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La maladie de Whipple
Dernière revue: 23.04.2024
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La maladie de Whipple est une maladie systémique rare causée par la bactérie Tropheryma whippelii. Les principaux symptômes de la maladie de Whipple sont l'arthrite, la perte de poids et la diarrhée. Le diagnostic est établi par une biopsie de l'intestin grêle. Le traitement de la maladie de Whipple consiste à prendre au moins 1 an de triméthoprime-sulfaméthoxazole.
La maladie de Whipple affecte principalement les personnes ayant la peau blanche à l'âge de 30-60 ans. Bien que cette maladie affecte de nombreux organes (par exemple, le cœur, les poumons, le cerveau, les cavités séreuses, les articulations, les yeux, les voies gastro-intestinales), presque toujours la muqueuse de l'intestin grêle est impliquée dans le processus. Les patients peuvent présenter des défauts d'immunité cellulaire faiblement exprimés qui prédisposent à l'infection de T. Whippelii. Environ 30% des patients ont HLAB27.
Quelles sont les causes de la maladie de Whipple
En 1992, la nature bactérienne de la maladie de Whipple a été établie (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). En tant qu'agent infectieux, on a identifié des actinomycètes à Gram positif, Tropheryna whippelii. Ces petites bactéries à Gram positif se retrouvent dans la phase active de la maladie en grand nombre dans la muqueuse de l'intestin grêle et d'autres organes et disparaissent après un traitement antibactérien intensif. Prédisposer au développement du facteur de la maladie est une violation du système immunitaire de genèse différente.
Les symptômes de la maladie de Whipple
Les symptômes cliniques de la maladie de Whipple varient selon les organes et les systèmes touchés. Habituellement, les premiers signes sont l'arthrite et la fièvre. Les symptômes intestinaux de la maladie de Whipple (p. Ex. Diarrhée aqueuse, stéatorrhée, douleur abdominale, anorexie, perte de poids) se manifestent généralement plus tard, parfois plusieurs années après les premières plaintes. Il peut y avoir des saignements intestinaux abondants ou latents. Malabsorption sévère peut apparaître et être diagnostiquée chez les patients dans les derniers stades de l'évolution clinique. Les autres résultats de l'examen comprennent une pigmentation accrue de la peau, une anémie, une lymphadénopathie, une toux chronique, une polysérite, un œdème périphérique et des signes de lésions du SNC.
Diagnostic de la maladie de Whipple
Le diagnostic peut être non vérifié chez les patients sans symptômes visibles du tube digestif. La maladie de Whipple devrait être suspectée chez les personnes caucasiennes d'âge moyen souffrant d'arthrite, de douleurs abdominales, de diarrhée, de perte de poids ou d'autres signes de malabsorption. Ces patients doivent effectuer une endoscopie du tube digestif supérieur avec une biopsie de l'intestin grêle; les lésions de l'intestin sont spécifiques et permettent le diagnostic. Les changements les plus importants et persistants affectent les parties proximales de l'intestin grêle. La microscopie optique vous permet de visualiser les macrophages PAS-positifs qui déforment l'architecture méchant. Gram positif, négatif lorsqu'il est coloré avec des bacilles de colorant acide (T. Whippelii) sont déterminés dans leur propre plaque et dans les macrophages. La microscopie électronique est recommandée.
La maladie de Whipple devrait être différenciée d'une infection intestinale causée par Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), qui présente des signes histologiques similaires. Cependant, MAI se colore positivement lorsqu'il est traité avec un colorant acide. Une réaction en chaîne de la polymérase peut être utile pour confirmer le diagnostic.
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Traitement de la maladie de Whipple
Sans traitement, la maladie de Whipple progresse et peut être fatale. L'efficacité de divers antibiotiques (par exemple., La tétracycline, triméthoprime-sulfaméthoxazole, le chloramphénicol, l'ampicilline, la pénicilline, les céphalosporines). L'un des régimes est recommandé: ceftriaxone (2 g / jour) ou la procaine (1,2 millions de U / m 1 fois par jour) ou de la pénicilline G (1,5-6 millions d'UI / dans toutes les 6 heures) avec de la streptomycine (1,0 g IM une fois par jour pendant 10-14 jours) et du triméthoprime-sulfaméthoxazole (160/800 mg par voie orale 2 fois par jour pendant 1 an). Les patients présentant une allergie aux sulfamides, ces médicaments peuvent être remplacés par l'administration orale de pénicilline VK ou d'ampicilline. L'amélioration clinique se produit rapidement, la fièvre et les douleurs articulaires sont résolues après quelques jours. Les symptômes intestinaux de la maladie de Whipple disparaissent habituellement dans les 1-4 semaines.
Certains auteurs ne recommandent pas d'effectuer des biopsies répétées de l'intestin grêle, arguant que les macrophages peuvent persister plusieurs années après le traitement. Cependant, d'autres auteurs recommandent une biopsie répétée après la première année de traitement. Dans ce dernier cas, la microscopie électronique est nécessaire pour documenter la présence de bacilles (pas seulement les macrophages). Les rechutes de la maladie sont possibles même après des années. Si une récidive est suspectée, une biopsie de l'intestin grêle (indépendamment des dommages à l'organe ou au système) est nécessaire pour vérifier la présence de bacilles libres.