Expert médical de l'article
Nouvelles publications
La maladie de Whipple
Dernière revue: 12.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
La maladie de Whipple est une maladie systémique rare causée par la bactérie Tropheryma whippelii. Les principaux symptômes sont l'arthrite, la perte de poids et la diarrhée. Le diagnostic repose sur une biopsie de l'intestin grêle. Le traitement de la maladie de Whipple repose sur la prise de triméthoprime-sulfaméthoxazole pendant au moins un an.
La maladie de Whipple touche principalement les personnes blanches âgées de 30 à 60 ans. Bien que de nombreux organes soient touchés (p. ex., cœur, poumons, cerveau, cavités séreuses, articulations, yeux, tube digestif), la muqueuse de l'intestin grêle est presque toujours atteinte. Les patients peuvent présenter des déficits subtils de l'immunité à médiation cellulaire qui prédisposent à l'infection à T. whippelii. Environ 30 % des patients sont porteurs du gène HLAB27.
Quelles sont les causes de la maladie de Whipple?
En 1992, la nature bactérienne de la maladie de Whipple a été établie (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). L'agent infectieux a été identifié comme étant des actinomycètes à Gram positif Tropheryna whippelii. Ces petites bactéries à Gram positif sont présentes en grande quantité dans la muqueuse de l'intestin grêle et d'autres organes pendant la phase active de la maladie et disparaissent après un traitement antibactérien intensif. Un facteur prédisposant au développement de la maladie est un dysfonctionnement du système immunitaire d'origines diverses.
Symptômes de la maladie de Whipple
Les signes cliniques de la maladie de Whipple varient selon les organes touchés. L'arthrite et la fièvre sont généralement les premiers signes. Les symptômes intestinaux de la maladie de Whipple (par exemple, diarrhée aqueuse, stéatorrhée, douleurs abdominales, anorexie, perte de poids) apparaissent généralement plus tard, parfois des années après les premiers symptômes. Des saignements intestinaux abondants ou occultes peuvent survenir. Une malabsorption sévère peut apparaître et être diagnostiquée chez les patients à un stade avancé de l'évolution clinique. D'autres signes d'examen incluent une hyperpigmentation cutanée, une anémie, une adénopathie, une toux chronique, une polysérosite, un œdème périphérique et des manifestations du système nerveux central.
Diagnostic de la maladie de Whipple
Le diagnostic peut être peu fiable chez les patients ne présentant aucun symptôme gastro-intestinal apparent. La maladie de Whipple doit être suspectée chez les patients blancs d'âge moyen présentant une arthrite, des douleurs abdominales, une diarrhée, une perte de poids ou d'autres signes de malabsorption. Chez ces patients, une endoscopie digestive haute avec biopsie de l'intestin grêle est nécessaire; les lésions intestinales sont spécifiques et diagnostiques. Les modifications les plus importantes et persistantes affectent l'intestin grêle proximal. La microscopie optique permet de visualiser les macrophages PAS-positifs, qui déforment l'architecture villeuse. Des bacilles Gram-positifs et acido-négatifs (T. whippelii) sont observés dans la lamina propria et les macrophages. Une confirmation par microscopie électronique est recommandée.
La maladie de Whipple doit être différenciée de Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), une infection intestinale présentant des caractéristiques histologiques similaires. Cependant, la MAI est positive à la coloration acide. La PCR peut être utile pour confirmer le diagnostic.
Diagnostic de la maladie de Whipple
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Quels tests sont nécessaires?
Traitement de la maladie de Whipple
Sans traitement, la maladie de Whipple est évolutive et peut être mortelle. Divers antibiotiques (p. ex., tétracycline, triméthoprime-sulfaméthoxazole, chloramphénicol, ampicilline, pénicilline, céphalosporines) sont efficaces. Un traitement recommandé est la ceftriaxone (2 g IV par jour), la procaïne (1,2 million d'unités IM une fois par jour) ou la pénicilline G (1,5 à 6 millions d'unités IV toutes les 6 heures) associée à la streptomycine (1,0 g IM une fois par jour pendant 10 à 14 jours) et au triméthoprime-sulfaméthoxazole (160/800 mg par voie orale deux fois par jour pendant 1 an). Chez les patients allergiques aux sulfamides, ces médicaments peuvent être remplacés par de la pénicilline VK ou de l'ampicilline par voie orale. L'amélioration clinique est rapide, la fièvre et les douleurs articulaires disparaissant en quelques jours. Les symptômes intestinaux de la maladie de Whipple disparaissent généralement en 1 à 4 semaines.
Certains auteurs déconseillent les biopsies répétées de l'intestin grêle, invoquant la persistance possible des macrophages pendant plusieurs années après le traitement. Cependant, d'autres auteurs recommandent une nouvelle biopsie après un an de traitement. Dans ce dernier cas, une microscopie électronique est nécessaire pour documenter la présence de bacilles (et pas seulement de macrophages). Des rechutes sont possibles même après des années. En cas de suspicion de rechute, une biopsie de l'intestin grêle (quel que soit l'organe ou le système impliqué) est nécessaire pour vérifier la présence de bacilles libres.