse bronchique. L'oxymétrie de pouls est souvent normale lorsqu'elle est mesurée au repos, mais elle peut montrer une désaturation pendant l'exercice avec une atteinte pulmonaire plus importante. L'analyse de la composition gazeuse du sang artériel au repos et pendant l'effort est plus sensible que l'oxymétrie de pouls.

Les tests de dépistage recommandés pour la détection d'une maladie extrapulmonaire comprennent l'ECG, l'examen ophtalmologique par une lampe à fente et les tests rénaux et hépatiques de routine. L'échocardiographie, l'imagerie cérébrale, la ponction lombaire, l'imagerie osseuse ou la RMN et l'électromyographie peuvent être utiles lorsque les symptômes suggèrent une atteinte du cœur, du système nerveux ou une maladie rhumatismale. CT abdomen avec radio-opaque généralement pas recommandé, mais peut révéler des signes de foie ou de la rate participation sous la forme de la taille accrue des organes et des lésions d'intensité accrue.

Les tests de laboratoire jouent un rôle supplémentaire dans l'établissement du diagnostic et la clarification de la prévalence des lésions organiques. La formule sanguine, les électrolytes (y compris le calcium ), l'azote uréique du sang, la créatinine et les tests hépatiques fonctionnels fournissent habituellement des informations utiles en termes de révélation des lésions extrathoraciques. La formule sanguine peut révéler une anémie, une éosinophilie ou une leucopénie. Le calcium sérique peut être augmenté en raison de la production d'analogues de la vitamine D par les macrophages activés. Les tests d'azote uréique du sang, de créatinine et de foie fonctionnel peuvent être augmentés dans la sarcoïdose rénale et hépatique. La protéine totale peut être augmentée en raison de l'hypergammaglobulinémie. L' ESR accrue est non spécifique. L'étude du calcium dans l'urine quotidienne est recommandée pour exclure l'hypercalciurie, même chez les patients ayant des taux sériques normaux. Des concentrations sériques élevées d'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA) suggèrent également une sarcoïdose, mais ne sont pas spécifiques; concentration peut être réduite chez les patients traités avec des inhibiteurs de l' ECA, ou augmentée dans une variété d'autres conditions (par exemple, l' hyperthyroïdie, la maladie de Gaucher, la silicose, l' infection mycobactérienne, la pneumonie d'hypersensibilité). Une étude du niveau d'ECA peut être utile pour contrôler l'activité de la maladie et répondre à la thérapie chez les patients atteints de sarcoïdose confirmée. L'augmentation du taux d'ECA dans le liquide céphalo-rachidien peut aider à diagnostiquer la sarcoïdose du système nerveux central.

D'autres études supplémentaires incluent le lavage broncho-alvéolaire et le balayage au gallium. Les résultats de l'étude lavage bronchoalvéolaire varient considérablement, mais lymphocytose (lymphocytes> 10%) et / ou le rapport CD4 + / CD8 + dans le fluide de lavage sont de diagnostic de plus de 3,5 dans un contexte clinique approprié. Cependant, l'absence de ces changements n'exclut pas la sarcoïdose.

Le balayage avec le gallium de l'organisme entier peut donner des informations utiles en l'absence de confirmation tissulaire. Absorption symétrique accrue dans les ganglions lymphatiques médiastinaux et hilaires (signe lambda) et lacrymales, les glandes parotides et salivaires (signe de panda) sont particulièrement caractéristique de la sarcoïdose. Les résultats négatifs chez les patients recevant de la prednisolone ne sont pas informatifs.

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Traitement de la sarcoïdose pulmonaire

Étant donné que la sarcoïdose pulmonaire résolvent souvent spontanément, les patients asymptomatiques et les patients présentant des symptômes légers ne nécessitent pas de traitement, bien qu'ils devraient être examinés régulièrement pour dépréciés. L'observation de ces patients peut inclure des études radiographiques périodiques, des tests de la fonction pulmonaire (y compris diffusivité) et des lésions extrathoraciques marqueurs (par exemple, des études standard, les reins et le foie). Quel que soit le stade de la maladie, le traitement des patients requis avec l'aggravation des symptômes activité de restriction, marquée fonction pulmonaire pathologique ou la détérioration, des changements alarmants sur les rayons X (cavitation, formation groupée de fibrose, les symptômes de l'hypertension arteriapnoy pulmonaire), affectant le cœur, le système nerveux et les yeux, les reins ou Insuffisance hépatique ou lésions défigurantes de la peau et des articulations.

Le traitement de la sarcoïdose des poumons est effectué par les glucocorticoïdes. Protocole standard - prednisone à une dose de 0,3 à 1 mg / kg par voie orale 1 fois par jour en fonction des symptômes et de la gravité du changement. Des schémas alternatifs sont également utilisés (par exemple, prednisolone 40-60 mg par voie orale 1 fois par jour dans un jour). Rarement la dose dépasse 40 mg par jour; Cependant, des doses plus élevées peuvent être nécessaires pour traiter les complications chez les patients atteints de lésions oculaires, cardiaques ou neurologiques. La réponse au traitement est généralement observé dans les 2-4 semaines, de sorte que les symptômes pulmonaires sarcoïdose, les résultats de la radiographie thoracique et la fonction pulmonaire peut être réévalué après 4 et 12 semaines. Les cas chroniques, muets peuvent réagir plus lentement. Les doses sont réduites à une dose d'entretien (par exemple, la prednisone <10 mg par jour, si possible) après le début de la réponse au traitement, le traitement se poursuit pendant au moins 12 mois si se produit la récupération. La durée optimale du traitement est inconnue. Un dosage prématuré peut entraîner une rechute. L'utilisation du médicament est progressivement arrêtée si la réaction est absente ou douteuse. Glucocorticoïdes peut éventuellement être abolie dans la plupart des patients, mais parce que la rechute se produit dans 50% des cas, il devrait y avoir suivi des examens, généralement tous les 3-6 mois. Le traitement de la sarcoïdose pulmonaire avec des glucocorticoïdes devrait être reprise à la rechute des symptômes et des signes, y compris la dyspnée, l'arthralgie, la fièvre, insuffisance hépatique, une arythmie cardiaque, des symptômes du système nerveux central, l'hypercalcémie, la maladie oculaire, le manque de contrôle par les agents locaux et des lésions cutanées défigurantes.

Les données sur l'utilisation des glucocorticoïdes inhalés dans la sarcoïdose pulmonaire sont ambiguës, mais certaines études suggèrent que cette voie d'administration peut réduire la toux chez les patients présentant des lésions endobronchiques. Les glucocorticoïdes locaux peuvent être utiles dans certains cas de lésions dermatologiques et oculaires.

Environ 10% des patients nécessitant un traitement, résistant à des doses tolérables de glucocorticoïdes et doivent attribuer six cours de test du méthotrexate, en commençant par une administration par voie orale hebdomadaire de 2,5 mg suivie d'une augmentation jusqu'à 10-15 mg par semaine, au cours de laquelle la teneur en leucocytes du sang est maintenue à > 3000 / μl. Premièrement, le méthotrexate et les glucocorticoïdes sont assignés simultanément; Après 8 semaines, la dose de glucocorticoïde peut être réduite et, dans de nombreux cas, annulée. Cependant, la réponse maximale au méthotrexate peut survenir après 6 à 12 mois. Dans de tels cas, la dose de prednisolone devrait diminuer plus lentement. Des tests sanguins en série et des tests d'enzymes hépatiques doivent être effectués toutes les 1 à 2 semaines, puis toutes les 4 à 6 semaines, dès qu'une dose stable est atteinte. L'acide folique (1 mg par voie orale une fois par jour) est recommandé chez les patients prenant du méthotrexate.

L'efficacité d'autres médicaments est démontrée chez un petit nombre de patients qui sont résistants aux glucocorticoïdes ou qui ont des effets indésirables. Ces médicaments comprennent l'azathioprine, le cyclophosphamide, le chlorambucil, la chloroquine ou l'hydroxychloroquine, la thalidomide, la pentoxifylline et l'inflléximab.

L'hydroxychloroquine par voie orale 200 mg 3 fois par jour peut être aussi efficace que les glucocorticoïdes, pour le traitement des lésions cutanées défigurantes de la sarcoïdose et l'attraction de l'hypercalciurie. Bien que les immunosuppresseurs soient souvent plus efficaces dans les cas résistants, la rechute survient souvent après l'arrêt du traitement.

Il n'y a pas de médicaments disponibles qui préviennent systématiquement la fibrose pulmonaire.

La transplantation pulmonaire est une option pour les patients atteints d'une lésion pulmonaire terminale, bien que la maladie puisse réapparaître dans l'organe transplanté.

Quel est le pronostic de la sarcoïdose pulmonaire?

Bien que le rétablissement spontané se produise souvent , la sévérité et les manifestations de la maladie sont extrêmement variables, et beaucoup de patients exigent des cours répétés de glucocorticoids. Ainsi, une surveillance régulière pour identifier les rechutes est obligatoire. Environ 90% des patients qui connaissent un rétablissement spontané se développent dans les deux premières années suivant le diagnostic; moins de 10% de ces patients ont des rechutes après 2 ans. Les patients qui ne développent pas de rémission dans les 2 ans sont susceptibles d'avoir une maladie chronique.
 
La sarcoïdose pulmonaire est considérée comme chronique chez 30% des patients, et 10 à 20% de la maladie a une évolution constante. La sarcoïdose est fatale chez 1 à 5% des patients. La fibrose pulmonaire avec insuffisance respiratoire est la cause de décès la plus fréquente dans le monde, suivie d'une hémorragie pulmonaire due à l'aspergillome. Cependant, au Japon, la cause la plus fréquente de décès est la cardiomyopathie infiltrante, qui cause une insuffisance cardiaque et des arythmies cardiaques.

Le pronostic est pire pour les patients atteints de sarcoïdose extrapulmonaire et pour ceux de la race Negroid. Récupération se produit dans 89% et 76% des patients Europeoids noirs sans maladie extrathoracique et Europeoids 70% et 46% des patients noirs avec des manifestations extrathoraciques. La présence d'érythème noueux et d'arthrite aiguë est un signe de pronostic favorable. Uvéite, le lupus Perna, hypercalcémie chronique, neurosarcoidosis, néphrocalcinose, maladie du myocarde et des dommages pulmonaires - symptômes pronostiques défavorables de la sarcoïdose pulmonaire. Cependant, il y avait une légère différence dans les résultats à long terme des patients traités et non traités, et après la fin du traitement, une rechute est souvent observée.