Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Sarcoïdose: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 04.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
La sarcoïdose (synonymes: maladie de Benier-Beck-Schaumann, sarcoïdose bénigne, maladie de Beck) est une maladie systémique d'étiologie inconnue qui affecte une grande variété d'organes et de tissus, dont la base pathomorphologique est un granulome à cellules épithéliales sans signes de nécrose caséeuse.
La sarcoïdose a été décrite pour la première fois par le dermatologue norvégien Beck (1899).
[ Quelles sont les causes de la sarcoïdose?
Les causes et la pathogénèse de la sarcoïdose ne sont pas claires. Pendant plusieurs décennies, la théorie de son origine tuberculeuse a prévalu, considérant la sarcoïdose comme une forme particulière d'infection tuberculeuse. Les facteurs génétiques jouent un rôle important dans le développement de la maladie, comme l'indiquent la concordance plus élevée des jumeaux monozygotes pour cette maladie que des jumeaux dizygotes, l'association inégale de la sarcoïdose avec certains antigènes de compatibilité tissulaire (par exemple, HLA-B8, DR3) dans les populations, et les différences raciales en termes de morbidité.
La présence de cas familiaux et l'implication de jumeaux mono- et hétérozygotes confirment la prédisposition génétique à l'inflammation granulomateuse. Certains auteurs pensent qu'un déséquilibre du système immunitaire joue un rôle important dans le développement de la sarcoïdose.
En résumant tous les points de vue sur l’étiologie et la pathogenèse de la sarcoïdose, nous pouvons arriver à la conclusion qu’il s’agit d’un syndrome polyétiologique.
Histopathologie de la sarcoïdose
Toutes les formes de sarcoïdose présentent des modifications similaires. Dans les parties moyennes et profondes du derme, on observe des granulomes composés d'histiocytes épithélioïdes avec un mélange de lymphocytes, de cellules géantes uniques de type Langhans ou de corps étrangers. Contrairement à la tuberculose, la nécrose caséeuse est généralement absente. Au stade de la résolution, les îlots granulomateux sont remplacés par du tissu conjonctif.
Pathomorphologie de la sarcoïdose
On observe généralement de nombreux granulomes, de structure uniforme et bien délimités, constitués principalement d'éléments histiocytaires. La nécrose n'est pas caractéristique. Au centre de chaque granulome, on observe des cellules géantes de type Pirogov-Langhans; on trouve également des cellules à corps étranger. Des inclusions cristalloïdes et des corps astéroïdes de Schaumann sont souvent présents dans le cytoplasme de ces cellules; cependant, ils ne sont pas spécifiques de la sarcoïdose. À ce stade, le pourtour périphérique des éléments lymphoïdes est petit, voire totalement absent. Ces granulomes sont typiques de la présence de fibres de collagène concentriques autour d'eux, colorées en rouge par la picrofuchsine et donnant une faible réaction PAS-positive. L'imprégnation au nitrate d'argent par la méthode Fuga révèle des fibres de réticuline autour et à l'intérieur du granulome. Au stade des modifications fibreuses, les cellules du granulome se mélangent aux éléments fibroblastiques, et les fibres de réticuline se transforment en fibres de collagène.
Dans la sarcoïdose de Beck-Schaumann, les îlots épithélioïdes sont localisés dans le tiers supérieur du derme, plus près de l'épiderme, tandis que dans la sarcoïdose de Darier-Roussy, ils sont principalement situés dans la couche graisseuse sous-cutanée. Le lupus pernio ne diffère de la sarcoïdose de Beck-Schaumann que par la présence de capillaires fortement dilatés dans la partie supérieure du derme. Dans la forme érythrodermique, l'infiltrat est constitué de petits foyers de cellules épithélioïdes et d'un certain nombre d'histiocytes et de lymphocytes situés autour des capillaires superficiels.
La sarcoïdose doit être différenciée du lupus tuberculeux, qui présente également des tubercules de structure épithélioïde. En présence de granulomes caséeux et d'un nombre important d'éléments lymphoïdes, il est très difficile de distinguer la sarcoïdose de la tuberculose. Cependant, dans la tuberculose, l'infiltrat granulomateux adhère étroitement à l'épiderme, le détruisant souvent, tandis que dans la sarcoïdose, l'infiltrat est séparé de l'épiderme par une bande de collagène inchangé. Dans la sarcoïdose, les granulomes contiennent généralement très peu de cellules lymphoïdes, la nécrose est absente ou très faiblement exprimée, et l'épiderme est d'épaisseur normale ou atrophié. Dans le lupus tuberculeux, on observe souvent une acanthose, parfois une ulcération avec hyperplasie pseudo-épithéliomateuse. L'examen bactériologique est essentiel. Il est difficile de différencier la sarcoïdose de la lèpre tuberculoïde, car les mycobactéries de la lèpre ne sont détectées que dans 7 % des cas. Cependant, les granulomes de la lèpre sont principalement localisés autour et le long des nerfs cutanés. De ce fait, ils ont une forme irrégulière et une nécrose est souvent visible en leur centre.
L'histogenèse est mal connue. Actuellement, la sarcoïdose est considérée comme une maladie polyétiologique, principalement d'origine immunopathologique. On observe une diminution du nombre de lymphocytes T, un déséquilibre de leurs populations principales; une réponse réduite des lymphocytes T aux mitogènes; une atténuation des réactions d'hypersensibilité retardée; une augmentation du nombre et de l'hyperactivation des lymphocytes B avec hypergammaglobulinémie polyclonale non spécifique, et une augmentation du taux d'anticorps circulants, notamment en présence d'érythème noueux. Au stade de la formation des granulomes, les lymphocytes T auxiliaires dominent chez ces derniers, avec une augmentation relative du nombre de lymphocytes T suppresseurs circulants.
Dans le développement du granulome sarcoïde cutané, K.A. Makarova et N.A. Shapiro (1973) distinguent trois stades: hyperplasique, granulomateux et fibro-hyalineux. Au stade hyperplasique, on observe une prolifération de cellules du système mononucléaire-macrophagique, parmi lesquelles apparaissent ensuite des éléments épithélioïdes. Les granulomes en formation ne sont généralement pas clairement définis. Les cellules multinucléaires sont généralement absentes à ce stade du processus. On pense que les stades hyperplasique et granulomateux traduisent une tension croissante de l'immunité cellulaire, et que les fibro-hyalineux sont un signe morphologique du début de la phase d'épuisement immunologique. L'examen au microscope électronique a montré que les cellules rondes situées à la périphérie du granulome, considérées comme des lymphocytes, possèdent des lysosomes, qui contiennent de la phosphatase acide et d'autres enzymes lysosomales. Ce sont des monocytes sanguins qui formeront plus tard des cellules épithélioïdes. Il n'existe aucune trace de fragments bactériens dans les cellules épithélioïdes, bien qu'elles contiennent des lysosomes denses et légers aux électrons, plusieurs vacuoles autophagiques et un complexe de corps résiduels. Les cellules géantes se forment à partir de cellules épithélioïdes, tandis que les corps de Schaumann se forment à partir de gels de lysosomes résiduels. Les corps astéroïdes sont constitués d'amas de collagène présentant une périodicité typique (64 à 70 nm). Cela est dû au fait que du collagène apparaît entre les cellules épithélioïdes au moment de la formation de corpuscules géants à partir de celles-ci. L'examen immunomorphologique a révélé dans certains cas le dépôt d'IgM dans la zone de la frontière dermo-épidermique et dans les parois des vaisseaux sanguins, ainsi que d'IgG dans les granulomes eux-mêmes et dans le derme environnant.
Symptômes de la sarcoïdose
Moins de 50 % des patients présentent des lésions cutanées. Elles peuvent être polymorphes (érythème noueux, lésions érythémateuses tachetées), mais le plus souvent, on observe des éléments tuberculeux de tailles diverses, dont la particularité permet de distinguer des variantes cliniques telles que le sarcoïde cutané de Beck, l'angiolupoïde de Broca-Pautrier, le lupus érythémateux de Besnier-Tennesson et le sarcoïde sous-cutané de Darier-Roussy. Le sarcoïde de Beck peut se manifester par de petites éruptions tuberculeuses, notamment lichénoïdes, nodulaires et diffuses en plaques. Dans de rares cas, le processus peut occuper toute la peau (forme érythrodermique de la sarcoïdose). La couleur des tubercules est caractéristique: cyanosés, brun jaunâtre; des taches brun jaunâtre apparaissent à la diascopie. En cas de lupus érythémateux avec frissons de Besnier-Tennessee, des modifications sont observées principalement sur la peau du nez et des joues adjacentes, sous forme de plaques diffuses de couleur bleu-rouge; en cas de sarcoïdose sous-cutanée de Darier-Ruesi, on observe des ganglions sous-cutanés, dont la peau prend une teinte rosâtre-bleutée. On rencontre des formes rares (atypiques) de sarcoïdose: érythémateuse (tachetée), érythrodermique, lichénoïde (cliniquement similaire au lichen plan), prurigineuse, verruqueuse-papillomateuse, annulaire, figurée (circinée), érosive-ulcéreuse. ulcéreuse-gangréneuse, papulocritique, sclérodermique, post-traumatique (cicatrisante), éléphantiastique, cliniquement similaire à la forme tuberculoïde de la lèpre, nécrobiose lupoïde, érythémateuse-squameuse (de type ichtyose et psoriasis), atrophique, angiomateuse, etc., qui peuvent ressembler à une grande variété de dermatoses, y compris des manifestations cliniques uniques telles que l'eczéma.
La sarcoïdose est plus fréquente chez les femmes et se caractérise par un polymorphisme clinique plus important. Les éruptions cutanées peuvent être aspécifiques ou spécifiques. Ces dernières sont détectées par examen histologique de la peau affectée.
Selon la manifestation de la dermatose, on distingue les formes typiques (petites-nodulaires, grandes-nodulaires, diffuses-infiltrantes, sarcoïdose nodulaire, lupus de Besnier-Tenesson) et atypiques de sarcoïdose.
La forme nodulaire est la plus fréquente et se caractérise par une éruption cutanée de nombreuses taches rose-rouge, qui se transforment avec le temps en nodules de consistance élastique dense, de couleur brun-bleuâtre, de la taille d'une tête d'épingle à celle d'un pois, de forme hémisphérique, aux limites nettes et à la surface lisse, émergeant de la peau environnante. Ces nodules sont souvent localisés sur le visage et les membres supérieurs. La diascopie révèle de minuscules taches jaunâtres-brunâtres (« taches » ou phénomène de poussière). En cas de régression, d'hyperpigmentation ou d'atrophie superficielle, des télangiectasies persistent à la place des nodules.
La forme macronodulaire de la sarcoïdose se manifeste par des nodules plats hémisphériques, uniques ou multiples, nettement délimités et nettement saillants au-dessus de la peau environnante, de couleur brun-violet ou brun-bleu, de la taille d'une pièce de 10 à 20 kopecks ou plus. Ces nodules ont une consistance dense, une surface lisse, sont parfois couverts de télangiectasies; les gros nodules peuvent s'ulcérer. Lors de la diascopie, un phénomène poussiéreux est observé.
Le sarcoïde diffus-infiltrant est le plus souvent localisé sur le visage, rarement sur le cou et le cuir chevelu. Il se manifeste par le développement de plaques denses, brunâtres ou bleu-brunâtre, à la surface lisse, peu délimitée et légèrement saillante au-dessus de la peau. La surface peut être recouverte d'un réseau capillaire. La diascopie révèle une coloration brun-jaunâtre (symptôme de « tache »).
Les angiolupoïdes de Broca-Pottier se développent généralement sur le nez, les joues et, très rarement, sur d'autres parties du corps. Au début de la maladie, des taches rondes et indolores, de la taille d'un haricot ou d'une pièce de monnaie, de taille moyenne, rouges ou rouge violacé, apparaissent. Progressivement, elles se transforment en plaques arrondies, légèrement proéminentes, aux limites nettes, prenant une teinte brune ou rouille, et à la surface lisse. Dans de rares cas, une légère compaction de la tache est perceptible à la palpation, et des points brunâtres peuvent être observés à la diascopie (symptôme de la « gelée de pomme »). Parfois, des télangiectasies sont visibles à la surface des éléments. Les plaques persistent longtemps.
Lupus érythémateux de Besnier-Tenneson. De petites lésions érythémateuses infiltrées apparaissent sur la peau des joues, du nez, du menton, du dos des doigts et du front. La croissance et la fusion des éléments entraînent la formation de nodules ou de plaques rouge violacé, aux limites assez nettes. On observe une dilatation des glandes sébacées et des follicules pileux. Le phénomène s'aggrave pendant la saison froide. Certains patients présentent des lésions pulmonaires, osseuses, articulaires et des ganglions lymphatiques hypertrophiés. Des points jaunâtres sont révélés lors de la diascopie.
Le sarcoïde nodulaire (sarcoïde sous-cutané de Derrieu-Roussy) se caractérise cliniquement par la formation de ganglions sous-cutanés sur la peau du tronc, des cuisses et du bas-ventre, mesurant de 1 à 3 cm de diamètre. Ils sont généralement peu nombreux, indolores, mobiles à la palpation et, en fusionnant, forment de larges infiltrats en plaques, ressemblant à une peau d'orange. La peau recouvrant les ganglions est de couleur normale ou légèrement bleutée, tandis que celle recouvrant les lésions est rose terne.
Formes atypiques de sarcoïdose. Plusieurs formes atypiques sont rencontrées en pratique clinique: ulcéreuse, maculopapuleuse, psoriasiforme, ichtyosiforme, sclérodermique, scofulodermique, paillomateuse, angiomateuse, similaire à un basaliome, lupus érythémateux, etc.
Les patients atteints de sarcoïdose présentent des lésions de divers organes et systèmes. Il est donc recommandé de procéder à des radiographies et tomodensitométries thoraciques, à des examens osseux et à un examen ophtalmologique.
Parmi les lésions cutanées non spécifiques de la sarcoïdose, on note un érythème nodulaire, cliniquement manifesté par des nodules denses rose-rouge, localisés le plus souvent sur la face antérieure du tibia. Dans ce cas, les patients présentent une forte fièvre, des douleurs osseuses, une uvéite, une VS élevée et une adénopathie hilaire bilatérale.
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Comment examiner?
Traitement de la sarcoïdose
Une monothérapie ou une association thérapeutique avec les agents suivants est recommandée: corticoïdes (prednisolone 30 à 40 mg par jour pendant plusieurs mois), antipaludiques (délagyl, résoquine), cytostatiques (prospidine, cyclophosphamide). L'utilisation de ciclosporine A, de thalidomide, etc., donne de bons résultats. En cas de lésions aiguës non spécifiques, aucun traitement spécifique n'est mis en œuvre, car la guérison spontanée survient dans la plupart des cas. Il est conseillé d'orienter les patients vers des stations thermales.